Démences et syndromes démentiels Flashcards
La démence: qu’est ce que c’est?
* Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait
référence à un syndrome comportant (4 points)
– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Dans la nosographie médicale, les démences représentent 1. __________, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer
étant la plus connue d’entre elles.
- une classe d’affections de
causes diverses
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
démences fronto-temporales.
Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre 1. _______________________ et 2._____________
les deux pouvant être en
désaccord.
Le processus
physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique,
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie
d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des
décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi
définis :
- le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel
- le stade démentiel
La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un
moment donné dans la population générale) varie, selon les études,
de 5 % à 20
%, ces chiffres concernant les pays industrialisés.
L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le
nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:
* La maladie d’Alzheimer est impliquée dans
60 % à 70 % des cas
1._________ constituent la deuxième cause de démence
dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
Les démences fronto-temporales
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par :
des troubles cognitifs
d’évolution lente et progressive.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares
formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter 1._____________
- d’un diagnostic de
présomption
L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un
stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients 1. __________________
avec un Trouble Cognitif Léger
Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement
dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le
diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
1._____________ est déterminant pour établir le diagnostic et préciser
le profil des troubles observés.
– L’examen neuropsychologique
La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par 1._____________ et des troubles 2.______________, les
3._______ ou les fonctions 4._______par exemple
- des troubles de
la mémoire - d’autres fonctions cognitives comme le langage
- praxies
- exécutives
Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
* Ils existent plusieurs années avant le début de la démence
Les troubles de la mémoire
Le trouble le plus constant affecte la
mémoire épisodique
Présence d’une amnésie..
antérograde massive
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des …
épreuves d’apprentissage de listes de mots
L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
* Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler
des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
* Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de
reconnaissance
Les troubles de la mémoire
* Les patients éprouvent des difficultés à restituer des
souvenirs personnels
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont 1.____________
- caractérisés
par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des
souvenirs récents.
Toutefois, le gradient temporel semble dû à la 1.___________________
les souvenirs strictement épisodiques 2.__________ quelle que soit la période de vie
explorée.
- sémantisation des souvenirs anciens
- sont altérés
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec
l’atteinte progressive de la 1._____________. Ces troubles de la
mémoire autobiographique retentissent sur 2.______________
- mémoire sémantique personnelle
- le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé
(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs
décennies auparavant)
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à …:
- une désorientation
temporospatiale (dans le temps et l’espace)
– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.
1.___________sont observés mais ils sont inconstants en
début de maladie
- Des troubles de la mémoire de travail
– Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y
compris quand les tâches interférentes sont très simples.
Hypothèse expliquant les troubles de la mémoire de travail ?
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central
1.___________ est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors
qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux
en faveur d’une maladie neurodégénérative:
La mémoire sémantique
Les troubles se manifestent dans le langage spontané par 1._________ et
par des 2._____________ .
- un discours vague
- circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
Le 1.______________ est particulièrement net dans les tâches de dénomination
* Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
paraphasies sémantiques.
manque du mot
Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère
sémantique (noms d’animaux):
Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques
de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
Au total, (3)
sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la
maladie d’Alzheimer.
- la mémoire épisodique
- la mémoire de travail
- mémoire sémantique
En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme 1.___________ (2)
qui mettent en jeu des processus automatiques restent 2._____ jusqu’à des stades
assez avancées de la maladie
- Le système de représentation
perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale. - préservés
Des troubles précoces au niveau 1.______________ pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL).
- des fonctions exécutives
L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris
dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui
conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus
simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité
mentale ou les capacités d’inhibition.
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Des perturbations de la 1.______ ont été mises en évidence chez des
patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.
- flexibilité mentale
Des diminutions 1.________ ont été montrées à l’aide du test de
Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du
test de Stroop
- des capacités d’inhibition
Les troubles ________ partie intégrante de la symptomatologie de la maladie
langage
1.__________ sont marqués, contrastant avec une relative
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
- Les troubles lexico-sémantiques
langage
À un stade de démence léger:
* Les troubles sont dominés par un
manque du mot
Au stade de démence modérée:
* 1.__________ est plus présent.
* 2.__________ et les 3.__________ sont plus nombreuses.
* 4. __________ devient déficiente.
