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Neuropsy - Partie 2 > Cours13 - Démences et syndromes démentiels > Flashcards

Cours13 - Démences et syndromes démentiels Flashcards

1
Q

qu’est-ce que la démence ds le domaine médical ds un sens descriptif ?

A

fait référence à un syndrome comportant :

  • une altération progressive de la mémoire et de l’idéation (capacité à réfléchir)
  • suffisamment marquée pour retenir sur les act de la vie quotidienne
  • apparue depuis au moins 6 mois
  • et un tr d’au moins une fnct instrumentale comme le langage
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2
Q

quelle est la démence dégénérative la plus connue et la plus présente ?

A

la maladie d’Alzheimer

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3
Q

ds les nouv critères, quelle distinction est faite ?

A

entre le processus physiopathologique ss-jacent
et le diagnostic clinique
les 2 pouvant être en désaccord

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4
Q

quel autre élément est nouveau et important ?

A

l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se dév des années et même des décennies avant l’expr clinique de la maladie

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Q

quels sont les 3 grands stades définis de la maladie d’Alzheimer ?

A
  1. le stade présymptomatique
  2. le stade symptomatique prédémentiel
  3. le stade démentiel
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6
Q

prévalence des démences

A

varie selon les études

5 à 20 % ds les pays industrialisés

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7
Q

qu’elle est l’incidence des démences (ttes étiologies confondues) ?

A
  • 0,5 % 60-64 ans
  • 10 % 80-84 ans
  • 20 % 85-89 ans
  • 50 % au-delà de 90 ans
  • pas à app par <3
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8
Q

qu’est-ce que la prévalence ?

A

nb total des cas recensés ou estimés à un moment donné ds la pop générale

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9
Q

qu’est-ce que l’incidence ?

A

nb de nouveaux cas par an et par nb d’habitants

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10
Q

qd la mA arrive ?

A

20 ans avant expr de la maladie (tr cog)

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11
Q

qu’arrive-t-il avec l’incidence mA au fur et à mesure pop + âgé ?

A

+ de cas mA

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12
Q

V/F à 90 ans, les gens meurent de la mA

A

F, mA à 90 =/= nécess dément, car maladie prend du tps à se dév

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13
Q

par quoi est caractérisé la mA (du point de vue diagnostic) ?

A

des tr cognitifs d’évoln lente et progressive

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14
Q

existe-il un moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient ?

A

Non
comme ds la plupart des maladies neurodégénératives (à certaines exceptions de rares formes génétiques), on doit se contenter d’un diagnostic de présomption

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15
Q

sur quoi est porté l’effort ajd ?

A

le diagnostic précoce de la maladie, y compris stade infra-démentiel (pt avec Trouble Cognitif Léger)

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16
Q

pour quoi l’examen neuropsycho est-il déterminant ? (2)

A
  • pour établir le diagnostic et

- préciser le profil des tr observés

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17
Q

par quoi la mA est-elle caractérisée, ds sa forme typique ?

A

des tr de la mém et des tr d’autres fncts cog comme le langage, les praxies ou les fncts exécutives p. ex.

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18
Q

quelles modifications cérébrales associées à la mA ?

A

V normal :

  • atrophie = cerveau se ratatine ; générale : frontale (+++), occipital, pariétal, temporal
  • préservation structurale = ss-corticale (thalamus)
  • hypométabolisme = temporal, pariétal, frontal (-activé)
  • préservation métabloque

mA :

  • atrophie = ds structures hippocampiques
  • hypométabolisme
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19
Q

que constituent les tr de la mém ? (mA)

A

le symptôme inaugural et lngtps prédominant

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20
Q

depuis qd existent les tr de mém ?

A

plrs années avant début démence

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21
Q

que rapportent les proches du malade ayant des tr de mém ?

A

des oublis d’ojets, de rv, d’évén récents

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22
Q

qu’est-ce que le tr le plus constant affecte ?

A

la mém épisodique

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23
Q

un tr de mém épisodique est la présence de…

A

amn antérograde massive

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24
Q

comment sont mis en évidence les tr lors de l’examen neuropsycho ?

