Cours 9 : Maladie Alzheimer Flashcards
patiente Mme d
patiente atypique qui avait une forme à début précoce (avant 65 ans) qui sont différente forme sporadique (évolue plus rapide pas toujours présentation pas toujours mémoire, desfois langage, …)
elle avait 50 ans. Atteinte du langage plus que la mémoire
après décès, récupère cerveau, analyse histologique du cerveau (coupe le cerveau en tranche fine et après observe)
atrophie volume cérébrale, quand regardé au microscope, plaques séniles et dégénérescence neurofibrillaire (DNF)
Premier documenter la MA cérébrale
Dr. Alzheimer
psychiatre allemand (1864-1915)
1 personnes sur ? en haut de 80 ans MA
1 / 3
1 / ? MA 65 ans
13
1/ ? 90 ans MA
rapproche 1 / 2
Enjeux de la MA
Problème de taille :
* Principale forme de démence ( > 50% de tous les cas de démence)
autant chez plus ou moins de 65 ans
* 1er facteur de risque : âge
* Coûts sociaux : 9000$ au début vs. 35000$ vers la fin de la maladie
Terre inconnue :
* Cause inconnue
hypothèse virale Ex. ADN herpès, hypothèse inflammatoire, AUTRES HYPOTHÈSES?
- Aucun marqueur (clinique) fiable
ex. on ne peut pas savoir du vivant de la personne si c’est une MA, toujours une marge d’erreur environ 85% des diagnostics qui sont correctes - Aucun traitement curatif
tous les médicaments sont symptomatiques (viennent alléger temporairement la présentation de certains symptômes) ralenti/stop pas
beaucoup acetylcholin pour venir compenser déficit dans la maladie et vient améliorer l’attention et permet d’améliorer temporairement mémoire
antidépresseur, anxiolytique
Épidémiologie MA (nb canadiens, x ? d’ici 20 ans, ratio des femmes)
- 500 000 Canadiens (71 000 <65 ans)
- x 2 d’ici 20 ans
- 3/4 sont des femmes
Facteurs de risque MA
- âge
- Antécédents familiaux et génétiques (histoire
- Comorbidités ex.cardiovasculaire, diabète de type 2, hypertension non-traitée, hypercholextérolémis, trisomie 21 (production de bêta-amyloïde commence très tôt, traumatisme crânien cérébral (TCC),
- TCL (environ moitié qui trouble cognitif léger vont développer alzheimer 5 années suivies)
- Niveau socio-économique (moins éduqué, facteur de risque) plus élevé : facteur de protection
- Autres ?
- Antécédents familiaux et génétiques (histoire médicale) parfois (-1%) descendance certains de développer MA
si une allèle apoe 4 : plus à risque
si deux allèle apoe 4 : 13x
apoe2 : protecteur (moins de risque)
ape3 : moyenne
TCL (environ moitié qui trouble cognitif léger vont développer alzheimer 5 années suivies)
- plainte subjective de mémoire avec déficit objectif du mémoire objectivé par des tests neuropsychologique, au moins un écart type en dessus moyenne
- pas d’impact fonctionnel (difficulté seulement dans des tâches plus complexes)
Facteurs de protection
- Niveau socio-économique (niveau d’éducation élevée, réserve cognitive :éducation meilleure facteur protecteur ; 13,5 années si 2 patients équivalents personne très éduqué plus d’Atrophie que la personne moins éduqué (compense plus longtemps, stratégies, ressources cognitives qui lui a permis de faire face à la MA plus longtemps que la personne moins éduqué)
peu d’éducation (premier symptômes 7 ans avant le diagnostic)
éduqué ( premier symptômes 15 ans avant le premier diagnostic)
éducation différence de 8 ans - Profession
- Loisirs “intellectuels” et sociaux
ex. lecture, s’instruire, rester actif intellectuellement, musique - Bilinguisme (pas d’études sur plusieurs langues ex. trilingue)
- Santé vasculaire (prévention et traitement des maladies cardiovasculaires)
- Style de vie
- Activité physique
- Génétique ex. allèle apoe2
Neuropathologie MA
Accumulation de protéines bêta-amyloïdes à l’extérieur de la membrane du neurone plaques séniles . survient en premier
Accumulation de protéines Tau aux niveaux des axones et des dendrites dégénérescences neurofibrillaires (DNF)
INTRACELLULAIRE, vient étouffer le neurone jusqu’à provoquer asphyxie le neurone
Atrophie cérébrale, hippocampique
Atrophie cérébrale MA (neuropathologie)
moins de volume de cerveau
atrophie cérébrale, élargissement au niveau des sillons (fissures) et élargissement du volume des ventricules latéraux et atteinte (atrophie) hippocampique - assez propre à la MA (rôle mémoire, apprentissage
atrophie hippocampique MA (neuropathologie)
avec évolution de la maladie, aggravation de l’atrophie hippocampique qui sont en lien avec troubles de mémoire
TEP et Alzheimer
PIB : vient se lier au plaques séniles
rouge : beaucoup amyloïdes, (MA) permet de quantifier quantité d’amyloïdes (30% personnes âgées qui sont en bonne santé même si en possède)
FDG : consommation de glucose
rouge : fonctionne bien
moins de couleur chaude MA : ne fonctionne moins bien, moins actif, différence marquée lobe temporaux-pariétaux (flèche)
Neuropathologie Braak et Braak (1991)
stades
constate au niveau des neurofibrillaire :
6 stades d’évolution dans la MA
corrélation importante tableau clinique et stade
stade 1-2 : stade transentorhinal :commence lésions cortex périrhinal et entorhinal et hippocampes, troubles de mémoire épisodique
stade 3-4 : stade limbique : lésions lobes frontaux et temporaux, correspond déficit exécutif et certains changement personnalité
stade 5-6 : iso cortical ; progressions plusieurs aires cérébrales sauf occipital et motrices primaires.
