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maturité et vieillesse > Cours 7 : les démences cortico sous-corticales > Flashcards

Cours 7 : les démences cortico sous-corticales Flashcards

1
Q

Les démences cortico-sous-corticales

A

touche cortex et sous corticales (noyaux gris centraux, thalamus,…)

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2
Q

La démence à corps de Lewy (DCL)
type de démence ?
au niveau microscopique caractéristiques
combien cause de démence dégénérative chez sujet âgé
% de toutes les démences
durée moyenne de survie
cause
seule ou combinée avec :
+ d’hommes ou + de femmes ?

A

démences cortico-sous-corticales
au niveau microscopique, caractéristiques principales sont des cellules corps de lewy (forme cognitive), signature neuropathologie de la démence, retrouve aussi dans la maladie de Parkinson (forme motrice) car font partie de la même famille
2 ème cause de démence dégénérative chez le sujet âgé (dépend étude démence vasculaire)- sous-diagnostiqué
2 à 30% de toutes les démences
* durée moyenne de survie 5 à 7 ans
* cause : inconnue
* seule ou combinée avec MP ou MA
* Hommes > Femmes

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3
Q

corps de lewy vs MA
homme vs femme
durée d’volution
associé taux de :
comme MA due en partie aux
cause ?
association possible?

A

commence habituellement âge avancé comme MA
survient plus d’homme que de femme, profil inverse MA
évolue plus rapidement comparativement MA (5-7 ans à partir du diagnostic)
Associé taux de dépression, anxiété très élevée comme MA dû en partie changements cérébraux et symptômes invalidants, angoissant
cause inconnu comme majorité maladie neuro dégénérescentes
peut survenir en association avec MA
MA avec parkinson aussi possible

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4
Q

Critères de MacKeith et al. (2005,2017)
corps de lewy à
1. démence ;
+ nature des troubles?
2. signes cardinaux (4)

A
  1. démence ; déclin cognitif : AVQ (impact significatif activité quotidienne)
    nature des troubles : attentionnels , exécutifs (inhibition, planification, …) et visuo-spatiaux (percevoir objet/forme dans l’environnement
    • fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
    • hallucinations visuelles récidivantes figuré, détaillé, complexe/élaboré avec implication objet, animé, personnage, enfant, …
    • Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCPS) lorsqu’il rêve absence de paralysie musculaire vont bouger et vivent leur rêve
    • syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité) protéine alpha synucléine
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5
Q

TCPS- trouble du comportement en sommeil paradoxal

A

lorsqu’il rêve absence de paralysie musculaire vont bouger et vivent leur rêve, souvent rêve angoissant ex. arrache rideau, frappe conjoint (e), symptôme assez unique et peut se manifester chez une personne normale et la manifestation de ce trouble est un bon prédicteur de développer la maladie Parkinson ou démence corps de Lewy
un des signes cardinaux démence à corps de lewy
survient souvent avant déclin cognitif

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6
Q

premier symptôme corps de lewey souvent confondu

A

hallucinations visuelles
dans certains cas, premier symptômes de la maladie parfois confondu trouble psychotique hallucinatoire

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7
Q

Signes suggestifs (secondaires) corps de lewy

A
  • hypersensibilité aux neuroleptiques * :
    quand patient âgée qui a des hallucination et donne neuroleptique, réagit très mal!!
  • instabilité posturale
  • chutes répétées
  • syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées (qui peut aussi causer des chutes
  • signes dysautonomiques sévères ex, hypotension (baisse sévère et rapide pression artérielle, incontinence urinaire, constipation)
  • hypersomnie
  • hyposmie perte de l’odorat (également MP/capacité à sentir les odeurs, MA/ davantage mnésique/association odeur avec élément ex. fraises))
  • hallucinations non visuelles
  • délire systématisé (conviction délirante ex. syndrome de capgras aussi MA)
  • apathie, anxiété, dépression ( chez plus de la moitié des patients)
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8
Q
  1. Biomarqueurs caractéristiques corps de lewy
A
  • faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
  • Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
  • confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie
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9
Q
  1. Biomarqueurs de soutien (peuvent aider à donner diagnostique mais pas nécessaire)
    corps de lewy (DCL)
A
  • relatif respect des régions temporales internes (hippocampes) en TDM/IRM
  • hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
  • Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
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10
Q

**Les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque :

A
  • démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
  • démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
    *il ne faut pas d’autres causes neurologiques possibles
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11
Q

est-ce possible faire diagnostic certains ?

