Cours 6 : Troubles du mouvement Flashcards
Quelles sont les structures impliquées dans le système extrapyramidale ?
-Noyau caudé
-Thalamus
-Capsule interne
-Putamen
-Globus pallidus interne et externe
-Noyau sous-thalamique
-Substance noire
Le striatum est un nom qui regroupe quelles structures des voies extra-py ?
-Noyau caudé
-Putamen
Le noyau lenticulaire est un nom qui regroupe quelles structures des voies extra-py ?
-Putamen
-Globus pallidus
La coupe coronale du cerveau permet de voir 3 structures des voies etxra-py, lesquelles ?
-Noyau lenticulaire
-Noyau sous-thalamique
-Substance noire
Les symptômes de la maladie de parkinson sont en lien avec la décomposition de la substance pars compacta ou reticularis?
Compacta
1) La voie directe du système extra-py comprend quelles structures ?
2) est-ce une voie activatrice ou inhibitrice ?
1)
-Cortex
-Striatum
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire
-Thalamus
2) activatrice
1) La voie indirecte du système extra-py comprend quelles structures ?
2) est-ce une voie activatrice ou inhibitrice ?
1)
-cortex
-striatum
-Globus pallidus externe
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire
-Noyau sous thalamique
-Thalamus
2) inhibitrice
Quelles structures extra-py sont médiées par le glutamate ?
-Cortex
-Thalamus
-Noyau sous thalamique
Quelles structures extra-py sont médiées par le GABA ?
-Striatum
-Globus pallidus externe
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire
Quelles structures extra-py sont médiées par la dopamine?
Substance noire compacte
Quel est le rôle de la substance noire compacte?
Elle est le réservoir de dopamine
Quel % de la substance noire compacte est détruite quand on voit apparaître les sx de la maladie de Parkinson ?
80%
Quelle est l’étape limitante de la synthèse de la dopamine ?
La tyrosine hydroxylase
La dopamine est convertie en noradrénaline par quelle enzyme ?
Dopmaine B-hydroxylase
En plus de la dopa-décarboxylase, les rx peuvent jouer sur quelles autres enzymes du métabolisme de la DA?
-MAO
-COMT
Quels sont les sx compris dans les syndromes hyperkinétiques ?
-Tremblement
-Athétose
-Chorée
-Ballisme
-Dystonie
-Myoclonies
-Stéréotypies
-Tics
Quels sont les sx compris dans les syndromes hypokinétiques ?
-Parkinsonisme
-Rigidité
-Bradykinésie
Tremblement de repos
-Catatonie
-Cataplexie
Pourquoi considère-t-on le tremblement de repos comme un sx hypokinétique ?
Le tremblement de repos reste dans l’axe de mouvements
La catatonie est observée dans quel tb psy ?
Schizophrénie
Définition : tremblement
-Oscillation d’un membre autour d’un axe
-Contractions rythmiques de muscles
Quelles sont les deux classes du tremblement ?
-Repos
-Action
Quelles sont les sous-catégories du tremblement d’action ?
-Postural (ex: test du serrement)
-Cinétique
-Intention
-Essentiel
Définition : Athétose
-Mouvement lent reptiforme
-Involontaire
-Prédominance distale
-Souvent associée avec chorée ou dystonie
Définition : chorée
-Mouvement irrégulier, aléatoire et imprévisible
-prédominance distale, visage cou tronc
-involontaire
Définition : Ballisme
-Mouvements vigoureux et amples, erratiques
-Involontaire
-prédominance membre proximal
En cas de ballisme, quelle structure est atteinte ?
Noyau sous-thalamique
Définition : dystonie
-Hypertonie musculaire
-Posture anormales
-tremblements possibles
-augmentée par le mvt
Définition : dystonie cervicale
-tête en position weird
-quand on touche un point spécifique “point nul” = dystonie cesse = cou reprend un axe normal
Définition : Myoclonies
-Contractions musculaires brèves et rapides
-Imprévisibles
-peut être local ou diffus
-peut être rythmique ou non
Définition : Stéréotypies
-la personne fait tjrs le même mvt de façon continue, coordonnée et répétitive sans but
Définition : tics
-Semi volontaire
-mvts brusques, répétitifs
Quels sont les trois types de tics ?
1) prédictibles : sensation prémonitoire associée
2) Suppressible : peuvent être inhibé mais l’inconfort s’accroit
3) suggestibles : augmente si on en parle ou on le mime
Chorée de Huntington :
1) âge moyen
2) dominant ou récessif
3) chromosome associé
4) protéine déficiente associée
1) 30-45 ans
2) dominant
3) 4
4) Huntingtin
Chorée de Huntington :
1) nucléotides impliquées
2) nb de répétition qui signe le dx
1) CAG
2) + de 39 rep
Chorée de Huntington :
Qu’est-ce que l’anticipation paternelle ?
