Cours 8 : La DLFT Flashcards
Quelles sont les différentes classifications des dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) ?
Il sont divisés en 2 catégories :
1 - La variante comportementale
- Démence fronto-temporal variant comportemental (DFTvc)
2 - La variante langagière (les aphasies primaires (APP)
- APP non-fluente (APPnf)
- APP logopénique (APPl)
- APP sémantique (APPs)
Fonctions non-langagières des APP
Quelles sont les prinpales déficits des fonctions non-langagières des différents variants d’APP
[APP logopénique]
- Mémoire de travail phonologique
- Acalculie (traitement des nombres et des calculs complexes)
[APP sémantique]
- Mémoire épisodique
[APP non-fluente]
- Fonctions exécutives (déficits importants)❗️
- Difficulté d’encodage (en raison de la fluence réduite et du coût cognitif supplémentaire pour fournir la réponse)
- Difficulté de rappel : erreurs d’élocution
Performances cognitives des APP
Les diffférents types d’APP ont de la difficulté pour quels types de tests neuropsychologiques ?
APP logopénique
- Récupération de mots (en dénomination et en description d’images):
- Empans de chiffres
- Répétition de phrases et d’expressions
APP sémantique
- Tâche de reconnaissance
- Rappel liste de mots
APP non-fluente
- Tâche de fluence verbale
- Répétition de phrases et d’expressions de phrases syntaxiquement complexes
Compare les différents types d’APP en fluidité du discours en ordre décroissant de performance.
APP sémantique > APP logopénique > APP non-fluente
Épidémiologie
V ou F : La DLFT est la 2e cause de démence après 65 ans
FAUX
La DLFT :
- 2e caude de de démence avant 65 ans (après MA)
- 4e cause de démence après 65 ans (après MA, DCL et DV)
Pour le variant comportemental de la DLFT (DFTvc), pour diagnostiquer, il y a 3 niveaux de certitude :
- Possible
- Probable
- Certaine
- TOUT D’ABORD, avant de déterminer le niveau de certitude du DFTvc, il faut faire quoi ?
Vérifier s’il y a eu détérioration progressive du comportement et/ou de la cognition par l’observation ou les antécédents
Pour le variant comportemental de la DLFT (DFTvc), pour diagnostiquer, il y a 3 niveaux de certitude :
- Possible
- Probable
- Certaine
Quelles sont les critères diagnostiques d’une DFTvc POSSIBLE ?
- A. (A1; A2; A3)
- B.
- C. (C1; C2)
- D. (D1; D2; D3)
- E. (E1; E2; E3)
- F.
TROIS de ces symptômes comportementaux/cognitifs doivent être persistants ou récurrents
A. Déshinibition comportementale précoce (UN parmi) :
- A1 : Comportement socialement inapproprié 🤡 …🤨
- A2 : Perte de bonnes manières/règles socialement appropriées 👉🏻👃😋
- A3 : Actions impulsives, irréfléchies ou imprudentes 🚗💨
B. Apathie OU inertie précoce (aka rigidité cognitive) 😐
C. Perte précoce de sympathie ou d’empathie (UN parmi) :
- C1 : ⬇ de la réponses aux besoins et aux sentiment d’autrui
- C2 : ⬇ de l’intérêt social, de l’interrelation ou de la chaleur personnelle
D. Comportement persévérent, stéréotypé ou compulsif/ritualiste (UN parmi) :
- D1 : Mouvements répétitifs simples 👏 👏 👏
- D2 : Comportements complexes, compulsifs ou rituels
- D3 : Stéréotypie du discours «Voulez-vous m’aider👵🏻»
E. Hyperoralité et changements alimentaires (UN parmi) :
- E1 : Modification des préférences alimentaires 🥦
- E2 : Hyperphagie, consommation accrue d’alcool 🍷 ou de cigarettes 🚬
- E3 : Exploration orale ou consommation d’objets non comestibles 🎨😋
F. Profil neuropsychologique : déficits exécutifs/de génération avec une épargne relative de la mémoire et des fonctions visuospatiales
Pour le variant comportemental de la DLFT (DFTvc), pour diagnostiquer, il y a 3 niveaux de certitude :
- Possible
- Probable
- Certaine
Quelles sont les critères diagnostiques d’une DFTvc PROBABLE ? (3)
1 - Répond aux critères d’un DFTvc possible
2 - Présente un déclin fonctionnel significatif
- D’après le soignant, les scores d’échelles d’évaluation/questionnaires sur les activités fonctionnelles
3 - Résultats d’imagerie cérébrale compatible avec le DFTvc
- Atrophie frontale et/ou temporale antérieur (IRM ou scanner)
- Hypoperfusion (⬇🩸→🧠) ou hypométabolisme (⬆consommation énergie 🧠) frontal et/ou temporal antérieur (TEP ou TEMP)
Pour le variant comportemental de la DLFT (DFTvc), pour diagnostiquer, il y a 3 niveaux de certitude :
- Possible
- Probable
- Certaine
Quelles sont les critères diagnostiques d’une DFTvc CERTAIN ? (3)
A + (B ou C)
A - : Répond aux critères d’un DFTvc possible ou probable
B - : Preuve histopathologique de la DFT à la biopsie ou à l’autopsie
C - : Présence d’une mutation pathogène connue
Pour le variant comportemental de la DLFT (DFTvc), pour diagnostiquer, il y a 3 niveaux de certitude :
- Possible
- Probable
- Certaine
Quels sont les critères d’exclusion pour la DFTvc ?
