Dermatoses bulleuses de l'adulte Flashcards
Caractéristiques d’une bulle sous-épidermique
Tendue et plus résistante
Définir le signe de Nikolsky
Décollement cutané induit par la simple pression digitale
A rechercher en peau saine ou en peau érythémateuse autour des bulles
Témoigne de la perte d’adhésion entre kératinocytes (acantholyse), ou de la nécrose des kératinocytes (syndrome de Lyell)
Définition de l’acantholyse
Perte d’adhésion entre kératinocytes
Ex: pemphigus
Cytodiagnostic de Tzanck: définition et intérêt
Raclage du plancher de la bulle, étalement et coloration de Giemsa
Mise en évidence de cellules acantholytiques dans le pemphigus
Citer les 4 principales dermatoses bulleuses auto-immunes
Pemphigus
Pemphigoïde bulleuse
Pemphigoïde gestationis
Dermatite herpetiforme
Physiopathologie du pemphigus
Anticorps anti-desmosomes des kératinocytes de l’épiderme
Tableau clinique du pemphigus
Débute par l’érosion des muqueuses
Bulles flasques
Signe de Nikolsky
Pas de prurit
Diagnostic d’un pemphigus
Cytodiagnostic de Tzanck: cellules acantholytiques
Cellules acantholytiques a l’histologie
IFD: dépôts IgG et C3 au niveau des espaces intercellulaires
IFI: ACC anti-substance intercellulaire
Pemphigus médicamenteux: causes
D-pénicillamine, captopril, sels d’or
Traitement du pemphigus
Corticothérapie générale
Ajout d’un immunosuppresseur si résistance
Pemphigoïde bulleuse: physiopathologie
ACC anti membrane basale: décolement sous épidermique
Pemphigoïde bulleuse: clinique
Bulles survenant sur des placards urticariens ou eczématiformes
Pas de signe de Nikolsky
Prurit ++
Pas d’atteinte muqueuse
Pemphigoïde bulleuse: diagnostic
Cytodiagnostic de Tzanck négatif
IFD: depots IgG et C3 a la jonction dermo-epidermique
IFI: ACC abti MB
Pemphigoïde bulleuse: traitement
Corticothérapie générale, voire locale si forme modérée
Voire association avec immunosuppresseur si résistance
Particularité de la dematite herpétiforme
Souvent associée a une entéropathie au gluten