Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neuro fin de session > Démences et syndromes démentiels > Flashcards

Démences et syndromes démentiels Flashcards

1
Q

La démence: qu’est ce que c’est?
* Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait
référence à un syndrome comportant (4 points)

A

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Dans la nosographie médicale, les démences représentent 1. __________, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer
étant la plus connue d’entre elles.

A
  1. une classe d’affections de
    causes diverses
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.

A

démences fronto-temporales.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre 1. _______________________ et 2._____________
les deux pouvant être en
désaccord.

A

Le processus
physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique,

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie
d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des
décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi
définis :

A
  1. le stade présymptomatique
  2. le stade symptomatique prédémentiel
  3. le stade démentiel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un
moment donné dans la population générale) varie, selon les études,

A

de 5 % à 20
%, ces chiffres concernant les pays industrialisés.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le
nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:
* La maladie d’Alzheimer est impliquée dans

A

60 % à 70 % des cas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

1._________ constituent la deuxième cause de démence
dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

A

Les démences fronto-temporales

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par :

A

des troubles cognitifs
d’évolution lente et progressive.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares
formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter 1._____________

A
  1. d’un diagnostic de
    présomption
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un
stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients 1. __________________

A

avec un Trouble Cognitif Léger

Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement
dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le
diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

1._____________ est déterminant pour établir le diagnostic et préciser
le profil des troubles observés.

A

– L’examen neuropsychologique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par 1._____________ et des troubles 2.______________, les
3._______ ou les fonctions 4._______par exemple

A
  1. des troubles de
    la mémoire
  2. d’autres fonctions cognitives comme le langage
  3. praxies
  4. exécutives
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
* Ils existent plusieurs années avant le début de la démence

A

Les troubles de la mémoire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Le trouble le plus constant affecte la

A

mémoire épisodique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Présence d’une amnésie..

A

antérograde massive

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des …

A

épreuves d’apprentissage de listes de mots

L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
* Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler
des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
* Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de
reconnaissance

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Les troubles de la mémoire
* Les patients éprouvent des difficultés à restituer des

A

souvenirs personnels

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont 1.____________

A
  1. caractérisés
    par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des
    souvenirs récents.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Toutefois, le gradient temporel semble dû à la 1.___________________
les souvenirs strictement épisodiques 2.__________ quelle que soit la période de vie
explorée.

A
  1. sémantisation des souvenirs anciens
  2. sont altérés
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec
l’atteinte progressive de la 1._____________. Ces troubles de la
mémoire autobiographique retentissent sur 2.______________

A
  1. mémoire sémantique personnelle
  2. le sentiment d’identité des patients.

– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé
(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs
décennies auparavant)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à …:

A
  1. une désorientation
    temporospatiale (dans le temps et l’espace)

– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

1.___________sont observés mais ils sont inconstants en
début de maladie

A
  1. Des troubles de la mémoire de travail

– Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y
compris quand les tâches interférentes sont très simples.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hypothèse expliquant les troubles de la mémoire de travail ?

A

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

1.___________ est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors
qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux
en faveur d’une maladie neurodégénérative:

A

La mémoire sémantique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Les troubles se manifestent dans le langage spontané par 1._________ et
par des 2._____________ .

A
  1. un discours vague
  2. circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Le 1.______________ est particulièrement net dans les tâches de dénomination
* Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
paraphasies sémantiques.

A

manque du mot

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère
sémantique (noms d’animaux):

A

Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques
de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Au total, (3)
sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la
maladie d’Alzheimer.

A
  1. la mémoire épisodique
  2. la mémoire de travail
  3. mémoire sémantique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme 1.___________ (2)
qui mettent en jeu des processus automatiques restent 2._____ jusqu’à des stades
assez avancées de la maladie

A
  1. Le système de représentation
    perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale.
  2. préservés
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Des troubles précoces au niveau 1.______________ pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL).

A
  1. des fonctions exécutives
32
Q

L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris
dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui
conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus
simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité
mentale ou les capacités d’inhibition.

A

cadeau j’tannée

33
Q

Des perturbations de la 1.______ ont été mises en évidence chez des
patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.

A
  1. flexibilité mentale
34
Q

Des diminutions 1.________ ont été montrées à l’aide du test de
Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du
test de Stroop

A
  1. des capacités d’inhibition
35
Q

Les troubles ________ partie intégrante de la symptomatologie de la maladie

A

langage

36
Q

1.__________ sont marqués, contrastant avec une relative
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

A
  1. Les troubles lexico-sémantiques
37
Q

langage
À un stade de démence léger:
* Les troubles sont dominés par un

A

manque du mot

38
Q

Au stade de démence modérée:
* 1.__________ est plus présent.
* 2.__________ et les 3.__________ sont plus nombreuses.
* 4. __________ devient déficiente.

A
  1. Le manque du mot
  2. les paraphasies sémantiques
  3. persévérations
  4. La compréhension orale
39
Q

– À un stade sévère:
* Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte (2)

A

à
l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies

40
Q

fait partie de la sémiologie classique de la maladie.

