Dermatozy Flashcards
Czy choroby skóry przebiegające ze zmianami na błonie śluzowej ju mogą obejmować również błony śluzowe innych narządów?
tak (choć rzadko w tym samym czasie co w ju)
Jakich struktur dotyczą choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym?
skóry i / lub błon śluzowych
Przeciwko jakim strukturom skierowane są autoprzeciwciała w chorobach pęcherzowych o podłożu autoimmunologicznym?
- przeciw antygenom zlokalizowanym na powierzchni keratynocytów i / lub w strukturach desmosomalnych (dermatozy pęcherzowe akantolityczne)
- przeciw antygenom półdesmosomów oraz błony podstawnej (dermatozy pęcherzowe podnaskórkowe / podnabłonkowe)
Czym są dermatozy pęcherzowe akantolityczne?
choroby pęcherzowe, w przebiegu których występują autoprzeciwciała IgG przeciw antygenom desmosomalnym i cząsteczkom adhezyjnym (kadherynom), które warunkują przyleganie komórek kolczystych
Czym są dermatozy pęcherzowe podnaskórkowe / podnabłonkowe?
choroby pęcherzowe, w przebiegu których występują autoprzeciwciała przeciw antygenom poszczególnych składowych błony podstawnej lub leżącym poniżej włóknom zakotwiczającym, dzięki którym błona podstawna ściśle przylega do skóry właściwej
Od czego uzależniony jest obraz kliniczny chorób pęcherzowych o podłożu autoimmunologicznym?
- od miejsca, w którym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciałem
- od budowy molekularnej antygenu
Jakie wyróżniamy choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym?
- pęcherzyca
• zwykła
• liściasta
• paraneoplastyczna
2. pemfigoid • błon śluzowych (bliznowaciejący) a. błon śluzowych (oczny - wg Scully'ego) b. wyłącznie błony śluzowej ju • pęcherzowy
- nabyte pęcherzowe oddzielanie naskórka (EBA)
- choroba Duhringa
- linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD)
Jakie czynniki predysponują do pęcherzycy?
- czynniki genetyczne
- leki (zawierające w swojej budowie grupy tiolowe)
- dieta (pory, czosnek i cebula również zawierają grupy tiolowe i ich spożywanie może zaostrzać przebieg choroby)
- stres
- promieniowanie UV
Cechy wspólne pęcherzycy:
- przewlekłe choroby pęcherzowe skóry i błon śluzowych cechująca się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw desmogleinie 1 i 3
- powstawanie pęcherzy śródnaskórkowych i śródnabłonkowych
- w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi pokrywa pęcherzy ulega uszkodzeniu
Czym jest akantoliza?
utrata łączności między komórkami kolczystymi, tworzy się głęboko w naskórku ponad warstwą podstawną lub powierzchownie, w górnych warstwach naskórka, pod warstwą rogową
Co jest cechą kliniczną akantolizy?
objaw Nikolskiego = pocieranie zdrowego odcinka skóry wywołuje spełzanie naskórka
Pęcherzyca zwykła - czym się charakteryzuje?
- różnokształtne pęcherze umiejscowione zarówno na skórze, jak i błonach śluzowych
- w 1/3 przypadków zmiany są obecne jednocześnie na skórze i błonie śluzowej ju, a w 1/5 przypadków ogranicza się wyłącznie do błony śluzowej ju
- wykwity na błonie śluzowej ju są różnej wielkości i wypełnione płynną, przejrzystą lub krwistą treścią, szybko pękają (w sposób samoistny lub pod wpływem niewielkich nawet urazów) i przekształcają się w nadżerki pokryte włóknikowatym nalotem, z widocznym rąbkiem nabłonka, który jest pozostałością przerwanej pokrywy pęcherza (nawracające zmiany w ju przez długi czas mogą być trudne do zdiagnozowania)
- najczęściej zlokalizowane na dnie ju, na policzkach, wargach, dziąsłach, podniebieniu twardym i miękkim, łukach podniebiennych, w gardle i na nagłośni (może prowadzić do chrypki)
- pęcherze na wargach przekształcają się w nadżerki, które pokrywają się strupami
- mogą utrzymywać się kilka dni lub tygodni, ustępować i nawracać
- zmiany zlokalizowane na skórze dają stosunkowo niewielkie objawy bólowe, podczas gdy umiejscowione na błonie śluzowej charakteryzują się dużą bolesnością (utrudniają często przyjmowanie pokarmów, mówienie, wykonywanie zabiegów higienicznych)
Gdzie rozpoczyna się pęcherzyca zwykła?
