DISTROFIA MUSCULAR Flashcards
Distrofia de Duchenne definición:
Psuedohipertrofia que afecta a los músculos de extremidades, cinturas, tronco, manos y pies
Cuadro clínico Duchenne
Debilidad progresiva
Ascendente
Motriz torpe
Cansancio
Px no camina bien
Que sucede al rededor de los 12 años?
Px postrado en silla de ruedas, sin poder caminar por si solo
Hipotonia
Incrementa debilidad
Hiporeflexia o arreflexia
Marcha de pato
Como es el signo clínico de Gowers?
El px empieza acostado en el suelo y se le pide que se levante y en vez de que el paciente se levante con unos movimientos fáciles, se escala:
Posición de gateo, manos en el suelo, se sostiene con las rodillas, etc
Duchenne vs Becker, que paciente vive mas?
BECKER
Cual es la distrofia muscular mas frecuente de la infancia?
Distrofia muscular de Duchenne
Duchenne está ligado al cromosoma:
X
Duchenne es mas común en px masculinos o femeninos?
Masculinos
Que vamos a ver elevado en Duchenne?
Creatincinasa (CK)
Que postura van a tener los px con Duchenne?
Postura lordotica, abdomen protuberante
De que se muere usualmente un px con Duchenne?
Infecciones pulmonares e insuficiencia respiratoria
De que se muere usualmente un px con Duchenne?
Infecciones pulmonares e insuficiencia respiratoria
Hasta que edad llegan usualmente los px con Duchenne?
Usualmente no mayor a 25 años
Diferencias entre Duchenne y Becker?
Becker tiene un inicio mas tardío, edad media 12 años y viven mas 
Como se haría el diagnóstico de ambas?
-identificación de la distrofia
-inmunotincion
-Prueba de ELISA