Dermatozy

Question 1

Czy choroby skóry przebiegające ze zmianami na błonie śluzowej ju mogą obejmować również błony śluzowe innych narządów?

Answer 1

tak (choć rzadko w tym samym czasie co w ju)

Question 2

Jakich struktur dotyczą choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym?

Answer 2

skóry i / lub błon śluzowych

Question 3

Przeciwko jakim strukturom skierowane są autoprzeciwciała w chorobach pęcherzowych o podłożu autoimmunologicznym?

Answer 3

• przeciw antygenom zlokalizowanym na powierzchni keratynocytów i / lub w strukturach desmosomalnych (dermatozy pęcherzowe akantolityczne)
• przeciw antygenom półdesmosomów oraz błony podstawnej (dermatozy pęcherzowe podnaskórkowe / podnabłonkowe)

Question 4

Czym są dermatozy pęcherzowe akantolityczne?

Answer 4

choroby pęcherzowe, w przebiegu których występują autoprzeciwciała IgG przeciw antygenom desmosomalnym i cząsteczkom adhezyjnym (kadherynom), które warunkują przyleganie komórek kolczystych

Question 5

Czym są dermatozy pęcherzowe podnaskórkowe / podnabłonkowe?

Answer 5

choroby pęcherzowe, w przebiegu których występują autoprzeciwciała przeciw antygenom poszczególnych składowych błony podstawnej lub leżącym poniżej włóknom zakotwiczającym, dzięki którym błona podstawna ściśle przylega do skóry właściwej

Question 6

Od czego uzależniony jest obraz kliniczny chorób pęcherzowych o podłożu autoimmunologicznym?

Answer 6

• od miejsca, w którym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciałem
• od budowy molekularnej antygenu

Question 7

Jakie wyróżniamy choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym?

Answer 7

1. pęcherzyca
   • zwykła
   • liściasta
   • paraneoplastyczna

2. pemfigoid
• błon śluzowych (bliznowaciejący)
a. błon śluzowych (oczny - wg Scully'ego)
b. wyłącznie błony śluzowej ju
• pęcherzowy

3. nabyte pęcherzowe oddzielanie naskórka (EBA)
4. choroba Duhringa
5. linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD)

Question 8

Jakie czynniki predysponują do pęcherzycy?

Answer 8

• czynniki genetyczne
• leki (zawierające w swojej budowie grupy tiolowe)
• dieta (pory, czosnek i cebula również zawierają grupy tiolowe i ich spożywanie może zaostrzać przebieg choroby)
• stres
• promieniowanie UV

Question 9

Cechy wspólne pęcherzycy:

Answer 9

• przewlekłe choroby pęcherzowe skóry i błon śluzowych cechująca się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw desmogleinie 1 i 3
• powstawanie pęcherzy śródnaskórkowych i śródnabłonkowych
• w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi pokrywa pęcherzy ulega uszkodzeniu

Question 10

Czym jest akantoliza?

Answer 10

utrata łączności między komórkami kolczystymi, tworzy się głęboko w naskórku ponad warstwą podstawną lub powierzchownie, w górnych warstwach naskórka, pod warstwą rogową

Question 11

Co jest cechą kliniczną akantolizy?

Answer 11

objaw Nikolskiego = pocieranie zdrowego odcinka skóry wywołuje spełzanie naskórka

Question 12

Pęcherzyca zwykła - czym się charakteryzuje?