- niekiedy pierwszym objawem jest pojawienie się zmian na błonie śluzowej ju (nawet kilka miesięcy wcześniej)
- może rozpoczynać się od zmian na skórze i kolejno obejmować błonę śluzową ju, nosa, gardła, spojówek i narządów płciowych
Pęcherzyca bująca:
- odmiana pęcherzycy zwykłej
- pęcherze umiejscawiają się na skórze, głównie w okolicy naturalnych otworów, w fałdach skórnych i w okolicach pachwin
- zmiany na błonie śluzowej ju najczęściej umiejscawiają się na czerwieni wargowej, w okolicy kątów ust oraz na błonie śluzowej policzków
- pęcherze pękają, a dno pęcherza ma tendencję do brodawkowatego rozrostu pokrytego białym, włóknikowym nalotem
Pęcherzyca liściasta:
- bardzo powierzchowne, szybko pękające pęcherze, zmiany nadżerkowo-złuszczające
- przewlekły przebieg (mogą występować samoistne nawroty i okresy remisji)
- nie zajmuje błon śluzowych
- zmiany skórne dotyczą najczęściej tułowia - zazwyczaj obejmują niewielkie obszary, a do erytrodermii zwykle nie dochodzi (łatwo pękające pęcherze odsłaniające sączące nadżerki)
- objaw Nikolskiego zazwyczaj dodatni
- w niektórych przypadkach można spotkać troficzne zmiany paznokci i włosów
- stan ogólny większości chorych jest dobry
Jakie wyróżniamy odmiany pęcherzycy liściastej?
- rumieniowata / łojotokowa
* opryszczkowa
Pęcherzyca paraneoplastyczna (PNP):
- może towarzyszyć złośliwym rozrostom limforetikularnym (jednak w 1/3 przypadków nie stwierdza się istnienia nowotworu)
- zmiany wstępują na skórze i błonie śluzowej ju, spojówki, rogówki, w przewodzie pokarmowym i płucach
- w każdym przypadku dochodzi do ciężkiego zapalenia ju i kątów ust, a ponadto mogą dołączyć się zmiany w innych narządach
- klinicznie zmiany przypominają rumień wysiękowy wielopostaciowy, a nieraz wykwity liszaja płaskiego
- różnego rodzaju zniekształcenia płytek paznokciowych
- zmiany oczne mogą prowadzić do ślepoty
- akantoliza, obecność krążących przeciwciał, skierowanych przeciw kompleksom polipeptydowym (desmoplakina II) - przeciwciała te reagują z nabłonkiem ju, płuc, pęcherza moczowego, przewodu pokarmowego
Na jakiej postawie stawiamy rozpoznanie pęcherzycy?
- słabo napięte pęcherze (raczej pęknięte)
- przewlekły przebieg
- badanie hist-pat (akantolityczny pęcherz śródnabłonkowy) i immunofluorescencyjnego tkanki z okolicy zmiany
pomocne: badanie surowicy na obecność przeciwciał typu pemphigus
badanie kliniczne służy jedynie do postawienia wstępnej diagnozy
Z czym należy różnicować pęcherzycę?
- pemfigoid
- choroba Duhringa
- rumień wysiękowy wielopostaciowy
- toksyczna nekroliza naskórka
- ostutka polekowa
- liszaj płaski
Czym jest pemfigoid?
rzadko spotykana, pęcherzowa choroba autoimmunologiczna o przewlekłym przebiegu (sugerowana jest predyspozycja genetyczna)
Jakie autoprzeciwciała występują w przebiegu pemfigoidu?
IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej → aktywują dopełniacz i powodują oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych
Po zażyciu jakich leków może wystąpić pemfigoid?
np. Furosemid, Penicylamina
Gdzie można znaleźć i w jaki sposób wykryć antygeny pemfigoidu?
w warstwie podstawnej naskórka znajdują się w półdesmosomach i lamina lucida → można je wykryć przy zastosowaniu splitu skórnego, w którym p-ciała przeciw błonie podstawnej reagują z pokrywą pęcherza
Czy w przebiegu pemfigoidu błon śluzowych mogą występować zmiany skórne?
zmiany skórne są rzadkie
