Cours 6 : Troubles du mouvement Flashcards

1
Q

Quelles sont les structures impliquées dans le système extrapyramidale ?

A

-Noyau caudé
-Thalamus
-Capsule interne
-Putamen
-Globus pallidus interne et externe
-Noyau sous-thalamique
-Substance noire

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Q

Le striatum est un nom qui regroupe quelles structures des voies extra-py ?

A

-Noyau caudé
-Putamen

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3
Q

Le noyau lenticulaire est un nom qui regroupe quelles structures des voies extra-py ?

A

-Putamen
-Globus pallidus

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4
Q

La coupe coronale du cerveau permet de voir 3 structures des voies etxra-py, lesquelles ?

A

-Noyau lenticulaire
-Noyau sous-thalamique
-Substance noire

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5
Q

Les symptômes de la maladie de parkinson sont en lien avec la décomposition de la substance pars compacta ou reticularis?

A

Compacta

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6
Q

1) La voie directe du système extra-py comprend quelles structures ?

2) est-ce une voie activatrice ou inhibitrice ?

A

1)
-Cortex
-Striatum
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire
-Thalamus
2) activatrice

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7
Q

1) La voie indirecte du système extra-py comprend quelles structures ?

2) est-ce une voie activatrice ou inhibitrice ?

A

1)
-cortex
-striatum
-Globus pallidus externe
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire
-Noyau sous thalamique
-Thalamus

2) inhibitrice

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8
Q

Quelles structures extra-py sont médiées par le glutamate ?

A

-Cortex
-Thalamus
-Noyau sous thalamique

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9
Q

Quelles structures extra-py sont médiées par le GABA ?

A

-Striatum
-Globus pallidus externe
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire

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10
Q

Quelles structures extra-py sont médiées par la dopamine?

A

Substance noire compacte

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11
Q

Quel est le rôle de la substance noire compacte?

A

Elle est le réservoir de dopamine

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12
Q

Quel % de la substance noire compacte est détruite quand on voit apparaître les sx de la maladie de Parkinson ?

A

80%

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13
Q

Quelle est l’étape limitante de la synthèse de la dopamine ?

A

La tyrosine hydroxylase

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14
Q

La dopamine est convertie en noradrénaline par quelle enzyme ?

A

Dopmaine B-hydroxylase

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15
Q

En plus de la dopa-décarboxylase, les rx peuvent jouer sur quelles autres enzymes du métabolisme de la DA?

A

-MAO
-COMT

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16
Q

Quels sont les sx compris dans les syndromes hyperkinétiques ?

A

-Tremblement
-Athétose
-Chorée
-Ballisme
-Dystonie
-Myoclonies
-Stéréotypies
-Tics

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17
Q

Quels sont les sx compris dans les syndromes hypokinétiques ?

A

-Parkinsonisme
-Rigidité
-Bradykinésie
Tremblement de repos
-Catatonie
-Cataplexie

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18
Q

Pourquoi considère-t-on le tremblement de repos comme un sx hypokinétique ?

A

Le tremblement de repos reste dans l’axe de mouvements

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19
Q

La catatonie est observée dans quel tb psy ?

A

Schizophrénie

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20
Q

Définition : tremblement

A

-Oscillation d’un membre autour d’un axe
-Contractions rythmiques de muscles

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21
Q

Quelles sont les deux classes du tremblement ?

A

-Repos
-Action

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22
Q

Quelles sont les sous-catégories du tremblement d’action ?

A

-Postural (ex: test du serrement)
-Cinétique
-Intention
-Essentiel

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23
Q

Définition : Athétose

A

-Mouvement lent reptiforme
-Involontaire
-Prédominance distale
-Souvent associée avec chorée ou dystonie

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24
Q

Définition : chorée

A

-Mouvement irrégulier, aléatoire et imprévisible
-prédominance distale, visage cou tronc
-involontaire

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25
Q

Définition : Ballisme

A

-Mouvements vigoureux et amples, erratiques
-Involontaire
-prédominance membre proximal

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26
Q

En cas de ballisme, quelle structure est atteinte ?

