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Neurobiologie des maladies neurologiques > Cours 7: JNM > Flashcards

Cours 7: JNM Flashcards

1
Q

Éléments mesurés dans tests de conduction nerveuse EMG

A

Pour moteur et sensitif:
- Amplitude
- Vitesse de conduction
- Latence

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Q

Éléments mesurés dans stimulations nerveuses répétées

A

Décrément et/ou incrément d’amplitude du potentiel moteur

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3
Q

Fonctionnement de l’électromyogramme (EMG)

A

Insertion d’une aiguille dans le muscle pour enregistrement

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Q

Mesures prises lors de l’électromyogramme

A
  • Activité spontanée
  • Amplitude
  • Durée
  • Nombre de phase
    (pour l’unité motrice)
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5
Q

Observation patient myasthénie grave lors de stimulations répétées

A

Diminution de la réponse: plus difficile d’atteindre le seuil (moins de récepteurs) donc amplitude du potentiel d’action moindre

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6
Q

Explication facilitation post-exercice

A

bref effort = remet bcp Ca = bcp Ach = facilitation

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7
Q

Explication exténuation post-exercice

A

effort prolongé = stock secondaire bcp utilisé = décrément plus marqué

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8
Q

Contexte dans lequel la stimulation nerveuse répétée est la plus sensible

A

Forme généralisée + examen dans un muscle faible (80%)

Forme oculaire slm 20% + nombreux autres facteurs cliniques peuvent altérer les résultats

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9
Q

Observations examen fibre unique (SFEMG) chez patient myasthénie grave

A

Normalement : PA sont synchro pour les fibres musculaires de l’unité motrice

Myasthénie: JNM déficitaire (instables) ; désynchronisation (dépolarise pas au mm moment ou pas du tout) = augmentation de la variabilité et augmentation du blocage

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10
Q

Sensibilité SFEMG

A

+++ sensible: examen normal dans un muscle faible élimine dx de myasthénie grave

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11
Q

Spécificité SFEMG

A

Non-spécifique: peut être anormal dans les maladies du neurone moteur, dans les neuropathies, myopathies

Donc: examen anormal pas synonyme de myasthénie grave

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12
Q

Contexte dans lequel SFEMG est le plus utile

A

À faire lorsque l’on suspecte le diagnostic mais que les autres tests sont négatifs

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13
Q

Traitement myasthénie grave

A
  • Inhibiteur de l’acétylcholinestérase
  • Immunosuppresseurs/immunomodulateurs (chroniques ou rapides)
  • Thymectomie
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14
Q

Choix de tx myasthénie grave guidé par

A
  • Type de myasthénie
  • Sévérité
  • Âge patient
  • Comorbidités patient
  • État de crise
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15
Q

Caractéristiques tx inhibiteurs d’AChE (Pyridostigmine/Mestinon)

A
  • Traitement symptomatique
  • Effet rapide
  • Peu d’effets secondaires
  • Forme Anti-MUSK peut ne pas répondre ou se détériorer
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16
Q

Caractéristiques tx aux corticostéroïdes (Prednisone)

A
  • Haute dose: rémission (30%) & amélioration significative (50%)
  • Début d’efficacité: 3 semaines
  • Efficacité maximale: 3-6 mois
  • Augmentation trop rapide: exacerbation des sx
  • +++ d’effets secondaires possibles (donc: éviter utilisation prolongée)
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17
Q

Caractéristiques tx Imuran (azathioprine)

A
  • Inhibe synthèse d’acides nucléiques = pas de synthèse de lymph B et T
  • Amélioration (70-90%)
  • Réduction des doses de corticostéroïdes nécessaires
  • Début d’action +++ lent: 6-12 mois
  • Effet maximal: 12-24 mois
  • Généralement bien toléré
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18
Q

Effets secondaires à surveiller tx azathioprine

A
  • Surveiller pour hépatotoxicité + leucopénie
  • Syndrome d’allure grippale = idiosyncrasique (CESSER)
  • Homozygotes d’une mutation dans le gène thiopurine méthyltansférase (TPMT) = risque myélosuppression sévère
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19
Q

Tx de choix pour variante anti-Musk

A

Rituximab

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20
Q

Caractéristiques tx Rituximab

A
  • AC monoclonal anti-CD20
  • Généralement bien toléré
  • Suggéré pour anti-Musk
  • Augmente susceptibilité à autres infections
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21
Q

