Cours 9 - Maladies des noyaux de la base, Méningites et Zona Flashcards
Quels sont les noyaux basaux du cerveau?
- Striatum : contient noyau caudé et putamen
- Noyau lenticulaire: contient putamen et globus pallidus
- Noyau accumbens
- Noyau sous-thalamique
- Substance noire
De quoi les ganglions de la base sont-ils responsables?
De la programmation et de l’exécution automatique des séquences motrices apprises
À quoi correspondent les mouvements anormaux?
Un trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement
Par quoi sont souvent causés les mouvements anormaux et/ou involontaires?
Par un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative des noyaux gris centraux
Qui suis-je?
- Ils sont peu ou pas contrôlés par la volonté
- Ils surviennent en l’absence de paralysie (sauf en cas d’atteinte associée du système pyramidal)
mouvements anormaux
Comment se fait le diagnostic étiologique des mouvements anormaux?
nécessite parfois des examens complémentaires
V ou F?
Quelques mouvements anormaux peuvent être dus à la prise de médicament ou d’un produit toxique
Faux –> Tous les mouvements anormaux
Quels sont les 2 grands types de tremblement?
- Surviennent sur des muscles au repos (caractéristique du syndrome parkinsonien)
- Surviennent sur des muscles activés avec des composantes posturale et intentionnelle souvent associées
Quel type de tremblement suis-je?
Présent au repos et disparait lors de la contraction musculaire et du sommeil
Tremblement de repos (ou parkinsonien)
Compléter au sujet du tremblement de repos:
- Fréquence?
- Touche quoi?
- Unilat/bilat?
- Symétrique?
- Aggravé par?
- Examiné comment?
- Lent (4-6 Hz)
- Partie distale des membres, les lèvres ou le menton (jamais la tête)
- Unilatéral ou asymétrique
- Les émotions et le calcul mental
- En position de repos (mains reposant sur une table/cuisses, paume vers le haut)
Est-ce qu’un tremblement parkinsonien peut survenir à la marche?
Oui, car les mains sont au repos lors de la marche
À quoi est souvent associé le tremblement de repos?
–> Très évocateur d’une maladie de Parkinson
- Peut être lié à d’autres causes de syndrome parkinsonien: maladie de Wilson ou syndrome parkinsonien iatrogène le plus souvent dû aux neuroleptiques (anti-psychotiques)
Quel type de tremblement suis-je?
Présent lors:
- du maintien d’une posture (postural)
- De l’arrivée à la cible (intentionnel)
Tremblement d’action
Quelle est la cause la plus fréquente d’un tremblement postural?
Tremblement essentiel
Quel tremblement est surtout intentionnel?
Tremblement cérébelleux
Compléter au sujet du tremblement essentiel:
- Fréquence?
- Touche quoi?
- Unilat/bilat?
- Symétrique?
- Soulagé par?
- Aggravé par?
- Mis en évidence par?
- 6-12 Hz
- Les membres supérieurs, la tête, la voix et les membres inférieurs
- Bilatéral et symétrique
- Prise d’alcool
- Émotions et caféine
- Lors le patient écrit, reproduit une spirale, maintient une posture comme tendre les mains devant lui
Compléter au sujet du tremblement cérébelleux:
- Fréquence?
- Mis en évidence par?
- 3 HZ
- Lors d’une action avec intention (boire un verre d’eau, épreuve doigt-nez)
Quels sont les signes qui accompagnent le tremblement cérébelleux?
- Dysarthrie
- Hypermétrie aux manoeuvres doigt-nez et talon-genou
- Asynergie
- Dyschronométrie
- Hypotonie
- Ataxie cérébelleuse
Quels sont les éléments qui peuvent provoquer une exagération du tremblement physiologique (phénomène normal)?
- Médicaments (antidépresseurs)
- Hyperthyroïdie
- Consommation excessive de caféine
- Émotions fortes/stress
Quelle est le mouvement anormal décrit?
Brusques, aléatoires, anarchiques, arythmiques, sans fin, type de rotation ou flexion/extension, touchant des territoires variés, survenant sur un fond d’hypotonie
La chorée
La chorée est-elle présente au repos ou à l’action?
Les 2 :))
Qu’est-ce que la maladie de Huntington?
Affection héréditaire autosomique dominante qui doit sa dénomination classique (chorée de Huntington) à la survenue au cours de l’évolution de mouvements choréiques
Quels sont les signes cliniques majeurs de Huntington?
- Mouvements anormaux
- Troubles psychiatriques
- Troubles cognitifs (vers la démence)
À quoi correspondent les mouvements anormaux au début de Huntington?