A

Noyau sous-thalamique

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27
Q

Définition : dystonie

A

-Hypertonie musculaire
-Posture anormales
-tremblements possibles
-augmentée par le mvt

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28
Q

Définition : dystonie cervicale

A

-tête en position weird
-quand on touche un point spécifique “point nul” = dystonie cesse = cou reprend un axe normal

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29
Q

Définition : Myoclonies

A

-Contractions musculaires brèves et rapides
-Imprévisibles
-peut être local ou diffus
-peut être rythmique ou non

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30
Q

Définition : Stéréotypies

A

-la personne fait tjrs le même mvt de façon continue, coordonnée et répétitive sans but

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31
Q

Définition : tics

A

-Semi volontaire
-mvts brusques, répétitifs

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32
Q

Quels sont les trois types de tics ?

A

1) prédictibles : sensation prémonitoire associée

2) Suppressible : peuvent être inhibé mais l’inconfort s’accroit

3) suggestibles : augmente si on en parle ou on le mime

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33
Q

Chorée de Huntington :

1) âge moyen
2) dominant ou récessif
3) chromosome associé
4) protéine déficiente associée

A

1) 30-45 ans
2) dominant
3) 4
4) Huntingtin

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34
Q

Chorée de Huntington :

1) nucléotides impliquées
2) nb de répétition qui signe le dx

A

1) CAG
2) + de 39 rep

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35
Q

Chorée de Huntington :

Qu’est-ce que l’anticipation paternelle ?

A

Les patients présentent les sx de plus en plus jeunes vs leur parent atteint et leur grand-parent atteint avant eux

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36
Q

Quelle est la triade classique de la chorée de Huntington ?

A

1) Chorée
2) Sx psy
3) Démence sous-corticale

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37
Q

Chorée de Huntington :
1) membres atteints au début
2) progressif ou stable

A

1) doigts, orteils, visage
2) progressif

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38
Q

Chorée de Huntington :
1) troubles psys rencontrés

A

-dépression
-suicide x4 plus élevé
-TOC
-Irritabilité
-Anxiété
-Psychose

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39
Q

Chorée de Huntington :
1) autres sx rencontrés (autre que triade)

A

-dysarthrie
-difficulté à la marche
-dystonie
-bradykinésie
-rigidité
-instabilité posturale
-chutes
-dysphagie

40
Q

Chorée de Huntington :

1) structure atteinte en premier
2) pertes suivantes

A

1) noyau caudé
2) perte diffuse au cortex

41
Q

Chorée de Huntington :

1) évolution
2) tx

A

1) 15-25 ans
2)
-Tetrabenazine
-Bloqueurs dopa
-Conseils génétiques
-Équipe multi

42
Q

Chorée de Huntington : Quel est le mécanisme de la tetrabenazine ?

A

dépléteur dopaminergique présynaptique

43
Q

Chorée de Huntington :

Quels sont les effets secondaires de la tetrabenazine ?

A

-Sédation
-Akathisie
-Parkinsonisme
-Anxiété
-Dépression

44
Q

Chorée de Huntington :

Quels sont les contre indications de la tetrabenazine ?

A

-Dépression active
-atcd de tentative de suicide

45
Q

Chorée de Huntington :

Bloqueurs dopaminergiques qui peuvent être donnés

A

-Rispéridone
-Olanzapine

46
Q

Tremblement essentiel :
1) late life
2) early onset
3) apport familial
4) membres atteints

A

1) + 60 ans
2) - 40 ans
3) +50%
4) main, tête et voix (en ordre d’évolution)

47
Q

Tremblement essentiel :
1) symétrique ou non
2) évolution
3) type de tremblement
4) tx

A

1) asymétrique légèrement
2) augmente avec les années (2-5%/an)
3) d’action et de posture
4) propranolol, primidone

48
Q

L’alcool améliore le tremblement de repos de combien de %

A

50-90%

49
Q

Tremblement essentiel :

Le tremblement postural est présent pour quels mvts ?

