Cushing Syndrom / NNR-Insuffizinez Flashcards
Definition von Cushing-Syndrom
Was ist der Unterschied zu Morbus Cushing?
- Erkrankung mit erhöhter Cortisolkonzentration.
- Morbus Cushing heißt es, wenn ein Hypophysenadenom die Ursache ist, ansonsten spricht man vom Cushing Syndrom.
Ursachen vom Cushing-Syndrom
- exogen: Langzeitbehandlung mit Cortison (häufig) => Cushing-Schwelle beachten!
-
endogen:
- Tumoren der Nebennierenrinde, die Cortisol produzieren.
- Morbus Cushing: ACTH-produzierendes Adenom des Hypophysenvorderlappen
- ACTH-bildende Tumoren (z.B. kleinzelliges Bronchial-Ca)
Symptome beim Cushing-Syndrom (11!)
- Stammfettsucht, Stiernacken, rötliches Vollmondgesicht: durch Fettumverteilung
- Muskelschwäche, Muskelschwund, dünne Beine: durch erhöhten Proteinabbau
- Osteoporose
- arterielle Hypertonie: durch mineralkortikoide Wirkung
- Hyperglykämie: Cortisol erhöht Blutzucker (Insulinantagonist) => erhöhtes Diabetesrisiko
- Akne, Furunkel, blaurote Striae, dünne Haut, schlechte Wundheilung
- Ödeme, petechiale blutungen
- Atrophie des lymphatischen Systems
- Bei Kindern verzögertes Wachstum und Kleinwüchsigkeit
- Depressionen, andere Psychosen
- Virilisierung, Amenorrhö (durch einen verstärkten Umbau von Kortisol in Androgene)
Komplikationen beim Cushing-Syndrom
- Diabetes mellitus
- Osteoporose mit erhöhter Frakturneigung
- arterielle Hypertonie (kardiovaskuläre Komplikationen wie Herzinfarkt, Schlaganfall, AVK)
Labor beim Cushing-Syndrom
- Glukokortikoide im Blut und Urin erhöht
- ACTH je nach Ursache erhöht oder erniedrigt
- alle Blutzellen erhöht (Leukozyten, Thrombozyten und Erythrozyten)
- Eosinophile und Lymphozyten erniedrigt
Wie wird Cushing-Syndrom diagnostiziert?
- Blutlabor => Cortisol erhöht
- Dexamethason-Hemmtest (Cortisol bleibt hoch)
- Bestimmung von ACTH (zur Unterscheidung der Ursachen)
- Gabe von CRH und anschließende Bestimmung von ACTH (zur Unterscheidung weiterer Ursachen)
Therapie beim Cushing-Syndrom
- beim exogenen Cushing-Syndrom ggf. Medikamentenreduktion
- Medikamentöse Therapie (adrenostatische Substanzen)
- operative Entfernung des Adenoms
Definition von Nebennierenrindeninsuffizienz
Wann spricht man von Morbus Addison?
- Die Nebennierenrinde ist nicht mehr in der Lage ausreichend Hormone zu produzieren.
- Bei Morbus Addison handelt es sich um primäre Nebennierenrindeninsuffizienz. => Mangel von Aldosteron, Cortisol und Androgenen.
Welche Ursachen gibt es beim Morbus Addison?
Ursache liegt in der Nebennierenrinde selbst:
- Autoimmunadrenalitis (80%) Autoantikörper gegen NNR-Gewebe => Entzündung
- Infektionskrankheiten: Tuberkulose, Miningokokken-Meningitis (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)
- Tumoren, Metastasen, etc.
Welche Ursachen gibt es für sekundäre NNR-Insuffizienz?
Ursachen für tertiäre NNR-Insuffizienz?
Sekundär:
Ursache in der Hypophyse oder im Hypothalamus => Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz, Hypothalamus-Insuffizienz => ACTH fehlt => Cortisol und Androgene niedrig, Aldosteron nicht betroffen.
Tertiär:
schnelles Absetzen von Glukokortikoiden bei Langzeittherapie (häufigste Ursache)
Symptome bei Morbus-Addison
(primäre NNR-Insuffizienz)
Symptome treten erst auf, wenn 90% der Nebennierenrinde zerstört sind.
- “brauner Addison”: Hautpigmentierung auch an unbelichteten Stellen z.B. Handlinien, Narbengewebe (MSH erhöht)
- Hypotonie (durch Mineralokortikoidmangel)
- Müdigkeit, Schwäche (Cortisol niedrig)
- Gewichtsverlust
- Übelkeit und Erbrechen
- Exsikkose (durch Mineralokortikoidmangel)
- Hypoglykämie
- bei Frauen Verlust d. Sekundärbehaarung durch Androgenmangel
Symptome bei sekundärer NNR-Insuffizienz
- “weißer Addison”: blasse, pigmentlose Haut
- Übelkeit, Erbrechen
- Hypoglykämie
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit
Wie ist die Hautpigmentierung beim Morbus Addison zu erklären?
Und wieso tritt bei Hypophyseninsuffizienz “weißer Addison” auf?
ACTH und MSH werden immer gemeinsam ausgeschüttet, da beide aus der Vorstufe POMC entstehen.
Morbus Addison:
NNR produziert zu wenig Hormone. Kompensatorisch wird vermehrt ACTH und somit auch MCH ausgeschüttet. MSH regt die Melanozyten zur verstärkten Pigmenteinlagerung an. => “brauner Addison”
“weißer Addison”:
bei Hypophyseninsuffizienz wird zu wenig ACTH und somit auch zu wenig MSH ausgeschüttet. => Blässe der Haut
Komplikationen bei Morbus Addison
Addison-Krise = Notfall!
- Symptome der NNR-Insuffizienz
- Schocksymptome durch Exsikkose und Blutdruckabfall
- Hypoglykämie
- Elektrolytstörungen: Hyponatriämie, Hyperkaliämie => metabolische Azidose
- erst Untertemperatur, dann Fieber
- Erbrechen, Durchfall
- Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma
Therapie bei NNR-Insuffizienz
- Hormonsubstitution (v.a. Glukokortikoide)
- bei Morbus Addison zusätzlich Mineralkortikoide (Aldosteron)
- in Stresssituationen Dosis erhöhen
- wegen des Risikos zur Addison-Krise: Notfallausweis