- Le manque du mot
- les paraphasies sémantiques
- persévérations
- La compréhension orale
– À un stade sévère:
* Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte (2)
à
l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies
fait partie de la sémiologie classique de la maladie.
L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.
Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des
pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de
leur corps comme objet.
* La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la
reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
perturbations Alzheimer deux types d’apraxie + une qui constitue également une perturbation fréquemment observée
aux stades relativement avancés de l’évolution.
L’apraxie idéatoire et l’apraxie idéomotrice
l’apraxie de l’habillage
- ___________est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie
d’Alzheimer.
– Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète
souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou
bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au
modèle (closing-in).
L’apraxie constructive
Les troubles 1.________ peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les
modalités sensorielles.
– Un épisode de 2.___________ constitue parfois un premier motif de consultation.
- Les troubles gnosiques
- prosopagnosie
L’attention, en particulier 1.__________, est souvent altérée précocement.
visuospatiale
Troubles psycho-comportementaux associés
Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de
façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
* L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution,
est une apathie et une perte d’intérêt.
Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit
Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut
conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.
Une hétérogénéité en1. _________lorsque apparaissent les symptômes.
- fonction de l’âge
– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)
et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés
Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le
langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
………………
– Les profils inverses sont également observés
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une
dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
[démences fronto-temporales] C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients
présentant
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et
du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont la
démence sémantique et la démence frontale.
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus
récemment pour englober la (3)
a démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie
primaire progressive non fluente.
Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :
– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique
La variante frontale, caractérisée par des
lésions prédominantes du cortex
préfrontal, est la plus fréquente.
La variante frontale de la DFT
Qu’est ce qui est au premier plan ?
Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la
personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de
la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
La variante frontale de la DFT
* Les troubles du comportement les plus fréquents sont (8)
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à
portée de main)
– une anosognosie précoce.
- La variante frontale de la DFT
* Des troubles 1._____ et de la 2.__________sont généralement
mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et,
parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du
comportement.
Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit,
- des fonctions exécutives
- mémoire de travail
La variante frontale de la DFT
* Etude de cas (Hodges et al., 2000)
– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant
des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon
compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné
par les autres.
– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en
revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie
de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la
détection de « faux pas »
- La variante frontale de la DFT
* Des troubles modérés du 1._______ et de la 2.__________complètent souvent le tableau
clinique.
* Les troubles de la 3.________, évalués avec les épreuves usuelles de rappel
libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
– Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
langage et de la mémoire sémantique (manque du mot,
paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée)
mémoire épisodique
La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des
1. ___________qui contrastent avec les aspects
phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
troubles majeurs de la mémoire sémantique
Même s’il est imprécis, 1. ____________reste possible à un stade de
l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
le langage conversationnel
la démence sémantique se distingue1.___________ où les troubles phonologiques et
syntaxiques sont au contraire au premier plan.
des aphasies dégénératives non
fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive)
La démence sémantique
* Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement 1.________ et s’en plaignent : il s’agit d’2. ____________ massif associé à des troubles
de la 3.___________ qui conduisent à une perte des concepts
- conscience de leurs
troubles - un manque du mot
- compréhension lexicale
La démence sémantique Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien
mais rapportent plutôt des 1._________
ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
oublis concernant les noms ou l’identité des personnes
Dans la démence sémantique que fait le langage ?
Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des
termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
La dégradation de la mémoire sémantique affecte quoi en premier lieu
les connaissances
sémantiques les plus fines.
La démence sémantique
Histoire de cas
Etude de cas (Lambert, 2015):
* Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est
bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms
d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination.
Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21).
– Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs
visuosémantiques et d’identification visuelle.
Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des
difficultés dans la
reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en
jeu de processus comme 1._________
le sentiment de familiarité.
La démence sémantique
* L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent : (4)
– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Les démences sous-corticales
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient
de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le
prototype.
* Le concept de démence sous-corticale regroupe (3)
– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point
commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier 1.____ (dysarthrie,
tremblement, hypertonie) qui 2.______
- moteur
2.précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
Dans la 1. _____________progressive et dans 2.__________, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles
cognitifs.
– Le cas de 3.____________ est plus complexe car, chez la plupart des
patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
- paralysie supranucléaire
- la maladie de
Huntington - la maladie de Parkinson
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par
un ralentissement idéique et 1.______________précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
des troubles de la personnalité, de l’humeur et du
comportement plus