A

L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.

Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des
pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de
leur corps comme objet.
* La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la
reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.

41
Q

perturbations Alzheimer deux types d’apraxie + une qui constitue également une perturbation fréquemment observée
aux stades relativement avancés de l’évolution.

A

L’apraxie idéatoire et l’apraxie idéomotrice

l’apraxie de l’habillage

42
Q
  1. ___________est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie
    d’Alzheimer.
    – Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète
    souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou
    bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au
    modèle (closing-in).
A

L’apraxie constructive

43
Q

Les troubles 1.________ peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les
modalités sensorielles.
– Un épisode de 2.___________ constitue parfois un premier motif de consultation.

A
  1. Les troubles gnosiques
  2. prosopagnosie
44
Q

L’attention, en particulier 1.__________, est souvent altérée précocement.

A

visuospatiale

45
Q

Troubles psycho-comportementaux associés

A

Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de
façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
* L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution,
est une apathie et une perte d’intérêt.

46
Q

Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit

A

Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut
conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

47
Q

Une hétérogénéité en1. _________lorsque apparaissent les symptômes.

A
  1. fonction de l’âge

– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)
et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés

48
Q

Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le
langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
………………

A

– Les profils inverses sont également observés

49
Q

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une
dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:

A

– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

50
Q

[démences fronto-temporales] C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients
présentant

A

– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et
du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

51
Q

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont la

A

démence sémantique et la démence frontale.

52
Q

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus
récemment pour englober la (3)

A

a démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie
primaire progressive non fluente.

53
Q

Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :

A

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique

54
Q

La variante frontale, caractérisée par des

A

lésions prédominantes du cortex
préfrontal, est la plus fréquente.

55
Q

La variante frontale de la DFT
Qu’est ce qui est au premier plan ?

A

Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la
personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de
la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

56
Q

La variante frontale de la DFT
* Les troubles du comportement les plus fréquents sont (8)

A

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à
portée de main)
– une anosognosie précoce.

57
Q
  1. La variante frontale de la DFT
    * Des troubles 1._____ et de la 2.__________sont généralement
    mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et,
    parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du
    comportement.
     Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit,
A
  1. des fonctions exécutives
  2. mémoire de travail
58
Q

La variante frontale de la DFT
* Etude de cas (Hodges et al., 2000)

A

– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant
des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon
compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné
par les autres.
– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en
revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie
de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la
détection de « faux pas »

59
Q
  1. La variante frontale de la DFT
    * Des troubles modérés du 1._______ et de la 2.__________complètent souvent le tableau
    clinique.
    * Les troubles de la 3.________, évalués avec les épreuves usuelles de rappel
    libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
    – Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
A

langage et de la mémoire sémantique (manque du mot,
paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée)

mémoire épisodique

60
Q

La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des
1. ___________qui contrastent avec les aspects
phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

A

troubles majeurs de la mémoire sémantique

61
Q

Même s’il est imprécis, 1. ____________reste possible à un stade de
l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

A

le langage conversationnel

62
Q

la démence sémantique se distingue1.___________ où les troubles phonologiques et
syntaxiques sont au contraire au premier plan.

A

des aphasies dégénératives non
fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive)

63
Q

La démence sémantique
* Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement 1.________ et s’en plaignent : il s’agit d’2. ____________ massif associé à des troubles
de la 3.___________ qui conduisent à une perte des concepts

A
  1. conscience de leurs
    troubles
  2. un manque du mot
  3. compréhension lexicale
64
Q

La démence sémantique Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien
mais rapportent plutôt des 1._________
ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

A

oublis concernant les noms ou l’identité des personnes

65
Q

Dans la démence sémantique que fait le langage ?

A

Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des
termes généraux au lieu de termes plus spécifiques

66
Q

La dégradation de la mémoire sémantique affecte quoi en premier lieu

A

les connaissances
sémantiques les plus fines.

67
Q

La démence sémantique
Histoire de cas

A

Etude de cas (Lambert, 2015):
* Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est
bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms
d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination.

Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21).
– Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs
visuosémantiques et d’identification visuelle.

68
Q

Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des
difficultés dans la

A

reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs

69
Q

La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en
jeu de processus comme 1._________

A

le sentiment de familiarité.

70
Q

La démence sémantique
* L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent : (4)

A

– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

71
Q

Les démences sous-corticales
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient
de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le
prototype.
* Le concept de démence sous-corticale regroupe (3)

A

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

72
Q

Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point
commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier 1.____ (dysarthrie,
tremblement, hypertonie) qui 2.______

A
  1. moteur
    2.précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
73
Q

Dans la 1. _____________progressive et dans 2.__________, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles
cognitifs.
– Le cas de 3.____________ est plus complexe car, chez la plupart des
patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

A
  1. paralysie supranucléaire
  2. la maladie de
    Huntington
  3. la maladie de Parkinson
74
Q

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par
un ralentissement idéique et 1.______________précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.

A

des troubles de la personnalité, de l’humeur et du
comportement plus

75
Q
A

Neuro fin de session (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions