Cours 6 : Sclérose en plaques Flashcards
Vrai ou faux : La SEP est la première cause d’handicap neurologique chez les jeunes.
Vrai
Quelle est la prévalence de la SEP ?
2/1000 au Canada. Ratio de 2 Femmes pour 1 Homme
Y a-t-il une prédisposition génétique pour la SEP ?
Oui, il y d’ailleurs 30% de concordance chez les jumeaux identiques.
Selon quel genre gradient est distribuée la SEP ?
Selon un gradient latitudinal : plus on s’éloigne de l’équateur, plus la prévalence augmente.
Quels sont les facteurs de risque environnementaux présumés de la SEP ?
- L’infection au Epstein-Barr Virus (EBV)
- La carence en vitamine D (haute prévalence au Québec)
- Le tabagisme
- Un IMC élevé en adolescence
- Facteurs diététiques (Na ?)
La SEP est-elle une maladie inflammatoire et dégénérative ?
Oui.
Quel système touche la SEP ?
Le système nerveux central.
Est-il vrai de dire que la SEP se limite à des épisodes de dysfonctionnement neurologique ?
Non. La SEP ne se limite pas aux épisodes de poussées cliniques. En effet, à l’IRM on peut voir qu’il y a beaucoup plus de plaques que de poussées.
Vrai ou faux : La SEP touche uniquement la substance blanche.
Faux. La SEP ne se limite pas aux plaques, elle touche aussi la substance grise.
La SEP se limite-t-elle à une atteinte démyélisante ?
Non, il y a aussi une perte atonale et une atrophie cérébrale dans la SEP (tôt dans la maladie).
La SEP est-elle une maladie auto-immune ?
Oui.
Quelles cellules immunitaires sont impliquées dans la SEP ?
Lymphocytes T :
- Pro-immunitaires : Th1, Th17
- Anti-immunitaires : Th2, Treg
Lymphocytes B :
- macrophages, microglies, cellules NK
Quelle est la présentation clinique classique de la SEP chez 90% des patients ?
Poussée (ou attaque) :
- Sx variables, sévérité variable, durée variable
- Nouveaux Sx ou récidive après plus d’un mois de stabilité
- Poussée dure plus de 24 heures (peut durer jours-semaines)
- Auto-résolutive (au moins en partie)
Quels sont les 3 syndromes classiques de la SEP ?
Névrite optique rétro bulbaire :
- diminution monoculaire de l’acuité visuelle centrale
- douleur rétro et/ou péri-orbitaire
- visions des couleurs altérée (surtout le rouge)
Myélite transverse incomplète (asymétrique)
- atteinte des longs vaisseaux ascendants et/ou descendants
- niveau sensitif
- troubles sphinctériens, troubles sexuels
Syndrome du tronc cérébral
- longs faisceaux
- paires crâniennes
- voies cérébelleuses
Quels sont les autres symptômes possibles dans la SEP ?
FATIGUE Nystagmus Troubles moteurs Troubles sensitifs Diplopie Ataxie...
Les symptômes sont variables selon la localisation des lésions.
Selon la terminologie classique, quelles sont les deux formes de SEP et les syndromes associés à la SEP ?
- La forme poussées-rémission (90% des cas commencent comme ça)
- La forme secondaire progressive
- sur 20-25 ans
- chez 2/3 des patients
- responsable du beaucoup des handicaps associés à la SEP (détérioration de l’ambulation)
Il y a aussi avant la forme poussée-rémission deux syndromes possibles (en ordre chronologique) :
- Syndrome radiologique isolé
- IRM évocateur
- pas de Sx - Syndrome clinique isolé
- 1 poussée
- Lésions suggestives à l’IRM
- sur 20 ans : 20% de ceux qui n’ont pas de lésion vont développer une SEP ; 80% de ceux qui ont au moins une lésion vont développer une SEP
Selon la nouvelle terminologie, quels sont les deux aspects surveillés dans la SEP ?
L’activité :
- Marqueur de l’inflammation
- Diminue avec le temps
La progression :
- Marqueur de la dégénération
- Augmente avec le temps
Ces deux aspects sont concomitants et ne sont pas mutuellement exclusifs.
À quoi ressemble l’espérance de vie pour les patients atteints de la SEP ?
- Elle est réduite de 7-8 ans par rapport à la population générale
- 50% des décès sont dus à des complications de la SEP
- Le taux de suicide est 7 fois plus élevé chez les patients SEP que dans la population générale
Note : Il est important de se rappeler qu’il exister des formes plus ou moins sévères de SEP, il est important de débâtir le découragement.
Quels sont les outils de suivi de la SEP ?
- La clinique
- L’IRM de routine : l’atrophie est étroitement corrélée aux handicaps
- Il n’existe pas encore de biomarqueur de l’évolution de la SEP
Quels sont les éléments indicateurs d’un bon ou d’un mauvais pronostic de SEP ?
Bon pronostic :
- Femmes
- Patients jeunes
- Forme poussées-rémission avec rémissions complètes
- Manifestations sensitives
Mauvais pronostic :
- Forme clinique : symptômes moteurs et cérébelleux
- Forme progressive
- Mauvais récupération des poussées
- Tabagisme
- Carence en vitamine D
Quelles sont les modalités diagnostiques de la SEP ?
- L’histoire clinique
- L’examen neurologique
- Les modalités paracliniques (IRM)
Qu’est-ce qu’on cherche à démontrer pour diagnostiquer une SEP ?
- Une dissémination dans l’espace
- Une dissémination dans le temps
- Exclusion de diagnostics alternatifs
Nommer des diagnostics alternatifs au Dx de SEP.
Désordres métaboliques, maladies autoimmunes, syndromes génétiques…
Nommer les utilités du questionnaire pour le diagnostic d’une SEP.
- C’est l’outil diagnostic le plus important
- Il permet un dépistage large :
- Sx : visuels, bulbaires, sensitifs, moteurs, cérébélleux… - Permet de rechercher des symptômes typiques et/ou spécifiques :
- Intolérance à la chaleur (Uthoff)
- Signe de Lhermitte
- Fatigue
- Troubles attentionnels (mémoire)
- Phénomènes paroxystiques - Identifier des symptômes qui pourraient imiter la SEP (élaborer un diagnostic différentiel)
Nommer les utilités de l’examen physique pour le diagnostic d’une SEP.
- Objectiver des anomalies
- Des le début de la maladie il y a des signes :
- ROT vifs
- Perception vibratoire limite
- Funambule anormal - Il existe plusieurs échelles cliniques
- EDSS : 0.0 à 10.0 (évalue handicaps et ambulation)
- MSFC
Quels sont les examens diagnostics de la SEP ?
- L’IRM (premier)
- Cerveau et moelle
- Critères de Macdonald
- Stratification du risque en syndrome clinique isolé - Étude du LCD
- Synthèse d’IgG intra-thécale (dans le LCR)
- Index IgG élevé
- Présence de bandes oligoclonales
Que sont les critères de Macdonald ?
Ce sont des critères de confirmation et non de dépistage de la SEP :
- Dissémination dans l’espace :
- au moins une lésion en T2 ou en FLAIR dans 2/4 territoires - Dissémination dans le temps :
- 1 nouvelle lésion à tout moment
- Coexistance de lésions asymptomatiques (prenant ou non le contraste) à l’IRM
- Substitution avec LCR : index IgG élevé et/ou présence de bandes oligoclonales
Quels sont les objectifs de ces critères diagnostiques ?
- Obtenir le bon diagnostic : sensibilité et spécificité (précision)
- Obtenir un diagnostic rapidement :
- La perte axonale est maximale dans les lésions aigües
- L’activité inflammatoire est maximale en début de maladie
- TIME IS BRAIN
En quoi consiste la première étape du traitement de la SEP ?
La prise en charge des poussées/attaques.
- Quand traiter ?
- Selon l’impact fonctionnel
- La plupart récupèrent complètement ou presque sans intervention. Cependant, il se peut que cette récupération soit longue. - En quoi consiste le traitement ?