Chorée s’étendant de façon progressive pouvant toucher les mains, les pieds, le visage et le tronc
À quel âge débute généralement la maladie de Huntington?
Entre 30-50 ans
Quels sont les troubles psychiatriques qui caractérisent la maladie de Huntington?
Concernent l’humeur et/ou le comportement
- Modification de la personnalité
- Désinhibition
- Dépression, anxiété, suicide
- Psychose
Est-ce que la maladie de Huntington peut causer la mort?
Survient dans un état de cachexie (fonte des tissus adipeux et des muscles liée à une dénutrition importante) en moyenne 15-20 ans après les premiers signes cliniques
Quel type de mouvement anormal suis-je?
- Contraction musculaire involontaire prolongée, stéréotypée, responsable d’une posture anormale et/ou de mouvements répétitifs
Dystonie
Par quoi est aggravé la dystonie?
Les mouvements
Qu’est-ce que la dystonie focale? donnez des exemples
Un segment du corps est atteint
- Torticolis spasmodique (dystonie cervicale)
- Blépharospasme (dystonie des muscles orbiculaires des paupières : occlusions anormales)
Qu’est-ce que la dystonie de fonction? donnez des exemples
Survient lors d’un geste ou d’une fonction particulière
- Crampe de l’écrivain
- Crampe du musicien
Qu’est-ce que les myoclonies?
Secousses musculaires brusques, prenant leur origine a/n du SNC
Complétez pour les myoclonies:
- Segmentaires/généralisées?
- Isolées/répétitives (arythmiques/rythmiques)?
- Les 2
- Les 2
Dans quelles pathologies y a-t-il souvent des myoclonies?
- Encéphalopathie métabolique (hépatique, respiratoire, rénale), toxique ou infectieuse
- Pathologies dégénératives: atrophie multisystématisée, dégénérescence corticobasale, maladie de Creutzfeldt-Jakob
- Épilepsies myocloniques
- Causes iatrogènes médicamenteuses (antidépresseurs, inhibiteur de la recapture de la sérotonine)
Quel est le mouvement anormal le plus fréquent?
Les tics
Qu’est-ce que le tic?
Mouvement soudain, bref, intermittent, stéréotypé, répétitif
Est-ce que le tic est contrôlable?
Le tic peut être précédé d’une sensation prémonitoire (sensation interne de besoin de bouger précédent le tic) et est contrôlable par la volonté pendant quelques minutes au prix d’une tension interne croissante
Est-ce que le tic est simple ou complexe?
Peut être un ou l’autre:
- simple et ne toucher que quelques muscles (clignement des yeux, secousse de la tête…)
- Complexe et correspondre à une séquence motrice élaborée
V ou F?
Les tics vocaux sont souvent des obscénités
F–> Rarement (appelé coprolalie)
À quelle pathologie correspondent les tics?
- Peuvent être bénins et isolés (souvent à l’enfance et ne compromet pas l’adaptation socioprofessionnelle)
- Maladie de Gilles de la Tourette
comment sont les tics dans la maladie de Gilles de la Tourette?
–> Tics moteurs et vocaux:
- Simples et complexes
- Présents tous les jours
- Retentissement sur le fonctionnement du patient et son adaptation socioprofessionnelle
Quelle est la triade qui définie le syndrome parkinsonien?
- Bradykinésie (ralentissement à l’exécution d’un mouvement) associée potentiellement à une réduction d’amplitude (hypokinésie) et à un défaut d’initiation (akinésie)
- Rigidité (roue dentée)
- Tremblement de repos
Quel est le déficit associé à un syndrome parkinsonien?
Déficit dopaminergique
Comment se fait le diagnostic de la maladie de Parkinson?
–> Clinique
… Justifie aucun examen complémentaire en cas de présentation typique
** IRM si atypie clinique faisant douter du Dx
Quelle est la maladie à exclure lors d’une maladie de Parkinson?
Maladie de Wilson chez une personne jeune présentant un syndrome parkinsonien?
Quel est l’âge d’apparition de la maladie de Parkinson?
–> 25%: < 65 ans
–> 5-10% : < 50 ans
–> Prévalence/incidence ↑ avec l’âge
Est-ce les hommes ou les femmes qui sont le plus atteints de la maladie du Parkinson?