A

épreuves d’app de listes de mots

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25
Q

comment se déroule les épreuves d’app de listes de mots ? (4 caractéristiques)

A
  • pt bénéficient peu des diff présentations du matériel (courbe d’app en plateau)
  • échec massif ds des situations de rappel différé (après 20min p. ex.)
  • pt ont tendance à commettre des intrusions, c-à-d à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale
  • leurs perfo sont peu améliorées par des indices ou ds des tests de reconnaissance
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26
Q

qu’est-ce que les pt éprouvent des diff à restituer (mém autobio) ?

A

des souvenirs personnels

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27
Q

en début de maladie, les tr de mém autobio sont caractérisés par quoi ?

A

un gradient de Ribot avec meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents

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28
Q

à quoi est dû le gradient temporel ?

A

la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée

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29
Q

qu’arrive-t-il avec le passé lointain avec la progression de la maladie ?

A

altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle

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30
Q

les tr de la mém autobio retentissent sur quoi ?

A

sentiment d’identité des pt
même ds les formes sévères, ce sentiment est en partie préservée (situation où le pt est cs d’une identité qui était sienne plrs décennies auparavant)

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31
Q

à quoi sont associés les tr de la mém épisodique ? (mA)

A

une désorientation temporospatiale (ds le tps et l’espace)

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32
Q

comment s’illustre une désorientation temporospatiale ?

A

le pt ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout ds des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son E fam

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33
Q

quels tr sont obs mais inconstants en début de maladie ? (1)

A

tr de MdT

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34
Q

que montre le paradigme de Brown-Peterson ?

A

des performances très perturbées, y compris qd les tâches interférentes sont très simples (MdT)

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35
Q

les tr de la MdT est une hypothèse de quoi ?

A

déficit de l’administrateur central

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36
Q

qu’est-ce qui fait un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative, à la distinction d’un vieillissement normal ?

A

la mém sémantique est perturbée très tôt ds la mA, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge

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37
Q

comment se manifestent les tr ds le lang spontané (mém sém) ? (2)

A
  • un discours vague et par

- des circonlocutions (mot remplacé par une expr le désignant)

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38
Q

qu’est-ce qui est part net ds les tâches de dénomination ? (obs d’un cpt part présent)

A

le manque de mot (pt produisent fréq des rép super-ordonnées et des paraphasies sémantiques)

39
Q

où sont remarqués les déficits sémantiques ? (tâche)

A

ds les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux) (pt produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les pers de même âge en santé)

40
Q

quels systèmes de mém de haut niv qui sont précocement perturbés ds la mA (3)

A
  • mém épisodique
  • MdT
  • mém sémantique
41
Q

quels systèmes de bas niv sont préservés jusqu’à des stades assez avancées de la mA ?

A
  • système de représentation perceptif (ss-tend les effets d’amorçage perceptif)
  • mém procédurale
  • *systèmes qui mettent en jeu des process automatiques
42
Q

quelles perturbations des fncts exécutives se manifestent ds un stade pré-démentiel (TCL) ? (2)

A
  • flexibilité mentale

- capacités d’inhibition

43
Q

par quels tests révèlent les tr précoces des fncts exécutives ? (3)

A
  • Wisconsin Card Sorting Test, mais il est multidéterminée, donc autres tests + précis
  • Trail Making Test = flexibilité mentale
  • test de Hayling et test de Stroop = capacités d’inhibition
44
Q

quels troubles font partie des « autres troubles cognitifs » de la maladie d’Alzheimer ? (4)

A
  • trs précoces au niv des fncts exécutives
  • trs du lang (trs lexico-sémantiques)
  • apraxie
  • trs gnosiques
45
Q

ds les trs du lang, quels trs sont marqués VS quelles fncts sont relativement préservés ?

A

-trs lexico-sémantiques
VS
-phonologie, morphologie, syntaxe

46
Q

caractéristique des trs du lang à un stade de démence léger (1) ?

A

-manque du mot

47
Q

caractéristiques des trs du lang à un stade de démence modérée (3) ?

A
  • manque du mot
  • paraphasies sém et persévérations
  • compréhension orale déficiente
48
Q

caractéristiques des trs du lang à un stade de démence sévère (2) ?