A

-Flexion
-Extension

50
Q

Maladie de Parkinson :

Homme ou femme + atteints?

A

Homme

51
Q

Maladie de Parkinson :

Prévalence

A

1 sur 400

52
Q

Maladie de Parkinson :

âge moyen

A

62 ans

53
Q

Maladie de Parkinson :

% de cas qui arrivent avant 40 ans

A

4-10%

54
Q

Maladie de Parkinson :

Cas qui arrivent avant 40 ans sont liés à quoi?

A

Des composantes génétiques

55
Q

Maladie de Parkinson :

Apport génétique

A
  • 5%
56
Q

Maladie de Parkinson :

Formes génétiques

A

1) Dominant : LRRK2
2) Récessif : Parkin

57
Q

Maladie de Parkinson :

Facteurs de risque

A

-Exposition aux pesticides
-atcd blessure tête
-Milieu rural
-B-bloqueur
-Agriculteur
-Boire de l’eau de puit

58
Q

Maladie de Parkinson :

Facteurs de protection

A

-Tabac
-Alcool
-Café
-Bloqueur CC

59
Q

Maladie à corps de Lewy :

mécanisme

A

des boules de alpha-synucléine se forment dans le cerveau

60
Q

Maladie à corps de Lewy :

Sx si corps sont dans les noyaux gris

A

moteurs

61
Q

Maladie à corps de Lewy :

Sx si corps dans le cortex

A

hallucinations et autres sx corticaux

62
Q

Maladie de Parkinson :

1) vitesse de progression
2) prévalence des tb cognitifs
3) espérance de vie

A

1) lent
2) 80% après 20 ans
3) légèrement diminuée

63
Q

Maladie de Parkinson :

Évolution classique

A

1) Au dx
-Bradykinésie, rigidité, tremblements
-excellente réponse au tx

2) après 5-10 ans
-Excellente réponse au tx mais durée courte
-dyskinésie

3)après 10-15 ans
-tb d’équilibre
-dysphagie
-tb cognitifs

64
Q

Maladie de Parkinson :

qu’est-ce que la pompe à duodopa ?

A

-Un sac est connecté au jéjunum et livre de la dopamine et des agents dopaminergiques de façon continue en petite quantité
-permet de réduire les périodes sans rx (épuisement de fin de dose)

65
Q

Maladie de Parkinson :

Qu’est-ce que le deep brain stimulation ?

A

On implante un électrode dans le globus pallidus interne ou le noyau sous-thalamique pour inactiver la structure et donc réduire les tremblements

66
Q

Maladie de Parkinson :

-Tests faits

A

-Dx clinique
-TSH
-IRM

67
Q

Maladie de Parkinson :

Tx le plus efficace

A

Levodopa (Sinemet)

68
Q

Maladie de Parkinson :

Tx d’appoint seulement

A

iCOMT (entacapone) :
-augmente l’effet de la DA de 25-35%
-dure 15 mins

69
Q

Maladie de Parkinson :

Tx combiné

A

combinaison L-dopa + iCOMT

70
Q

Maladie de Parkinson :

Tx initial ou d’appoint

A

-Agonistes dopaminergiques

-iMAO (rasagiline, selegiline)

71
Q

Maladie de Parkinson :

Tx pour les dyskinésie ou le tx initial

A

Amantadine

72
Q

Maladie de Parkinson :

Tx pour les tremblements

A

Anticholinergiques

73
Q

Maladie de Parkinson :

Ddx : iatrogéniques

A

-neuroleptique
-certains anti-nauséeux
-ex : métoclopramide, prochlorpérazine

74
Q

Vrai ou faux : le parkinsonisme et le parkinson sont des synonymes

A

Faux. Le parkinsonime est un ensemble de sx qui y ressemblent

75
Q

Maladie de Parkinson :