Les patients présentent les sx de plus en plus jeunes vs leur parent atteint et leur grand-parent atteint avant eux
Quelle est la triade classique de la chorée de Huntington ?
1) Chorée
2) Sx psy
3) Démence sous-corticale
Chorée de Huntington :
1) membres atteints au début
2) progressif ou stable
1) doigts, orteils, visage
2) progressif
Chorée de Huntington :
1) troubles psys rencontrés
-dépression
-suicide x4 plus élevé
-TOC
-Irritabilité
-Anxiété
-Psychose
Chorée de Huntington :
1) autres sx rencontrés (autre que triade)
-dysarthrie
-difficulté à la marche
-dystonie
-bradykinésie
-rigidité
-instabilité posturale
-chutes
-dysphagie
Chorée de Huntington :
1) structure atteinte en premier
2) pertes suivantes
1) noyau caudé
2) perte diffuse au cortex
Chorée de Huntington :
1) évolution
2) tx
1) 15-25 ans
2)
-Tetrabenazine
-Bloqueurs dopa
-Conseils génétiques
-Équipe multi
Chorée de Huntington : Quel est le mécanisme de la tetrabenazine ?
dépléteur dopaminergique présynaptique
Chorée de Huntington :
Quels sont les effets secondaires de la tetrabenazine ?
-Sédation
-Akathisie
-Parkinsonisme
-Anxiété
-Dépression
Chorée de Huntington :
Quels sont les contre indications de la tetrabenazine ?
-Dépression active
-atcd de tentative de suicide
Chorée de Huntington :
Bloqueurs dopaminergiques qui peuvent être donnés
-Rispéridone
-Olanzapine
Tremblement essentiel :
1) late life
2) early onset
3) apport familial
4) membres atteints
1) + 60 ans
2) - 40 ans
3) +50%
4) main, tête et voix (en ordre d’évolution)
Tremblement essentiel :
1) symétrique ou non
2) évolution
3) type de tremblement
4) tx
1) asymétrique légèrement
2) augmente avec les années (2-5%/an)
3) d’action et de posture
4) propranolol, primidone
L’alcool améliore le tremblement de repos de combien de %
50-90%
Tremblement essentiel :
Le tremblement postural est présent pour quels mvts ?
-Flexion
-Extension
Maladie de Parkinson :
Homme ou femme + atteints?
Homme
Maladie de Parkinson :
Prévalence
1 sur 400
Maladie de Parkinson :
âge moyen
62 ans
Maladie de Parkinson :
% de cas qui arrivent avant 40 ans
4-10%
Maladie de Parkinson :
Cas qui arrivent avant 40 ans sont liés à quoi?
Des composantes génétiques
Maladie de Parkinson :
Apport génétique
- 5%
Maladie de Parkinson :
Formes génétiques
1) Dominant : LRRK2
2) Récessif : Parkin
Maladie de Parkinson :
Facteurs de risque
-Exposition aux pesticides
-atcd blessure tête
-Milieu rural
-B-bloqueur
-Agriculteur
-Boire de l’eau de puit
Maladie de Parkinson :
Facteurs de protection
-Tabac
-Alcool
-Café
-Bloqueur CC
Maladie à corps de Lewy :
mécanisme
des boules de alpha-synucléine se forment dans le cerveau
Maladie à corps de Lewy :
Sx si corps sont dans les noyaux gris
moteurs
Maladie à corps de Lewy :
Sx si corps dans le cortex
hallucinations et autres sx corticaux
Maladie de Parkinson :
1) vitesse de progression
2) prévalence des tb cognitifs
3) espérance de vie
1) lent
2) 80% après 20 ans
3) légèrement diminuée
Maladie de Parkinson :
Évolution classique
1) Au dx
-Bradykinésie, rigidité, tremblements
-excellente réponse au tx
2) après 5-10 ans
-Excellente réponse au tx mais durée courte
-dyskinésie
3)après 10-15 ans
-tb d’équilibre
-dysphagie
-tb cognitifs
Maladie de Parkinson :
qu’est-ce que la pompe à duodopa ?
-Un sac est connecté au jéjunum et livre de la dopamine et des agents dopaminergiques de façon continue en petite quantité
-permet de réduire les périodes sans rx (épuisement de fin de dose)
Maladie de Parkinson :
Qu’est-ce que le deep brain stimulation ?
