Deel 3: Pathologie van het bloed Flashcards

1
Q

Welke stoornissen aan het bloed zijn er?

A
  • stoornissen op vlak van erythrocyten:
    o anemie: bloedarmoede;
    o polycythaemia vera: verhoogde vorming van erythrocyten;
  • stoornissen op vlak van bloedstolling (hemofilie);
  • stoornissen op vlak van witte bloedcellen:
    o neutropenie;
    o bloedkanker (leukemie).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is anemie?

A

= bloedarmoede -> toestand gepaard met te laag aantal erythrocyten/te laag hemoglobinegehalte
- geen aandoening of ziekte, maar symptoom van onderliggende pathologie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zijn de mogelijke oorzaken van anemie?

A
  • verminderde aanmaak van erythrocyten
    o door tekort aan bouwstof (deficiëntieanemie);
    o door aanmaakstoornis (aplastische anemie)
  • verhoogde afbraak van erythrocyten (hemolytische anemie);
  • verhoogd verlies van erythrocyten (bv. door een bloeding).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is deficiëntieanemie?

A

er is sprake van verminderde aanmaak van erythrocyten. Het lichaam heeft dan een stof tekort om erythrocyten te ontwikkelen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke stoffen kunnen zorgen voor deficiëntieanemie?

A
  • ijzer (ferriprieve anemie);
  • foliumzuur (megaloblastaire anemie);
  • vitamine B12 (pernicieuze anemie);
  • erytropoëtine (groeifactoren)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is ferriprieve anemie?

A
  • tekort aan ijzer (Fe) waardoor de erythrocyten niet voldoende kunnen worden aangemaakt.
  • meest frequente vorm van bloedarmoede
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waar komt ijzer in het lichaam vandaan?

A

voedingsmiddelen zoals vis, vlees, granen, aardappelen, groenten en fruit. Het ijzer dat aanwezig is in dierlijke voedingsmiddelen wordt over het algemeen beter opgenomen dan ijzer in plantaardige producten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat zijn de mogelijke oorzaken van ferriprieve anemie?

A
  • overmatig bloedverlies (zowel acuut als chronisch)
  • verhoogde ijzerbehoefte
  • verminderde opname van ijzer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Op welke manier kan overmatig bloedverlies ontstaan dat zorgt voor ferriprieve anemie?

A

o gynaecologisch: overvloedig bloedverlies tijdens menstruatie of door fibroom;
o gastro-intestinaal: ulcus, poliepen, tumor, aambeien, diverticulose;
o urinair: lithiase, kanker;
o bepaalde geneesmiddelen zoals bv. NSAID’S, acetylsalicylzuur, …. die maagslijmvlies aantasten en bloedingen kunnen veroorzaken;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat kan zorgen voor een verhoogde ijzerbehoefte?

A

o tijdens de zwangerschap
o tijdens de groei

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat kan zorgen voor een verminderde opname van ijzer?

A

o door een tekort in de voeding (bv. bij vegetariërs of veganisten);
o door een opnamestoornis in het maagdarmstelsel (bv. ziekte van Crohn, coeliakie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn de symptomen van ferriprieve anemie?

A

De klachten ontwikkelen zich geleidelijk en dit gaat gepaard met algemene symptomen van anemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hoe wordt de diagnose van ferriprieve anemie gesteld?

A
  • Anamnese en klinisch onderzoek;
  • bloedonderzoek:
    • RBC, hemoglobine en hematocriet - -
    • ferritininegehalte - -
    • transferrine ++
    • serumijzer - -
    • er zullen kleine, bleke erytrocyten opvallen
    • de ijzerkleuring in beenmerg toont geen ijzer meer aan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is ferritinine?

A

is een eiwit dat zorgt voor de opslag van ijzer in de lever en
het beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is transferrine?

A

is een transporteiwit voor ijzer in het bloed.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is serumijzer?

A

vrij circulerend ijzer-eiwitcomplex in het bloedplasma waarvan gehalte een maat is voor de hoeveelheid ijzer die uit het voedsel is opgenomen en de hoeveelheid die via het bloed geredistribueerd wordt in lichaam

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is de behandeling van ferriprieve anemie?

