Déficience motrice cérébrale (DMC) Flashcards
Quelle est la définition de la DMC?
un groupe de désordres permanents du développement du mouvement et de la posture, causant une limitation de l’activité qui est attribuée à des lésions non progressives se produisant dans l’encéphale (cerveau, cervelet et tronc cérébral) pendant le développement du fœtus ou de jeune enfant. Les atteintes motrices de la déficience motrice cérébrale sont souvent accompagnées par des atteintes sensorielles, cognitives, de la communication, de la perception, du comportement, de l’épilepsie et par des déficiences musculosquelettiques secondaires.
Quel sexe est le plus touché par la DMC ?
masculin (56%)
Quel est le taux de prévalence de la DMC?
2,11/1000 enfants d’âge scolaire
La DMC est une des causes les plus fréquentes de … en pédiatrie.
déficience motrice sévère
Comment classifie-t-on la DMC ?
Basé sur déficiences des fcts organiques
1. tonus musculaire
2. topographie de la spasticité
Limitations et restrictions aux déplacements
d’autres systèmes de classifications existent, aussi : ex. capacités manuelles, communication, alimentation
Sauf pour les très jeunes et/ou les adultes, on peut s’attendre à _____.
on ne peut s’attendre à aucun changements de classification avec le temps.
Comment fonctionne la classification selon les caractéristiques du tonus musculaire ?
spastique (80-85%)
dyskinésique (10%)
- athétosique
- choréique
- dystonique
ataxique (5%)
Qu’est-ce que la dyskinésie athétosique ?
torsions lentes, continues et répétées
garder posture stable difficile
Qu’est-ce que la dyskinésie choréique ?
mouvements brusques, courts et irréguliers
Qu’est-ce que la dyskinésie dystonique ?
contractions ou co-contractions soutenues ou intermittentes, suivant un patron
Qu’est-ce que l’ataxie ?
perte contrôle des mvts coordonnées
trajectoires de mvt hors norme
grands mvts sans finesse
PAS explicable par faiblesse ou contractions involontaires
problème important de fidélité inter-évaluateur
Qu’est-ce que la classification selon la topographie de la spasticité ?
classé en fct des membres atteints:
Exemples:
- diplégie spastique: MI > MS, ++ chez prématurés (21%)
- tétraplégie spastique: 4 membres (35%)
- hémiplégie: 1 côté du corps (31%)
- monoplégie spastique, triplégie
problème important de fidélité inter-évaluateur
Comment est organisé le GMFCS?
Échelle à 5 niveaux (I à V) selon la capacité :
1. à maintenir la position du tronc et de la tête;
2. à se déplacer dans différents environnements.
Critères selon l’âge :
- < 2 ans;
->Refaire ≥ 2 ans; l’impact de l’ atteinte n’est pas nécessairement évident à jeune âge
- 2 à < 4 ans;
- 4 à < 6 ans;
- 6 à <12 ans;
- 12 à < 18 ans.
Utilisé chez les adultes (≥18 ans);
- Parfois, il faut les reclasser;
- Risque de perte à cause des facteurs contextuels/du vieillissement.
Qu’est-ce que la GMFCS ?
classification selon les limitations et restrictions de déplacements - Système de classification de la fonction motrice grossière
échelle à 5 niveaux:
1. pas limitation à la marche, seulement lors activités complexes
2. marche sans accessoire, mais limitations présentes
3. marche intérieur avec accessoire, FR à l’extérieur + ceinture sécurité pour rester assis
4. déplacement au sol en roulade ou rampage, fauteuil électrique pour se déplacer + soutien tronc
5. mobilité très limitée même si aide, soutient tête et tronc
La plupart des cas DMC sont quels niveaux GMFCS ?
1à 3 dans 2/3 des cas
->1/3 = non marcheurs
Plus la DMC est sévère, plus il y a de …
comorbidités
On dit que les différentes composantes de l’encéphale sont plus vulnérables lorsque…
elles sont en formation
exemple:
lésion substance blanche entre 26 - <32 sem post-conception
Quelles sont les trois malformations les plus communes créant la DMC ?
malformations cérébrales
lésions substance blanche
lésions substance grise
V ou F: la plupart des enfants avec des malformations cérébrales sont nés à terme.