Homme 1,5X
Concernant la physiopathologie de la maladie de Parkinson, complétez:
Perte progressive des neurones _______ de la voie ________ (_____% avant la survenue des signes moteurs de la triade). Le processus neurodégénératif dépasse la voie ______ expliquant la survenue d’autres signes moteurs et non moteurs résistant au traitement ______
- Dopaminergiques
- Voie nigro-striatale
- 50-60%
- Voie nigro-striatale
- Traitement dopaminergique
V ou F?
Il y a présence de corps de Lewy dans la maladie de Parkinson
V (inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’a-synucléine)
Quels sont les types de facteurs de risque pouvant être impliqués dans l’étiologie de la maladie de Parkinson?
- Génétique
- Environnement
Quels sont les facteurs génétiques de l’étiologie de Parkinson?
–> Plusieurs gènes: SNCA, LRRK2, PRKN, PINK1 et GBA
… formes génétiques débutent normalement plus tôt <40 ans
Quels sont les facteurs de l’environnement qui augmente le risque de développer le Parkinson?
- Exposition à la neurotoxine (MPTP), analogue de l’héroïne
- Pesticides
- Traumatismes crâniens
- Recherche sur COVID19 depuis 2020 (anosmie!!!)
Quels sont les facteurs de l’environnement qui diminuent le risque de développer le Parkinson?
- Fumer la cigarette… (ont des niveaux de dopamines + élevés)
- Café
- AINS
- Niveau plasmatique d’urate ↑
- Activité physique
V ou F?
Les signes de la triade parkinsonienne sont unilatéraux ou asymétriques
V (persiste tout au long de la maladie)
Est-ce que le tremblement de repos est obligatoire pour le diagnostic?
Non, est pathognomique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absent chez 1/3 des patients)
Comment se révèle la maladie de Parkinson dans la vie de tous les jours?
- Gêne à l’écriture (réduction de la taille des lettres)
- Gêne à la réalisation des AVQ
- Trouble de la marche
Quels sont les signes cliniques retrouvés à l’examen de la maladie de Parkinson?
- Hypomimie
- Ralentissement des gestes alternatifs rapides
- Perte du ballant du bras avec lenteur de la marche
- Pauvreté de mouvements spontanés
- Voix monocorde et monotone
Quels sont les autres S & S révélateurs du Parkinson qui peuvent précéder de plusieurs années les troubles moteurs?
- Déficit de l’odorat
- Troubles du comportement en sommeil paradoxal (rêves ou cauchemars animés qui peuvent être responsables d’actes auto- ou hétéro-agressifs)
- Constipation
Est-ce que le diagnostic de la maladie de Parkinson est long à effectuer?
–> Oui
- Premiers stades difficiles à reconnaitre (10 ans entre 1er Sx et Dx)
… retard de Dx fréquent en l’absence de tremblement
Quels sont les drapeaux rouges parkinsoniens qui pourraient être causés par autre chose que la maladie de Parkinson?
- Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
- Progression rapide avec chutes précoces
- Signes précoces d’atteinte cognitive pseudobulbaire (dysarthrie/dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence, hypotension orthostatique)
- Syndrome cérébelleux
- Atteinte pyramidal
- Troubles oculomoteurs
- Signes corticaux (apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies)
Quels sont les arguments en faveur d’un diagnostic de maladie de Parkinson?
- Apparition progressive de la triade (bradykinésie, rigidité, tremblement de repos)
- Asymétrie
- Ø de drapeaux rouges
- Ø de facteurs iatrogéniques explicatifs
Par quoi est causé le syndrome parkinsonien iatrogène?
–> Neuroleptiques (antipsychotiques)
–> Rarement: inhibiteurs calciques de type flunarizine (traitement du fond de la migraine) et antidépresseurs
Quels sont les caractéristiques qui différencient le syndrome parkinsonien iatrogène de la maladie de Parkinson?
- Symétrique
- Tremblement postural ou d’action plutôt que de repos
- Ø de réponse au traitement dopaminergique
Quels sont les caractéristiques qui différencient le syndrome parkinsonien atypique de la maladie de Parkinson?
- Peu ou pas de réponse au traitement dopaminergique
- Progression des signes + rapides et durée de survie diminué
Donnez des exemples de syndromes parkinsoniens atypiques
- Atrophie multisystématisée
- Paralysie supranucléaire progressive
- Dégénérescence corticobasale
- Démence à corps de Lewy
Qu’est qui cause le syndrome parkinsonien vasculaire?
Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux ou substance blanche (confirmer par IRM)
Quels sont les caractéristiques qui différencient le syndrome parkinsonien vasculaire de la maladie de Parkinson?
- Symétrique
- Prédominance aux membres inférieurs
- peu de réponse au traitement dopaminergique
Qu’est-ce que la maladie de Wilson (coucou TLM, thanks Linard)?