A
  • oorzakelijke behandeling
  • ijzerrijke voeding opnemen
  • extra ijzer toedienen onder de vormvan orale ijzersupplementen bv. Losferron®, Ferograd®, Ferricure®,…)
  • parenterale ijzertoediening enkel bij malabsorptie aangewezen en gebeurt meestal IM, zelden IV bv. Venofer®, Injectafer®, Fercacyl®.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Welke oorzakelijke behandeling van ferriprieve anemie is er?

A

o bloedverlies door hevige menstruaties kan verminderd worden door bv. gebruik van de anticonceptiepil;
o behandelen van onderliggende aandoeningen (coeliakie, maagulcus,
o vermijden van langdurige inname van bepaalde medicaties zoals NSAID’s bv.Feldene®, Diclofenac®, Voltaren® en bij voorkeur met maagbescherming;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Welke voeding bevat veel ijzer?

A

alle rode vleessoorten, schaal- en schelpdieren, sommige groene groenten (spinazie, broccoli), noten, peulvruchten, brood, gedroogd fruit, (abrikozen en rode bessen)…;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat is megaloblastaire anemie?

A

vorm van macrocytaire anemie die veroorzaakt is door deficientie van vit B12 en/of foliumzuur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat is de invloed van foliumzuur en vitamine B 12 op de bloedaanmaak?

A

Foliumzuur en vitamine B12 zijn noodzakelijk bij een normale bloedcelaanmaak. Foliumzuur is onmisbaar voedingsbestanddeel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Waar komt Vitamine B12 en foliumzuur uit?

A

Vit B12 komt voor in melk, kaas, eieren, vis, vlees, …. Foliumzuur
komt voor in groene bladgroenten, citrusfruit, volkorenproducten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wat zijn de oorzaken van een gebrek aan vitamine B12?

A

o onvoldoende aanvoer uit voeding bv. veganisten, bejaarden,
o ethylisme;
o malabsorptie door congenitale afwezigheid van de intrinsic factor, door de ziekte van Crohn, na gastrectomie, bij maagcarcinoom;
o nierdialyse;
o pernicieuze anemie:
o een gestoorde opname door malabsorptie, slijmvlies-afwijkingen, darmresectie,
fistels, divertikels, infecties …;
o geneesmiddelengebruik (bv. chemotherapie, antibiotica …)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wat is pernicieuze anemie?

A

opname vit. B12 gebeurt in laatste deel dunne darm -> eerst gekoppeld aan intrinsieke factor die door maagwand wordt geproduceerd. Door auto-immuunreactie tegen pariëtale cellen van maag is productie van intrinsieke factor verstoord en vit. B12 onvoldoende opgenomen in lichaam

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Wat zijn mogelijke oorzaken van een tekort aan foliumzuur?

A

o niet gevarieerde of onvoldoende voeding;
o overmatig alcoholgebruik -> verhoogd risico op foliumzuurtekort. Alcohol verstoort opname foliumzuur in darmen
o door hogere nood bij zwangerschap en in puberteit;
o gestoorde opname van voedingsstoffen in de darm (malabsorptie);
o het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals middelen tegen epilepsie en methotrexaat, een middel dat bij reuma gegeven wordt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Wat zijn de typische symptomen van megaloblastaire anemie?

A
  • verminderde eetlust;
  • slijmvliesvervlakking in dunne darm zorgt voor malabsorptie, waardoor bijkomend ijzergebrek ontstaat;
  • glossitis (ontsteking van de tong);
  • witte vlekken in de huid;
  • een tekort aan vitamine B12 kan ook ernstige neurologische symptomen geven zoals:
    o paresthesie, concentratiestoornissen, geheugenverlies;
    o coördinatiestoornissen,…..).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hoe kan de diagnose van megaloblastaire anemie vastgesteld worden?

A

op basis van de klinische symptomen en bloedonderzoek.
Voornamelijk het bepalen van RBC, hemoglobine, hematocriet, vitamine B12 en foliumzuur is belangrijk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Wat is de behandeling van megaloblastaire anemie?