VRAI
71% des cas
Quel est un exemple de facteur souvent impliqué dans les malformations cérébrales ?
cytomégalovirus (virus attrapé par foetus)
Quelles sont les 2 malformations cérébrales les plus communes ?
microcéphalie (tête plus petite)
hydrocéphalie (gonflement ventricules)
À quel moment généralement se produisent les malformations cérébrales ?
< 20 sem post-conception
À quel moment généralement se produisent les lésions de la substance blanche ?
26 à < 32 sem post-conception
Quelles sont les trois lésions de substance blanche les plus communes ?
- hémorragie périventriculaire - intraventriculaire (HPV-HIV)
- infarctus hémorragique périventriculaire
- leucomalacie périventriculaire
Qu’est-ce que la HPV-HIV ? Décrire les 3 grades possibles.
hémorragie dans la matrice germinale (MG)
- mince zone cellulaire sur parois des ventricules
- endroit où naissent les neurones et cellules gliales
- supposé disparaitre vers 32 sem de gestation
3 grades possibles:
grade I: hémorragie confinée à MG
grade II: sang dans les ventricules sans dilatation
grade III: dilatation de ventricules (= ++ risque DMC)
grade I et II rarement associées à la DMC
Quels sont les facteurs contributoires à la HPV-HIV ?
- haut niveau activité métabolique de la MG à la 26e sem post-conception
- murs vaisseaux sanguins de la MG fragiles
- stress physiologique trop grand = autorégulation vasculaire cérébrale immature perdue
Exemple:
- grossesse stressante
- accouchement difficile
- problèmes pulmonaires/cardiaques
- manip. médicales (succussion thrachéale/ventilation mécanique)
- Anormalités métaboliques (hypercarbie, l’hypoxémie, l’acidose)
Expliquer les conséquences du stress physiologique sur l’autorégulation vasculaire.
- stress physiologique
- perte autorégulation
- ischémie (pression sanguine très basse)
- dommage vaisseaux
- retour de la pression
- hémorragie (parce que les vaisseaux endommagés ne peuvent pas résister à de la pression normale)
Des problèmes pulmonaires ou cardiaques, des manip. médicales ou des anormlaités métaboliques, causant un stress puis une hémorragie se produisent généralement … (période de temps)
dans les 3 premiers jours de vie du bébé
OU
ce peut se produire lors de l’accouchement/grossesses dans le cas de grossesse stressante et d’accouchement difficile
Comment une HPV-HIV grade 3 peut mener à un infarctus ?
- HPV-HIV grade 3
- la pression de l’hémorragie amène : congestion veineuse périventriculaire
- ischémie périventriculaire
- infarctus (nécrose) + kystes
Qu’est-ce que la leucomalacie périventriculaire (LPV) ?
destruction des pré-oligodendrocytes et cellules gliales impliqués dans la formation de la gaine de myéline sur axones à proximité des angles externes des ventricules latéraux
Quels sont les 2 mécanismes possibles causant une LPV ?
MÉCANISME 1: Stress physiologique
- stress
- perte autorégulation
- ischémie
- infarctus + processus inflammatoires
- destruction pré-oligo./cell. gliales
- dégradation axones
- +/- kystes
MÉCANISME 2: infection
1. infection (ex: vaginale)
2. processus inflammatoires
3. destruction pré-oligo./cell. gliales
4. dégradation axones
5. +/- kystes
V ou F: Les kystes signifient présence de LPV.
FAUX
mais LPV sans kystes est rarement associée à la DMC
V ou F: Les kystes de LPV touchent plus les MS alors que le gonflement des ventricules de HPV-HIV touche plus les MI.