On implante un électrode dans le globus pallidus interne ou le noyau sous-thalamique pour inactiver la structure et donc réduire les tremblements
Maladie de Parkinson :
-Tests faits
-Dx clinique
-TSH
-IRM
Maladie de Parkinson :
Tx le plus efficace
Levodopa (Sinemet)
Maladie de Parkinson :
Tx d’appoint seulement
iCOMT (entacapone) :
-augmente l’effet de la DA de 25-35%
-dure 15 mins
Maladie de Parkinson :
Tx combiné
combinaison L-dopa + iCOMT
Maladie de Parkinson :
Tx initial ou d’appoint
-Agonistes dopaminergiques
-iMAO (rasagiline, selegiline)
Maladie de Parkinson :
Tx pour les dyskinésie ou le tx initial
Amantadine
Maladie de Parkinson :
Tx pour les tremblements
Anticholinergiques
Maladie de Parkinson :
Ddx : iatrogéniques
-neuroleptique
-certains anti-nauséeux
-ex : métoclopramide, prochlorpérazine
Vrai ou faux : le parkinsonisme et le parkinson sont des synonymes
Faux. Le parkinsonime est un ensemble de sx qui y ressemblent
Maladie de Parkinson :
Ddx : présentation Atrophie multisystème
-SNA touchée ++
-dysautonomie précoce
-peut entraîner des sx cérébelleux aussi
Maladie de Parkinson :
Autres syndromes parkinsoniens
-Atrophie multisystème
-Corps de lewy
-Syndrome corticobasal
-PSP
-Parkinsonisme vasculaire
-Maladies héréditaires
-Toxines
-HPN
Maladie de Parkinson :
Ddx : présentation corps de lewy
-Hallucination ++
Maladie de Parkinson :
Ddx : présentation syndrome corticobasal
-parkinsonisme + sx visuospatiales
-Aphasie
-Apraxie
Maladie de Parkinson :
Ddx : présentation paralysie supranucléaire progressive
-Protéine Tau s’accumule dans le tronc cérébral
-mvts extraoculaires atteints
-atteinte axiale prédominante
-Parésie du regard
Maladie de Parkinson :
Ddx : présentation Parkinsonime vasculaire
- accumulation des impacts de plusieurs AVC ou AVC touchant les noyaux basaux
Maladie de Parkinson :
Ddx : présentation hydrocéphalie à pression normale
- ventricules sont dilatés (3-4) ++ = effet de masse sur les ganglions basaux
Donnez un exemple de toxine qui peut donner du parkinsonisme
Manganèse
Maladie de parkinson :
Sx sensoriels possibles
-Douleur
-Paresthésies
-Perte sensorielle
-Akathisie
-Fatigue
Maladie de parkinson :
Sx autonome possibles
-Sialorrhée
-Dysphagie
-Constipation
-Urgence urinaire
-Sudation
Maladie de parkinson :
Vrai ou faux : les sx non moteurs arrivent en premier et sont plus invalidants que ceux moteurs
Faux, ce sont les sx moteurs qui arrivent en premier.
Maladie de parkinson :
Critères de dx
Bradykinésie + 1 des deux suivants :
1) tremblement de repos (surtout pro-sup)
OU
2) Rigidité
Vrai ou faux : La rigidité est un phénomène vélocité dépendant
Faux
Vrai ou faux : La rigidité perçue dans le parkinson est présent autant en flexion qu’en extension
Vrai
Maladie de parkinson :
Lequel est le plus fréquent entre tremblement et la rigidité
Tremblement (60%)
Maladie de parkinson :
1) Le tremblement commence à quels membres au début de la maladie
-doigts d’une main + jambe ipsi plus tard
sinon parfois menton ou jambe
Maladie de parkinson :
Les segments controlatéraux sont atteints par les tremblements après combien d’années post début des sx ?
2-3 ans
Maladie de parkinson :
Dans quel cas les tremblements d’action sont-ils présents dans la maladie ?
Si le tremblement de repos est sévère
Maladie de parkinson :
Quels sont les autres sx corticaux possibles ?
-Perte de l’olfaction
-Hypomimie
-Hypophonie
-Dysphagie
-Micrographie
-Marche petit pas
-tb cognitifs
Vrai ou faux : Dans la maladie de parkinson, la dysphagie arrive de façon précoce
faux, tardif
Quel est le nom de la protéine en cause dans la démence à corps de Lewy ?
protéine a-synucléique
Les méthodes d’investigation suivantes permettent d’évaluer la fonction motrice ou sensitive :
1) ECN
2) EMG
1) motrice et sensitive
2) motrice
Dans le cas de la SLA, s’Il y a atteinte bulbaire seulement, quels seront les deux sx ?
-dysphagie
-dysarthrie
