Distrofia Corneanas

Question 1

Quais são as distrofias corneanas autossômicas recessivas?

Answer 1

Autossômica recessivas: as 3 máculas gelatinosas bietti de CHED
Lattice 3
Distrofia Macular
Distrofia de Gelatinosa
Distrofia de CHED
Distrofia Cristaliniana de Bietti

Question 2

Mudanças na nova classificação de Distrofias Corneanas

Answer 2

Camada de Bowman: chamada agora de Camada Epitélio-Estroma
Granular tipo 1, Lattice, e Granular tipo 2, saíram de estromal, para Epitelio-Estromal.
Obs: Distrofia gelatinosa é epitelial agora. Saiu de Estromal, para Epitelial.

Question 3

Distrofia de Cogan - Outros nomes e Epidemiologia

Answer 3

Map-dot-fingerprints / membrana basal do epitélio
- mais comum
- Mulheres acima de 50 anos
- Mais comum ser Esporádico, porém também pode ser AD, relacionada ao Gene TGF1-B.
- 6 A 18% da população

Question 4

Distrofia de Meesman: variante com aparecimento precoce e grave

Answer 4

Stocker - Holt

Question 5

Distrofia Gelatinosa - outro nome e características

Answer 5

• Outro nome: Drop-Like
• Epidemiologia: Aparecimento precoce, muito comum no Japão e Ásia, Prognóstico ruim,
• autossômico recessivo, gene TACSTD2
  Clínica: Aspectos de Gota na Córnea e neovascularizacao de córnea. Prognóstico ruim
  Depósito amilóide que cora com Vermelho Congo (birrefrigencia)

Question 6

Distrofia de Thiel-Behnke - Outras definições

Answer 6

Honeycomb
Bowman tipo 2

Question 7

Distrofia de Thiek-Behnke / bowman tipo 2 / Honeycomb - Qual a característica na microscopia confocal

Answer 7

Aspecto Serrilhado

Question 8

Distrofia de lattice - mudanças
(lattice tipo 2 e lattice tipo 4)

Answer 8

• A lattice tipo 2 está sendo considerada uma doença sistêmica e não uma distrofia mais precisamente.
• o Tipo IV, é um novo subtipo, que apresenta apenas lesões posteriores, descrita na nova coleção em 2023.

Question 9

Qual distrofia corneana tem menos recorrência quando submetida ao transplante de Córnea?

Answer 9

Distrofia Macular (sua recorrência é incomum)

Question 10

Distrofia de Fuchs - contagem endotelial com chance de piora em cirurgia de catarata e Transplante

Answer 10

• < 1000 células e espessura da cornea > 650 nm, muito cuidado, pois há muita chance de descompensação.
• < 2000 nao serve para transplante Óptico (penetrante pode ser, pois é pra salvar o olho)

Question 11

Novas considerações de tratamento na Distrofia de Fuchs

Answer 11

Question 12

Quais as formas de CHED?

Answer 12

Obs: observou-se nos últimos estudos que a CHED que seria autossômica dominante, tem um comportamento muito semelhante a Distrofia Polimorfa Posterior, podendo ser apenas uma entidade. Dessa forma, o CHED seria apenas autossômica recessiva.