FAUX
inverse
LPV => MI
HPV-HIV => MS
en raison de l’emplacement des régions cérébrales touchées
Les lésions de la substance grise surviennent plus lorsque le bébé est …
à terme
Quels sont les deux catégories de lésions de substance grise ?
corticales
sous-corticales
Quelles sont les types de lésions de substance grise corticales et leurs conséquences?
focales/multifocales
- nécrose qui suit la distribution des vaisseaux (souvent ACM)
- hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose
- hémiplégie / tétraplégie spastique + crises épilepsie
encéphalopathie hypoxique ischémique
- région pariéto-occipitale touchée
- associée à une asphyxie périnatale importante
- atrophie corticale diffuse + kystes dans subst. blanche autour
- lésions bilatérales souvent symétriques
- tétraplégie spastique
Quelles sont les types de lésions de substance grise sous-corticales et leurs conséquences?
lésions ganglions de la base/thalamus
- hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose
- ictère (hyperbilirubinémie) => lésions bilatérales dans GDB
Quel pourcentage d’enfants avec DMC ont des déficiences primaires qui touchent le cervelet ?
5% des enfants avec DMC
Les enfants avec DMC qui ont des déficiences primaires touchant le cervelet sont nés…, pour la plupart.
à terme
Quelles sont les déficiences primaires touchant le cervelet?
- malformations, lésions dans le substance blanche ou grise
- genre de la malformation/lésion dépend du genre d’événement et le moment qu’il se produit
Quels sont les facteurs de risque de la DMC ?
anténataux: 70-80%
- prématurité (35%)
- retard de croissance intra-utérin
- infection intra-utérine
- technique de procréation assistée
- grossesse multiple
- complications de la grossesse
- Eg. pré-éclampsie (hypertension artérielle gravidique + protéinurie)
périnataux: 10-20%
- asphyxie intrapartum
- accouchement assisté/compliqué
postnataux: 5% = 28j à 24mois
- encéphalite
- méningite
- TCC
Quelle est la prévalence de la DMC chez les très grands prématurés (22-27 sem) ?
15%
Combien de semaine de grossesse correspond à un grand prématuré vs un prématuré ?
grand prématuré =< 32 sem (6%DMC)
prématuré < 37 sem (1%DMC)
Quelles sont les déficiences secondaires possibles ?
neuromusculosquelettique
cardiorespiratoires
autres (cognitives et sensorielles)
Qu’est-ce que les déficiences neuromusculosquelettiques ?
- perturbation du tonus
- déficiences de la coordination
- faiblesse musculaire
- déficits de contrôle postural
- contractures musculaires
- déformations squelettiques
- déficiences dans le patron de marche
Quelles sont les déficiences cardiorespiratoires?
- diminution de l’endurance cardiorespiratoire
V ou F: La spasticité implique la substance blanche et la grise.
VRAI
substance blanche: projections
substance grise: cortex moteur
Quelles lésions expliquent la dyskinésie?
lésion impliquant les ganglions de la base, le thalamus et/ou le cervelet, et/ou leur projections. (lésions substance blanche et/ou grise)
Quelles lésions expliquent l’ataxie?
Lésions impliquant le cervelet. (substance blanche et/ou grise du cervelet)
Expliquer les déficiences de coordination chez les enfants avec DMC et leurs conséquences.
- déficits de contrôle descendant (lésions dans encéphale)
- désordre séquence activation ET/OU peu de mvts sélectifs/augmentation coactivations des antagonistes
- diminution contrôle postural + augmentation/diminution vitesse des mvts et diminution de l’efficacité des mvts
V ou F: En DMC, la faiblesse est + évidente aux muscles proximaux.
FAUX
- évidente
distal > proximal
V ou F: Un enfant avec DMC aura toujours une force plus faible que la norme, peu importe ses déficiences et son stade de maladie.
VRAI
Pourquoi les enfants avec DMC ont-ils de la faiblesse musculaire ?
Déficiences anatomiques
- diminution croissance DONC muscles + petits
- diminution élasticité
- diminution sarcomères DONC sarcomères + étirés DONC moins chevauchement actine-myosine
Déficiences physiologiques (contrôle moteur)
- diminution activation centrale (lésion encéphale)
- diminution inhibition réciproque (antagoniste pas relâché)
- pauvre modulation de la fréquence de la décharge des unités motrices DONC surutilisation de recrutement des unités motrices pour augmenter force (diminution efficacité)
Qu’est-ce que l’inhibition réciproque ?
antagonistes inhibés lorsque les agonistes forcent pour être plus efficaces
en DMC, ils sont - inhibés donc les agonistes doivent travailler plus fort en plus d’être désavantagés anatomiquement
Expliquer les déficiences du contrôle postural.
