Cours 5 : Les troubles du mouvement Flashcards
Quel est le rôle du système extra-pyramidal dans le mouvement ?
Contrôle et régulation de la motricité
Tonus, posture.
Initiation du mouvement, cognition et humeur.
Qu’est-ce que les noyaux centraux ?
Un ensemble de structures sous-corticales constitué de noyaux pairs. Au niveau anatomique, on distingue 4 noyaux gris centraux :
- le noyau caudé
- le noyau lenticulaire
- le noyau sous-thalamique
- La substance noire
De quoi est constitué le noyau lenticulaire ?
le globus pallidus (externe et interne) et le putamen
De quoi est constitué le striatum ?
Il est constitué du noyau caudé et du putamen. Il s’agit d’une classification plus fonctionnelle que anatomique
De quoi est constituée la substance noire ?
de corps cellulaire de neurones dopaminergiques
Quel est le rôle de la substance noire ?
Elle facilite le mouvement. Donc, s’il y a une lésion à ce niveau, le mouvement sera ralenti.
Décrire la voie motrice directe.
C’est une voie activatrice, facilitatrice.
Cortex -> Striatum -> Globus pallidus interne
Décrire la voie motrice indirecte.
C’est une voie inhibitrice.
Cortex ->Striatum -> Globus pallidus externe -> noyau sous-thalamique -> globus pallidus interne
Décrire les réaction biochimiques allant de la tyrosine à la norépinéphrine.
Tyrosine -> L-DOPA (via tyrosine hydroxylase, aka le Rx du parkinson)
L-DOPA -> Dopamine (via LAA-décarboxylase, aka dopadécarboxylase)
Dopamine -> NE
Quels sont les trois grands types de syndromes hypokinétiques ?
- Le parkinsonisme
- Catatonie (ex : schizophrénie)
- Cataplexie (ex : narcolepsie)
Nommer les 8 syndromes principaux hyperkinétiques.
- Tremblement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Myoclonies
- Stéréotypies
- Tics
Comment définit-on un tremblement ?
Une oscillation d’un membre ou d’une partie d’un membre autour d’un axe. C’est une contraction rythmique de muscles agonistes et antagonistes.
Comment classifie-t-on les tremblements ?
- Tremblement de repos
2. Tremblement d’action : postural et cinétique
Qu’est-ce qu’un tremblement d’intention
Le tremblement d’intention est un tremblement d’action qui empire à l’approche de la cible. C’est souvent causé par une atteinte cérébelleuse.
Définir l’athétose.
L’athétose est un mouvement involontaire lent, sinueux ou reptiforme. Il est souvent associé à la chorée ou à la dystonie.
Vrai ou faux : l’athétose est à prédominance proximale.
Faux, elle est à prédominance distale.
Qu’est-ce que la chorée ?
Mouvement involontaire irrégulier et aléatoire. C’est un mouvement imprévisible et à prédominance distale. C’est une impersistance motrice.
Vrai ou Faux : la chorée peut atteindre le visage, le cou ou le tronc
Vrai.
Définir le ballisme.
Mouvement involontaire vigoureux, très ample, erratique, aléatoire et irrégulier. Ce mouvement est prédominant à la racine d’un membre, on peut donc dire qu’il est à prédominance proximale.
Donner un exemple de trouble neurologique qui peut causer du ballisme.
Une lésion du noyau sous-thalamique peut causer un ballisme unilatéral en controlatéral à la lésion.
Définir la dystonie.
La dystonie est causée par une hypertonie musculaire qui cause une posture anormale, une torsion musculaire et des mouvements répétitifs. La dystonie est exacerbée et peut même être causée par le mouvement.
Vrai ou faux : La dystonie peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
Vrai.
Vrai ou faux : la dystonie est toujours isolée.
Faux. La dystonie est parfois associée à un tremblement.
Présenter brièvement la dystonie cervicale.
- Position anormale de la tête : rotation, retrocollis, laterocollis, anterocollis possibles
- Tremblement dystonique possible : le tremblement est irrégulier et positionner (il existe un point nul)
- Le patient peut avoir un geste antagoniste
Définir les myoclonies.
Contraction musculaires brèves, soudaines, imprévisibles et rapides.
Les myoclonies peuvent être locales ou diffuses, rythmiques arythmiques, spontanées ou provoquées par un stimuli (ex : toucher).
Qu’est-ce qu’un tic ?
Un mouvement semi-volontaire stéréotypé, brusque, réplétif et à intervalle libre.
Quels sont les trois attributs qui permettent de différentier le tic des autres mouvements hyperkinétiques ?