Trouble génétique du métabolisme du cuivre qui provoque des lésions cérébrales et hépatiques. Accumulation de cuivre commence au foie, une fois que les capacités de stockage sont dépassées, la libération du cuivre dans la circulation est responsable des atteintes extrahépatiques
Quels sont les symptômes de la maladie de Wilson chez le jeune (15 ans) VS adulte (20 ans)?
–> Jeune: atteinte hépatique isolée
–> adulte: troubles neuropsychiatriques
Quels sont les signes cliniques principaux de la maladie de Wilson?
–> Atteinte hépatique (hépatomégalie, hépatite aigue, cirrhse)
–> Troubles neurologiques (syndrome parkinsonien, tremblement postural et intentionnel, dystonie, troubles cérébelleux)
–> Troubles psychiatriques et cognitifs (comportement, altération performances scolaires)
Quels sont les arguments en faveur d’un diagnostic de la maladie de Wilson?
- Signes d’atteinte hépatique
- Anomalies du bilan du cuivre
- Troubles neuropsychiatriques
- Anomalies à l’IRM
- Anneau de Kayser-Fleischer
S’il y a atteinte du tissu cérébral et des enveloppes méningées, comment appelle-t-on cela?
Méningo-encéphalite
Quelle est la principale cause des méningites et méningo-encéphalites?
Infectieuses par contamination du LCS par un agent infectieux
Par quoi se fait le diagnostic des méningites?
Ponction lombaire du LCS
(eau de riz: bactérie, eau de roche: normal ou virus)
Par quoi est caractérisé le syndrome méningé?
Association inconstante de la triade:
1. Céphalées
2. Vomissements
3. Raideur méningée
Quelles sont les caractéristiques des céphalées du syndrome méningé?
- Quasi-constantes et précoces
- Intenses, diffuses, continues avec paroxysmes possibles, mal soulagées par les antalgiques
- Exagérées par mvt de la tête, examen physique, photo/phonophobie
Quelles sont les caractéristiques des vomissements du syndrome méningé?
- Inconstantes, mais précoces
- Spontanées, en jet, survenant sans effort
La raideur méningée est secondaire à quoi?
–> Secondaire à une contracture des muscles paravertébraux en rapport avec la douleur provoquée par une irritation des méninges
Comment nomme-t-on l’attitude particulière d’une personne ayant une raideur méningée?
En chien de fusil
Quels est la région des méninges la plus affecté par la raideur?
—> La nuque
- Flexion de la tête par l’examinateur entraine une résistance invicible et douloureuse de la nuque
- rotation et flexion latérale conservés, mais augmentent la céphalée
Comment se fait l’examen de la raideur méningée?
- Signe de Brudzinski: flexion involontaire des membres inférieurs à la flexion forcée de la nuque
- Signe de Kernig: impossibilité de s’asseoir sans fléchir les genoux et résistance douloureuse à l’extension complète du genou lorsque la hanche est fléchie (comme Lasègue)
Quels sont les diagnostics possibles lors d’un syndrome méningé?
- Méningites
- Méningo-encéphalites
- Hémorragie méningée
95% des adultes avec une méningite bactérienne présentent au moins 2 des signes suivants:
____
____
____
____
- Céphalées
- Fièvre
- Raideur de la nuque
- Altération de la vigilance
Quels sont les examens complémentaires à effectuer en présence d’un syndrome encéphalitique (souvent méningo-encéphalite)?
–> Imagerie cérébrale en urgence avant la ponction lombaire
Quels sont les S & S du syndrome encéphalitique?
- troubles de la conscience de degré variable (simple somnolence au coma profond)
- Syndrome confusionnel et troubles comportementaux
- Signes de focalisation (déficit moteur, paralysie NC, aphasie, mouvements anormaux)
- Crises épileptiques (focales ou généralisées)
- Troubles neurovégétatifs: irrégularité du pouls, pression artérielle, température
Quel est le symptôme caractéristique du syndrome infectieux?
Fièvre (variable)
Quels sont les signes à rechercher pour un syndrome infectieux?
–> Signes d’une infection associée
- Pneumopathie
- Infection ORL
- Urinaire
- Atteinte digestive
- Éruption cutanée
- Atteinte cardiaque
Que représente un purpura en terme de Dx?
–> Méningite à méningocoque
- URGENCE VITALE
Comment repéré une méningite chez le nourrisson si le tableau diagnostic clinique est plus difficile?