*MA commence pas hippocampe, commence cortex périrhinal et entorhinal
*évolution qui commence endroit précis cortex entorhinal (siège de la mémoire, PLT)
Tableau clinique de la MA
porte d’entrée la maladie est la cognition (touche surtout les aires associatives du cerveau ; fonctions cognitives supérieures)
installation insidieuse et une progression lentement progressive de la mémoire et autres fonctions cognitives
plus qu’elle s’aggrave plus problème vie affective, relationnelle/sociale de la personne
aussi impact significatif dans le fonctionnement vie quotidienne
Évolution de la MA
- Préclinique
- Début
- Stade léger à modéré
- Stade avancé
Évolution de la MA 1. préclinique
aucun trouble (accumulation biomarqueurs dans le cerveau) asymptomatique (plaques séniles, DNF) peut durer de nombreuses années,
*plainte subjective de la mémoire
Évolution de la MA 2- Début
(prodromale- Première manifestation d’une maladie.) plainte et premiers troubles de la mémoire (tests)
*TCL de type amnésique
Évolution MA 3, Stade léger à modéré ;
- troubles mémoires ex. mémoire épisodique ; désorientation spatio-temporelle (les saisons, les mois, les jours) ex. quelle année on est ? 2012
- troubles autres fonctions cognitives
- troubles du comportement
- baisse AVQ : oubli fréquent, repose souvent la même question, perte d’objet fréquent
Évolution MA 4. stade avancé
- trouble majeur de la cognition ex. incapacité réalisé tâche cognitive simple.
- trouble majeur du comportement (hallucination, délire/conviction délirant avec thématique autour paranoïa, jalousie, capgras 20%, agitation motrice, errance nocturne, cris/vocalisation qui parfois réflète souffrance ou ne plus être capable de communiquer)
- baisse autonomie
Évolution de la MA et MMSE
- MMSE : Mini Mental State Examination (Folstein, 1975)
- Dépistage de la « démence »
- Score /30 :
- 27+ : normal
- 17-24 : débutant
- 11-17 : modéré
- <10 : avancé
très sensible MA, utile pour MA, mais pas vraiment pour autres types de démence ex. aphasie primaire progressive ou fronto-temporale, parkinson
Illustration MOCA
efficace pour évaluer FE, attention, dénomination (nommer animaux) différents domaines qui sont évaluer
plus sensibles pour d’autres types neurodégénératifs que MA (incluant la MA)
score inférieur de 24 ou 26, pas de consensus
Illustration graphique
agraphie
difficulté au niveau de l’écriture et erreur d’orthographe
reflète erreur de régularisations
ex. estoma au lieu de estomac
mémoire épisodique MA
- « Trouble authentique » ( MA problème aussi au récupération, au niveau encodage, du stockage, consolider)
- Atteinte précoce, très évidente
- Désorientation spatio-temporelle ex. mélange date et lieu, pense chambre d’hôpital = chambre maison
- Gradient de Ribot (courbe rappel de souvenirs, oubli + souvenirs récents)
- Amnésie antérograde ++ (troubles d’apprentissages de nouvelles informations et nouveaux souvenirs ex. noms de nouvelles personnes, nouveaux lieux, suivre scénario de films)
Mémoire épisodique - encodage
- baisse encodage sémantique (difficulté plus marquée mots sémantiquement reliés) lié en partie difficulté aussi en sémantique
- baisse indices récupération ex. catégorie sémantique ou informations contextuelles
- baisse mémorisation du contexte (éléments contextuelles qui caractérise un souvenir)
Mémoire épisodique (Stockage/récupération)
- Oubli même si contrôle apprentissage initial (répéter stimuli jusqu’à ce qui répète les 4 mots pour s’assurer encodage bien fait, et ensuite évaluer récupération et consolidation, force l’encodage)
- Oubli dans les 10 premières minutes (tests apprentissage 3 min, plus tard et ensuite 20 minutes, MA bien meilleur rappel immédiat qu’en rappel différé) très évocateur problème consolidation et bon indice MA
- ***baisse importante rappels libres
- baisse rappels indicés
- baisse reconnaissance
Test du Rappellibre/Rappel indicé 16 : sensibilité à l’indiçage