Ddx : présentation Atrophie multisystème

A

-SNA touchée ++
-dysautonomie précoce
-peut entraîner des sx cérébelleux aussi

76
Q

Maladie de Parkinson :

Autres syndromes parkinsoniens

A

-Atrophie multisystème
-Corps de lewy
-Syndrome corticobasal
-PSP
-Parkinsonisme vasculaire
-Maladies héréditaires
-Toxines
-HPN

77
Q

Maladie de Parkinson :

Ddx : présentation corps de lewy

A

-Hallucination ++

78
Q

Maladie de Parkinson :

Ddx : présentation syndrome corticobasal

A

-parkinsonisme + sx visuospatiales
-Aphasie
-Apraxie

79
Q

Maladie de Parkinson :

Ddx : présentation paralysie supranucléaire progressive

A

-Protéine Tau s’accumule dans le tronc cérébral
-mvts extraoculaires atteints
-atteinte axiale prédominante
-Parésie du regard

80
Q

Maladie de Parkinson :

Ddx : présentation Parkinsonime vasculaire

A
  • accumulation des impacts de plusieurs AVC ou AVC touchant les noyaux basaux
81
Q

Maladie de Parkinson :

Ddx : présentation hydrocéphalie à pression normale

A
  • ventricules sont dilatés (3-4) ++ = effet de masse sur les ganglions basaux
82
Q

Donnez un exemple de toxine qui peut donner du parkinsonisme

A

Manganèse

83
Q

Maladie de parkinson :

Sx sensoriels possibles

A

-Douleur
-Paresthésies
-Perte sensorielle
-Akathisie
-Fatigue

84
Q

Maladie de parkinson :

Sx autonome possibles

A

-Sialorrhée
-Dysphagie
-Constipation
-Urgence urinaire
-Sudation

85
Q

Maladie de parkinson :

Vrai ou faux : les sx non moteurs arrivent en premier et sont plus invalidants que ceux moteurs

A

Faux, ce sont les sx moteurs qui arrivent en premier.

86
Q

Maladie de parkinson :

Critères de dx

A

Bradykinésie + 1 des deux suivants :

1) tremblement de repos (surtout pro-sup)

OU

2) Rigidité

87
Q

Vrai ou faux : La rigidité est un phénomène vélocité dépendant

A

Faux

88
Q

Vrai ou faux : La rigidité perçue dans le parkinson est présent autant en flexion qu’en extension

A

Vrai

89
Q

Maladie de parkinson :

Lequel est le plus fréquent entre tremblement et la rigidité

A

Tremblement (60%)

90
Q

Maladie de parkinson :

1) Le tremblement commence à quels membres au début de la maladie

A

-doigts d’une main + jambe ipsi plus tard

sinon parfois menton ou jambe

91
Q

Maladie de parkinson :

Les segments controlatéraux sont atteints par les tremblements après combien d’années post début des sx ?

A

2-3 ans

92
Q

Maladie de parkinson :

Dans quel cas les tremblements d’action sont-ils présents dans la maladie ?

A

Si le tremblement de repos est sévère

93
Q

Maladie de parkinson :

Quels sont les autres sx corticaux possibles ?

A

-Perte de l’olfaction
-Hypomimie
-Hypophonie
-Dysphagie
-Micrographie
-Marche petit pas
-tb cognitifs

94
Q

Vrai ou faux : Dans la maladie de parkinson, la dysphagie arrive de façon précoce

A

faux, tardif

95
Q

Quel est le nom de la protéine en cause dans la démence à corps de Lewy ?

A

protéine a-synucléique

96
Q

Les méthodes d’investigation suivantes permettent d’évaluer la fonction motrice ou sensitive :

1) ECN
2) EMG

A

1) motrice et sensitive
2) motrice

97
Q

Dans le cas de la SLA, s’Il y a atteinte bulbaire seulement, quels seront les deux sx ?

A

-dysphagie
-dysarthrie