–> Bébé geignard
- Cris à la mobilisation (hyperesthésie cutanée)
- Modifications du comportement
- Somnolence inhabituelle entrecoupée de périodes d’agitation
- Refus répété de biberon
- convulsions fébriles
- Hypotonie axiale (remplace raideur de la nuque)
- Tension anormale de la fontanelle
Quels sont les examens complémentaires d’une méningite?
- Ponction lombaire (examen clé)
- Examens biologiques
- Imagerie cérébrale (élimine contre-indication à la ponction lombaire… engagement cérébral)
Quelle est la cause la plus fréquente des méningites et méningo-encéphalites bactériennes?
Méningites à méningocoque
(Neisseria meningitidis)
Quel est le mode de transmission de la méningite à méningocoque?
Par voie aérienne
Quelle est la deuxième cause de méningite bactérienne?
Méningite à pneumocoque (streptococcus pneumoniae)
… pronostic + grave
Quelle est la première cause de méningite bactérienne chez le nourrisson et l’enfant de < 6 ans non vacciné?
Méningite à Haemophilus influenzae
Quels sont les signes qui accompagnent souvent la méningite à Haemophilus influenzae?
Otite, épiglotte, arthrite ou pneumopathie
V ou F?
La méningo-encéphalite herpétique est une urgence diagnostique et thérapeutique, car il y a risque de séquelles graves
V
Quel est le virus en cause de la méningo-encéphalite herpétique?
Herpes simplex virus de type 1 (HSV-1 dans 95% des cas)
Quelle est la sémiologie de la méningo-encéphalite herpétique?
–> Début rapide à type de syndrome grippal:
- Syndrome infectieux: fièvre quasi-constante, souvent élevée
- Syndrome méningée: inconstant
- Syndrome encéphalitique: confusion, troubles mnésiques antérogrades marqués, troubles de la vigilance, crises épileptiques, aphasie de Wernicke
Pour ce qui est des autres méningites virales, devant quelle type de présentation clinique suspecte-on une origine virale?
- Syndrome pseudo-grippale (courbatures, myalgies)
- Signes précédant ou accompagnant le syndrome méningé, variables selon le virus (respiratoires, digestifs, éruption cutanée, conjonctivite)
Par quoi est causé le zona?
PAr la réactivation du virus varicelle-zona (herpes zoster) qui persiste dans les ganglions des racines dorsales et des nerfs crâniens suite à la varicelle
Quel est le patient chez qui on observe plus le zona?
Sujets âgés et sujets immunodéprimés
Quelle est la sémiologie typique du zona?
- Lésions inflammatoires
- Éruption
Où sont situés les lésions inflammatoires du zona?
Sur les neurones des ganglions sensitifs correspondant au territoire de l’éruption, pouvant diffuser sur la méninge, les racines, la partie adjacente de la moelle ou tu tronc cérébral
Quelle est la conséquence des lésions inflammatoires du zona?
Les douleurs radiculaires
- Précèdent l’éruption et persistent
- Brulantes, lancinantes, exacerbées par le contact
Quelles sont les caractéristiques de l’éruption dans le zona?
- Strictement unilatérale
- Topographie radiculaire
- Faite d’une ou plusieurs plaques érythémateuses qui se couvrent de vésicules
- N’importe quel territoire radiculaire rachidien (90%), surtout thoracique, aussi céphalique
Quel nerf est surtout impacté par le zona des des nerfs crâniens?
Territoire ophtalmique du trijumeau
Quelles sont les manifestations du ganglion géniculé (syndrome de Ramsay-Hunt)?
- Éruption dans une région limitée du pavillon de l’oreille
- Paralysie faciale périphérique
- Associée parfois à une hypoacousie
- Syndrome vestibulaire par atteinte du VIII
Comment se passe la guérison du zona?
–> en 2 ou 3 semaines
Qu’est-ce que les algies post-zostériennes?
–> Persistance des douleurs au-delà de 6 semaines
- Douleurs permanentes, cuisantes, obsédantes, aggravés par le simple contact sous forme de décharges paroxystiques
- Résistent à la plupart des analgésiques
Quelles sont les autres manifestations liées au virus varicelle-zona?
–> Autres manifestations neurologiques:
- Polyradiculonévrite
- Myélite aigue transverse
- Encéphalite
- Artérites cérébrales
Quels sont les 2 types d’artérites cérébrales?
- Artérite granulomateuse: ipsilatérale à l’éruption, grosses artères cérébrales, se manifeste par des infarctus cérébraux
- Angéite des petits vaisseaux: surtout chez immunodéprimés, signes focaux et signes d’encéphalopathie diffuse
