cours 7 Flashcards
démence à corps de Lewy (DCL)
- 2ème cause de démence dégénérative chez le
sujet âgé - 2 à 30% de toutes les démences
- durée moyenne de survie 5 à 7 ans
- cause : inconnue
- seule ou combinée avec MP ou MA
- Hommes > Femmes
démences cortico-sous-corticales
déclin cognitif –> AVQ
troubles attentionnels (essentiellement), exécutifs et visuo-spatiaux
signes cardinaux démences cortico-sous-corticales
- fluctuations cognitives avec des variations marquées de
l’attention et de l’alerte - hallucinations visuelles récidivantes
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
- syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de
mouvement, tremblement au repos, rigidité)
signes suggestifs démences cortico-sous-corticales
- hypersensibilité aux neuroleptiques
- instabilité posturale
- chutes répétées
- syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
- signes dysautonomiques sévères
- hypersomnie
- hyposmie
- hallucinations non visuelles
- délire systématisé
- apathie, anxiété, dépression
biomarqueurs caractéristiques démences cortico-sous-corticales
- faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT
ou en TEP dans le striatum - Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en
scintigraphie myocardique - confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal
sans atonie - préservation de la région des hippocampes
biomarqueurs de soutien démences cortico-sous-corticales
- relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
- hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
- Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire
dans les régions temporales
les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque:
- démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans
la présence de biomarqueurs caractéristiques - démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou
plusieurs signes suggestifs
les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque:
- démence + 1 seul critère central est présent, mais sans
biomarqueurs caractéristiques, ou - démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques
sont présents, mais sans critères centraux
syndrome malin des neuroleptiques
- 20 à 50% des patients DCL
- Urgence médicale avec risque vital
- Symptômes :
- rigidité musculaire / tremblements
- fièvre
- délire
héminégligence
omission de l’info dans un champ visuel
syndrome de CAPGRAS
conviction que des personnes (familières) ont été remplacés par une autre personne identique (ou très semblable).
auto-CAPGRAS
la personne se voit elle-même dans un miroir, mais croit voir quelqu’un d’autre
syndrome de Frégoli
conviction que plusieurs personnes sont la manifestation D’une seule et même personne persécutante qui se déguise dans le but d’influencer ses actions. On a l’impression de voir la même personne partout qui nous veut du mal
intermétamorphose
on est convaincu que notre conjoint(e) a été remplacé par un parent décédé. Le patient sait que ce parent est décédé, mais on est convaincu que son conjoint est rendu le parent
doubles subjectifs
un double de soi (sosie) qui a une mauvaise intention. Ce sosie a un caractère différent de la personne. Se manifeste par un sentiment de présence ou visuel. Ce n’est pas quand la personne voit son visage (comme l’auto-capgras)
Démence cortico-Basale (DCB)
- Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
- Troubles gestuels progressifs (apraxie) –> caractéristique principale
- Comportement gestuel volontaire ou sur
imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
« Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris
avec ou sans valeur symbolique » Alexander et al. (1992) - Syndrome extrapyramidal unilatéral (maladresse d’un côté du corps)
- Avec l’évolution, troubles des fonctions
exécutives, calcul, discours, désinhibition - Lésions fronto-centro-pariétales
Les démences sous-corticales
Différentes maladies:
* Maladie de Parkinson
* Atrophie multisystématisée (AMS)
* paralysie supranucléaire progressive (PSP)
* chorée de Huntington
* Troubles moteurs prédominants
* Troubles cognitifs : troubles de l’attention,
concentration, mémoire et résolution problèmes:
* Ralentissement psychomoteur
* Lésions des noyaux gris centraux
maladie de parkinson (MP)
- 2/1 000 personnes ; 2% >65ans
- Début : 55-65 ans
- Pertes neurones dopaminergiques (striatum, substance noire. . . )
- Cause inconnue
- les hommes sont plus touchés que les femmes
- 2ième cause de paralysie après les AVC
évolution de la MP
- « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
- période qui dure en moyenne 3-8 ans.
- peu de symptômes
- médicaments très efficaces - Fluctuations motrices (périodes on/off)
- période on: la maladie répond bien au traitement
- période off: les traitements ne sont pas efficaces - Envahissement
- on commence à avoir des signes beaucoup plus centraux
- on observe de + en + de symptômes neuropsychologiques et cognitifs
symptômes cardinaux (MP)
- Tremblement
- Akinésie
- Hypertonie
- Troubles posturaux
Maladie de parkinson symptômes
- ralentissement idéo-moteur
- troubles visuo-spatiaux
- troubles exécutifs et attentionnels
- trouble mémoire procédurale
symptômes démence parkinsonienne
- troubles des fonctions exécutives
- troubles de l’attention
- troubles en mémoire épisodique (rappel libre)
- rappel favorisé par l’indiçage
- pas la même chose que la DCL car elle commence avec une MP
la démence vasculaire
- Multiples petits AVC
- Survenue soudaine de troubles cognitifs /
neurologiques - Progression par paliers
- Co-occurrence ++ avec maladie d’Alzheimer
- Facteurs de risque vasculaire
- Tableau selon localisation, taille et nombre
d’infarctus - Symptômes sous-cortico-frontal
- Labilité émotionnelle, psychose, dépression
- Personnalité et conscience > MA
