Deck B Flashcards

Question 1

Q

Imonoglubulinas circulantes IgM
a) têm uma massa molecular superior a uma IgA
b) possuem uma única cadela pesada μ e quatro cadeias leves k
c) são sempre formadas por duas cadeias pesadas μ e duas cadeias leves K
d) são diméricas, sendo os dimeros unidos pela cadeia J
e) são normalmente menos eficazes a aglutinar antigénios celulares, como eritrócitos, comparativamente com IgG com a mesma especificidade

Answer

A

a) têm uma massa molecular superior a uma IgA

Question 2

Q

Que imunoglobulinas têm maior capacidade de aglutinação?

Answer

A

IgM por causa da sua estrutura pentamérica

Question 3

Q

A deficiência na expressão de TAP
a) não afeta a expressão de moléculas apresentadoras de antigénio
b) causa maioritariamente uma suscetibilidade aumentada a infecções causadas por vírus
c) causa uma suscetibilidade aumentada a infecções causadas por bactérias
d) não afeta significativamente a suscetibilidade a infeções
e) causa uma ausência de cenas T circulantes

Answer

A

c) causa uma suscetibilidade aumentada a infecções causadas por bactérias

Question 4

Q

O Miguel sofre de “bare lymphocyte syndrome”, caraterizado por deficiente expressão de MHC da classe I e inúmeras infeções recorrentes.
Qual das seguintes proteínas não estará expressa neste doente?
a. CIITA
b. HLA-DR beta
c. TAP1
d. LA-A
e. CD8
f. Rag
g. CD19

Answer

A

TAP1 porque é fundamental para o transporte de fragmentos peptídicos para o retículo, onde se dá a montagem do MHCI

Question 5

Q

As células mais envolvidas na doença granulomatosa crónica são:
a. Fagócitos.
b. Linfócitos T.
c. Linfócitos B.
d. Eosinófilos.
e. Mastócitos.

Answer

A

a. Fagócitos
Chronic granulomatous disease (CGD) is a type of primary immunodeficiency (PI) in which one group of the body’s white blood cells, called neutrophils, fail to make the hydrogen peroxide, bleach, and other chemicals needed to fight bacterial and fungal infections. As a result, patients with CGD have trouble preventing the start of infection. In an attempt to control infection, masses of neutrophils and other immune cells continue to gather at the site of infection, forming large groups of these cells called granulomas, hence the name of the disease.

Question 6

Q

Em relação à IgG humana:
a. Tem 4 domínios variáveis e 8 constantes.
b. Tem maior peso molecular que a IgE.
c. Tem uma semivida de 7 dias, com exceção da IgG3.
d. Tem 4 domínios constantes e 8 variáveis.

Answer

A

a. Tem 4 domínios variáveis e 8 constantes.
Peso molecular IgG = 146-165
Peso molecular IgE = 188
Tempo de semi-vida = 8 a 9 dias em IgG ou 23

Question 7

Q

Qual das seguintes citocinas tem funções anti-inflamatórias?
a) IL-6
b) TNF-alfa
c) IL-1Beta
d) IL-10
e) IFN-gama

Answer

A

Correta: d) IL-10
Incorretas:
a) IL-6
b) TNF-alfa
c) IL-1Beta
a) b) c) têm funções pró-inflamatórias
e) INF-gama
e) regula macrófagos para serem M1, pró-inflamatório

Question 8

Q

A ausência de expressão da enzima BTK (tirosina cinase de Bruton) afeta a sinalização através do recetor da célula pre-B.

Verdadeiro ou Falso?

Answer

A

V
Os inibidores da tirosina quinase (BTK) de Bruton funcionam ligando-se à proteína BTK. Os inibidores de BTK bloqueiam a atividade dessa proteína pela ativação de BTK induzida por BCR e sua sinalização a jusante. Os inibidores de BTK bloqueiam a atividade que leva ao crescimento das células B e isso causa a morte celular das células B malignas.

