Deficiencia de tuftsina

Question 1

Función de la tuftsina

Answer 1

Potencialización de varias funciones celulares como fagocitosis, motilidad, respuatas inmunogénica, actividad bactericida y tumoricida.
* Treonina, lisina, prolina y arginina

Question 2

Puede estar dada por:

Answer 2

1. Mutación de sustitución en algún aa que resulte en un péptido defectuoso o inhibido
2. Ausencia de bazo o una enzima esplénica mutada que cause la no liberación –>
   inactivación del peptido
3. Enzima de membrana PMN mutada que igualmente cause un peptido inactivo

Question 3

Deficiencia en el metabolismo de tufsina
Manifestaciones.

Answer 3

• Infecciones: neumococos, staphylococcus y Candida albicans
• Dermatitis seborreica
• Mejoran al administrar IgG
• Recuento de PMN elevado, C3 y C5 normales

Question 4

Deficiencia de tufsina secundaria
Interrupción de la función esplénica

Answer 4

En ausencia de bazo la deficiencia no es inherente a la estructura de la tufsina sino secundaria a la
reducción de la función esplénica