Cours 9 : Démence à corps de Lewis & démence parkinsonienne Flashcards
Quels sont les critères diagnostics de la Maladie de Parkinson ?
3 étapes
ÉTAPE 1 : DIAGNOSTIC DU SYNDROME PARKINSONIEN
1 - Bradykinésie (lenteur dans l’initiation des mouvements volontaires avec une réduction progressive de la vitesse et de l’amplitude des actions répétitives)
2 - Et au moins un des éléments suivants :
- Rigidité musculaire 🪵
- Tremblement de repos de 4 à 6 Hz 🫨
- Instabilité posturale 🧍🏼♂️ NON causée par un dysfonctionnement visuel primaire , vestibulaire, cérébelleux ou proprioceptif
ÉTAPE 2 : CRITÈRES D'EXCLUSION ❌
1 - Antécédents de :
- AVC répétés 🧠⚡️
- Traumatismes craniens répétés 🧠💥
- Encéphalite 🧠🦠
2 - Traitement neuroleptiques au début des symptômes
3 - Signes cérébelleux
4 - Présence de
- Tumeur cérébrale
- Hydrocéphalie
5 - Démence sévère précoce avec
- Trouble de la mémoire
- Trouble du langage
- Praxies
6 - Signe de Babinski
ÉTAPE 3 : CRITÈRES QUI RENFORCENT LE DIAGNOSTIC 💪🏼
1 - Présence de tremblement au repos 🫨
2 - Hallucinations visuelles 👁️🧚🏻
3 - Hyposmie (❌👃)
4 - Médicament L-dopa
- Réponse excellente à la mx
- Chorée sévère induite par ce mx
- Réponse à ce mx pendant 5 ans ou +
5 - Début unilatéral ⬅️
- Asymétrie persistante affectant principalement le côté où les sx ont débuté
Qu’est-ce qui se passe au niveau physiopathologique dans la maladie de Parkinson ?
À partir de quand les symptômes moteurs apparaîssent ?
La voie nigro-striatale (entre la substance noire et le striatum) est altérée en raison de la perte des neurones dopaminergiques, ce qui réduit la transmission de dopamine.
~~~
- Porte d’entrée : Bulbe olfactif 👃(sx prémoteurs) par le netf vague
- Après : Locus coeruleus → substance noire → lobe temporal (mésocortex)→ lobe préfrontal (néocortex)→ aires motrices et sensorielles
~~~
Dans le cytoplasme des neurones restantes (qui ne sont pas encore détruites dans cette voie), il y a des agrégats de protéines (alpha-synucléine) = CORPS DE LEWY
Les symptômes moteurs apparaissent uniquement après
- destruction substantielle des neurones
- diminution marquée de la dopamine
➡ Explique pourquoi la maladie est souvent diagnostiquée tardivement
Je suis un médicament qui, quand consommé, occasionne des réactions psychotiques dans la maladie de Parkinson (facteur de risque)
Levodopa
- Peut provoquer des hallucinations
Quelles sont les critères diagnostics de la démence parkinsonnienne
Diagnostic probable vs possible
Dx POSSIBLE
1 - Diagnostic de la maladie de Parkinson
2 - Syndrome démentiel lentement progressif
1 . Déficits cognitifs ATYPIQUE touchant 1 domaines (ou +) - Aphasie, amnésie (touchant la consolidation) avec attention normale OU 2 . Maladie vasculaire à l'imagerie ou présence d'anomalie autre expliquant l'atteinte cognitive OU 3 . Intervalle de temps inconnu entre les symptômes moteurs et cognitifs
Dx PROBABLE
1 - Diagnostic de la maladie de Parkinson
2 - Syndrome démentiel lentement progressif
Déficits cognitifs TYPIQUE touchant 2/4 des domaines - Attention - Fonctions exécutives - Fonctions visuospatiales - Rappel libre
Au moins 1 symptôme comportemental - Apathie - Dépression/humeur anxieuse - Hallucinations - Délire - Somnolence diurne excessive
Le mode de présentation de la démence à corps de Lewy est …
Hétérogène
Dans la DCL, les atteintes du syndrome parkinsonien est surtout…
Bilatérale↔️, symétrique
Quels sont les critères diagnostics de la démence à corps de Lewy ?