A

seulement post-mortem, à l’autopsie

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12
Q

Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque :

A
  • démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
  • démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
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13
Q

syndrome malin des neuroleptiques
% patients DCL
symptomes :

A
  • 20 à 50% des patients DCL
  • Urgence médicale avec risque vital (vie en danger du patient)
  • Symptômes :
  • rigidité musculaire / tremblements (amplifié si déjà présent)
  • fièvre
  • délire
    Réaction grave suite antipsychotique, peut aider orienter vers DCL
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14
Q

Neuropathologie Corps de Lewy

A

alpha synucléine et ubiquitine dans les neurones

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15
Q

Tableau neuropsychologique DCL

A

*troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
* Troubles exécutifs
* Troubles attentionnels : fluctuations importante, empêche personne de se concentrer su tâche cognitive à certains moments de la journée, ce qui va aussi avoir impact significatif dans l’impact de la vie de tous les jours
* Troubles épisodiques (Rappel Libre < Rappel Indicé et reconnaissance) difficulté plus marquée dans la récupération

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16
Q

Illustration test de l’horloge (1)

A

Demande participant dessiner horloge avec heure précise
héminégligence du champ visuel gauche ; trouble visuo-spatial élevé dans cette maladie

17
Q

« misidentification syndromes » neuropsychiatrie

A

Neuropsychiatrie
au niveau de l’identification des personnes se manifeste parfois DCL, mais aussi MA
conviction délirante qu’on ne peut pas les raisonner, peut pas donner d’explications logiques

18
Q
  • Intermétamorphose (neuropsychiatrique)
A

(convaincu conjoint(e) remplacé par un parent décédé) sait que son parent est décédé, mais dit oui oui c’est lui mon père, très rare

19
Q

Syndrome de Capgras (neuropsychiatrique)

A

Conviction que des personnes familières ont été remplacé par une autre personne identique ou très semblable par des sosies ou imposteurs
ex. se réveille et trouve un inconnu qui a pris la place de son conjoint dans une intention malveillante (mais c’est son conjoint…) déclenche des réactions de catastrophes

20
Q

auto-capgras
+ solution?
+ hypothèse?

A

manifestation rare syndrome de capgras (regarde dans le miroir/voit son reflet, mais voit une autre personne) solution : enlever le miroir.
premier exemple donné en classe
hypothèse difficulté temporaire des visages, une hypo familiarité au niveau des visages, difficulté dans la reconnaissance des visages

21
Q

Syndrome de Frégoli

A

(conviction délirantes que plusieurs personnes qui ne se ressemblent pas sont la manifestation d’une seule et même personne déguisé dans le but d’influencer ses actions ) ex. frère qui lui veut du mal, décuplé en beaucoup de personnes
hyper familiarité des visages

22
Q

Doubles subjectifs

A

(conviction qu’il existe un double de soi-même dont les actions n’émanent pas de soi et qui a des traits de caractères différents) dans son environnement, par forcément en se voyant dans le reflet/mirroir

23
Q

Démence (dégénérescence ou syndrome) cortico-basale (DCB)
Cortex et noyau de la base
âge&
- troubles
- compts gestuel
- syndrome
- avec évolution ,
-lésions

A

maladie du savoir faire du geste et représentation symbolique des gestes
différent motricité elle-même
* Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
* Troubles gestuels progressifs (apraxie) - caractéristique DCB
*compt gestuel volontaire ou sur imitation, sans déficit moteur ou sensitif
* Syndrome extrapyramidal unilatéral
* avec évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
*lésions fronto-centro-pariétales

24
Q

exemple Troubles gestuels progressifs (apraxie) DCB

A
  • sensation d’un membre étranger
    ex. jambe gauche ne leur appartient pas
  • syndrome main étrangère
    ex. si yeux bandés et demande attraper l’autre si ne voit pas les mains, une des mains ne leur appartient pas
  • pas de déficits moteurs ou sensitifs
  • représentation symbolique affectée
  • lorsque demandé de mettre bras en avant, automatiquement bras va monter vers le haut, lévitation
25
Q

Syndrome extrapyramidal unilatéral

A

atteinte du système extra-pyramidale, un côté du corps, maladresse de l’utilisation d’une main, pieds ou jambe ; d’un côté, lenteur dans la réalisation des gestes, rigidités musculaire et des troubles de l’équilibre précoce, PAS de tremblements (ne fait pas partie typiquement des symptômes)

résistance médicament MP, fonctionne pas
au début unilatéral et avec évolue devient bilatéral
Anomalie protéine tau avec des lésions niveaux cérébral lobes centraux et pariétale
Maladie rare

26
Q

Les démences sous-corticales (noyaux gris centraux)
troubles prédominants
lésions

A
  • Maladie de Parkinson
  • Atrophie multisystématisée (AMS)
  • paralysie supranucléaire progressive (PSP)
  • chorée de Huntington
  • Troubles moteurs prédominants ; syndrome extrapyramidaux
  • Troubles cognitifs : troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolution problèmes * *Ralentissement psychomoteur
  • Lésions des noyaux gris centraux
27
Q

démences sous-corticales caractéristiques

A

Troubles moteurs prédominant ;
- troubles cognitifs ; troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolution de problèmes
- Lésions noyaux gris centraux

28
Q

Atrophie multisystématisée (AMS) (Les démences sous-corticales)