Question 9

Q

As imunodeficiências primárias nas quais se verifica a ausência de linfócitos T e B circulantes são devidas à ausência de expressão das proteínas RAG (RAG-1 ou RAG-2).

Verdadeiro ou Falso?

Answer

A

Falso
A ausência de expressão das proteínas RAG (RAG-1 ou RAG-2) apenas afeta a população B

Question 10

Q

Uma deficiência na expressão da cadeia pesada μ impede a formação do recetor da célula pre-B.

Verdadeiro ou Falso?

Question 11

Q

Numa célula B imatura podemos encontrar IgM na superfície celular. V ou F

Question 12

Q

A recombinação switch ocorre posteriormente a recombinação V(D)J .
V ou F?

Question 13

Q

A ausência de expressão de uma das proteínas abaixo assinaladas causa uma
doença autoimune de incidência precoce. Identifique qual a proteina:
a) RAG-1
b) ARTEMIS
c) CD3
d) IFN-gama
e) FOXP3

Answer

A

Correta: e) FOXP3
Afeta a expressão de células T reguladoras
Incorretas:
a) RAG-1; só afeta a população B
b) ARTEMIS
c) CD3
d) IFN-gama; o gene knockout maior suscetibilidade a miobacterias e alguns virus

Question 14

Q

A seleção positiva no córtex tímico:
a. Não existe, a seleção positiva dá-se na medula.
b. Elimina células autorreativas (…).
c. Origina células Treg.
d. Seleciona células cujos TCRs ligarão a péptidos apresentados em MHC
na periferia.
e. Não será possível na ausência de MHC-I.

Answer

A

d. Seleciona células cujos TCRs ligarão a péptidos apresentados em MHC
na periferia.

Question 15

Q

Quais os fragmentos do complemento associados a opsonização?

Answer

A

C3b
C5b
C4b

Question 16

Q

Quais os fragmentos do complemento associados à quimiotaxia?

Answer

A

C3a
C5a
C5b67

Question 17

Q

Qual o fragmento do complemento associado à regulação por preoteólise?

Question 18

Q

Qual é a C5 convertase da via clássica?

Answer

A

C3b+C2a+C4b
C4b2a3b

Question 19

Q

Qual a C5 convertase da via alternativa?

Answer

A

C3b+Bb clivado pelo fator D dá C3bBb. A esse é adicionado o fragmento C3b.
C3b+Bb+3b
C3bBb3b

Question 20

Q

Uma possível causa de angioedema hereditário é

Answer

A

Insuficiência de C1 inhibitor
“Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disease caused by either a lack of C1-inhibitor protein or dysfunctional C1-inhibitor protein.”

Question 21

Q

A citocina relacionada com a maturação das células T é (assinale a opção
correta):
a. IL7.
b. IL3.
c. c-Kit ligand.
d. G-CSF.
e. M-CSF.

Answer

A

a. IL7
“Cytokines […] IL-2, IL-7, IL-15, and IL-21, have been shown to play a role in the maturation and function of T cells “

Question 22

Q

Quais as citocinas associadas à maturação e função de células T

Answer

A

IL-2
IL-7
IL-15
IL-21

Question 23

Q

Relativamente ao complemento qual das seguintes opções, causa a proteólise/ ativação do fator B?
a.DAF
b.C3d/g
c.C4
d.fator D
e.CR3
f.CR1
g.C2

Answer

A

d. Fator D

Question 24

Q

Relativamente ao complemento qual das seguintes opções, recruta o fator I?
a.DAF
b.C3d/g
c.C4
d.fator D
e.CR3
f.CR1
g.C2

Answer

A

f. CR1
Também cofator H e MCP

Question 25

Q

Relativamente ao complemento qual das seguintes opções, quando deficiente, causa hemoglobinúria paroxística noturna?
a.DAF
b.C3d/g
c.C4
d.fator D
e.CR3
f.CR1
g.C2

Question 26

Q

Relativamente ao complemento qual das seguintes opções, é reconhecido por CR2?
a.DAF
b.C3d/g
c.C4
d.fator D
e.CR3
f.CR1
g.C2

Question 27

Q

Qual dos seguintes está associado a diapdese?
A. NOX2
B. recetores “toll-like”
C. fMLP
D. FCyR
E. LFA-1

Question 28

Q

Qual dos seguintes está associado a morte bacteriana?
A. NOX2
B. recetores “toll-like”
C. fMLP
D. FCyR
E. LFA-1

Question 29

Q

(…) é o único, dentro dos TLRs, que se liga às duas moléculas adaptadoras MyD88 e TRIF.