A
  • Oorzakelijke behandeling;
  • perorale inname vitamine B12 en/of foliumzuur bv. Befact®, Tribvit®, Folavit®;
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Wat is anemie door een tekort aan erytropoëtine?

A
  • komt vooral voor bij patiënten met nieraandoeningen
  • er treedt ernstige normocytaire anemie op (vorm van anemie waarbij cellen normale grootte hebben)
  • vooral op onvoldoende productie van groeifactor erytropoëtine door nieren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Wat is EPO?

A

Erythropoëtine is een hormoon en stimuleert het rode beenmerg tot aanmaak van voorlopercellen van rode bloedcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Wat is de behandeling van anemie door een tekort aan erytropoëtine?

A
  • vroeger: regelmatige transfusie
  • nu: door gentechniek menselijk erytropoëtine beschikbaar, wat effectieve behandelingsmethode is gebleken. Er bestaan echter een aantal bijwerkingen zoals hypertensie, trombose …
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Wat is aplastische anemie?

A

Verminderde aanmaak van erytocyten -> niet door tekort bouwstof <-> maar stamceldefect
=> tekort aan alle bloedcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Waar kan het stamceltekort bij aplastische anemie zich afspelen?

A
  • de erythrocyten (anemie);
  • de leukocyten (leukopenie);
  • de trombocyten (trombopenie);
  • alle bloedcellen (pancytopenie).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Wat zijn de mogelijke oorzaken van aplastische anemie?

A
  • aangeboren afwijking;
  • medicatie ( oogdruppels, medicatie voor hyperthyreoïdie, anti-epileptische middelen …);
  • chemotherapie en radiotherapie;
  • chemicaliën (bv. benzeen);
  • infecties (bv. hepatitis A)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Wat zijn de symptomen van aplastische anemie?

A
  • algemene symptomen anemie
  • infecties ter hoogte van huid, mond, keelholte, longen door tekort WBC
  • verhoogde bloedingsneiging met symptomen: neusbloedingen, petechiën, overvloedige maandstonden… Door tekort trombocyten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Hoe kan de diagnose van aplastische anemie gesteld worden?

A

Bloedonderzoek:
* erytrocyten,
* leukocyten;
* trombocyten;
* reticulocyten;
* bij twijfel zal de arts een beenmergpunctie overwegen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Waaruit bestaat de behandeling van aplastische anemie in eerste instanties?

A
  • preventie en behandeling van infecties (bv. steriele kamer, antibiotica …);
  • transfusie van Packed Cells bij anemie (vol bloed ontdaan van leukocyten, plaatjes en
    plasma);
  • transfusie van trombocyten (alleen bij levensbedreigende bloedingen).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Wat is een mogelijk gevolg van veelvuldige transfusies?

A

andere problemen, zoals de vorming van antistoffen tegen bloedcellen, infectieoverdracht en ijzeropstapeling. Dit laatste kan dan op zijn beurt leiden tot orgaanschade

39
Q

Wat zijn andere behandelingen voor aplastische anemie?

A
  • behandeling met mannelijke hormonen die gunstig effect hebben op vorming erythrocyten (werkt enkel bij klein aantal zv)
  • toedienen van groeifactoren bv. Neupogen®, Neulasta® voor aanmaak van leukocyten;
  • allogene stamceltherapie: hierbij wordt slecht functionerend beenmerg vernietigd door combinatie van radiotherapie en chemotherapie -> wordt vervangen door stamcellen van donor
40
Q

Wat is hemolytische anemie?

A

verhoogde afbraak van erythrocyten. Het beenmerg vertoont telkens intense bloedregeneratie ter compensatie van afbraak. Beenmerg beschikt over grote reservecapaciteit. Pas als reserve in gebreke komt, ontstaat de anemie

41
Q

Wat zijn de symptomen van hemolytische anemie?

A
  • icterus
  • splenomegalie (vergrote milt)
  • na verloop van tijd kunnen galstenen ontstaan door het vrijgekomen bilirubine
  • bij acute hemolyse: koorts, rillingen, buikpijn, gewrichtspijn
42
Q

Waardoor ontstaat icterus bij hemolytische anemie?