Caractéristiques tx Eculizumab

A

¤ Anticorps monoclonal humanisé se liant avec haute affinité à la protéine C5 du complément, inhibant son clivage en C5a et C5b, prévenant la chimiotaxie induite par le C5a des cellules pro- inflammatoires et la formation du complexe d’attaque membranaire
¤ Efficace mais très très dispendieux

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22
Q

Caractéristiques tx immunoglobulines IV

A
  • Mécanisme d’action complexe et pas entièrement compris
  • Rapidement efficace (1 semaine)
  • Durée limitée (3-6 semaines)
  • Généralement très bien toléré
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23
Q

Probable mécanisme immunoglobulines IV

A

Anticorps anti-idiotypiques dirigés contre les autoanticorps circulants (augmentant leur clairance) et les récepteurs d’immunoglobuline (diminuant ainsi leur production)

Suppression/neutralisation de cytokines

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24
Q

Caractéristiques tx plasmaphérèse

A

¤ Retrait de 3 à 5 litre de plasma, retirant ainsi les autoanticorps
¤ Rapidement efficace (quelques jours) mais effet d’une durée limitée (3-6 semaines)
¤ Généralement bien toléré

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25
Q

Caractéristiques tx thymextomie

A

¤ Thymome = résection chirurgicale
¤ Si pas de thymome:
- Chez MG généralisée, <65 ans, avec anticorps
antirécepteur acétylcholine +
– Améliore les symptômes et signes de la MG
– Diminue les doses nécessaires d’immunosuppression
– Diminue les hospitalisations pour exacerbation

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26
Q

Caractéristiques myasthénie grave en grossesse

A
  • Difficile de prédire l’évolution de la MG durant la grossesse
  • Les exacerbations sont plus fréquentes dans le 1er trimestre et en postpartum
  • Éviter l’utilisation de sulfate de magnésium et les bêtabloqueurs pour le traitement de la prééclampsie
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27
Q

Tx myasthénie grave en grossesse

A
  • Pyridostigmine: sécuritaire
  • Prednisone: généralement sécuritaire, viser la plus petite dose efficace
  • Azathioprine: tenter d’éviter si possible mais a été utilisé chez femmes enceintes sans signal d’augmentation du risque de malformations
    congénitales
  • IgIV et plasmaphérèse
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28
Q

Caractéristiques myasthénie grave accouchement

A
  • N’affecte pas le premier stade du travail (contractions utérines)
  • Possibilité de fatigabilité lors de la poussée
  • Indication de césarienne = obstétricale seulement
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29
Q

Myasthénie grave complications foetales et néonatales

A
  • Passage des anticorps maternels vers foetus
  • Petite proportion des bébés avec mère MG (10%)
  • Récupération en 2 mois
  • 75% chance de récidive grossesse subséquente
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30
Q

Possibles manifestations anténatales foetus mère MG

A

¤ Polyhydramnios (excès liquide amniotique)
¤ Arthrogrypose multiple (limitations articulaires)
¤ Hypoplasie

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31
Q

Possibles manifestations à la naissance foetus mère MG

A

¤ Hypotonie et faiblesse généralisée
¤ Insuffisance respiratoire
¤ Pleurs et succion faibles
¤ Diplégie faciale

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32
Q

Définir fetal acetylcholine receptor inactivation syndrome (FARIS)

A

¤ Pathogénèse mal comprise
¤ Probablement relié aux anticorps contre la sous-unité foetale du récepteur acétylcholine
¤ Développement anormal de la jonction neuromusculaire
¤ Séquelles myopathiques permanentes

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33
Q

Physiopathologie Lambert-Eaton

A

Auto-anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants pré-synaptiques
= diminution de la libération d’acétylcholine

34
Q

Causes physiopathologie Lambert-Eaton

A

50/50 paranéoplasique vs non-paranéoplasique

35
Q

Caractéristiques variante paranéoplasique Lambert-Eaton

A
  • Néoplasie du poumon à petites cellules ++ fréquent
  • Majorité ont des AC identifiables
36
Q

Épidémiologie Lambert-Eaton paranéoplasique

A
  • H > F
  • Autour de 60 ans
37
Q

Épidémiologie Lambert-Eaton non-paranéoplasique

A
  • H = F
  • Autour de 50 ans
38
Q

Présentation clinique Lamber-Eaton

A
  • Faiblesse proximale lentement progressive (membres inférieurs > supérieurs)
  • Dysfonction autonomique
  • Manifestations oculaires et oropharyngées bcp moins fréq qu’en MG + rarement le sx initial
39
Q

