cours DCL & MP Flashcards
Parkinson critères prospectif Dx :
3 ou + requis / 10
- apparition unilatérale
- tremblement de repos
- trouble progressif
- asymétrie persistante
- réponse excellente à la L-Dopa
- Chorée sévère induite par L-Dopa
- réponse L-dopa pendant 5 ans ou +
- Évolution clinique pendant 10 ans +
- hyposomnie
- hallucinations visuelles
Parkinson : progression de la propagation des débots alpha-synucléine :
- commence par les bulbes olfactif
- locus coeruleus, noyau raphé, noyaux prédonculopontin
- substance noire
- structures limbiques & néocortex
Protéine pré-synaptique :
alpha-synucléine
critères dx de la démence de Parkinson probable :
- Dx de maladie de parkinson
- Syndrome démentiel lentement progressif
- Déficits cognitifs typiques touchant 2/4 domaines : attention, fonctions exécutives, fonctions visuospatiales, rappel libre
- Au moins 1 sx comportemental : apathie, dépression/humeur anxieuse, hallucinations, délire, somnolence diurne excessive
critères dx de la démence de Parkinson possible :
- Dx de maladie de parkinson
Syndrome démentiel lentement progressif
– Déficits cognitifs atypique touchant 1 domaine ou + (aphasie fluente, amnésie touchant la consolidation) avec attention normale OU
–Maladie vasculaire à l’imagerie ou présence d’une anomalie expliquant l’atteinte cognitive mais pas la démence OU
–Intervalle de temps inconnu entre les sx moteurs et cognitifs
Pathologie neurodégénérative, 2e en importance après MA, 10-15% des démences =
DCL
DCL - présentation hétérogènes :
- syndrome parkinsonien symétrique
- trouble du sommeil paradoxale
critères dx pour ____ DCL :
- Déclin cognitif progressif - Interfère avec le fonctionnement
- Atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente au début
- Déficits : test d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent prédominer
démence DCL
critères dx pour DCL propables :
2/3 clés + 1/3 subjectif
Clé :
- fluctuations (attention & éveil)
- hallucinations visuelles
- parkinsonisme
Subjectif :
- désordre comportemental du sommeil REM
- sensibilité sévère aux neuroleptique
- captation basse du transporteur de la dopamine
critères dx pour DCL possible :
1 / 3 clé ou 1 / 3 subjectif :
Clé :
- fluctuations (attention & éveil)
- hallucinations visuelles
- parkinsonisme
Subjectif :
- désordre comportemental du sommeil REM
- sensibilité sévère aux neuroleptique
- captation basse du transporteur de la dopamine
manifestation supportant le dx de DLC
11 exemples
- Perte de conscience transitoire et inexpliquée
- Chutes répétées et syncopes
- Dysfonction autonomique sévère
- Délires systématisés
- Hallucinations (autre modalités)
- Dépression
- Relative préservation du lobe temporal médian
- Captation générale abaissée au scan de perfusion avec réduction de l’activité occipitale
- Scintigraphie myocardique au MIBG : captation diminue
- EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en temporal
- Polysomnographie
vrai ou faux :
le déficit cholinergique est plus grand chez les PD-D et DCL que chez MA
vrai
la démence parkinsonienne & DLC sont améloriées par le traitement ____
cholinergique
2 profils cognitifs parkinsoniens
- Dysexécutif de type frontostriatal
- Plus diffus, affectant les aires corticales postérieurs
critères dx pour démence DCL :
- Déclin cognitif progressif
- Interfère avec le fonctionnement
- Atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente au début
- Déficits : test d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent prédominer
profil Dysexécutif de type frontostriatal
& profil plus diffus, affectant les aires corticales postérieurs = profil cognitifs ________
parkinsonien
Critères ____ pour DCL
1. désordre comportemental du sommeil REM
2. sensibilité sévère aux neuroleptique
3. captation basse du transporteur de la dopamine
subjectif
Critères _____ pour DCL
1. fluctuation (attention & éveil)
2. Hallucination visuelle
3. Parkinsonisme
Clé
DCL - probable = X critères clé et X critères subjectif
2 clés & 1 subjectif
DCL - possible = X critères clé ou X critères subjectif
1 clé ou 1 subjectif
le déficit cholinergique est plus grand chez
Démence Parkinson - DCL - MA
Démence Parkinson & DCL
Bradykinésie :
lenteur d’initiation du mouvement volontaire avec réduction progressive de la vitesse et de l’amplitude ou actions répétitives
lenteur d’initiation du mouvement volontaire avec réduction progressive de la vitesse et de l’amplitude ou actions répétitives =
Bradykinésie
Dx du syndrome Parkinsonien
4
- tremblement au repos
- rigidité
- akinésie / bradykinésie
- posture anormale / instabilité posturale
Pauvreté de mouvements spontanés :
akinésie
Akinésie :
Pauvreté de mouvements spontanés
Maladie Parkinson
a-synucléine = protéine _ probablement impliqué dans :
protéine pré-synaptique
impliqué dans :
- relachement neurotransmetteurs
- turn-over des vésicules présynaptique
Maladie Parkinson
a-synucléine constitue des inclusions intracytoplasmiques caractéristiques de :
- corps de Lewy
- neurites de Lewy
vrai ou faux
MP = pathologie purement synucléopathique
faux, purement a-synucléopathique uniquement dans 20-30% des cas, sinon = comorbidité
MP - physiopathologie des sx moteurs :
dopamine :
- dégénérescence des neurones dopaminergique (++portion ventrale vs vieillissement normal)
- réduction dopa striatale (putamn dorsolatéral) 80% au début des sx moteurs
MP- physiopathologie des sx moteurs
Effets dopamine & autre
Dopamine :
- Dégénérescence des neurones dopaminergique :
– Perte neuronale 50% au début des sx moteur (Portion ventrolatéral + que dans vieillissement normal)
– Réduction dopamine striatale (putamen dorsolatéral) = 80 % au début des sx moteurs
Perte de modulation des circuits noyaux gris centraux