A

door een verhoogde afbraak komt er meer bilirubine vrij in het bloed;

43
Q

Waardoor ontstaat splenomegalie bij hemolytische anemie?

A

door toegenomen afbraak van RBC in de milt

44
Q

Wat zijn de mogelijke oorzaken van de erfelijke vorm van hemolytische anemie?

A

o congenitale sferocytose (erfelijke vorm van anemie waarbij erythrocytenbolvormig worden);
o sikkelcelanemie (erfelijke vorm van anemie waarbij abnormaal hemoglobine wordt aangemaakt en RBC een abnormale sikkelvorm hebben);
o thalassemieën (erfelijke vorm van anemie waarbij hemoglobine niet goed aangemaakt wordt waardoor de RBC te snel afgebroken worden)

45
Q

Wat zijn de mogelijke oorzaken van de verworven vorm van hemolytische anemie?

A

o infecties (malaria, toxoplasmose)
o abnormale immuunreactie
o ABO-incompatibiliteit
o rhesus-antagonisme
o mechanische hemolyse

46
Q

Hoe kan een abnormale immuunreactie zorgen voor hemolytische anemie?

A

lichaam produceert antilichamen die erytrocytenaanvallen en afbraak in milt stimuleren, zoals bv. bij lupus erythematosus (chronische auto-immuunziekte die aan verschillende organen ontstekingen veroorzaakt);

47
Q

Hoe kan ABO-incompatibiliteit zorgen voor hemolytische anemie?

A

wanneer een persoon met een bepaalde bloedgroep bloed kreeg van een persoon met een ander bloedtype, waardoor het immuunsysteem reageert

48
Q

Hoe kan mechanische hemolyse zorgen voor hemolytische anemie?

A

: als het gevolg van heftige bewegingen in de bloedstroom (bv. bij hartklepprothese, hoogtestages).

49
Q

Hoe wordt de diagnose van hemolytische anemie gesteld?

A
  • bloedonderzoek:
    o erythrocyten, reticulocyten, hematocriet
    o haptoglobine
    o bilirubine
    o antistoffen tegen erytrocyten die in het bloed aanwezig zijn bij auto-immune oorzaak
  • urineonderzoek: door tekort aan haptoglobine komt hemoglobine in urine terecht = hemoglobinurie -> rode verkleuring van de urine
50
Q

Wat kan men afleiden uit haptoglobine i.k.v. hemolytische anemie?

A

men merkt een daling tot complete afwezigheid van het eiwit haptoglobine op. Deze staat in voor binding van hemoglobine dat afkomstig is van vernietigde erythrocyten. In geval van hemolyse zal concentratie van vrij haptoglobine dus snel dalen;

51
Q

Wat kan men afleiden uit bilirubine i.k.v. hemolytische anemie?

A

deze zal verhoogd zijn door verhoogde afbraak van RBC;

52
Q

Waaruit bestaat de behandeling van hemolytische anemie?

A
  • Oorzakelijke behandeling
  • indien hemolytische anemie gevolg is van auto-immuniteit:
    • immuunsysteem onderdrukken om aanmaak van antistoffen te verminderen, zoals Prednison®
    • toediening van immunosuppressiva bv. Imuran®
    • soms toediening monoklonale antilichamen bv. Avastin®
    • soms splenectomie
    • soms plasmaferese
    • soms toediening cytotoxisch geneesmiddel bv. Endoxan
  • bloedtransfusie bij ernstige anemie
53
Q

Wat is Polycythaemia Vera?

A

= ziekte van Vaques-Osler
- verhoogde vorming van bloedcellen. Het hematocriet is hoger dan 50 %
- hemoglobinegehalte boven normale waarde
- komt voornamelijk op middelbare leeftijd voor

54
Q

Wat zijn de symptomen van polycythemia vera?