Ex. dysfonction autonomique Lambert-Eaton

A
  • Bouche + yeux secs
  • Constipation
  • Dysfonction érectile
  • Vision embrouillée
40
Q

Observations à l’examen clinique Lambert-Eaton

A
  • Pauvre réaction pupillaire à la lumière
  • Faiblesse proximale (moins marquée qu’attendu par rapport au degré d’impact fonctionnel ; amélioration possible après 10/15 sec d’effort maximal)
  • Aréflexie (réapparition possible après 10-15 secondes d’effort maximal)
41
Q

Pourquoi amélioration faiblesse proximale et aréflexie après bref effort maximal? (Lambert-Eaton)

A

Effort bref = entrée de Ca

42
Q

Outils dx Lambert-Eaton

A
  • Présentation clinique
  • Dosage des AC
  • Étude électroneuromyographique
43
Q

Observation tests de conduction nerveuse et simulations répétées Lambert-Eaton

A

Incrément: impossible de libérer Ca
(décrément à la longue car diminution du stock primaire d’ACh)

44
Q

Indicateurs de risque de néoplasie (tumeur) sous-jacente Lambert-Eaton

A

¤ ≥ 50 ans
¤ ≥ 5% perte de poids
¤ Symptômes bulbaires
¤ Dysfonction érectile
¤ Fumeur au moment du diagnostic

45
Q

Caractéristiques tx néoplasie sous-jacente Lambert-Eaton

A

Traiter la néoplasie sous-jacente:
¤ Amélioration des symptômes chez la majorité
¤ La présence d’une néoplasie du poumon à petites cellules réduit l’espérance de vie mais ceux avec Lambert-Eaton survivent plus longtemps que ceux sans le syndrome (auto-immunité attaque le cancer?)

46
Q

Tx pharmacologiques Lambert-Eaton

A
  • Mestinon (pyridostigmine) = Inhibe AChE
  • Amifampridine (3,4-diaminopyridine)
  • Immunosuppresseurs/immunomodulateurs
47
Q

Fonctionnement tx 3,4-diaminopyridine Lambert-Eaton

A

¤ Blocage des canaux potassiques
¤ Prolonge la durée de la dépolarisation de la membrane de la terminaison nerveuse présynaptique = augmente l’entrée de calcium = augmente la libération d’ACh

48
Q

Caractéristique neurotoxine responsable du botulisme

A

Produite par la bactérie Clostridium botulinum:
- Anaérobe
- Spores résistantes à la chaleur
- P-e présente dans nourriture sans la dégrader
- Retrouvée naturellement dans le sol
- Sent/goûte rien
- 8 sous-types

Bref: toxine bactérienne la plus puissante

49
Q

Cible de la toxine botulique

A

Complexe SNARE: empêche la libération d’ACh via la terminaison pré syn

50
Q

Physiopathologie de la toxine botulique

A
  • Affecte la transmission cholinergique des muscles striés et lisses et les ganglions
    parasympathiques
  • Blocage irréversible, la terminaison doit se régénérer (régénération du complexe SNARE)
51
Q

Formes de botulisme

A
  • Infantile (++ fréquente)
  • Alimentaire
  • Plaie
  • Iatrogène
  • Inhalation
52
Q

Caractéristiques forme infantile botulisme

A

Colonisation tractus digestif par des spores présentes dans l’environnement

53
Q

Caractéristiques forme alimentaire botulisme

A
  • Mise en conserve maison
  • Fermentation maison
  • Vieillissement de poisson et mammifères marins
54
Q

Caractéristiques forme plaie botulisme

A

Surtout chez utilisateurs de drogues IV

55
Q

Caractéristiques forme iatrogène botulisme

A

Utilisation de botox médical/esthétique

56
Q

Caractéristiques forme inhalation botulisme

A

Bioterrorisme

57
Q

Présentation clinique botulisme

A
  • Dysfonction des nerfs crâniens (sx initial le plus fréquent)
  • Faiblesse progressive descendante
  • Rétention urinaire et constipation
  • Dysfonction autonomique
  • Insuffisance respiratoire
58
Q

Présentation clinique botulisme spécifique à la forme alimentaire

A

peut y avoir initialement nausée/vomissements, douleur abdominale, diarrhée, mais absence de fièvre