Déficiences dans les : réactions posturales et APA
soit :
- augmentation de variabilité des réactions/ajustements pour la même perturbation
- plus de coactivations
- ordre activation inversée (prox-dist): concorde avec faiblesses
- niveau d’activation musculaire trop/pas assez
Quelles sont les implications cliniques des déficiences du contrôle postural (2) ?
- moins capable de changer ou maintenir position (équilibre)
CAR :
- plus de temps pour être stable (trouver la bonne stratégie)
- diminution de la stabilité
DONC :
- augmentation de risque de chute
- augmentation d’utilisation des stratégies qui pourraient être vue comme un mauvais comportement
TEL QUE :
- prendre un pas
- utiliser la vision
éduquer parents
V ou F: Les cas de DMC ont une perte important au niveau mobilité articulaire.
VRAI
Quels muscles sont à risque de perte de mobilité articulaire ? Pourquoi ?
FLÉCHISSEURS ET ADDUCTEURS
MS
ADD épaule + fléchisseurs coude-poignet-doigts
MI
fléch. + ADD hanche
fléch. genoux
FP
Pourquoi
- perte croissance muscle
- changements cellulaires = muscles + raides
- manque mvt, postures anormales = contractures
Quels sont des exemples de déformations squelettiques possibles ?
TRONC
scoliose/cyphose
HANCHE
antétorsion/rétroversion excessive
acétabulum + étroit, - profond
subluxation
FÉMUR/TIBIA
torsion fém. ou tibiale
GENOUX
genoux varus/valgus
PIEDS
métatarsus adductus
Pourquoi les cas de DMC ont-ils souvent des déformations squelettiques ?
effets des déficiences neuromusculaires sur un squelette IMMATURE
Quels sont les drapeaux rouges et jaunes indiquant des déformations squelettiques ?
diminution capacités et performances
dlr ++
risque/présence arthrose
instabilité
implications sur la santé (ex: cardiorespi)
Qu’est-ce qu’une myélopathie cervicale dégénérative ? Quels sont les facteurs de risque ?
patho. moelle spinale
souvent suite à une sténose spinale (compression)
facteurs de risque:
- dyskinésie
- perte contrôle tête et cou
- plus âgé (ex : >50ans)
symptômes subtiles:
- perte capacités du MS et MI
Quelle clientèle est plus à risque de développer une myélopathie cervicale dégénérative? Quoi faire si suspicion?
les adultes
-> référer au md
Qu’est-ce que le patron de marche « vrai équin » ?
hanche: hyperextension
genou: hyperextension
FP > 90 degrés (critère décisif!)
-> chez les jeunes
V ou F: Il y a peu de patron de marche possibles et il faut tous savoir les reconnaitre.
FAUX
bcp! mais faut savoir les reconnaitre
Qu’est-ce que le patron de marche « patron sauteur » ?
hanche: flexion
genou: flexion
FP > 90
on utilise orthèse tibiale articulée
Qu’est-ce que le patron de marche « équin apparent » ?
hanche: flexion
genou: flexion
FP = 90 degrés
trop de flexion au genou donc marche sur pointe des pied mais FP correcte! (flexion genou > hanche)
on utilise orthèse tibiale solide
V ou F: marcher sur pointe des pieds = trop de FP
FAUX
Qu’est-ce que le patron de marche « triple flexion » ?
hanche: flexion
genou: flexion
FP < 90 degrés
à la phase mi-appui
souvent chez plus âgés
V ou F : Dans la DMC, les patrons de marche sont toujours symétriques.
FAUX
ils peuvent être asymétriques + peut être observé sous différents plans
V ou F: Les enfants avec DMC sont toujours sous la norme d’endurance cardiorespiratoire.