Answer 12

• różnokształtne pęcherze umiejscowione zarówno na skórze, jak i błonach śluzowych
• w 1/3 przypadków zmiany są obecne jednocześnie na skórze i błonie śluzowej ju, a w 1/5 przypadków ogranicza się wyłącznie do błony śluzowej ju
• wykwity na błonie śluzowej ju są różnej wielkości i wypełnione płynną, przejrzystą lub krwistą treścią, szybko pękają (w sposób samoistny lub pod wpływem niewielkich nawet urazów) i przekształcają się w nadżerki pokryte włóknikowatym nalotem, z widocznym rąbkiem nabłonka, który jest pozostałością przerwanej pokrywy pęcherza (nawracające zmiany w ju przez długi czas mogą być trudne do zdiagnozowania)
• najczęściej zlokalizowane na dnie ju, na policzkach, wargach, dziąsłach, podniebieniu twardym i miękkim, łukach podniebiennych, w gardle i na nagłośni (może prowadzić do chrypki)
• pęcherze na wargach przekształcają się w nadżerki, które pokrywają się strupami
• mogą utrzymywać się kilka dni lub tygodni, ustępować i nawracać
• zmiany zlokalizowane na skórze dają stosunkowo niewielkie objawy bólowe, podczas gdy umiejscowione na błonie śluzowej charakteryzują się dużą bolesnością (utrudniają często przyjmowanie pokarmów, mówienie, wykonywanie zabiegów higienicznych)

Question 13

Gdzie rozpoczyna się pęcherzyca zwykła?

Answer 13

• niekiedy pierwszym objawem jest pojawienie się zmian na błonie śluzowej ju (nawet kilka miesięcy wcześniej)
• może rozpoczynać się od zmian na skórze i kolejno obejmować błonę śluzową ju, nosa, gardła, spojówek i narządów płciowych

Question 14

Pęcherzyca bująca:

Answer 14

• odmiana pęcherzycy zwykłej
• pęcherze umiejscawiają się na skórze, głównie w okolicy naturalnych otworów, w fałdach skórnych i w okolicach pachwin
• zmiany na błonie śluzowej ju najczęściej umiejscawiają się na czerwieni wargowej, w okolicy kątów ust oraz na błonie śluzowej policzków
• pęcherze pękają, a dno pęcherza ma tendencję do brodawkowatego rozrostu pokrytego białym, włóknikowym nalotem

Question 15

Pęcherzyca liściasta:

Answer 15

• bardzo powierzchowne, szybko pękające pęcherze, zmiany nadżerkowo-złuszczające
• przewlekły przebieg (mogą występować samoistne nawroty i okresy remisji)
• nie zajmuje błon śluzowych
• zmiany skórne dotyczą najczęściej tułowia - zazwyczaj obejmują niewielkie obszary, a do erytrodermii zwykle nie dochodzi (łatwo pękające pęcherze odsłaniające sączące nadżerki)
• objaw Nikolskiego zazwyczaj dodatni
• w niektórych przypadkach można spotkać troficzne zmiany paznokci i włosów
• stan ogólny większości chorych jest dobry

Question 16

Jakie wyróżniamy odmiany pęcherzycy liściastej?

Answer 16

• rumieniowata / łojotokowa

* opryszczkowa

Question 17

Pęcherzyca paraneoplastyczna (PNP):

Answer 17

• może towarzyszyć złośliwym rozrostom limforetikularnym (jednak w 1/3 przypadków nie stwierdza się istnienia nowotworu)
• zmiany wstępują na skórze i błonie śluzowej ju, spojówki, rogówki, w przewodzie pokarmowym i płucach
• w każdym przypadku dochodzi do ciężkiego zapalenia ju i kątów ust, a ponadto mogą dołączyć się zmiany w innych narządach
• klinicznie zmiany przypominają rumień wysiękowy wielopostaciowy, a nieraz wykwity liszaja płaskiego
• różnego rodzaju zniekształcenia płytek paznokciowych
• zmiany oczne mogą prowadzić do ślepoty
• akantoliza, obecność krążących przeciwciał, skierowanych przeciw kompleksom polipeptydowym (desmoplakina II) - przeciwciała te reagują z nabłonkiem ju, płuc, pęcherza moczowego, przewodu pokarmowego

Question 18

Na jakiej postawie stawiamy rozpoznanie pęcherzycy?