59
Q

Sx causés par dysfonction des nerfs crâniens

A
  • Diplopie
  • Vision embrouillée
  • Ptose palpébrale
  • Dysphagie
  • Dysarthrie
  • Faiblesse faciale
60
Q

Progression faiblesse dans botulisme

A

Tronc –> membres sup –> membres inf
Proximaux > distaux

61
Q

Sx causés par dysfonction autonomique botulisme

A
  • Pupilles dilatées
  • Bradycardie
  • Hypotension
62
Q

Outils dx botulisme

A
  • Présentation clinique
  • Étude électroneuromyographique
  • Identification de la toxine ou de la bactérie (sérum, selles, vomi, plaie, nourriture contaminée)
63
Q

Observations étude neuromyographique botulisme

A

¤ Réponses motrices de faible amplitude
¤ Décrément à la stimulation répétée 3 Hz
¤ Incrément après un effort maximal bref ou stimulation répétée 30-50 Hz

64
Q

Observations électromyogramme

A
  • Activité spontanée (« de dénervation »)
  • Unités motrices peuvent avoir une allure myopathique (petite amplitude, courte
    durée, polyphasique)
65
Q

Tx botulisme

A
  • Ne pas attendre les résultats de recherche de toxine ou culture bactérienne avant d’initier le traitement
  • Monitoring et traitement de support aux soins intensifs
  • Antitoxine
  • Immunoglobuline (Pour la forme infantile)
66
Q

Pronostic botulisme

A
  • Variable: Hospitalisation souvent prolongée
  • Forme alimentaire: < 4% de mortalité (É-U)
  • Forme infantile: < 1% de mortalité (É-U)
67
Q

Autres toxines affectant la JNM

A
  • Paralysie de la tique
  • Venin de serpent
  • Organophosphate et carbamate (pesticides)
68
Q

Sx paralysie de la tique

A
  • Faiblesse musculaire ascendante rapidement progressive (<48h)
  • Aréflexie
  • Atteinte oculaire et bulbaire
  • Insuffisance respiratoire possible
69
Q

Tx paralysie de la tique

A

Retirer la tique en gardant tête intacte

70
Q

Physiopathologie paralysie de la tique

A

Inhibition du relâchement de l’acétylcholine de la membre présynaptique via inhibition des canaux calciques voltage-dépendents

71
Q

Physiopathologies possibles venin de serpent

A

¤ Pré-synaptique:
- Libération massive des vésicules d’Ach avec inhibition de leur reformation
¤ Post-synaptique:
- Blocage irréversible du récepteur de l’acétylcholine, empêchant l’ouverture du
canal sodique

72
Q

Tx venin de serpent

A

Antivenin disponible uniquement pour la neurotoxine post-synaptique

73
Q

Sx venin de serpent

A

Atteinte des nerfs crâniens (ptose, ophtalmoplégie, dysarthrie, dysphagie) suivi de faiblesse généralisée

74
Q

Sx organophosphate et carbamate

A

Effet sur les récepteurs muscariniques et nicotiniques:
¤ Bradycardie
¤ Salivation, lacrimation, bronchorrhée
¤ Bronchospasme
¤ Miosis
¤ Urination, défécation, vomissement
¤ Faiblesse musculaire généralisée
¤ Effet sur le SNC: léthargie, convulsions, coma

75
Q

Physiopathologie organophosphate et carbamate

A

Inhibition irréversible de l’acétylcholinestérase entrainant un excès d’acétylcholine dans la synapse

76
Q

Buts des bloqueurs de la JNM

A

Paralysie: utilisation en anesthésie

77
Q

Bloqueur de la JNM dépolarisant

A

Succinylcholine

78
Q

Mécanisme succinylcholine

A

Se lie au récepteur de l’acétylcholine et cause une dépolarisation prolongée

79
Q

Mécanismes bloqueurs de la JNM dépolarisants

A

Antagoniste du récepteur de l’acétylcholine prévenant l’initiation d’un potentiel d’action

80
Q

Effets de bloqueurs JNM dépolarisants patient myasthénique

A

si myasthénique et donne succinylcholine: moins de récpeteurs donc moins senseible à la succinylcholine

81
Q

Effets de bloqueurs JNM non-dépolarisants patient myasthénique

A

tellement peu de récepteurs = vient donc tous les bloquer
Donc très sensibles à ses agents, car bloque le peu de récepteurs qu’ils ont donc effet plus grand et prolongé.

Neurobiologie des maladies neurologiques (5 decks)

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