A
  • hoofdpijn, duizeligheid, dyspnoe en vermoeidheid;
  • paarse verkleuring van het gehemelte en van de slijmvliezen
  • rood doorlopende ogen en gelaat;
  • splenomegalie (meer RBC worden afgebroken in de milt);
  • jicht en nierstenen door verhoogd urinezuurgehalte;
  • vaak is er jeuk (doordat meer RBC afgebroken worden komt er meer bilirubine vrij in
  • het bloed);
  • klachten van angor en claudicatio intermittens (het bloed wordt dik en stroperig en daardoor is er een verminderde circulatie).
55
Q

Wat zijn de mogelijke complicaties van polycythemia vera?

A
  • Bij 15% van de zv ontwikkelt zich in de loop van ziekteproces acute leukemie of overmatige bindweefselvorming in het beenmerg. Hierdoor wordt het
    beenmerg verdrongen en is bloedvorming langzamerhand niet meer mogelijk;
  • flebitis en/of trombose;
  • niet hemorragische CVA
  • acuut myocardinfarct;
  • maagulcus en maagbloeding.
56
Q

Welke aandoening kan zich naast trombose voordoen bij Polycythaemia Vera?

A

een verhoogde bloedingsneiging, omdat de bloedplaatjes niet meer goed werken wanneer ze sterk verhoogd zijn. Bij die bloedingsneiging kunnen patiënten inwendige bloedingen krijgen van de maag of darmen.

57
Q

Hoe wordt de diagnose van Polycythaemia Vera gesteld?

A
  • anamnese;
  • lichamelijk onderzoek;
  • bloedonderzoek: compleet bloedbeeld: een toegenomen erythrocytenvolume is
    waarneembaar bij een normaal plasmavolume Het hemoglobinegehalte en het hematocriet zijn ook gestegen, maar in verhouding minder hoog dan het aantal erythrocyten;
  • echo milt (splenomgalie);
  • beenmergpunctie
58
Q

Welke differentiaaldiagnose moet gemaakt worden bij Polycythaemia Vera?

A

PV moet worden onderscheiden van secundaire polycytemieën. Een te laag zuurstofgehalte
in het bloed zet het beenmerg aan tot de vorming van rode bloedcellen. Dit kan voorkomen
bij patiënten met een chronische hart- of longziekte, mensen die veel roken en mensen die
op grote hoogte wonen. In deze gevallen spreekt men van een secundaire polycytemie

59
Q

Waaruit bestaat de behandeling van Polycythaemia Vera?

A
  • medicatie om trombose te voorkomen bv. (Aspirine®,Asaflow®);
  • medicatie voor het voorkomen van nierstenen (Allopurinol®, Zyloric®);
  • toedienen van cytostatica of radioactief fosfor voor beenmergsuppressie (om de
    vorming van bloedcellen in het beenmerg te onderdrukken);
  • flebotomie (aderlating) wordt toegepast bij een hoog risico op trombose.
    => De gemiddelde overlevingsduur van zorgvragers met PV bedraagt 13 jaar.
60
Q

Wat is hemofelie?

A

erfelijke en zeldzame ziekte. Door het ontbreken van stollingsfactor kan het bloed niet goed stollen. In totaal zijn er 13 stollingsfactoren, meestal worden deze aangeduid met een Romeins cijfer.

61
Q

Welke vormen van hemofilie bestaan er?

A

hemofilie A en hemofilie B

62
Q

Wat is het verschil tussen de soorten hemofillie?

A

Het verschil in deze twee vormen ligt in het ontbreken van een verschillende stollingsfactor:
* Hemofilie A: deze vorm komt het meest voor (80 %) en wordt gekenmerkt door het
ontbreken van stollingsfactor VIII;
* hemofilie B: dit is een matige vorm en wordt gekenmerkt door het ontbreken van de
stollingsfactor IX

63
Q

Hoe komt het dat hemofilie meer voorkomt bij mannen dan bij vrouwen?

A

Het is een geslachtsgebonden ziekte (gen op het X-chromosoom). De kans dat een vrouw hemofilie heeft, is veel kleiner omdat hemofilie recessief overerft en er dan op twee X chromosomen een mutatie in het factor VIII of IX gen moet zitten

64
Q

Wat zijn de mogelijke symptomen van hemofillie?

