Conn-Syndrom / Phäochromozytom

Question 1

Definition vom Conn-Syndrom

Answer 1

Erkrankung der Nebennierenrinde, bei der es zu einer gesteigerten Sekretion von Aldosteron kommt.

Primärer Hyperaldosteronismus = Conn-Syndrom

Question 2

Ursachen vom Conn-Syndrom

Answer 2

1. idiopatische Hyperplasie der Nebennierenrinde (⅔ der Fälle)
2. Adenome der Nebennierenrinde (⅓ der Fälle)
3. selten: familiär, Aldosteron produzierende Karzinome

Question 3

Erkläre die Pathophysiologie beim Conn-Syndrom.

Answer 3

Normalerweise wird die Sekretion von Aldosteron durch das RAAS kontrolliert.

Beim Conn-Syndrom wird Aldosteron unabhängig von Renin freigesetzt.

Zu viel Aldosteron => verstärkte Natriumrückresorption in den distalen Tubuli => Volumenanstieg => Blutdruck steigt.

Aldosteron verstärkt die Vasokonstriktion der Gefäße => Hypertonie.

Bei Erhöhter Natriumrückresorption wird vermehrt Kalium über den Urin ausgeschieden.

Question 4

Symptome des Conn-Syndroms

Answer 4

Trias:

1. arterielle Hypertonie
   
   1. Kopfschmerzen
   2. Nasenbluten
   3. Hypervolämie
2. Hypokaliämie*
   
   1. Obstipation
   2. Muskelschwäche
   3. Paresen
   4. Herzrhythmusstörungen
3. metabolische Alkalose und tetanische Krämpfe**

*Hypokaliämie (30%) durch erhöhte Kaliumausscheidung über den Urin:

**Bei einer Alkalose wird freies Kalzium im Blut gebunden. Dadurch kommt es zu einem Mangel an freiem Kalzium im Blut und in der Folge zu tetanischen Krämpfen.

Merke: Wo Kalium hingeht, geht Säure hin. Wo Natrium hingeht, geht Wasser hin.

Question 5

Komplikationen beim Conn-Syndrom

Answer 5

1. Herzrhythmusstörungen
2. Folgeschäden der arteriellen Hypertonie

Question 6

Diagnostik beim Conn-Syndrom

Answer 6

Blutlabor:

• hoher Aldosteron- und niedriger Renin-Wert
• Hypokaliämie, Hypomagnesiämie

Question 7

Therapie beim Conn-Syndrom

Answer 7

1. Bei NNR-Hyperplasie: Aldosteron-Antagonisten
2. Bei Adenomen der NNR: operative Entfernung der Nebenniere

Question 8

Wie kann es zum sekundären Hyperaldosteronismus kommen?

Answer 8

Die Nebennierenrinde schüttet zu viel Aldosteron aus, weil zu viel Renin vorhanden ist. Im Blut ist Aldosteron und Renin erhöht.

Wann wird verstärkt Renin ausgeschüttet und somit RAAS aktiviert? Z.B.

1. Herzinsuffizienz
2. Leberzirrhose
3. verkalkte Nierenarterie (Nierenarterienstenose), Nierenerkrankungen, Phäochromozytom
4. Medikamente: Diuretika, Laxanzien

ACTH-Überproduktion z.B. Hypophysenadenom

Hyperkaliämie

Question 9

Definition von Phäochromozytom

Answer 9

• Seltener (meist benigner) Tumor, der Katecholamine (v.a. Adrenalin und Noradrenalin) produziert.
• Tumor ist entweder in den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks (85%) oder in den Paraganglien des sympathischen Nervensystems.

Question 10

Ursachen von Phäochromozytom

Answer 10

• genetische Disposition (ein Teil der Tumoren wird vererbt)

Question 11

Symptome des Phäochromozytoms

Answer 11

1. Hypertonie mit Blässe des Gesichts (weißer Hypertonus), Tachykardie
2. Kopfschmerzen
3. Schwitzen, Tremor, Unruhe
4. Hyperglykämie (Adrenalin hat blutzuckersteigernde Wirkung)
5. Gewichtsverlust

Question 12

Komplikationen vom Phäochromozytom

Answer 12

1. Hypertensive Entgleisungen*
2. Schlaganfall
3. Herzinfarkt
4. akutes Nierenversagen
5. Lungenödem

*Eine hypertensive Krise kann durch Palpation des Abdomens ausgelöst werden, da sich das Phäochromozytom auf Druck entleeren kann.

Question 13

Therapie vom Phäochromozytom

Answer 13

Tumorentfernung