A

-mutiques
ou
-production restreinte à écholalie (répét fin phrase pers en face) ou palilalies (syllabes involontaires et spontanées, pas sens)

49
Q

quelles difficultés les pts ayant une apraxie présentent ? (3)

A
  • réaliser des gestes sur ordre (pantomimes ou gestes d’utilisation d’objets)
  • réalisation de gestes transitifs (planter un clou)
  • reconn de gestes corrects parmi des distracteurs
50
Q

la difficulté à réaliser des gestes sur ordre, transitifs, reconn gestes corrects est quel genre d’apraxie ? (2)

A
  • apraxie idéatoire

- apraxie idéomotrice

51
Q

quelle apraxie est fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évoln ?

A

-apraxie de l’habillage

52
Q

qu’est-ce que l’apraxie constructive ? (2)

A
  • syndrome fréquent et précoce ds MA

- exécution dessin sur ordre oral : trs de conceptualisation ou prédominer en copie (phénomène d’accolement, closing-in)

53
Q

que peut mener à un premier motif de consultation ?

A

épisode de prosopagnosie

54
Q

quelles modalités affectent les trs gnosiques ?

A

ttes les modalités sensorielles…

55
Q

quelle modalité senso des trs gnosiques est souvent précocement altéré ?

A

l’att, part visuospatiale

56
Q

qu’entrainent les déficits d’att visuospatiales des trs gnosiques ?

A

perturbations des capacités de rech visuelle

57
Q

exemples de modifications de la P et des trs du cpt chez les pts (4) à un stade + évolué

A
  • anx
  • trs dépressifs
  • hallucinations
  • idées délirantes

*souvent à un stade + évolué

58
Q

quel état caractérise un bon nbre de pts ds les trs psycho-cptaux associés ?

A

-apathie et perte d’intérêt

59
Q

quelle est l’hypothèse de l’état apathique des trs psycho-cptaux associés ?

A

hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit (mauvaise interp attitude, intentions, pensées autrui => perturbation relations interperso)

60
Q

V/F l’expression clinique de la MA est homogène

A

F, hétérogène

61
Q

où se retrouve l’hétérogénéité de l’expr clin de la MA ?

A
  • une hétérogénéité en fnct de l’âge lorsque apparaissent les symptômes (prévalence de trs du lang chez les pts les + jeunes et des trs de la mém et du cpt chez les + âgés)
  • une hétérogénéité ds les atteintes (certaines fncts cog atteintes, d’autres préservés)
62
Q

quelle est la 2e cause de démence dégénérative après la MA (20%) ?

A

démences fronto-temporales (DFT)

63
Q

que décrit le terme démence fronto-temporale ?

A

un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux

64
Q

que provoquent une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux ? (3)

A
  • profonds chgts de P et des conduites soc
  • trs des fncts exécutives et
  • de la mém
65
Q

que présentent les pts qu’Arnold Pick a décrit les symptômes ? (20s) (2)

A
  • des atrophies lobaires frontales (trs de la P et du cpt)

- des atrophies temporales (trs de la mém sém)

66
Q

quels syndromes regroupent le terme démence fronto-temporale ?

A
  • démence frontale

- démence sémantique

67
Q

qu’englobe le terme dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) ?

A
  • démence frontale
  • démence sémantique
  • aphasie primaire progressive n-fluente
68
Q

quelles sont les 2 variantes ds la DFT ?

A
  1. variante frontale (ou cptale)

2. variante temporale = démence sémantique

69
Q

par quoi est caractérisé la variante frontale de la DFT en termes de lésion ? (où sont-elles)

A

des lésions prédominantes du cortex préfrontal

70
Q

quelle variante de la DFT est la plus fréquente ?

A

variante frontale

71
Q

quelles sont les premières manif clin et surviennent le plus souvent chez qui (DFT variante frontale) ?

