D- I - PURPURAS HEMATOLOGIQUES Flashcards
DIAGNOSTIC
● Ils sont dominés par les purpuras thrombopéniques.
● Une thrombopénie est définie par un chiffre de plaquettes inférieur à 150000/mm3.
● Les lésions purpuriques n’apparaissent en fait qu’en cas de thrombopénie sévère (< 50 000/mm3).
CLASSIFICATION PURPURA HEMORRAGIQUE
A - PURPURAS THROMBOPENIQUES
1. Purpura thrombopénique central
a) Purpura thrombopénique central isolé
b) Purpura thrombopénique central non isolé
2. Purpura thrombopénique périphérique
a) Purpuras thrombéniques immunologiques
– Purpuras thrombopéniques idiopathiques :
– Purpuras immunoallergiques médicamenteux :
– Maladies virales :
– Thrombopénies au cours d’affections auto-immunes :
b) Purpuras thrombopéniques périphériques non immunologiques
c) Purpuras thrombopéniques périphériques de causes complexes
B - PURPURAS HEMATOLOGIQUES NON THROMBOPENIQUES
1. Thrombopathies constitutionnelles
2. Thrombopathies acquises
A - PURPURAS THROMBOPENIQUES
● Selon la richesse de la moelle en mégacaryocytes, le myélogramme permet de les classer en :
– Purpura thrombopénique central (parfois suspecté sur une atteinte des autres lignées avec
réticulocytose basse).
– Purpura thrombopénique périphérique
- Purpura thrombopénique central
● Au myélogramme, la lignée mégacaryocytaire est effondrée ou anormale.
● La thrombopénie peut être :
– Isolée (rare) : congénitale ou acquise.
– Associée à une atteinte des autres lignées (plus souvent).
a) Purpura thrombopénique central isolé
– Au myélogramme, l’atteinte touche la seule lignée mégacaryocytaire.
* Il est alors rarement congénital : maladie très rare, volontiers mortelle dans la première année de la vie.
* Généralement, il est acquis devant faire rechercher avant tout une étiologie médicamenteuse (diurétiques, thiazidiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens, oestrogènes, sels d’or…) ; ailleurs, aucune étiologie n’est mise en évidence (idiopathique), faisant redouter
l’apparition secondaire d’une leucémie aiguë.
b) Purpura thrombopénique central non isolé
– Grossièrement, trois situations peuvent être individualisées :
* La moelle ne produit pas :
■ elle est pauvre ou peu riche, non envahie.
■ c’est une aplasie médullaire.
■ la biopsie médullaire est obligatoire ; elle seule permet d’affirmer le diagnostic.
■ Les étiologies sont multiples :
▼ Aplasie médicamenteuse fréquente (antinéoplasiques, chloramphénicol, antiépileptiques, sels d’or, noramidopyrine …).
▼ Aplasie idiopathique, fréquente et grave (diagnostic d’élimination).
▼ Aplasie virale en particulier post-hépatitique.
▼ Aplasie congénitale (maladie de Fanconi).
* La moelle est envahie :
■ Un syndrome tumoral associé est fréquent.
■ Leucémies aiguës et autres hémopathies.
* La moelle mature mal :
■ C’est une dysmyélopoïèse :
▲ Anémie réfractaire avec excès de blastes, carence en vitamine B12 ou folates.
▲ Le purpura y est rare.
- Purpura thrombopénique périphérique
● La moelle est riche en mégacaryocytes.
● Il est classique d’opposer les thrombopénies immunologiques et les thrombopénies non immunologiques.
– Purpuras thrombopéniques idiopathiques :
- Maladie auto-immune liée à l’apparition d’immunoglobulines dirigées contre les plaquettes, le plus souvent de classe IgG. Le test de Dixon est fréquemment positif mais son
intérêt pratique est limité. Il n’y a pas de splénomégalie.
■ Les formes aiguës sont observées surtout chez l’enfant. Elles surviennent volontiers
dans les suites d’une infection O.R.L., avec un début brutal ; elles sont généralement
bénignes et rapidement résolutives (< 1 mois), traitées par corticothérapie en cas de
thrombopénie sévère (< 50 000/mm3).
■ Les formes chroniques (évolution > 6 mois) sont le plus souvent rencontrées chez
l’adulte avec une nette prédominance féminine. Elles sont souvent résistantes au traitement (corticoïdes, gammaglobulines, splénectomie…).
– Purpuras immunoallergiques médicamenteux :
- Après la prise d’un médicament responsable, apparaît une chute brutale du nombre des plaquettes avec purpura et hémorragies.
- Après l’arrêt du médicament, la guérison est obtenue en 8 à 15 jours.
La suppression définitive du médicament s’impose.
Il peut s’agir de : quinine et quinidine, sulfamides, digitoxine, phénothiazine, pénicillines, phénylbutazone, rifampicine…
– Maladies virales :
- Les thrombopénies virales sont de mécanisme complexe, immunologique apparaissant le plus souvent entre la fin de la première semaine et la troisième semaine de la maladie infectieuse ou toxique d’apparition alors plus précoce.
- La thrombopénie régresse parfois spontanément en un ou deux mois.
Les viroses en cause sont nombreuses :
■ Mononucléose infectieuse.
■ Varicelle.
■ Rougeole.
■ Hépatite virale.
■ Oreillons.
■ Parvovirus B19.
■ VIH
– Thrombopénies au cours d’affections auto-immunes :
.
- Elles sont préférentiellement observées au cours du lupus, plus particulièrement dans les
lupus hématologiques et le syndrome des anticorps antiphospholipides. - Le syndrome d’Evans correspond à l’association d’une anémie hémolytique auto-immune et d’une thrombopénie auto-immune. Il est tantôt secondaire (lupus, hémopathie, …),
tantôt apparemment idiopathique
b) Purpuras thrombopéniques périphériques non immunologiques
– Les lésions purpuriques y sont exceptionnelles.
– Il peut s’agir :
* D’un hypersplénisme avec splénomégalie quelle qu’en soit la cause. La destruction splé-
nique des plaquettes peut être mise en évidence lors d’une étude isotopique.
* D’une coagulation intravasculaire disséminée dans sa forme aiguë ou chronique généralement associées à une fibrinopénie, une baisse de certains facteurs de la coagulation, la
présence de produits de dégradation du fibrinogènes (PDF) et de D-dimères. On en rapproche le purpura thrombotique thrombocytopénique.
c) Purpuras thrombopéniques périphériques de causes complexes
– Des lésions purpuriques ont souvent des étiologies multiples ;
ainsi au cours de certains syndrome infectieux, de nombreux mécanismes sont intriqués :
toxique,
immunologique,
coagulation intravasculaire, vascularite…
B - PURPURAS HEMATOLOGIQUES NON THROMBOPENIQUES
● Les purpuras hématologiques non thrombopéniques sont dus à des thrombopathies. Le
chiffre des plaquettes est normal.
● Le temps de saignement est allongé.
1. Thrombopathies constitutionnelles
● Elles sont très rares. L’étude de l’agrégation plaquettaire est perturbée.
● TP et TCK sont normaux.
2. Thrombopathies acquises
● Aspirine et autres antiagrégants plaquettaires.
● Alcoolisme chronique.
● Insuffisance rénale chronique.
● Syndrome myéloprolifératif.