A

De meeste oppervlakkige bloedingen zijn in regel niet ernstig. Interne bloedingen daarentegen kunnen veel ernstigere gevolgen geven. Vooral als ze optreden in de gewrichten van knieën, enkels en ellebogen, in de zachte weefsels en in de spieren. Als de bloeding een vitaal orgaan zoals de hersenen treft, is de zorgvrager in levensgevaar

65
Q

Hoe wordt de diagnose hemofilie gesteld?

A

De diagnose hemofilie wordt gesteld aan de hand van een bloedonderzoek. Het onderscheid
wordt gemaakt door concentratie van de stollingsfactor in het bloedplasma te meten

66
Q

Welke preventiemaatregelen voor hemofilie zijn er?

A
  • pt voorzichtig zijn dat ze zich niet kwetsen
  • preventief toedienen van ontbrekende stollingsfactoren;
  • bij hevige maandstonden kan preventief een anticonceptiepil of een Mirena® spiraal worden voorgeschreven om maandstonden te verminderen of te stoppen;
  • geen IM injecties toegediend krijgen -> vaccinaties best SC
  • antipyretica, analgetica, NSAID’s of antitrombotische geneesmiddelen die de bloedstolling kunnen beïnvloeden moet vermeden worden:
    o anti-aggregantia zoals bv. Aspirine®, Aspegic®, Sedergine®;
    o NSAID’s bv. Feldene®, Voltaren®, Diclofenac®;
    o antitrombotische geneesmiddelen: bv. Clexane®, Marevan®, Sintrom®, ….;
67
Q

Waaruit kan de curatieve behandeling bestaan bij een bloeding bij hemofilie?

A
  • stelpen van bloedingen bv. hemostatische watten bij neusbloeding;
  • toediening van antifibrinolytica bij acute bloedingen bv. Exacyl®,
  • toedienen van de ontbrekende stollingsfactor bv. PPSB®;
  • bloedtransfusie bij ernstige bloedingen;
68
Q

In welke gevallen moet onmiddellijke behandeling plaatvinden bij hemofilie?

A
  • bloeding in een gewricht of spier;
  • verwondingen ter hoogte van de nek, mond, tong, gezicht of oog;
  • ernstige hoofdwonden of hoofdpijn;
  • ernstige of blijvende bloedingen;
  • ernstige pijn of zwelling;
  • open wonden waarbij hechting noodzakelijk is;
  • ongevallen waarbij een bloeding mogelijk is
69
Q

Wat is neutropenie?

A

pathologie wordt gekenmerkt door het volledig of bijna volledig verdwijnen van de neutrofiele granulocyten in het bloed. Hierdoor is de afweer van het lichaam sterk verminderd.

70
Q

Wat zijn de mogelijke oorzaken van neutropenie?

A
  • congenitale aandoeningen van het beenmerg;
  • ten gevolge van factoren buiten het beenmerg:
    o inname van bepaalde geneesmiddelen, bv. Clozapine® en Corbimazol®;
    o virusinfecties, bv. mononucleosis infectiosa;
    o bacteriële infecties, bv. tuberculose;
    o stoornissen van het immuunsysteem, bv. lupus erythematosus;
    o reumatoïde artritis;
    o chemotherapie;
    o radiotherapie;
    o tekort aan vitamine B.
71
Q

Wat zijn de mogelijke symptomen van neutropenie?

A
  • lichte vorm ->meestal geen symptomen
  • als infectie ontwikkeld doordat afweersysteem niet functioneert -> klinische symptomen:
    • gingivitis;
    • aften;
    • bacteriële infecties (koorts, rillingen, spierpijn ….)
  • ernstige neutropenie: sepsis
72
Q

Wanneer ontstaat sepsis bij ernstige neutropenie?

A

ontstaat wanneer m.o. en toxines zich verspreiden door bloedbaan naar gehele lichaam. Dit kan leiden tot schadelijke gevolgen voor diverse organen en vormt potentiële levensbedreigende situatie (shock)

73
Q

Hoe wordt de diagnose van neutropenie gesteld?

A
  • Klinisch onderzoek;
  • hematologische bloedonderzoek, CRP, sedimentatie;
  • beenmergbiopsie
74
Q

Waaruit bestaat de behandeling van neutropenie?