A
  • tr neuropsychiatriques avec modif P et cpt

- 50-70 ans

72
Q

quels sont les trs fréq du cpt ds la variante frontale de la DFT ? (8)

A
  • négligence physique précoce
  • altération marquée des conduites soc avec désinhib cptale
  • rigidité mentale
  • conduites stéréotypées
  • hyperoralité et gloutonnerie
  • aug act sex avec parfois conduites inadaptées
  • cpts d’utilisation (tendance compulsive à utiliser objets)
  • anosognosie précoce
73
Q

quels trs sont généralement mis en évidence, mais qui peuvent rester discrets en début d’évoln et mis en rel avec les trs de la théorie de l’esprit (variante frontale DFT) ? (2)

A

trs des

  • fncts exécutives
  • MdT
74
Q

quels trs complètent souvent le tableau clin de la variante frontale de la DFT ? (2)

A

trs modérés

  • lang
  • mém sémantique (manque mot, paraphasies sém, fluence verbale diminuée)
75
Q

quels trs NE sont PAS au premier plan ds la variante frontale de la DFT ? (1)

A

-mém épisodique

76
Q

que sont les déficits rencontrés ds les trs de la mém épisodique (variante frontale DFT) ? (2)

A

déficits des stratégies

  • d’encodage et
  • de récupération
77
Q

par quoi se caractérise la démence sémantique (variante temporale) de la DFT ? (ce qui est perturbé et ce qui est préservé)

A
  • des trs majeurs de la mém sémantique

- aspects phonologiques et syntaxiques du langage bcp mieux préservés

78
Q

qu’est-il possible à un stade de l’évoln où les trs lexicaux sont massifs, même s’il est imprécis ?

A

le langage conversationnel

79
Q

comment se distingue la démence sémantique des aphasies dégénératives non fluentes (p. ex. aphasie primaire progressive) ?

A

les trs phonologiques et syntaxiques sont présentes ds aphasies dégénératives, mais pas ds la démence sémantique

80
Q

les pts ont-ils cs de leur démence sémantique ?

A

oui, ils s’en plaignent : manque du mot associé trs compréh lexicale qui conduisent à une perte des concepts

81
Q

les pts ayant une démence sém ont-ils des difficultés à se souvenir des évén du quotidien ?

A

non

ils rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des pers, et des difficultés à trouver leurs mots

82
Q

que se passe-t-il avec le langage des pts ayant une démence sém ?

A

le langage s’appauvrit

83
Q

qu’est-ce que la dégradation de la mém sém affecte en premier lieu (variante temporale DFT) ?

A

les conn sém les + fines

84
Q

le déficit de démence sém est-il confiné au domaine verbal ?

A

non,

-difficultés ds reconn des visages, des sons de l’E, des goûts, des odeurs

85
Q

quelle tr de la mémoire est l’objet de débats (non consensus) ds la démence sém ?

A

mém épisodique

  • rappel libre très perturbé
  • pourtant, pts obtiennent perfo normales ds diff tâches de reconn utilisant un matériel n-verbal
86
Q

la réussite aux tâches de reconn des pts ayant une démence sém pourrait être liée à quoi ?

A

mise en jeu de processus, comme sentiment de familiarité

87
Q

que présentent les pts ayant une démence sém ds les chngts du cpt ? (4)

A
  • une tendance au repli sur soi
  • un manque d’intérêt pour les autres
  • une réduction sign de l’empathie
  • des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions soc
88
Q

que regroupe le concept de démence ss-corticale ? (3)

A
  • paralysie supranucléaire progressive
  • maladie de Huntington
  • démence observée ds certains cas de la maladie de Parkinson
89
Q

qu’ont en commun les maladies regroupées ds les démences ss-corticales ?

A

comporter des trs neurologiques (part moteurs = dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cog

90
Q

quelles démences ss-corticales ont un diagnostic posé avant la survenue des trs cog ?

A
  • paralysie supranucléaire progressive

- maladie de Huntington

91
Q

pourquoi le cas la maladie de Parkinson est plus complexe ds les démences ss-corticales ?

A

car chez la plupart des pts, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel

92
Q

en dehors des trs moteurs, par quoi sont caractérisés les démences ss-corticales ? (4) (ce sont des caractéristiques + précoces et plus marqués que ds mA)

A
  • ralentissement idéique

- trs de la P, de l’humeur et du cpt

93
Q

l’existence de quels trs (1) + hypothèse (1) est un autre trait sémiologique relativement fréquent ds les démences ss-corticales ?

A
  • fncts exécutives

- hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal

Neuropsy - Partie 2 (5 decks)

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