Cours13 - Démences et syndromes démentiels Flashcards
qu’est-ce que la démence ds le domaine médical ds un sens descriptif ?
fait référence à un syndrome comportant :
- une altération progressive de la mémoire et de l’idéation (capacité à réfléchir)
- suffisamment marquée pour retenir sur les act de la vie quotidienne
- apparue depuis au moins 6 mois
- et un tr d’au moins une fnct instrumentale comme le langage
quelle est la démence dégénérative la plus connue et la plus présente ?
la maladie d’Alzheimer
ds les nouv critères, quelle distinction est faite ?
entre le processus physiopathologique ss-jacent
et le diagnostic clinique
les 2 pouvant être en désaccord
quel autre élément est nouveau et important ?
l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se dév des années et même des décennies avant l’expr clinique de la maladie
quels sont les 3 grands stades définis de la maladie d’Alzheimer ?
- le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel
- le stade démentiel
prévalence des démences
varie selon les études
5 à 20 % ds les pays industrialisés
qu’elle est l’incidence des démences (ttes étiologies confondues) ?
- 0,5 % 60-64 ans
- 10 % 80-84 ans
- 20 % 85-89 ans
- 50 % au-delà de 90 ans
- pas à app par <3
qu’est-ce que la prévalence ?
nb total des cas recensés ou estimés à un moment donné ds la pop générale
qu’est-ce que l’incidence ?
nb de nouveaux cas par an et par nb d’habitants
qd la mA arrive ?
20 ans avant expr de la maladie (tr cog)
qu’arrive-t-il avec l’incidence mA au fur et à mesure pop + âgé ?
+ de cas mA
V/F à 90 ans, les gens meurent de la mA
F, mA à 90 =/= nécess dément, car maladie prend du tps à se dév
par quoi est caractérisé la mA (du point de vue diagnostic) ?
des tr cognitifs d’évoln lente et progressive
existe-il un moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient ?
Non
comme ds la plupart des maladies neurodégénératives (à certaines exceptions de rares formes génétiques), on doit se contenter d’un diagnostic de présomption
sur quoi est porté l’effort ajd ?
le diagnostic précoce de la maladie, y compris stade infra-démentiel (pt avec Trouble Cognitif Léger)
pour quoi l’examen neuropsycho est-il déterminant ? (2)
- pour établir le diagnostic et
- préciser le profil des tr observés
par quoi la mA est-elle caractérisée, ds sa forme typique ?
des tr de la mém et des tr d’autres fncts cog comme le langage, les praxies ou les fncts exécutives p. ex.
quelles modifications cérébrales associées à la mA ?
V normal :
- atrophie = cerveau se ratatine ; générale : frontale (+++), occipital, pariétal, temporal
- préservation structurale = ss-corticale (thalamus)
- hypométabolisme = temporal, pariétal, frontal (-activé)
- préservation métabloque
mA :
- atrophie = ds structures hippocampiques
- hypométabolisme
que constituent les tr de la mém ? (mA)
le symptôme inaugural et lngtps prédominant
depuis qd existent les tr de mém ?
plrs années avant début démence
que rapportent les proches du malade ayant des tr de mém ?
des oublis d’ojets, de rv, d’évén récents
qu’est-ce que le tr le plus constant affecte ?
la mém épisodique
un tr de mém épisodique est la présence de…
amn antérograde massive
comment sont mis en évidence les tr lors de l’examen neuropsycho ?
épreuves d’app de listes de mots
comment se déroule les épreuves d’app de listes de mots ? (4 caractéristiques)
- pt bénéficient peu des diff présentations du matériel (courbe d’app en plateau)
- échec massif ds des situations de rappel différé (après 20min p. ex.)
- pt ont tendance à commettre des intrusions, c-à-d à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale
- leurs perfo sont peu améliorées par des indices ou ds des tests de reconnaissance
qu’est-ce que les pt éprouvent des diff à restituer (mém autobio) ?
des souvenirs personnels
en début de maladie, les tr de mém autobio sont caractérisés par quoi ?
un gradient de Ribot avec meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents
à quoi est dû le gradient temporel ?
la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée
qu’arrive-t-il avec le passé lointain avec la progression de la maladie ?
altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle
les tr de la mém autobio retentissent sur quoi ?
sentiment d’identité des pt
même ds les formes sévères, ce sentiment est en partie préservée (situation où le pt est cs d’une identité qui était sienne plrs décennies auparavant)
à quoi sont associés les tr de la mém épisodique ? (mA)
une désorientation temporospatiale (ds le tps et l’espace)
comment s’illustre une désorientation temporospatiale ?
le pt ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout ds des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son E fam
quels tr sont obs mais inconstants en début de maladie ? (1)
tr de MdT
que montre le paradigme de Brown-Peterson ?
des performances très perturbées, y compris qd les tâches interférentes sont très simples (MdT)
les tr de la MdT est une hypothèse de quoi ?