A
  • stoppen met inname van verantwoordelijke medicatie;
  • bij chemotherapie kan men een stof toedienen die de aanmaak WBC stimuleert bv. Neupogen®, Neulasta®;
  • antibiotica bij bacteriële infecties;
  • bij tekort aan vitamine B kan men supplementen voorschrijven;
  • bij ziekten van immuunsysteem kan men corticosteroïden voorschrijven bv. Medrol®, Solumedrol®, Solucortef®;
  • indien het te wijten is door aandoening van milt, is soms splenectomie nodig;
  • toedienen van bloedtransfusie;
  • toedienen van immunoglobulines bv. Multigam®, gammaglobuline®;
  • stamceltransplantatie.
75
Q

Wat gebeurt er bij leukemie?

A
  • ongecontroleerde deling van bepaalde leukocyten
  • oorzaak: reeks veranderingen in DNA van beenmergcellen -> afwijkende bloedcellen produceren -> kwaadaardige beenmergcellen reageren niet meer op signalen om aanmaak te remmen van zodra er voldoende cellen zijn geproduceerd -> niet alleen afwijkende cellen, er circuleren er teveel van in de bloedbaan
76
Q

Wat is het gevolg van leukemie op de andere lichaamscellen?

A

Door woekering van abnormale cellen komt productie van normale bloedcellen in het gedrang. Aanvankelijk is er alleen in beenmerg overmaat aan abnormale bloedcellen. Na verloop van tijd komen die cellen in bloedbaan en dus ook in organen terecht. Bepaalde weefsels kunnen dan overvol raken met abnormale cellen. Dit is bv. te merken aan vergrote lymfeklieren, splenomegalie en hepatomegalie

77
Q

Wat zijn de mogelijke oorzaken van leukemie?

A
  • ioniserende straling;
  • benzeen;
  • bepaalde cytostatica;
  • humaan T-cel lymfotrofisch virus I (HTLV I);
  • chromosomale afwijkingen bv. syndroom van Down;
  • aangeboren immuundeficiënties;
  • rechtstreeks contact met herbiciden en pesticiden.
78
Q

op welke manieren kan leukemie ingedeeld worden?

A

Het onderscheid wordt enerzijds gemaakt op basis van het betrokken weefsel en anderzijds op basis van de rijping van de abnormale cellen.

79
Q

Hoe kan leukemie onderscheden worden op basis van weefsel?

A
  • myeloïde leukemie: beenmergcelleukemie
  • lymfatische leukemie: lymfecelleukemie
80
Q

Hoe kan leukemie onderscheden worden op basis van rijping?

A
  • Acute leukemie: bloedcellen rijpen niet uit. Omdat de onrijpe cellen (blasten) niet afsterven, vindt vaak in korte tijd ophoping van onrijpe cellen plaats. Er treden klachten op binnen enkele weken;
  • chronische leukemie: bloedcellen rijpen nog redelijk goed uit. Het kwaadaardig proces verloopt veel trager, waardoor klachten langer uitblijven.
81
Q

Welke types van leukemie bestaan er?

A
  • acute lymfatische leukemie (ALL): vooral bij kinderen en jongvolwassenen;
  • acute myeloïde leukemie (AML): vooral bij volwassenen;
  • chronische myeloïde leukemie (CML): vooral tussen 40 en 65 jaar;
  • chronische lymfatische leukemie (CLL): vooral bij ouderen
82
Q

Wat zijn de mogelijke symptomen van leukemie?

A
  • doormaken van herhaaldelijke acute infecties of koorts;
  • moeheid, lusteloosheid, tachycardie, bleek zien;
  • puntvormige bloedingen, blauwe plekken ter hoogte van de huid;
  • bloedingen ter hoogte van de slijmvliezen;
  • hersenbloedingen;
  • gezwollen lymfeknopen, meestal pijnloos;
  • botpijn ter hoogte van armen en benen;
  • opzetting van de buik, pijn in de bovenbuik
    => Bij de chronische vorm komen ook vermageren en nachtelijk zweten voor.
83
Q

Hoe wordt de diagnose van leukemie gesteld?