- Corticostéroïdes à très haute dose : Méthylprednisone 1g IV 3-5j +/- Prednisone (pour sevrage)
- Protection gastrique PRN sommeil
- Aident à récupérer PLUS VITE (pas mieux) - Réadaptation et repos
Quelle est la deuxième étape du traitement de la SEP ?
Le traitement des symptômes.
On a souvent besoin d’une équipe multidisciplinaire.
Quels sont les différents types de symptômes en SEP ?
Il existe 2 types de symptômes :
Sx Positifs : excès (généralement faciles à traiter avec Rx)
- Spasmes
- Vessie neurogène
- Douleur
Sx Négatifs : déficit (Rx souvent peu/pas efficaces)
- Parésie
- Ataxie
- Hypoesthésie
Présenter la fatigue et son traitement en SEP.
- Sx très fréquent (85%) et souvent invalidant (66%)
- Les approches non-pharmacologiques sont souvent plus efficaces que les Rx qui sont souvent décevants (ex : Amantadine, psychostimulants, antidépresseurs…)
- Rechercher des comorbidités
Présenter la dépression et son traitement en SEP.
- Sx fréquent : 50%
- Traitement standard de la dépression : psychothérapie, Rx (on recherche souvent un effet synergique sur d’autres Sx)…
Présenter les troubles cognitifs et leur traitement en SEP.
- Les troubles cognitifs sont souvent sous-diagnostiqués en SEP car les patients développent des stratégies de compensation.
- aménagement du milieu de travail
- Rx : Stimulants ? inhibiteurs de l’acétycholinestérase ?
Présenter la douleur et son traitement en SEP.
- Sx fréquent : 50%
- Présentation variable : douleurs neuropathies, musculo-squelettiques…
Présenter les troubles sensitifs et leur traitement en SEP.
- Peuvent être positifs ou négatifs
- Pas toujours objectivantes
- Les troubles sensitifs positifs sont généralement bine traités avec des Rx
Présenter la faiblesse et son traitement en SEP.
- Pas mal universelle chez les patients SEP (au moins à un moment)
- Souvent en phase progressive
- Tx pharmacologique : 4-aminopyridine
Présenter la spasticité et son traitement en SEP.
- Distribution variable
- Il y a souvent des spasmes qui y sont associés
- Peut aider la mobilité si le patient est faible
- 1er traitement : étirements
- Tx pharmacologique possible
Présenter l’ataxie et son traitement en SEP.
- L’ataxie et les troubles d’équilibre se traitement surtout par physiothérapie
- Pas vraiment de traitement pharmacologique
Présenter les troubles vésicaux et leur traitement en SEP.
- Impact variable. Ex : infections urinaires, vessie neurogène
- Tx : anticholinergiques, (parasympathicomimétiques), bloqueurs alpha-adrénergiques
- Le traitement pharmacologique s’applique surtout aux vessies neurogènes
Présenter la dysfonctionnelle sexuelle et son traitement en SEP.
- Important de questionner
- Si origine spinale : inhibition PDE-5
Présenter la constipation et son traitement en SEP.
- Attention aux laxatifs
- Favoriser les fibres et le liquide
Quelle est la troisième étape du traitement de la SEP ?
Le traitement de fond.
Il s’agit surtout d’un traitement immunomodulateur/immunosupresseur.
À qui s’intéresse la troisième étape du traitement de la SEP ?
Pour :
- Syndrome clinique isolé
- Formes rémittentes
- Forme secondaire progressive à prédominance inflammatoire
- Forme primaire progressive (1 seul Tx disponible)
Quelle est l’utilité de la troisième étape du traitement de la SEP ?
- Diminuer le nombre de poussées
- Diminuer la sévérité des poussées
- Diminuer la progression de l’incapacité (les handicaps s’accumulent souvent après les poussées)
- Diminuer la détérioration à l’IRM : nouvelles lésions, progression des lésion existantes
Les suppléments en Vitamine D font-ils partie du traitement de fond de la SEP ?
Oui, même si leur effet thérapeutique n’a pas été démontré. En effet, c’est un traitement fréquent et facile.
Ce traitement se base sur l’observation d’une concordance entre la SEP et la carence en vitamine D