A et B doivent être NÉGATIFS ❌, et C doit être POSITIF ✅ pour DFTvc POSSIBLE
A. : Déficits MIEUX EXPLIQUÉS par d’autres troubles médicaux ou du système nerveux non dégénératifs
B. : Les troubles du comportements sont MIEUX EXPLIQUÉS par un diagnostic psychiatrique
C. : Biomarqueurs fortement indicatifs de la MA ou autre processus neurodégénératif
Quels sont les critères diagnostiques de l’aphasie primaire progressive (APP) ?
- Critères d’inclusion (3)
- Critères d’exclusion (4)
Inclusion : critères 1 à 3 doivent être répondues positivement ✅
1- : La PRINCIPALE caractéristique clinique est une difficulté avec le langage 🗣️ ✅
2- : Ces déficits sont la cause principale des limitations des activités de la vie quotidienne.😣 ✅
3- : L’aphasie doit être le déficit le plus marquant au DÉBUT des symptômes et au cours des phases initiales de la maladie.
Exclusion : critères 1 à 4 doivent être répondues négativement ❌ pour poser diagnostic
1- :Le profil des déficits est mieux expliqué par d’autres troubles médicaux ou du système nerveux non dégénératifs ❌
2- : Les troubles cognitifs sont mieux expliqués par un diagnostic psychiatrique. ❌
3- : Des déficits initiaux marqués de la mémoire épisodique, de la mémoire visuelle et des capacités visuopercetives. ❌
4- : Des déficits initiaux marqués par perturbation comportementale marquée ❌
Quels sont les critères diagnostiques de l’aphasie primaire progressive logopénique (APPl) ?
I. Diagnostic clinique de la variante logopénique de la PPA
- Caractéristiques principales (2)
- Autres caractéristiques (4)
II. Diagnostic de la variante logopénique basé sur l’imagerie (2)
I. Diagnostic clinique de la variante logopénique de la PPA
Les deux caractéristiques principales suivantes doivent être présentes :
1. Difficulté de récupération des mots simples dans le discours spontané ET lors de la dénomination.
2. Altération de la répétition de phrases et de séries de mots.
Au moins 3 des autres caractéristiques suivantes doivent être présentes :
1. Erreurs phonologiques dans le discours spontané et la dénomination (ex : tévision au lieu de télévision)
2. Compréhension des mots simples et connaissance des objets préservées
3. Discours moteur préservé.
4. Absence d’un agrammatisme marqué.
II. Diagnostic de la variante logopénique basé sur l’imagerie
Les deux critères suivants doivent être présents :
1. Diagnostic clinique de la variante logopénique de la PPA. (⬆)
2. Les résultats d’imagerie doivent montrer au moins un des éléments suivants :
- Atrophie prédominante dans la région périsylvienne postérieure gauche ou pariétale à l’IRM.
- Hypoperfusion ou hypométabolisme prédominant dans la région périsylvienne postérieure gauche ou pariétale à la SPECT ou au PET.
Quels sont les critères diagnostiques de l’aphasie primaire progressive sémantique (APPs) ?
I. Diagnostic clinique de la variante sémantique de la PPA
- Caractéristiques principales (2)
- Autres caractéristiques (4)
II. Diagnostic de la variante logopénique basé sur l’imagerie (2)
I. Diagnostic clinique de la variante sémantique de la PPA
Les deux caractéristiques principales suivantes doivent être présentes :
1. Altération de la dénomination par confrontation (« C’est quoi ça ? »
2. Altération de la compréhension des mots simples
Au moins 3 des autres caractéristiques suivantes doivent être présentes :
1. Altération de la connaissance des objets, en particulier pour les objets peu fréquents ou peu familiers.
2. Dyslexie ou dysorthographie de surface.
3. Répétition préservée.
4. Production du discours préservée (grammaire et discours moteur)
II. Diagnostic de la variante sémantique basé sur l’imagerie
Les deux critères suivants doivent être présents :
1. Diagnostic clinique de la variante sémantique de la PPA. (⬆)
2. Les résultats d’imagerie doivent montrer au moins un des éléments suivants :
- Atrophie prédominante du lobe temporal antérieur (IRM)
- Hypoperfusion ou hypométabolisme prédominant du lobe temporal antérieur à la SPECT ou au PET.