A
  • bloedonderzoek
  • beenmergpunctie
84
Q

Wat wordt er onderzocht in het bloed i.k.v. leukemie?

A
  • aantal leukocyten in perifeer bloed zal meestal gestegen zijn, soms zelf meer dan 100 000 mm³ Het kan echter ook normaal of gedaald zijn.
  • anemie;
  • trombocytopenie;
  • gedaalde gammaglobulines.
85
Q

Wat wordt er onderzocht in bij een beenmergpunctie i.k.v. leukemie?

A

De beenmergpunctie wordt uitgevoerd ter hoogte van het sternum bij volwassenen, bij kinderen ter hoogte van crista iliaca. Het beenmergpunctaat wordt microscopisch onderzocht.

86
Q

Welke behandelingen kunnen gebruikt worden tegen leukemie?

A
  • chemotherapie
  • stamceltransplantatie
87
Q

Uit welke fasen bestaat de behandeling met chemotherapie bij leukemie?

A
  • inductiebehandeling: hoge dosis chemotherapie -> doel: remissie = geen kankercellen meer in bloed of beenmerg
  • onderhoudsbehandeling: lagere dosis -> recidief voorkomen
88
Q

Wat gebeurt er bij de inductiebehandeling met chemotherapie bij leukemie?

A

er ontstaat een tijdelijke beenmergaplasie => gevaarlijke fase voor zv -> blootgesteld aan ernstige risico’s op vlak van infectieuze verwikkelingen en/of bloedingen

89
Q

Welke maatregelen worden genomen bij beenmergaplasie?

A
  • isolatie van zv in isolatiecel (enkele dagen tot weken);
  • snelle en adequate behandeling van lokale infecties;
  • preventie van verwonding: geen lavementen, rectale temperatuurmeting, geen blaassonde …;
  • hygiëne van mond- en keelholte: soepele tandenborstels, ontsmettende mondbaden na
    de maaltijd …;
  • hygiëne van de genitaliën;
  • lichaamshygiëne: ontsmetten van huidplooien;
  • afname van hemocultuur bij temperatuur hoger dan 38,5°C;
  • tijdig herkennen van tekenen van sepsis
90
Q

Wanneer is een stamceltransplantatie nodig bij leukemie?

A
  • indien de ziekte na succesvolle behandeling met chemotherapie terug de kop opsteekt;
  • indien beenmerg ernstige beschadiging heeft opgelopen ten gevolge van de chemotherapie.
91
Q

Wat is allogene stamceltransplantatie?

A
  • allogeen = van een ander
  • gebruikt bij acute leukemie
  • gegeven na voorbehandeling met chemotherapie/bestraling
  • doel: kwaadaardige of afwezige stamcellen in beenmerg van pt vervangen door gezonde cellen van donor
  • cellen helpen vervolgens bij
    het opruimen van achtergebleven kankercellen in het lichaam
92
Q

Hoe wordt een goede donor voor stamceltransplantatie gevonden?

A

= belangrijk goede donor te vinden
- verwante donor heeft voorkeur (bv broer/zus)
- kan ook van wereldwijde donorbank, , een half-identieke donor (zoals ouder of kind) of uit navelstrengbloed

93
Q

Hoe verloopt de procedure van een allogene stamceltransplantatie?

A
  • het zoeken van een donor;
  • het oogsten (afnemen) van de stamcellen bij de donor;
  • de voorbehandeling met chemotherapie en/of bestraling bij de patiënt;
  • het toedienen van de stamcellen bij de patiënt
94
Q

Wat zijn de mogelijke risico’s bij allogene stamceltransplantatie?

A
  • verhoogde kans op infecties: door verminderde afweer
  • kans op graft-versus-host ziekte: afweercellen van de donor (graft) vallen cellen van pt (host) aan -> eventueel (levensbedreigende) bijwerkingen bv. huidklachten, stoornissen van maag darmkanaal, leverstoornissen, …. Het is lastig te voorspellen bij wie dit wel of niet optreedt;
  • kans dat stamcellen worden afgestoten of niet (voldoende) kunnen ingroeien;
  • kans op overlijden