- Caractéristiques principales
- Biomarqueurs indicatifs
DCL possible et DCL probable
DCL POSSIBLE
- 1 caractéristique principale ✅(avec ou sans biomarqueur indicatif)
- Aucune caractéristique principale, mais 1+ biomarqueur indicatif🧠
DCL PROBABLE
- 2 ou + catactéristiques principales✅ (avec ou sans biomarqueur indicatif)
- 1 caractéristique principale +,✅ mais 1+ biomarqueurs indicatifs🧠
‼️Ne doit pas être diagnostiquée sur la seule base des biomarqueurs
CARACTÉRISTIQUES PRINCIPALES ✅
1 - Cognition fluctuantes 📈📉 avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilence
2 - Hallucinations visuelles récurentes 👁️🧚🏻, typiquement bien formées et détaillées
3 - Trouble de comportement en sommeil paradoxal (REM) 😴💥, qui peut précéder le déclin cognitif
4 - 1 ou + caractéristiques cardinales de la maladie de Parkinson
- bradykinésie,
- tremblement au repos,
- rigidité musculaire
BIOMARQUEURS INDICATIFS 🧠
- ⬇ de l’apsorption du transporteur de dopamine dans les ganglions de la base (SPECT ou TEP)
- Confirmation polysomnographique du sommeil REM sans atonie*
- Scintigraphie myocardique anormale au 123I-MIBG (faible absorption)**
*L’atonie est essentielle dans le sommeil REM pour éviter des mouvements physiques pendant les rêves
**Dans la DCL, il existe une atteinte des nerfs autonomes, y compris ceux contrôlant le cœur. Cette atteinte provoque une réduction de l’absorption du 123I-MIBG (composé qui imite la noradrénaline) dans le muscle cardiaque
Quels sont les neurotransmetteurs dans la démence à corps de Lewy ?
- Leur rôle
- Mx pour traiter diminution du NT
1 - Dopamine (⬇)
- Associé aux sx parkinsonnien
- Mx = L-dopa
2 - Acétylcholine (⬇)
- Rôle dans les fonctions cognitives
- Mx = inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (IChE)
Quand surviennent typiquement les hallucinations dans la DCL ?
Surtout en fin de journée
V ou F : Les hallucinations visuelles de la DCL sont souvent perçue comme menaçantes pour les personnes qui en souffrent
FAUX
Dans l’évolution de la DCL, quand est-ce qu’ils ont des hallucinations ?
Souvent dès le début de la démence (83%)
Les fluctuations cognitives, très fréquentes dans la DCL, peuvent donner lieu à une variation des performances, tant sur le plan ___________ que __________.
cognitif ; moteur
C’est quoi le trouble comportement du sommeil paradoxal, un des critères principaux de la DCL ?
Quand est-ce que ce trouble apparaît généralement ?
Mise en acte des rêves, rendue possible par l’absence de l’atonie
musculaire caractéristique du sommeil paradoxal (REM)
Il apparait de façon très précoce
Les personnes souffrant de DCL sont sensible à quel type de médicament ?
- Qu’est-ce qui arrive s’ils en consomment ?
Neuroleptiques
- Aggravation du syndrome parkinsonien
La présence d’une forte sensibilité aux neuroleptiques
est fortement évocatrice d’une DLB
Quelles sont les manifestations psychiatriques de la DCL ?
- Délires paranoïde
- Syndrome de Capgras
- Psychose avec déclin cognitif (31% DCL vs 6% MA)
- Apathie
- Dépression
- Anxiété