déficit de l’administrateur central
qu’est-ce qui fait un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative, à la distinction d’un vieillissement normal ?
la mém sémantique est perturbée très tôt ds la mA, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge
comment se manifestent les tr ds le lang spontané (mém sém) ? (2)
- un discours vague et par
- des circonlocutions (mot remplacé par une expr le désignant)
qu’est-ce qui est part net ds les tâches de dénomination ? (obs d’un cpt part présent)
le manque de mot (pt produisent fréq des rép super-ordonnées et des paraphasies sémantiques)
où sont remarqués les déficits sémantiques ? (tâche)
ds les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux) (pt produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les pers de même âge en santé)
quels systèmes de mém de haut niv qui sont précocement perturbés ds la mA (3)
- mém épisodique
- MdT
- mém sémantique
quels systèmes de bas niv sont préservés jusqu’à des stades assez avancées de la mA ?
- système de représentation perceptif (ss-tend les effets d’amorçage perceptif)
- mém procédurale
- *systèmes qui mettent en jeu des process automatiques
quelles perturbations des fncts exécutives se manifestent ds un stade pré-démentiel (TCL) ? (2)
- flexibilité mentale
- capacités d’inhibition
par quels tests révèlent les tr précoces des fncts exécutives ? (3)
- Wisconsin Card Sorting Test, mais il est multidéterminée, donc autres tests + précis
- Trail Making Test = flexibilité mentale
- test de Hayling et test de Stroop = capacités d’inhibition
quels troubles font partie des « autres troubles cognitifs » de la maladie d’Alzheimer ? (4)
- trs précoces au niv des fncts exécutives
- trs du lang (trs lexico-sémantiques)
- apraxie
- trs gnosiques
ds les trs du lang, quels trs sont marqués VS quelles fncts sont relativement préservés ?
-trs lexico-sémantiques
VS
-phonologie, morphologie, syntaxe
caractéristique des trs du lang à un stade de démence léger (1) ?
-manque du mot
caractéristiques des trs du lang à un stade de démence modérée (3) ?
- manque du mot
- paraphasies sém et persévérations
- compréhension orale déficiente
caractéristiques des trs du lang à un stade de démence sévère (2) ?
-mutiques
ou
-production restreinte à écholalie (répét fin phrase pers en face) ou palilalies (syllabes involontaires et spontanées, pas sens)
quelles difficultés les pts ayant une apraxie présentent ? (3)
- réaliser des gestes sur ordre (pantomimes ou gestes d’utilisation d’objets)
- réalisation de gestes transitifs (planter un clou)
- reconn de gestes corrects parmi des distracteurs
la difficulté à réaliser des gestes sur ordre, transitifs, reconn gestes corrects est quel genre d’apraxie ? (2)
- apraxie idéatoire
- apraxie idéomotrice
quelle apraxie est fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évoln ?
-apraxie de l’habillage
qu’est-ce que l’apraxie constructive ? (2)
- syndrome fréquent et précoce ds MA
- exécution dessin sur ordre oral : trs de conceptualisation ou prédominer en copie (phénomène d’accolement, closing-in)
que peut mener à un premier motif de consultation ?
épisode de prosopagnosie
quelles modalités affectent les trs gnosiques ?
ttes les modalités sensorielles…
quelle modalité senso des trs gnosiques est souvent précocement altéré ?
l’att, part visuospatiale
qu’entrainent les déficits d’att visuospatiales des trs gnosiques ?
perturbations des capacités de rech visuelle
exemples de modifications de la P et des trs du cpt chez les pts (4) à un stade + évolué
- anx
- trs dépressifs
- hallucinations
- idées délirantes
*souvent à un stade + évolué
quel état caractérise un bon nbre de pts ds les trs psycho-cptaux associés ?
-apathie et perte d’intérêt
quelle est l’hypothèse de l’état apathique des trs psycho-cptaux associés ?
hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit (mauvaise interp attitude, intentions, pensées autrui => perturbation relations interperso)
V/F l’expression clinique de la MA est homogène
F, hétérogène
où se retrouve l’hétérogénéité de l’expr clin de la MA ?
- une hétérogénéité en fnct de l’âge lorsque apparaissent les symptômes (prévalence de trs du lang chez les pts les + jeunes et des trs de la mém et du cpt chez les + âgés)
- une hétérogénéité ds les atteintes (certaines fncts cog atteintes, d’autres préservés)
quelle est la 2e cause de démence dégénérative après la MA (20%) ?
démences fronto-temporales (DFT)
que décrit le terme démence fronto-temporale ?
un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux
que provoquent une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux ? (3)
- profonds chgts de P et des conduites soc
- trs des fncts exécutives et
- de la mém
que présentent les pts qu’Arnold Pick a décrit les symptômes ? (20s) (2)
- des atrophies lobaires frontales (trs de la P et du cpt)
- des atrophies temporales (trs de la mém sém)
quels syndromes regroupent le terme démence fronto-temporale ?