Answer 18

• słabo napięte pęcherze (raczej pęknięte)
• przewlekły przebieg
• badanie hist-pat (akantolityczny pęcherz śródnabłonkowy) i immunofluorescencyjnego tkanki z okolicy zmiany

pomocne: badanie surowicy na obecność przeciwciał typu pemphigus

badanie kliniczne służy jedynie do postawienia wstępnej diagnozy

Question 19

Z czym należy różnicować pęcherzycę?

Answer 19

• pemfigoid
• choroba Duhringa
• rumień wysiękowy wielopostaciowy
• toksyczna nekroliza naskórka
• ostutka polekowa
• liszaj płaski

Question 20

Czym jest pemfigoid?

Answer 20

rzadko spotykana, pęcherzowa choroba autoimmunologiczna o przewlekłym przebiegu (sugerowana jest predyspozycja genetyczna)

Question 21

Jakie autoprzeciwciała występują w przebiegu pemfigoidu?

Answer 21

IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej → aktywują dopełniacz i powodują oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych

Question 22

Po zażyciu jakich leków może wystąpić pemfigoid?

Answer 22

np. Furosemid, Penicylamina

Question 23

Gdzie można znaleźć i w jaki sposób wykryć antygeny pemfigoidu?

Answer 23

w warstwie podstawnej naskórka znajdują się w półdesmosomach i lamina lucida → można je wykryć przy zastosowaniu splitu skórnego, w którym p-ciała przeciw błonie podstawnej reagują z pokrywą pęcherza

Question 24

Czy w przebiegu pemfigoidu błon śluzowych mogą występować zmiany skórne?

Answer 24

zmiany skórne są rzadkie

Question 25

Pemfigoid błon śluzowych:

Answer 25

• rozpoczyna się zmianami w obrębie spojówek lub na błonie śluzowej ju, w rzadkich przypadkach w obrębie błony śluzowej narządów płciowych
• pomiędzy pojawieniem się zmian może upłynąć kilka miesięcy, a nawet lat (często pozostaje nierozpoznawalna, dopóki nie rozwiną się objawy oczne)
• zmiany w spojówkach początkowo dotyczą jednego oka, a po różnie długim czasie może być zajęte drugie oko → objawy na spojówkach nie są charakterystyczne = nieżyt, powodujący swędzenie lub pieczenie (stan ten może trwać kilka lat, wykazując okresy zaostrzeń i remisji)
• następstwami są bliznowacenie tkanki podspojówkowej i zrosty powieki z gałką oczną → unieruchomienie gałki ocznej, suchość spojówek i owrzodzenia rogówki, może dojść do ślepoty

Question 26

Pemfigoid błon śluzowych w jamie ustnej:

Answer 26

• głównie na dziąśle i podniebieniu
• w 80% przypadków ma postać złuszczającego zapalenia dziąseł
• niekiedy można zaobserwować nienaruszone pęcherze z dobrze napiętą pokrywą, czasem wypełnione krwią, mogą się utrzymywać przez kilkanaście dni, a po ich pęknięciu powstają nadżerki i owrzodzenia pokryte żółtobiaławym, włóknikowym nalotem

Question 27

Na czym opieramy rozpoznanie pemfigoidu błon śluzowych?

Answer 27

WSTĘPNE:
• dobrze napięte pęcherze
• wykwity rumieniowe i obrzękowe
• przewlekły przebieg

POTWIERDZENIE rozpoznania:
• histologiczne (pęcherz podnaskórkowy bez akantolizy)
• tkanki metodą immunofuorescensji bezpośredniej (złogi IgG i dopełniacza w strefie błony podstawnej
• metodą immunofluorescencji pośredniej (przeciwciała przeciw błonie podstawnej IgG w surowicy)

Question 28

Z czym należy różnicować pemfigoid błony śluzowej?

Answer 28

• pęcherzyca
• ospa wietrzna
• półpasiec
• zapalenie opryszczkowe skóry
• linijna IgA dermatoza pierwotna
• nadżerkowa postać liszaja płaskiego
• rumień wysiękowy wielopostaciowy
• nabyte pęcherzowe oddzielanie naskórka
• toksyczna nekroliza naskórka
• leukoplakia