DCL, DFT, PSP, DCB

Question 1

Quels sont les signes cliniques de la DCL?

Answer 1

• tbs cogs précoces : tbs attentionnels, dysexécutifs, visuo-spatiaux –> fluctuations cognitives
• hallucinations visuelles récurrentes assez précoces (sd de l’ange gardien ie sentiment de présence, favorisée par faible éclairage)
• sd parkinsonien modéré: ralentissement moteur et rigidité

Question 2

Quelle est la neuropathologie retrouvée dans la DCL? quelle est sa progression?

Answer 2

corps de lewy : début dans le cortex et se propage vers zones sous-corticales (évolution en sens inverse de MP)

Question 3

Vrai ou faux: de manière générale, la DCL se déclare beaucoup plus tardivement que la MA et évolue bcp moins rapidement

Answer 3

Faux : se déclare plus tard mais évolue plus vite (dégradation rapide en 5-6ans)

Question 4

Comment diag la DCL via l’étude des biomarqueurs?

Answer 4

• IRM : Diag difficile car presque pas d’atrophie (préservation hippocampe sert de diag négatif // MA) mais baisse DA, Atrophie précoce insula (données controversées)
• Mesure métabolisme: hypométabolisme postérieur surtout région occipitale

Question 5

Où se situe l’atteinte principale dans les DFT?

Answer 5

lobe frontal et avant du lobe temporal

Question 6

Quels sont les signes cliniques de la DFT cptale?

Answer 6

Difficultés exécutives au 1er plan avec désinhibition cptale précoce = signature + apathie, manque d’empathie, réactions stéréotypées et compulsives etc ; puis atteinte du langage vs mémoire, F. visuo-spatiales, praxies OK –> sujet reste autonome assez lgtps

Question 7

Biomarqueurs DFT cptale?

Answer 7

atrophie lobe frontal et hypométabolisme frontal

Question 8

Signes cliniques et biomarqueurs APP?

Answer 8

• langage touché en 1er : difficultés à trouver ses mots, ralentissement dans l’expression orale, pauses++, difficultés compré des phrases longues et complexes
• atrophie ++ scissure de sylvius G

Question 9

Signes cliniques et biomarqueurs DS?

Answer 9

• signature = perte progressive des concepts: sens des mots est perdu, élargissement des concepts (ex autruche = chat) car
• lobe temporal au niveau latéral touché : or zone fonctionnelle qui réunit les différentes modalités d’un concept

Question 10

Y’a-t-il une neuropatho dans les DFT? si oui, laquelle?

Answer 10

Oui mais très variée : par ex, présence de corps de Pick dans certains variants cptals (mais pas tous), ou présence d’anomalies impliquant la protéine tau ou d’autres protéines

Question 11

vrai ou faux: il semble y avoir une forte correspondance proportionnelle à la proximité génétique dans les DFT

Answer 11

Vrai : facteurs génétiques semblent très importants, mais on a pas encore identifiés lesquels

Question 12

Qu’est-ce que la PSP? (signes cliniques, biomarqueurs, neuropatho…)

Answer 12

• signes cliniques : paralysie motricité de l’oeil (atteinte du cortex), tbs moteurs, atteintes cogs (sd dysexécutif) et émo
• IRM: atrophie du noyau sous-TH et du mésencéphale (signes du colibri et de mickey mouse) + atrophie qui gagne l’arrière du cervelet et lobe frontal et CPF

Question 13

Qu’est-ce que la DCB?(signes cliniques, biomarqueurs, neuropatho…)

Answer 13

• signes moteurs + apraxie progressive unilatérale et sd de la main étrangère
• anomalies dans les aires sensori-motrices primaires
• tauopathie

Question 14

Quelles sont les caractéristiques communes et les différences entre toutes les MND? que peut-on en déduire?

Answer 14

• pt commun = présence d’une neuropathologie (souvent anomalie protéine tau)
• différences = neuropatho prend des formes différentes et cible des circuits différents
• -> ce n’est pas tant la neuropatho qui compte mais quels sont les circuits atteints