VRAI
Les enfants avec DMC ont un manque d’endurance cardiorespiratoire car … (2)
déficiences NMS
déconditionnement
Comment évolue l’endurance chez les filles vs les garçons avec DMC ?
gars: sous norme mais constante
filles: diminue bcp tout au long de leur vie avec pente linéaire
Quelle est la cause de la diminution de l’endurance cardiorespiratoire?
cercle vicieux:
- plus on a de la difficulté à bouger
- moins on bouge
- plus on a de la difficulté à bouger
À partir de quelle tranche d’âge une diminution d’endurance devient-elle importante ?
scolaire car environnement + varié et + grand et enfants deviennent/veulent devenir plus actifs
Le niveau de limitation de mobilité est en lien avec les … et les …
déficiences et facteurs contextuels
Quelles sont les restrictions de participation ?
+ chez ado et filles
- dans les sports
- moins actif physiquement
- plus de limitations physiques/cognitives = plus de restrictions
- moins éducation/revenu des parents = plus de restrictions
- préférences pour activités non organisées
meilleures relations familiales = moins restrictions
Quel est le pronostic des enfants ou adultes avec DMC ?
enfants:
- 85% survivent >= 20 ans
- augmentation risque de mort précoce si pls comorbidités
adultes:
- 85% survivent >= 50 ans (90% pop. générale)
- + risque mort précoce si déficiences cognitives sévères
Selon les études et la GMFM, comment évolue le pronostic de la motricité grossière en fonction du niveau ?
niveau 1 et 2: stagne au bout d’un moment (plateau)
niveau 3: perte de motricité possible vers 8 ans
niveau 4 et 5: vers environ 7 ans perte de motricité grossière
limite des études: ne mesure que les fonctions de base mais niveaux 1 et 2 peuvent perdre leurs capacités lorsque jeunes adultes
est-ce que les diminution de motricité sont dû à l’âge scolaire? Où les enfants bougent moins et reperdent de leurs capacités de façon importantes?
L’acquisition du contrôle de … avant 2 ans augmente de bcp la probabilité de marcher.
la position assise
V ou F: 2/3 des adultes perdront certaines de leur capacités ambulatoires
FAUX
1/3
Le risque de perte des capacités ambulatoires augmente avec … (6)
- âge
- retard important du début de la marche
- atteintes neuro sévères
- douleur
- fatigue
- manque d’activités physiques adaptées
influençable
Quel est le rôle du physio dans le processus diagnostique ?
dépistage des déficiences motrices
Quel est le processus diagnostique du médecin ?
- Histoire (facteurs de risque) + examens fonctionnement moteur. SI :
- demande parents
- référence (physio)
- clinique multidisciplinaire pour enfants à risque
- surveillance du dvlpt (ex. 9, 18, 24 ou 30mois) - diagnostic différentiels ? (tests génétiques et métaboliques)
- neuroimagerie encéphale (anormalités?)
=> IRM recommandée
Avant quel âge fait-on le plus souvent le diagnostic ?
2 ans
plus tard si signes/symptômes sont mineurs
Quels sont les critères du diagnostic ?
examen clinique positif (enfant se présente comme DMC)
+
histoire ET/OU neuroimagerie positives (au moins 1/2 doit être +)
Dans combien de % de cas l’imagerie est-elle négative alors que l’enfant présente bel et bien la DMC ?
< 10 %
Quelles interventions médicales peuvent être faites ?
neuroprotectrices (diminue risque DMC)
- corticostéroïdes
- sulfate de magnésium
- caféine
- hypothermie thérapeutique
médicaments
1. anticonvulsivants
2. diazépam et baclofène
3. toxine botulinique
chirurgies
1. ventriculopéritonéostomie (dérivation ventriculo-périonéale-DVP)
2. rhizotomie dorsale sélective
3. orthopédiques
À qui prescrit-on des corticostéroïdes ? Dans quel but ?
femmes à risque d’accouchement trop tôt
(24-34 sem)
diminue prématurité donc risque de DMC
augmentation maturation des poumons du foetus = moins stress physiologique
À qui prescrit-on du sulfate de magnésium ? Dans quel but ?