- démence frontale
- démence sémantique
qu’englobe le terme dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) ?
- démence frontale
- démence sémantique
- aphasie primaire progressive n-fluente
quelles sont les 2 variantes ds la DFT ?
- variante frontale (ou cptale)
2. variante temporale = démence sémantique
par quoi est caractérisé la variante frontale de la DFT en termes de lésion ? (où sont-elles)
des lésions prédominantes du cortex préfrontal
quelle variante de la DFT est la plus fréquente ?
variante frontale
quelles sont les premières manif clin et surviennent le plus souvent chez qui (DFT variante frontale) ?
- tr neuropsychiatriques avec modif P et cpt
- 50-70 ans
quels sont les trs fréq du cpt ds la variante frontale de la DFT ? (8)
- négligence physique précoce
- altération marquée des conduites soc avec désinhib cptale
- rigidité mentale
- conduites stéréotypées
- hyperoralité et gloutonnerie
- aug act sex avec parfois conduites inadaptées
- cpts d’utilisation (tendance compulsive à utiliser objets)
- anosognosie précoce
quels trs sont généralement mis en évidence, mais qui peuvent rester discrets en début d’évoln et mis en rel avec les trs de la théorie de l’esprit (variante frontale DFT) ? (2)
trs des
- fncts exécutives
- MdT
quels trs complètent souvent le tableau clin de la variante frontale de la DFT ? (2)
trs modérés
- lang
- mém sémantique (manque mot, paraphasies sém, fluence verbale diminuée)
quels trs NE sont PAS au premier plan ds la variante frontale de la DFT ? (1)
-mém épisodique
que sont les déficits rencontrés ds les trs de la mém épisodique (variante frontale DFT) ? (2)
déficits des stratégies
- d’encodage et
- de récupération
par quoi se caractérise la démence sémantique (variante temporale) de la DFT ? (ce qui est perturbé et ce qui est préservé)
- des trs majeurs de la mém sémantique
- aspects phonologiques et syntaxiques du langage bcp mieux préservés
qu’est-il possible à un stade de l’évoln où les trs lexicaux sont massifs, même s’il est imprécis ?
le langage conversationnel
comment se distingue la démence sémantique des aphasies dégénératives non fluentes (p. ex. aphasie primaire progressive) ?
les trs phonologiques et syntaxiques sont présentes ds aphasies dégénératives, mais pas ds la démence sémantique
les pts ont-ils cs de leur démence sémantique ?
oui, ils s’en plaignent : manque du mot associé trs compréh lexicale qui conduisent à une perte des concepts
les pts ayant une démence sém ont-ils des difficultés à se souvenir des évén du quotidien ?
non
ils rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des pers, et des difficultés à trouver leurs mots
que se passe-t-il avec le langage des pts ayant une démence sém ?
le langage s’appauvrit
qu’est-ce que la dégradation de la mém sém affecte en premier lieu (variante temporale DFT) ?
les conn sém les + fines
le déficit de démence sém est-il confiné au domaine verbal ?
non,
-difficultés ds reconn des visages, des sons de l’E, des goûts, des odeurs
quelle tr de la mémoire est l’objet de débats (non consensus) ds la démence sém ?
mém épisodique
- rappel libre très perturbé
- pourtant, pts obtiennent perfo normales ds diff tâches de reconn utilisant un matériel n-verbal
la réussite aux tâches de reconn des pts ayant une démence sém pourrait être liée à quoi ?
mise en jeu de processus, comme sentiment de familiarité
que présentent les pts ayant une démence sém ds les chngts du cpt ? (4)
- une tendance au repli sur soi
- un manque d’intérêt pour les autres
- une réduction sign de l’empathie
- des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions soc
que regroupe le concept de démence ss-corticale ? (3)
- paralysie supranucléaire progressive
- maladie de Huntington
- démence observée ds certains cas de la maladie de Parkinson
qu’ont en commun les maladies regroupées ds les démences ss-corticales ?
comporter des trs neurologiques (part moteurs = dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cog
quelles démences ss-corticales ont un diagnostic posé avant la survenue des trs cog ?
- paralysie supranucléaire progressive
- maladie de Huntington
pourquoi le cas la maladie de Parkinson est plus complexe ds les démences ss-corticales ?
car chez la plupart des pts, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel
en dehors des trs moteurs, par quoi sont caractérisés les démences ss-corticales ? (4) (ce sont des caractéristiques + précoces et plus marqués que ds mA)
- ralentissement idéique
- trs de la P, de l’humeur et du cpt
l’existence de quels trs (1) + hypothèse (1) est un autre trait sémiologique relativement fréquent ds les démences ss-corticales ?
- fncts exécutives
- hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal
