C- II - PURPURAS VASCULAIRES Flashcards
diagnostic
● Les purpuras vasculaires sont secondaires à une atteinte de la paroi vasculaire à l’origine de l’extravasation des globules rouges.
● Il sont dominés par les vascularites.
II - PURPURAS VASCULAIRES
A - VASCULARITES NECROSANTES
a) Purpura rhumatoïde
b) Cryoglobulines type II (mixtes monoclonales) et III (mixtes polyclonales)
c) Purpura hyperglobulinémique de Waldenström
d) Périartérite noueuse (ou polyartérite noueuse)
e) Polyangéite microscopique (ou micropolyangéite, microPAN)
B - AUTRES PURPURAS VASCULAIRES
1. Purpura par fragilité vasculaire
2. Purpura de l’insuffisance veineuse
3. Purpuras infectieux
- Définition
● Le terme de vascularite nécrosante désigne une lésion histologique associant une nécrose
fibrinoïde de la paroi des vaisseaux et un infiltrat riche en polynucléaires pycnotiques.
● Selon la taille des vaisseaux atteints et l’importance de l’infiltrat, elles sont également appelées vascularites leucocytoclasiques ou angéites nécrosantes.
● Parfois l’image histologique diffère par une nécrose fibrinoïde moins intense et un infiltrat
périvasculaire où prédominent les lymphocytes. Ces vascularites lymphocytaires ont grossiè-
rement la même signification pathologique que les vascularites leucocytoclasiques auxquelles
elles sont parfois associées.
- Physiopathologie
● Les altérations vasculaires sont secondaires à la présence dans les vaisseaux de complexes
immuns et de complément.
● Les complexes immuns peuvent être circulants et secondairement déposés dans les vaisseaux
ou bien formés in situ. Des mécanismes cellulaires (recrutement et action des neutrophiles,
intervention de lymphocytes effecteurs cytotoxiques…) et des réactions endothéliales interviennent également.
- Clinique
● Les lésions purpuriques prédominent nettement sur les zones déclives (membres inférieurs) du fait de leur déclenchement par l’orthostatisme. Elles sont infiltrées et volontiers associées
à d’autres lésions élémentaires (polymorphisme de l’éruption): nodules dermiques, taches
érythémateuses parfois en cocarde, lésions urticariennes, livedo infiltré, bulles hémorragiques, ulcérations nécrotiques.
● Il est important de vérifier systématiquement l’existence d’atteintes extracutanées :
– Des arthralgies sont fréquentes au cours des poussées, parfois associées à des signes inflammatoires locaux.
– L’atteinte rénale conditionne le pronostic à moyen ou long terme ; elle se manifeste par une
protéinurie associée à une hématurie microscopique dont l’évolution est très variable et
dépend de l’étiologie ; une ponction-biopsie rénale permet d’apprécier l’étendue et le type
d’atteinte rénale.
– Des douleurs abdominales avec troubles du transit, plus rarement un syndrome occlusif ou
des hémorragies, témoignent d’une atteinte digestive qui peut être objectivée par l’examen
endoscopique.
– Les atteintes cardio-vasculaires et neurologiques (multinévrites) sont systéma-tiquement
recherchées
- Diagnostic positif
● Evoqué devant une symptomatologie évocatrice, il doit être confirmé par l’examen histologique
d’un élément cutané infiltré d’apparition récente. Une immuno-fluorescence directe est systématiquement pratiquée à la recherche de dépôts vasculaires d’immunoglobulines et/ou de complément.
● Des examens étiologiques sont demandés :
– Recherche d’un foyer infectieux.
– Anticorps antistreptococciques.
– Sérologies virales en particulier de l’hépatite B et C, VIH, parvovirus B19.
– Transaminases.
– Cryoglobuline, cryofibrinogène.
– Anticorps anti-noyaux.
– Latex, Waaler-Rose.
– Dosage du complément (C3 - C4 - CH50).
– Electrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines sériques.
– Radiographie.
- Diagnostic étiologique
● Les étiologies des vascularites nécrosantes sont résumées dans le tableau IV.
● Les formes aiguës, dont l’éruption, après une ou plusieurs poussées, disparaît en 3 à 12
semaines, relèvent parfois d’étiologies médicamenteuses.
● Bien qu’aucune preuve formelle ne puisse confirmer cette étiologie, il est de règle d’arrêter
tout médicament suspect devant une vascularite nécrosante en s’aidant des critères d’imputabilité intrinsèque et extrinsèque établis par les services de la Pharmacovigilance.
● Les formes chroniques sont plus souvent accompagnées d’anomalies immunologiques. L’aspect
clinique est souvent celui de dermite ocre des membres inférieurs (accumulation de pigments sanguins dans le derme comme dans l’insuffisance veineuse chronique). Il est fréquent
de ne retrouver aucune étiologie. Certaines angéites nécrosantes ont été individualisées soit
du fait de manifestations cliniques particulières, soit du fait d’association à des anomalies
biologiques qui les caractérisent.
a) Purpura rhumatoïde
– Il s’agit d’une affection d’étiologie inconnue associant une vascularite nécrosante des petits
vaisseaux cutanés, des manifestations articulaires, gastro-intestinales et rénales. Il est observé essentiellement entre 6 mois et 16 ans, volontiers précédé 1 à 3 semaines auparavant par
une infection des voies aériennes supérieures. L’affection débute brutalement comme une
maladie infectieuse (céphalée, fièvre).
