Disrafismo Espinhal Flashcards
Qual a prevalência dos Disrafismos espinhais?
Qual o disrafismo mais comum?
Com quantas semanas ocorre o defeito?
0.5 a 1 por 1000 nascimentos
Mielomeningocele
entre 3 e 4 semanas
Qual a recomendação de suplementação de ácido fólico para gestantes? Muda a dose se antecedente de filho com MMC?
Qual a relação de acido fólico com mielomeningocele? basta a deficiência?
A deficiencia de folato sem alterações genéticas nao causa MMC
Toda mulher ANTES (1 Mês) de engravidar tem de usar 400mcg/dia de ácido fólico. Se tiver histórico, 4mg/dia.
Deve continuar até 12 semanas de gestação pelo menos (grau IA de evidência)
Causa: Falha do fechamento do tubo neural nas primeiras semanas de vida fetal, durante a neurulação 1.
Qual USG é mais confiável para o diagnóstico de MMC?
Qual sinal do USG é característico?
USG de 2 trimestre
Sinal do limão - Acavalgamento dos ossos frontais
Sinal da Banana - Curvatura do cerebelo com obliteração da cisterna magna
Vértebra em U e formação cística (saco herniário)
Quais os benefícios da cirurgia pré-natal para Mielomeningocele?
Até quantas semanas está indicada?
Qual maior risco?
Diminui chance de DVP (98 p/ 68%)
Reduz a chance de chiari II
melhor cognição (1-2 níveis melhores no exame de Bayley) e melhor deambulação.
Cirurgia fetal: Até 26 semanas
Risco: Prematuridade. É importante discutir.
Pode indicar via de parto: Cesariana. Tem melhor desfecho funcional.
Cirurgia após nascimento: Até 48h, diminui risco de infecção e melhor prognóstico.
Os disrafismos espinhais são divididos em :
Aberto (Spina bifida aberta)
Fechado (Spina bifida oculta)
Neurulação
Ocorre em qual direção
Primeiro na cervical e se estende caudalmente para L1/L2 e rostralmente.
20 dias após a fecundação
3-4 semanas de gestação
Gastrulação
O que é
Quando ocorre
Quais tecidos forma
É o processo de invaginação da blástula, formando 3 epitélios germinativos: Mesoderme, ectoderme e endoderme. Um processo importante aqui formado e a notocorda, derivada da mesoderme. A notocorda é responsável por enviar sinais químicos à ectoderme, formando a placa neural.
Entre 3-4 semanas após a gestação, haverá formação de 3 partes anatomicamente distintas do SNC. Quais?
O prosencéfalo: É a parte mais anterior.
- O mesencéfalo: Que liga o prosencéfalo ao romboencéfalo. permanece ao final como mesencéfalo.
- O romboencéfalo: Porção mais grossa deste tubo, na porção central, que dará origem ao cerebelo, ponte e bulbo.
Desenvolvimento normal da espinha
Ao nascimento, onde se encontra o cone medular?
Com quantos meses ele estará em sua posição anatomica?
Ao nascimento: Até L3/L4
3 meses: L1/L2 -> Normal
Mielomeningocele
Qual a explicação embriológica?
Defeito no dobramento da placa neural sobre sí mesma, não se fundindo.
Remanescente que não fundiu = Placodio neural
O placodio neural fica interposto entre a ectoderme superficial = Não fecha a pele.
Os elementos mesenquimais não conseguem migrar = Falha óssea, cartilagem e etc.
Mielomeningocele
Complicações
–> Hidrocefalia
Quantos %
–> Alterações de mobilidade
–> Incontinencia fecal e urinária
–> Chiari II
–> Alterações neurocognitivas
Hidrocefalia: 85% (alguns lugares dizem que pode chegar a 100%) dos casos
Maioria irá necessitar de tratamento
DVP é escolha apesar de ser obstrutiva.
–> Alteração da mobilidade depende do nível da lesão. RM e USG podem predizer
-> 85% dos pacientes irá conseguir manter função urinária satisfatória
Mielomeningocele
Hidrocefalia e MMC
-> Maioria é ao nascimento ou após?
-> Indicações de tratamento?
-> Taxa de revisão de válvula
-> APós. 10% ao nascimento, por isso tem que monitorar
-> Geralmente até 6 meses.
Tratamento:
- Apnéia, bradicardia (HIC)
- Aumento venrticular
- Fístula liquorica
- Hidrocefalia significativa no contexto de Chiari tipo II
- Seringomielia?
MMC faz DVP apesar da hidrocefalia ser obstrutiva (não é regra)
Shunt que infecta = Piora cognitiva a longo prazo.
50% dos pacientes precisará rever shunt até os 6 anos
Medula Ancorada
-> Qual diagnóstico radiológico?
O diagnóstico não é radiológico. O diagnóstico é clínico. Criança com MMC por exemplo tem imagem de medula ancorada mas pode ser assintomática
O cone medular até 3 meses pode estar em L3/L4/L5, mas após 3 meses já deve estar em L1/L2 (normal)
Sintomas:
Escoliose, alterações do tonus muscular, espasticidade, alterações urinárias….
Disrafismo oculto / Espinha bífida fechada
Quais as pistas diagnósticas no exame físico?
Lipoma subcutâneo
Diples (covas)
Hipertricose
Hemangioma cutâneo
Marcas cutâneas na linha média.
Ausencia do processo espinhoso
Mielomeningocele e Chiari tipo II
Tratamento
Quando indicar?
Até quando o Chiari tipo II pode descompensar?
Qual técnica?
Dificilmente ocorre descompensação de Chiari tipo II após a infância
Até 20% dos casos pode ser sintomático
Grande parte das complicações nos primeiros 2-3 anos de vida
Deve-se realizar a descompressão craniocervical
Disrafismo oculto
Lipomas Lombossacrais
Qual a explicação fisiopatológica?
Qual a histologia?
Predominância em qual sexo?
Qual a classificação de PANG?
Ocorre um defeito de disjunção permitindo que celulas mesenquimais infiltrem o ectoderma, formando um lipoma. Neurulação 1 ou 2.
As células do lipoma são adipócitos normais
Classificação PANG
-> Dorsal: Mais simples. Posterior à medula
-> Caudal: Mais simples. Inferior à medula, após o término do cone.
-> Transicional: Mais complexo: Misto, pega duas regiões (cauda e dorso)
-> Caótico (Lipomielomeningocele).