Question 30

Q

TLR4 é o único, dentro dos TLRs, que se liga às duas moléculas adaptadoras (…)

Answer

A

MyD88 e TRIF

Question 31

Q

Qual é o ligando da TLR4?

Answer

A

O seu ligando é LPS presente nas membranas das bactérias gram negativas.

Question 32

Q

Qual dentro dos TLRs, não se liga à molécula adaptadora MyD88?

Answer

A

TLR3 é o único, dentro dos TLRs, que não se liga à molécula adaptadora
MyD88.

Question 33

Q

Quais os recetores que detetam ácidos nucleicos virais no citosol?

Answer

A

RLRs
The RIG-I receptor prefers to bind short (<2000 bp) single- or double-stranded RNA carrying an uncapped 5’ triphosphate and additional motifs such as poly-uridine rich RNA motifs.
RIG-I triggers an immune response to RNA viruses from various families

Question 34

Q

Quais o recetoras que detetam componentes da parede bacteriana e cristais intracelulares?

Question 35

Q

O inflamassoma é um complexo multiproteico intracelular que leva à
ativação da enzima

Answer

A

caspase-1

Question 36

Q

A caspase-1 é necessária ao processamento da forma biologicamente ativa da citocina pró-inflamatória

Question 37

Q

PRR são recetores da imunidade

Question 38

Q

BCR e TCR são recetores da
imunidade adaptativa

Answer

A

adaptativa

Question 39

Q

A citocina relacionada com a maturação das células T é (assinale a opção correta):
a. IL7.
b. IL3.
c. c-Kit ligand.
d. G-CSF.
e. M-CSF.

Answer

A

a. IL7
“Cytokines […] IL-2, IL-7, IL-15, and IL-21, have been shown to play a role in the maturation and function of T cells “

Question 40

Q

Uma deficiência em MyD88 leva a :
a. Maior suscetibilidade a infeções víricas.
b. Maior suscetibilidade a infeções fúngicas.
c. Maior suscetibilidade a infeções por bactérias piogênicas.
d. Autoanticorpos.
e. Inflamação crónica.

Answer

A

c. Maior suscetibilidade a infeções por bactérias piogênicas.

MyD88 deficiency leads to abnormally frequent and severe infections by a subset of bacteria known as pyogenic bacteria. (Infection with pyogenic bacteria causes the production of pus.) However, affected individuals have normal resistance to other common bacteria, viruses, fungi, and parasites.

Question 41

Q

A deficiência na adesão leucocitária (LAD) é uma imunodeficiência primária
caracterizada por (pode selecionar mais do que uma opção de resposta, sendo que
a escolha de uma opção errada desconta uma opção correta):
a. Leucocitose.
b. Reações alérgicas.
c. Infecções recorrentes.
d. Leucopenia.
e. Autoanticorpos.

Answer

A

a. Leucocitose.
c. Infecções recorrentes.

Question 42

Q

Recetores da membrana de macrófagos

Answer

A

Dectina, FC-𝛄 e CR3.

Question 43

Q

Que processo genético justifica a presença de regiões hipervariáveis nas cadeias VH (variable heavy) e VL (variable light) da IgG?

Answer

A

Hipermutação somática por ação da AID

Question 44

Q

Faça corresponder as classes de Ig’s às respetivas massas moleculares (KDa): IgG1, IgM, IgE, sIgA.

146
188
345
940

Answer

A

IgM- 940
sIgA- 345
IgE- 188
IgG1- 146

Question 45

Q

Ordene as classes de Ig’s às relativamente às massas moleculares (KDa) :
IgG1, IgM, IgE, sIgA.