Tounsi et al., 1999
Score MMSE (plus élevé à plus faible, stade d’évolution)
avec indice : quel est le nom du fruit (indice sémantique)
rappel libre reste sensiblement faible dès le départ (juste un peu de déclin)
3 mots sur une moyenne de 16
rappel indicé : au début : capable de rappeler grande majorité des mots, en revanche avec évolution maladie déclin très marquée du rappel indicé dans la MA
Mémoire autobiographique MA
évaluer capacité du participant à rappeler épisode de sa vie
témoins : rappel équivalent
patient : souvenirs récents moins rapportés, déclin progressif de la capacité à rappeler des souvenirs récents de sa propre vie
Étude piolino et al., 2004 mémoire autobiographique MA et témoins
stade débutant MA vs stade avancé
déclin alzheimer plus ancien vers présent
stade avancée, même les souvenirs anciens commence à se perdre
confusion de générations ex. petit-fils est son fils
mieux se souvenir fils (plus longtemps) que petits-fils
ou peut-être problème perceptif
Mémoire sémantique MA
- perte connaissances générales [détails puis connaissances] ex. ne sait plus ce qu’une rose
- perte personnages célèbres/événements
- variable selon les individus
- Désert sémantique à la fin
Mémoire sémantique test de l’horloge ou nommer le plus grand animaux que vous connaissez
difficulté horloge
ex. « Il n’y a plus rien dans ma tête, je vois plein d’animaux, mais je ne sais plus les distinguer » plus capable de distinguer entre les différents types d’animaux
Mémoires de travail et FÉ MA
- Atteinte précoce
- Multisphères (inhibition/flexibilité/attention/…)
- Variable selon les individus
Praxies et gnosies MA
- Apraxies :
visuoconstructive (recopier figure complexe)
idéomotrice
habillage (pour s’habiller)
ex. séquence de geste pour faire café - Agnosies : (Perte de la capacité à identifier des objets à l’aide d’un ou plusieurs sens.)
prosopagnosie (reconaissances visages)
visuelles (objet, animaux, fruits,…)
associatives
Illustration Figure de Rey
refaire dessins complexes
illustre évolution apraxie visuo-constructive pendant évolution MA
Troubles du comportements MA (parfois s’explique par troubles cognitifs)
- *Apathie (perte d’intérêt pour activités familiales, sociale ou personnelles avec une restriction de ses activités quotidiennes et loisir) être conscient de ses difficultés honte/gène ne se souvient plus de la personne, plus capable de jouer au jeu, évite pour ne pas se remettre dans des contextes confrontant + aspect neurologique de l’apathie
- Dépression et anxiété
- Manifestations émotionnelles
- Troubles neuropsychiatriques
Idées délirantes
paranoïa
jalousie excessive
hallucinations
syndrome de Capgras - Troubles du comportement moteur (fugue, agitation motrice, déambulation, cris)
baisse estime de soi, rupture du projet de vie, déclenchement de l’angoisse de mort, problème de communication avec l’entourage, perturbation affective et émotionnelle
4 illustrations du trouble de comportement
1.apathie (symptome le plus fréquent state débutant)
agitation
- dysphorie : perturbation de l’humeur inconfort émotionnel, - tristesse, anxiété,
- irritabilité
5 domaines avec plus de différences stade avancés
Agitation (1) , dysphorie, anxiété, apathie, activité motrice abbérante
Gestion troubles du comportement
10 conseils fondamentaux pour faire face aux modification du comportement et de l’humeur (Desrouesné & Selmes, La maladie d’Alzheimer, comportement et humeur, 2005)
- Essayez de rester calme
- Abandonnez toute idée d’argumentation logique
- N’intervenez pas systématiquement dans sa manière de vivre
- Sachez que tout trouble du comportement ou de l’humeur a une signification
- Essayez de ne pas lui en vouloir
- Ne vous sentez pas coupable
- Parlez en aux autres (famille, amis, professionnels)
- Écrivez à l’avance ce qu’il faut faire face à d’éventuelles situations critiques
- Essayez de vous mettre à sa place
- Prenez soin de vous