– Puis apparaissent simultanément ou séparément les autres symptômes :
* L’éruption, souvent urticarienne au début, est rapidement purpurique, infiltrée; la biopsie avec immunofluorescence directe confirme la vascularite et révèle la présence de
dépôts vasculaires d’IgA cependant inconstants et non spécifiques.
* L’atteinte articulaire se résume le plus souvent à des arthralgies.
* Les signes abdominaux sont fréquents (75 % des cas), à type de douleurs coliques, de
vomissements, de diarrhée hémorragique. L’atteinte digestive se complique parfois d’hé-
matémèse ou de méléna, voire de perforation ou d’invagination intestinale.
* L’atteinte rénale, exceptionnellement inaugurale, conditionne le pronostic ; l’hématurie
microscopique ou macroscopique est la traduction biologique d’une glomérulonéphrite
habituellement segmentaire et focale, rarement diffuse avec des croissants extracapillaires. La présence de dépôts mésangiaux d’IgA, nullement spécifiques, semblables à ceux
de la maladie de Berger, permet cependant habituellement de distinguer la néphropathie
du purpura rhumatoïde de celle des autres angéites nécrosantes ; la biopsie rénale n’est
faite que dans les formes graves persistantes ou avec insuffisance rénale.
– L’évolution se fait par poussées successives de nombre et de durée variables. La bénignité
du purpura rhumatoïde est habituelle (5 à 14 % des cas évoluent cependant vers l’insuffisance rénale chronique).
– Le traitement se résume au repos au lit et à la prescription d’antalgiques. Les traitements
plus lourds (corticothérapie et immunodépresseurs) sont discutés en milieu spécialisé dans
les formes graves (notamment ateinte rénale, digestive grave, ou orchite).
– L’oedème aigu hémorragique du nouveau-né avec placards hémorragiques, en particuliers
des joues, peut-être rattaché au purpura rhumatoïde
b) Cryoglobulines type II (mixtes monoclonales) et III (mixtes polyclonales)
– Elles sont à l’origine de vascularites cutanées d’évolution chronique. Les manifestations viscérales sont relativement fréquentes : articulaires, rénales, neurologiques,… Ces cryoglobulines peuvent être symptomatiques d’hémopathies, d’affections auto-immunes, d’infections
virales (virus des hépatites B et surtout C). Ailleurs, elles apparaissent encore actuellement
idiopathiques.
c) Purpura hyperglobulinémique de Waldenström
– Il a été individualisé du fait d’une hypergammaglobulinémie avec élévation de la vitesse de
sédimentation et d’une évolution chronique sans manifestation viscérale grave. Il impose la
recherche d’une maladie auto-immune, en particulier un syndrome de Gougerot-Sjögren et
une cirrhose biliaire primitive.
d) Périartérite noueuse (ou polyartérite noueuse)
– Cette affection est caractérisée par une atteinte des artères de moyen calibre, en particulier les
artérioles hypodermiques. Elle peut débuter à tout âge avec un pic de fréquence entre 50 et 70
ans. Ses aspects cliniques sont très polymorphes, depuis la forme cutanée pure jusqu’aux formes
fulminantes, en passant par des formes subaiguës et monoviscérales :
* L’atteinte cutanée associe des lésions nodulaires, livédoïdes, purpuriques et nécrotiques.
* L’atteinte rénale, fréquemment accompagnée d’une hypertension artérielle, conditionne le
pronostic.
* L’atteinte neurologique, souvent révélatrice, est typiquement une multinévrite ;
* Des atteintes cardiaques, abdominales (microanévrismes), musculaires, articulaires sont fré-
quentes.
* Les anomalies biologiques comportent essentiellement une hyperleucocytose avec polynucléose, éventuellement une éosinophilie, une augmentation de la vitesse de sédimentation,
la présence des marqueurs du virus des hépatites B voire C.
– Le traitement est variable suivant le tableau clinique. Tous les intermédiaires existent entre
l’abstention thérapeutique dans une forme cutanée discrète et isolée jusqu’aux bolus de corticoïdes et d’immunosuppresseurs avec plasmaphérèses dans les formes mettant en jeu le pronostic
vital à court terme.
e) Polyangéite microscopique (ou micropolyangéite, microPAN)
– Parfois considérée comme une forme clinique de PAN, il s’agit en fait d’une vascularite bien
différente, touchant les vaisseaux de petit calibre, expliquant la fréquence de l’atteinte des
glomérules rénaux avec syndrome néphrotique et glomérulonéphrites souvent prolifératives.
B - AUTRES PURPURAS VASCULAIRES
- Purpura par fragilité vasculaire
● Le purpura y est pétéchial ou ecchymotique, non infiltré.
● Cette fragilité capillaire est soit constitutionnelle, soit acquise (sénescence, corticothérapie,
amylose, scorbut…). - Purpura de l’insuffisance veineuse
● Il s’agit d’un purpura pétéchial des membres inférieurs, d’évolution chronique, secondaire à
la stase veineuse.
● Celle-ci provoque une dilatation des capillaires du derme (télangiectasies), une extravasation
de globules rouges (purpura) et, secondairement, des dépôts dermiques de pigment sanguin
responsables d’une pigmentation brunâtre séquellaire, appelée dermite ocre. - Purpuras infectieux
● Les purpuras infectieux ont un mécanisme physiopathologique complexe : vascularite nécrosante, embolie septique, troubles de la coagulation, thrombopénie.■