- Supressible : au prix d’un inconfort croissant
- Suggestible : tics croissants si on mime le tic ou si on en parle
- Prédictible : sensation prémonitoire avant le geste
Qu’est-ce qu’une stéréotypie ?
Une activité stéréotypée, coordonnée continue et répétitive sans but.
Donner des exemples de stéréotypies.
ex 1 : mouvements bucco-linguo-masticatoires
ex 2 : syndrome tardif aux neuroleptiques
Brièvement, expliquer la phytopathologie de la maladie d’Huntington.
Une perte de neurones au niveau du striatum.
Il y a une perte cellulaire qui commence au noyau caudé et qui évolue jusqu’au cortex au fur et à mesure de l’évolution de la maladie
Quelle est la triade de présentation clinique de la maladie de Huntington ?
- La chorée :
- Initialement distale : doigts, orteils, face
- Progressive
- Souvent perçue par le patient comme une maladresse - Sphère psychiatrique
- Dépression commune, suicide 4x plus commun
- TOC chez 50% des malades
- Irritabilité, anxiété, changement de la personnalité, psychose - Démence sous-corticale
- Insouciance de la maladie
Quels sont d’autres symptômes possibles de la maladie d’Huntington ?
Impersistance motrice, dysarthrie, difficulté à la marche, dystonie.
Plus tardivement : bradycardie, rigidité, instabilité posturale, chutes, dysphagie…
Sur combien de temps se développe la maladie d’Huntington ?
Sur 15-25 ans.
Quels sont les principaux traitements pharmacologiques de la maladie d’Huntington ?
- Tetrabenazine : diminue la dopamine (CI : dépression, idées suicidaires)
- Bloqueurs dopaminergiques
Généralement, chez qui se présente le tremblement essentiel ?
L’incidence augmente avec l’âge. L’âge de début varie selon le type :
- early-life onset : < 40 ans
- late-life onset > 60 ans
Il y a une histoire familiale chez plus de 50% des cas.
Vrai ou faux : le tremblement essentiel est amélioré par la prise d’alcool.
Vrai, dans 50-90% des cas.
Caractériser le tremblement dans le tremblement essentiel ?
Plutôt un tremblement cinétique que postural. Il a une composante d’intention dans environ 60% des cas de tremblement essentiel.
Le tremblement est en général légèrement asymétrique (<30%)
On peut dépister de tremblement à l’écriture, en mangeant, à l’épreuve du verre d’eau, en dessinant la spirale.
Quelle est la fréquence du tremblement essentiel ?
4-12 Hz
Quelles structures sont principalement impliquées dans le tremblement essentiel ?
En ordre décroissant : - mains - tête - voix - jambes - visage ...
Décrire l’évolution du tremblement essentiel.
- le tremblement augmente d’environ 2-5% par année
- mains -> tête -> voix
- en stade avancé, il peut même y avoir un tremblement au repos
- ataxie ou funambule
Comparer le tremblement essentiel au tremblement physiologique exacerbé : vitesse, amplitude, fréquence, structures touchées, type de tremblement, causes…
Tremblement essentiel :
- 4-12 Hz
- Amplitude élevée
- Fréquence basse
- Membres, tête, voix
- Composante d’intention
Tremblement physiologique exacerbé :
- 8-12 Hz
- Amplitude basse
- Fréquence élevée
- Tête épargnée
- Pas de composante d’intention, tremblement surtout postural
- Causes : Rx, anxiété, café, hypertension, hypoglycémie…
Quels sont les 2 principaux médicaments pour traiter le tremblement essentiel ?
Propanolol
- Beta-bloquer, de longue ou courte action
- Peut causer bradycardie et hypotension
Primidone
- Commencer par des petites doses puis augmenter
- Effets secondaire : étourdissements, ataxie, somnolence
Quels sont les principales catégories de médicaments pouvant causer un tremblement médicamenteux ?
- Sympathomimétiques. Ex : bronchodilatateurs (Ventolin, BALA)
- Agents avec action centrale. Ex : neuroleptiques, antidépresseurs, lithium, antinauséeux
- Antiarythmiques
- Hormones. Ex : Synthroïd
- Autres : valproate, cortisone…
Présenter l’épidémiologie de la maladie de Parkinson.
1% de la population de plus de 50 ans. Augmentation de la prévalence avec l’âge (l’âge moyen de début est de 62 ans)
4-10% des cas ont lieu avant 40 ans
3H : 2F
Expliquer la physiopathologie de la maladie de Parkinson.
Il y a une perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta (tiers ventrolatéral de la substance noire).
Il y a aussi des dépôts de protéines d’alpha-synucléine dans les corps de Lewy.