Quels sont les critères diagnostiques de l’aphasie primaire progressive non-fluente/agrammatique (APPnf) ?
I. Diagnostic clinique de la variante non-fluente de la PPA
- Caractéristiques principales (2)
- Autres caractéristiques (3)
II. Diagnostic de la variante non-fluente basé sur l’imagerie (2)
I. Diagnostic clinique de la variante non-fluente de la PPA
Les deux caractéristiques principales suivantes doivent être présentes :
1. Agrammatisme dans la production du langage
2. Discours laborieux et haché avec des erreurs et distorsions sonores inconsistantes (apraxie de la parole)
« Je… je ve… je veux… bwa… bwoi… boire… l… loo… l’eau. »
Au moins 2 des 3 caractéristiques supplémentaires suivantes doivent être présentes :
1.Altération de la compréhension de phrases syntaxiquement complexes
2. Compréhension des mots simples préservée.
3. Connaissance des objets préservée.
II. Diagnostic de la variante non-fluente basé sur l’imagerie
Les deux critères suivants doivent être présents :
1. Diagnostic clinique de la variante non-fluente de la PPA. (⬆)
2. Les résultats d’imagerie doivent montrer au moins un des éléments suivants :
- Atrophie prédominante de la région fronto-insulaire postérieure gauche (IRM)
- Hypoperfusion ou hypométabolisme prédominant de la région fronto-insulaire postérieure gauche à la SPECT ou au PET.
Pour avoir un diagnostic définitif d’une APP (peu importe le type de variant), il faut :
1. Diagnostic clinique de la variante ________ de la PPA.
2. Diagnostic basé sur l’évidence d’une pathologie neurodégénérative (imagerie cérébrale)
3. Présence de ….
Mutation pathogène connue
L’APP peut être transmise de manière autosomique dominante par le gène de la progranuline (GRN)
Manifestations comportementales de la DFTvc
Pour la DFTvc, les symptômes comportementaux son toujours…
… précoces et restent prédominants tout au long de la maladie
Les principales manifestations des symptômes comportementaux dans la DFTvc sont :
1 - Troubles du contrôle de soi
2 - Troubles de l’humeur
3 - Manifestations d’une baisse d’intérêt
4 - Négligence physique
Pour chaque type de manifestation de sx de DFTvc, énumère les symptômes du plus au moins prévalent (j’ai mis le nombre en parenthèse)
1 - Troubles du contrôle de soi
Au moins 1 signe : 100%
- Hyperoralité : 86%
- Instabilité motrice : 81%
- Instabilité, colères : 76%
- Perte de convenances sociales/déshinibition comportementale : 70%
2 - Troubles de l’humeur
Au moins 1 signe : 100%
- Indifférence affective : 79%
- Hyperémotivité : 48%
- Anxiété: 46%
3 - Manifestations d’une baisse d’intérêt
Au moins 1 signe : 100%
- Désintérêt social : 100%
- Apathie : 94%
4 - Négligence physique : 95%
Décrit la différence entre l’évolution des symptômes comportementaux dans le temps du DFTvc VS les APP.
DFTvc : Beaucoup plus de sx comportementaux initiaux, mais augmentation plus lente au fur de la progression de la maladie
APP : Troubles comportementaux bcp plus faibles initialement, mais vont augmentent avec le temps très rapidement (+ de nouveaux comportements avec l’évolution de la maladie)
- Cause : Diffusion de la maladie à d’autres régions cérébrales
Quel variant d’APP montre une plus grande fréquence de comportement de déshinibition et le changement d’appétit ?
APP logopénique > APP sémantique et non-fluente
Manifestations neuropsychologiques DFTvc
Quelles sont les principales manifestations neuropsychologiques de la DFTvc ?
- ↓ fonctions exécutives et ↓ cognition sociale (même si c’est pas indispensable)
Et plus tardivement dans la maladie …
- ↓ fonctions visuospatiales
- Apparition de problèmes de langage
Manifestations neuropsychologiques DFTvc
Pourquoi la diminution des fonctions visuospatiales et l’apparition de problèmes de langage se font plus tardivement dans la DFTvc ?