A

rigidité musculaire, lenteur des mouvements et problèmes d’équilibre

29
Q

paralysie supranucléaire progressive (PSP)
(Les démences sous-corticales)

A

problème de marche, difficulté à garder équilibre avec pour conséquence chute assez fréquente et problème visuel ; vision flou et difficulté à orienter le regarder (contrôle volontaire mouvements oculaires), protéine tau, PAS DE TREMBLEMENT

30
Q

Prévalence
Maladie de Parkinson (MP)
/ 1000 personnes
% plus de 65 ans
âge de début

A
  • 2/1 000 personnes ; 2% > 65ans
  • Début : 55-65 ans
31
Q

Maladie de Parkinson (MP)
cause handicap, homme/femme, cause de handicap, perte de quoi, facteur de risque

A
  • Pertes neurones dopaminergiques (striatum, substance noire. . . )
  • Cause inconnue
    hommes plus touchés que les femmes
    deuxième cause de handicap après les AVC
    facteurs de risque : exposition à des pesticides (représenté agriculteur)
32
Q

Évolution
MP (3 phases)

A
  1. « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique (3-8 ans en moyenne) peu de symptômes, durant laquelle médication très efficace : LDopa (pour soulager symptômes moteurs), personne vie relativement normalement, symptômes évoluent lentement
  2. Fluctuations motrices (périodes on/off) Ldopa peut causer complication motrices hors maladie (on : maladie répond bien au traitement off : maladie répond beaucoup moins bien au traitement médicamenteux) (symptômes de plus en plus invalidant)
  3. Envahissement (déglutition, chute, équilibre, de plus en plus de symptômes cognitifs et neuro psychiatrique)
33
Q

Symptômes cardinaux (MP) (4)

A
  1. Tremblement (au repos, lent, faible amplitude) s’arrête lorsque la personne fait un mouvement
  2. Akinésie (difficulté à initier un mouvement, lenteur dans l’exécution des mouvements)
  3. Hypertonie (contractions musculaires douloureuse, bras contracté, jambe)
  4. Troubles posturaux (rigidité pourrait causer posture) ex. marche incliné, vouté (vers l’avant) peut mener à des chutes
34
Q

Tableau neuropsychologique (MP)

Maladie de Parkinson

A
  • ralentissement idéo-moteur
  • troubles visuo-spatiaux (moins sévère DCL)
  • troubles exécutifs et attentionnels
  • trouble mémoire procédurale- car dépend structure sous-corticale (vs MA)
35
Q

Tableau neuropsychologique (MP)
Démence parkinsonienne (dans le cadre d’une maladie parkinson préétabli)
troubles
lésions
développement après cmb d’années parkinson
% qui évolue vers démence parkinsonienne

A
  • troubles des fonctions exécutives
  • troubles de l’attention
  • troubles en mémoire épisodique (rappel libre)- problème de récupération en mémoire
  • rappel favorisé par l’indiçage
    au moins 1 an avant apparition démence
    lésions vont évolué noyaux gris centraux vers cortex dans la démence parkinsonienne
    (après 8-10 ans d’une maladie de Parkinson)
    environ 80% qui évolue vers démence park.
36
Q

différence principale DCL et démence parkinsonienne

A

DCL : commence troubles cognitifs avec le temps, va évoluer symptômes moteurs extrapyramidaux, cortex vers sous-corticales
Démence parkinsonienne: commence trouble moteur et ensuite cognitifs,
*Différence entre l’ordre de survenu des symptômes

37
Q

La démence vasculaire (causes, survenue, progression, co-occurence, % démence mixte) homme?

A

Atteinte progressive du réseau vasculaire cérébrale, cette atteinte peut endommager certaines régions du cerveau, qui à force de s’accumuler (lésions) cause une démence
plus fréquente chez l’homme comme parkinson et DCL
Survenue soudaine de troubles cognitifs / neurologiques , selon région lésion; atteinte différente
Progression par paliers (vs MA)
Co-occurrence ++ avec maladie d’Alzheimer. Démence mixte : 50% Alzheimer ont aussi une démence vasculaire

38
Q

Facteurs de risque démence vasculaire
plus fréquent homme ou femme

A

tabagisme, obésité, faire des AVC, maladie cardiaque, diabète de type 2, hypertension, excès de cholestérol
plus fréquent chez l’homme

39
Q

Profil clinque démence vasculaire

A

Tableau clinique variable
sous-corticaux central : fibre =relie régions sous-corticales au noyau central si atteinte : ralentissement psychomoteur, attention et fonctions exécutives et problème en récupération de la mémoire
Élément le plus important : ralentissement psychomoteur
* Tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus
* Symptômes sous-cortico-frontal
* Labilité émotionnelle (variation et une instabilité dans les réactions émotionnelles), psychose, dépression
* Personnalité (changements) et conscience (moins anosognosie) moins que dans MA

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