Answer

A

IgG1<IgE<sIgA<IgM

Question 46

Q

Porque é que as IgG’s são as mais abundantes em circulação?

Answer

A

As IgG’s constituem 80% das imunoglobulinas do soro.
Têm o maior tempo de semivida na circulação (7-23 dias) – exceto a IgG3 (7dias).
O receptor FcRn é o responsável pela sua abundância no soro e o maior tempo de semivida das IgG.
Este receptor é expresso pelas células endoteliais e monócitos, e liga-se às IgG’s. Quando as IgG são internalizadas por estas células em endossomas, o recetor FcRn vai protegê-las da degradação pelo catabolismo das células.
Posteriormente, os endossomas recirculam e as IgG internalizadas são libertadas
das células e voltam novamente à circulação.

Question 47

Q

Na deficiência do FOXN1, o que acontece ao nº de linfócitos

Answer

A

Leva a aplasia do timo e descida do número de linfócitos T, pois não há desenvolvimento das células epiteliais tímicas, essenciais para a maturação de linfócitos T.
“FOXN1 deficiency is a rare primary immunodeficiency that disrupts adaptive immunity and is characterized by congenital athymia (lack of a thymus resulting in severe T cell immunodeficiency), congenital alopecia totalis, and nail dystrophy. “

Question 48

Q

[casos clínicos]

Um doente com 19 meses de vida apresenta o seguinte quadro:
Ig’s no soro:
IgG= 0,17 g/L (valor de referência= 5,5-10 g/L)
IgA= não detetável (valor de referência= 0,3-0,8 g/L)
IgM= 0,07 (valor de referência= 0,4-1,8 g/L)
Sem anticorpos (IgG) específicos para os seguintes antigénios:
* toxoide do tétano
* vírus da poliomielite
* vírus do sarampo
* vírus da rubéola
Linfócitos circulantes:
T(CD3+) = 3,2X10^9/L (valor de referência= 1,5-3X10^9/L)
B(CD19+) = <0,1X10^9/L (valor de referência= 0,3-1X10^9/L)
Os dados são consistentes com:
a. Uma expressão deficiente da enzima Btk
b. Uma expressão deficiente da enzima AID
c. Uma expressão deficiente da enzima RAG2
d. Ausência do timo
e. Ausência do baço

Answer

A

Análise de dados:
IgG abaixo do valor de referência
IgA inexistente
IgM abaixo do valor de referência
T cells circulantes - valor mais ou menos normal
B cells circulantes - valor abaixo do normal
Conclusões
O problema estará nas células B, o que faz com que os valores de imunoglobulinas não estejam normais.
Resposta correta
a. Uma expressão deficiente da enzima Btk
Justificação: a globulina ɣ ligada ao cromossoma X (XLA) afeta a maturação das células B mas não células T.
Respostas incorretas
b. Uma expressão deficiente da enzima AID (A IgM estaria elevada, síndrome de hiper-IgM)
c. Uma expressão deficiente da enzima RAG2 (células B e T estariam diminuídas, mas neste caso somente as B estão afetadas)
d. Ausência do timo (seria de esperar diminuição de células T)
e. Ausência do baço

Question 49

Q

Diga 3 funções da formação do complexo antigénio-anticorpo.

Answer

A

● Atuar como opsoninas
● Ativar C1q para desencadear via clássica do complemento
● Imobilização de antígenos
● Maturação de células dendríticas
● Desenvolvimento células T citotóxicas

Question 50

Q

Em que zona dos gânglios linfáticos se encontram Células B

Answer

A

Folículos linfoides

Question 51

Q

Em que zona dos gânglios linfáticos se encontram Células T

Answer

A

Zona paracortical

Question 52

Q

Em que zona dos gânglios linfáticos se encontram Centroblastos

Answer

A

zona escura do folículo secundário

Question 53

Q

Em que zona dos gânglios linfáticos se encontram Centrócitos

Answer

A

zona clara do folículo secundário

Question 54

Q

Em que zona dos gânglios linfáticos se encontram Células dendríticas

Answer

A

zona paracortical

Question 55

Q

Em que zona dos gânglios linfáticos se encontram Células foliculares dendríticas

Answer

A

folículos linfóides

Question 56

Q

Qual o Ig predominante no soro?
a. IgG1
b. IgG3
c. IgA
d. IgM

Question 57

Q

[casos clínicos]