Car avec l’avancée de la dégénérescence et sa globalisation, on finit à terme par voir apparaitre des problèmes de langage et visuospatiaux, au même titre que dans les APP on peut voir apparaitre plus tardivement des troubles du comportement
Comparaison des performances cognitives entre DFTvc et MA
DFTvc vs MA dans les fonctions exécutives
- Au stade précoce
- Au stade plus avancé
Est-ce que leurs performances se distinguent ?
Stade précoce
Il n’y a pas de différences significatives aux différents tests neuropsy, sauf pour la Tour de Londres - temps d’initiation
- MA = symptômes en fonctions exécutives plus accentués
Au stade plus avancé
il y a des différences significatives pour le Trail Making Test (partie A), Symbol Digit Modalitis Test et Stroop (reading, color-naming et inférence)
➡ MA = symptômes en fonctions exécutives plus accentués que DFTvc
La DFTvc se distingue de la MA seulement en phase plus avancée ➡ Performances DFTvc > MA
Comparaison des performances cognitives entre DFTvc et MA
DFTvc vs MA dans la mémoire épisodique
- Au stade précoce
- Au stade plus avancé
Est-ce que leurs performances se distinguent ?
Au stade précoce et plus avancé
Il y a des différences significatives pour :
- le FCRS (Free and Cued Selective Reming Test) - total free recal ; total recall ; delayed free recall ; delayed total recall)
- le ROCF (Figure de Rey) - 3 min & 30 min recall
➡ MA = symptômes en mémoire épisodique plus accentués que DFTvc
La DFTvc se distingue de la MA en phase précoce et plus avancée ➡ Performances DFTvc > MA
Comparaison des performances cognitives entre DFTvc et MA
DFTvc vs MA dans la cognition sociale
DFTvc vs Trouble de dépression majeure dans la cognition sociale
- Au stade précoce
- Au stade plus avancé
Est-ce que leurs performances se distinguent ?
DFTvc vs MA
- Mini-SEA : atteintes DFTvc > MA
DFTvc vs Trouble de dépression majeure
Au stade précoce et plus avancé
Il y a des différences significatives pour :
- le SEA & mini-SEA composite ;
- Emotion identification ;
- Faux pas ;
- Apathy scale
➡ DFTvc = symptômes en cognition sociale plus accentués que TDM
La DFTvc se distingue de la TDM en phase précoce et plus avancée ➡ Performances MA et TDM > DFT vc
Comparaison des performances cognitives entre DFTvc et MA
DFTvc vs MA dans le langage
- Au stade précoce
- Au stade plus avancé
Est-ce que leurs performances se distinguent ?
Au stade précoce : ≠ de différences significatives entre DFTvc et MA
Au stade plus avancé : DFTvc performent mieux que MA au Boston naming test
La DFTvc se distingue de la MA en phase plus avancée seulement ➡ Performances DFTvc > MA en dénomination de mots
Comparaison des performances cognitives entre DFTvc et MA
DFTvc vs MA dans le fonctions visupspatiales
- Au stade précoce
- Au stade plus avancé
Est-ce que leurs performances se distinguent ?
Au stade précoce : ≠ de différences significatives entre DFTvc et MA
Au stade plus avancé : DFTvc performent mieux que MA au
- VOSP NL (Visual Object and Space Perception Battery - Number location)
- ROCF (Figure de Rey)
La DFTvc se distingue de la MA en phase précoce plus avancée seulement ➡ Performances DFTvc > MA
Comparaison des performances cognitives entre DFTvc et MA
Résumé
En phase précoce
- Il y a des différences significatives entre la DFTvc et la MA dans quels tests ?
- Il y a des différences significatives entre la DFTvc et la TDM dans quel test ?
DCLvc VS MA
- Temps d’initiation à la ToL (performance DFTvc > MA)
- Mémoire épisodique (FCSR plus sensible pour la MA)
- Cognition sociale (mini-SEA plus sensible pour la DFTvc)
_____
DCLvc vs TDM
- Cognition sociale : SEA & mini-SEA composite ; Emotion identification ; Faux pas ; Apathy scale (performance DFTvc > MA)
Comparaison des performances cognitives entre DFTvc et MA
Résumé
En phase plus avancée
- Il y a des différences significatives entre la DFTvc et la MA dans quels tests ?
-
Fonctions exécutives
Performances DFTvc > MA au TMT-A, SDMT et Stroop) -
Langage
Performances DFTvc > MA au Boston Naming Test -
Fonctions visuospatiales
Performances DFTvc > MA au VOSP NL et ROCF