mère avant accouchement (< 30 sem)
diminue risque DMC de 30%
stabilise pression artérielle cérébrale = diminution de perte de l’auto-régulation à cause des stresses physiologiques
À qui prescrit-on de la caféine ? Dans quel but ?
au bébé sur un ventilateur avant l’extubation
diminue risque DMC
- stimule le système respiratoire
- bébé tolère mieux extubation, - séquelles donc - stress physiologique
À qui prescrit-on l’hypotermie thérapeutique ? Dans quel but ?
bébés nés à terme avec une encéphalopathie hypoxique ischémique (cause: asphyxie périnatale importante)
début dans les 6h post-accouchement
diminue risque DMC 15%
diminue taux métabolique et donc l’effet de l’hypoxie sur les neurones (l’effet négatif important a un retard de plusieurs heures)
Que ciblent les anticonvulsivants ? Quels sont les effets secondaires ?
prévention/réduction crises convulsives
effets secondaires: somnolence, irritabilité, nausées, diminution de coordination, hyperactivité
Que ciblent le Diazepam et Baclofène? Quels sont les effets secondaires ?
diminution générale de la spasticité
seulement utilisé si spasticité nuit à la santé (ex. peau) ou au fonctionnement (ex. position assise en FR)
effets secondaires: sédation, somnolence
Que ciblent la toxine botulinique? Quels sont les effets secondaires ?
- diminution spasticité locale et à court terme pour augmenter ROM et marche
- effet sur autres limitations et restrictions est - évident
- cible les muscles sans diminution de longueur
effets secondaires = rare
propagation systémique de la toxine :
- symptômes de grippe
- faiblesse généralisée
- dysphasie
- aspiration
Qu’est-ce que la ventriculopéritonéostomie ? Quelles sont les indications d’une osbtruction aigue?
circulation à sens unique du liquide céphalorachidien (situation de blocage)
régulation de la pression intracrânienne
indications d’une obstruction aiguë:
- irritabilité
- maux de tête
- nausées
- vomissements
- déviation des yeux vers le bas
Qu’est-ce que la rhizotomie dorsale sélective (sélectionnant de certaines racines nerveuses dorsales) ?
diminue spasticité pour améliorer marche et transferts + faciliter soins des MI
efficacité:
court terme: - spasticité, + AA (MI), meilleur patron marche, augmentation capacité mobilité
long terme:
manque infos mais : - spasticité (MI), meilleur patron de marche, gains des capacités de mobilité pas nécessairement maintenus
Donner des exemples de chirurgies orthopédiques.
- allongement musculo-tendineux
- transfert tendineux (rééquilibrer les forces autour d’une articulation)
- ostéotomie (réaligner segments)
- arthrodèse (stabiliser articulation)
Quels sont les effets cibles à court et long terme des chirurgies orthopédiques ?
court terme:
- restaurer alignement pour meilleure posture
long terme:
- diminuer restrictions et limitations
- meilleure esthétique
- meilleure hygiène
- prévenir dlr
Quelle est l’efficacité des chirurgies orthopédiques pour les marcheurs?
- diminution mobilité pendant les 6 premiers mois post-op
- à > 6mois: meilleure capacité de marche qui dure 2 à 5 ans ça peut prendre plus de temps pour voir augmentation donc pas perdre espoir
Quelles sont les tendances actuelles au niveau des chirurgies de la DMC?
- traiter la spasticité en premier
- moins d’allongements/transferts, surtout pour les muscles mono-articulaires (ex soléaire)
- une chirurgie multi-niveaux (ex. hanche-genou-cheville) à 7-10ans (après le plafonnement de la fonction/avant que trop de détérioration n’ait lieu)
Quels sont les exemples de contextes des services de physiothérapie en DMC?
Première ligne : à travers la vie
À la maison : programme d’intervention précoce
Hopital et CR :
- unité de soins intensifs néonatal
- clinique de dépistage
- cliniques / programme spécialisés
- avant/après certaines interventions médicales
- à travers la vie selon contexte
CPE, école, programme de récéation : consultation pour favoriser l’intégration