Um indivíduo apresentava valores de IgA, IgM e de IgG no soro inferiores ao esperado.
Estes valores podem ser explicados por uma deficiência na enzima Btk ou na AID?
Justifique brevemente.

Answer

A

Resposta: Enzima Btk
A enzima tirosina quinase de Bruton (Btk) é essencial para a maturação das células B.
Se houver deficiência de Btk não há passagem dos estadio de célula pré-B para célula B imatura, ou seja, ocorre uma diminuição da quantidade de células B
maduras, o que tem como consequência uma diminuição na produção de todo o tipo de anticorpos, levando a agamaglobulinemia ligada ao X (XLA).
Se houver deficiência na AID, não há recombinação Switch (IgM para IgG), o que irá levar a um síndrome de Hiper-IgM em que há abundância de IgM mas muito pouca quantidade de outras Ig’s, logo neste caso não se trata de deficiência de AID.

Question 58

Q

[casos clínicos]

Um bebé com alguns meses de vida pode apresentar uma diminuição fisiológica da IgG circulante que é geralmente mais severa se tiver nascido prematuramente.
Como explica esse fenómeno?

Answer

A

A IgG é a única imunoglobulina que atravessa a placenta e é transmitida da mãe para feto durante a gestação.
Há um recetor para a sua parte Fc, o recetor FcRn (Fc
neonatal).
As IgG protegem o bebé nos primeiros meses de vida, no entanto há uma* janela temporal de 1 mês em que a IgG materna já decaiu muito mas as
imunoglobulinas do bebé ainda não atingiram concentração normal*, é, por isso o período de maior susceptibilidade a infeções.
Em bebés prematuros, os níveis de IgG maternas transferidas são menores do que em bebés de termo, pois a maioria dos anticorpos é transferida após as 34 semanas de gestação.
Um bebe prematuro poderá então ter uma janela de susceptibilidade maior pois tem uma diminuição de IgG circulante mais severa.

Question 59

Q

[casos clínicos]

Uma criança apresenta uma aplasia (falta de desenvolvimento) do timo, acompanhada da presença de células B na circulação.
Um estudo genético revelou uma mutação associada a este defeito.
Esta mutação poderia ser no gene:
a. FOXN1
b. DCLRE1C
c. RAG1
d. RAG2
e. CD8

Question 60

Q

Porque razão se espera que haja maior clonalidade no reportório de células T de um indivíduo idoso?

Answer

A

O gene FOXN1 é responsável pela diferenciação e manutenção das células epiteliais tímicas (importantes na maturação correta dos linfócitos T).
A expressão natural do gene FOXN1 diminui com a idade, que resulta na involução do timo e consequentemente uma menor exportação de células T.
No entanto, o número de linfócitos periféricos mantém-se constante ao longo da
vida, à custa de expansões periféricas das células que já lá estão.
À medida que uma pessoa envelhece, vai havendo mais clonalidade e uma diminuição de diversidade – pois não há tantas novas celélulas T a ser feitas no timo, mas as que estão na periferia vão fazendo clones e o repertório começa a ser mais
iguais e menos diversas.

Question 61

Q

Na vacinação antitetânica, a imunização requer a administração repetida e espaçada no tempo do toxóide respetivo.
Desse modo, conseguem gerar-se
anticorpos de grande afinidade para esse antigénio. Como se designa e onde ocorre o mecanismo genético responsável pela geração de anticorpos com essa característica?

Answer

A

Para se gerar anticorpos de grande afinidade estes irão passar por um fenómeno designado por “maturação de afinidade”, que consiste na acumulação detetável no soro de anticorpos específicos para um antigénio, que vão aumentando a afinidade com o tempo.
São o reflexo de processos seletivos que ocorrem em centros germinativos dos folículos.
O mecanismo genético envolvido é a hipermutação somática e a seleção das células B que produzam anticorpos com maior afinidade para o antigénio que
desencadeou a resposta.
A hipermutação somática depende da expressão de AID.

Question 62

Q

Defina antigénio

Answer

A

É uma molécula que pode reagir com anticorpos induzidos por imunogénios ou com receptor da célula T, ou seja, é uma molécula que é reconhecida pelo anticorpo ou receptor da célula T.

Question 63

Q

Question 64

Q

Quais as moléculas que se estivessem em falta causariam uma diminuição de IgG’s circulantes.

Answer

A

Resposta: AID e CD40.

Answer 50

A

RAG-2 intervém no processo de Recombinação Somática, nomeadamente na recombinação V(D)J.
Uma mutação na enzima RAG-2, que tem como função aproximar as sequências sinal de recombinação (RSS) para quebrar o DNA, pode causar imunodeficiência comprometendo o desenvolvimento dos linfócitos B e T

Answer 51

A

Oxidativos: acidificação, libertação de agentes reativos.

Answer 52

A

Não oxidativos:
* libertação de grânulos dos neutrófilos (primários e
secundários)
* privação de nutrientes
* apoptose da cel. fagocitica
* hidrolise de microorganismos
* utilização de péptidos antimicrobianos
* neutrophil extracellular traps (NET).

Answer 53

A

As IgG’s maternas vão sendo catabolizadas e há uma janela temporal de 1 mês após o nascimento em que a IgG materna já decaiu muito, mas as imunoglobulinas endógenas ainda não chegaram a concentrações normais.
Até ao nascimento, através do recetor FcRn, as IgG’s são capazes de atravessar a placenta.

Answer 54

A

O Foxp3 é um fator de transcrição expresso nas células T reguladoras (apesar de também expresso em algumas células ativadas).

Consequentemente, uma mutação neste fator de transcrição vai levar à ausência destas células T
reguladoras, impede a diferenciação de células T em células T reguladoras, cujo funcionamento é essencial para a regulação/ supressão da resposta imunitária e evitar a autoimunidade.

Na sua ausência, não há então esta supressão da resposta imunológica com consequente ativação excessiva das células T e B surgindo a autoimunidade.

Esta mutação desencadeia a IPEX (Immuno disregulation polyendocrinopathy enteropathy X linked) cuja autorreatividade afeta particularmente as glândulas.

Answer 55

A

O CR2 está presente em células B e está envolvido no sistema do complemento.
O CR2 é um recetor para a C3d/g.
CR2 em células B maduras formam um complexo com duas outras proteínas da membrana, CD19 e CD81 (=TAPA-1).
O complexo CR2-CD19-CD81 é muitas vezes chamado o complexo co-receptor de célula B, porque CR2 liga-se a antigénios através C3d ligado (ou
iC3b ou C3dg) quando a membrana IgM liga-se ao antigénio.
Isto resulta na célula B ter uma resposta muito maior para o antigénio.

Answer 56

A

TLR7 e TLR8

Answer 57

A

Falso, a via clássica estimula a alternativa

Answer 58

A

IL-2 has essential roles in key functions of the immune system, tolerance and immunity, primarily via its direct effects on T cells.
In the thymus, where T cells mature, it prevents autoimmune diseases by promoting the differentiation of certain immature T cells into regulatory T cells, which suppress other T cells that are otherwise primed to attack normal healthy cells in the body.
IL-2 enhances activation-induced cell death (AICD).
IL-2 also promotes the differentiation of T cells into effector T cells and into memory T cells when the initial T cell is also stimulated by an antigen, thus helping the body fight off infections.

Brainscape's Knowledge GenomeTM

Deck B Flashcards

baseado no documento " compilação 1ª frequência Imulogia"

Brainscape's Knowledge Genome^TM