Quels sont les facteurs prédisposants à la maladie de Parkinson.
Il semble il ya avoir une certaine susceptibilité familiale. Environ 5% des cas sont dus à la génétique.
Il semblerait aussi avoir des facteurs causant et des facteurs protecteurs.
Quelle est la triade de la présentation clinique classique du Parkinson ?
- Bradykinésie (essentielle au Dx)
- mouvements lents, perte du rythme, diminution de l’amplitude - Tremblement de repos (4-6 Hz)
- Pronation/supination du poignet, “pill rolling”
- 60% du temps le tremblement de repos est la plainte initiale
- 10-20% des cas de parkinson n’ont pas de tremblement
- Typiquement : main -> jambe -> menton
- Tremblement d’action possible si Parkinson sévère - Rigidité
- Augmentation du tonus au mouvement passif
- Non-vélocité dépendant
- Rigidité à la flexion/extension
Quels sont d’autres symptômes possibles du Parkinson ?
Perte d’olfaction, faciès figé, hypotonie, dysphagie (tardif), micrographie, démarche à petits pas, troubles cognitifs, dépression et anxiété (1/3)
Symptômes sensoriels, symptômes végétatifs, symptômes psychiatriques, symptômes moteurs
Quelle échelle définit les stades cliniques de la maladie de Parkinson ?
L’échelle de Hoehn and Yahr
Quels sont les stades cliniques de la maladie de Parkinson ?
- Unilatéral
- Bilatéral
- Troubles d’équilibre
- Difficulté à la motricité
- Déplacement presque impossible
Quel est le diagnostic différentiel de la maladie de Parkinson ?
- Parkinsonisme iatrogène : neuroleptiques (7-9%), antinauséeux
- MSA (atrophie multi-système)
- Démence à corps de Lewy
- PSP (paralysie supranucléaire progressive) : 1,5%
- Parkinsonisme vasculaire : 3%
- Héréditaire (Wilson, ataxies spin-cérébélleuses, DRPLA)
- Hydrocéphalie à pression normale
- Toxines : MPTP, manganèse
Quelles sont les méthodes d’investigation de la maladie de Parkinson ?
Il s’agit d’un diagnostic surtout clinique.
Selon le contexte et les suspicions n peut faire :
- TSH
- TDM, IRM
- Pet scan cérébral (pour syndromes parkinsoniens)
- DaTscan (pour parkinsonisme évolutif)
Quels sont les traitements pharmacologiques pour traiter la maladie de Parkinson ?
- Levodopa/carbidopa : traitement le plus efficace
- Agonistes dopaminergiques : longue durée d’action
- Inhibiteur MAO-B
- Inhibiteur COMP : combinaison Levodopa, Tx d’appoint. Augmentation de l’effet de 35%, 15 minutes.
- Amantadine : Tx dyskinésies
- Anticholinergiques : Tx tremblements
Quelles sont les difficultés du traitement de la maladie de Parkinson ?
- Épuisement de fin de dose : courte action du Tx (2-4h)
- Dyskinésies : mouvements cholériformes (parfois dystociques) en pic d’action de la dopamine
- Courte 1/2 vie de la Levodopa
Quels sont les avantages et les désavantages du traitement de la maladie de Parkinson au Levodopa ?
Avantages :
- Tx le plus efficace pour diminuer les symptômes
- le plus facile à tolérer
Désavantages :
- Courte durée d’action : T 1/2 d’environ 60-90 minutes
Quels sont les avantages et les désavantages du traitement de la maladie de Parkinson aux agonistes dopaminergiques ?
Avantages :
- longue durée d’action
- retarde l’apparition de la dyskinésie
- retarde l’apparition de l’épuisement de fin de dose
Désavantages :
- Hallucinations
- risque de convulsions
- risque d’attaques de sommeil
Comment combattre l’épuisement de fin de dose lors du traitement au Levodopa ?
- Ajouter rasegiline ou entacapone ou agoniste dopaminergique
- Augmenter la fréquence de prise de Levodopa
Peut- on changer la médication pour du Sinemet-CR pour combattre l’épuisement de fin de dose lors du traitement au Levodopa ?
Non, ce médicament est mal absorbé.
Comment inicie-t-on le traitement de la maladie de Parkinson ?
Si symptômes légers :
- Rasagiline
- Amantadine
- Anticholinergiques (tremblements)
Si symptômes incapacitants :
- Levodopa
- Agoniste dopaminergique
Comment traiter les dyskinésies dans la maladie de Parkinson ?
- Éviter les pics de dopamine
- diminuer les doses et augmenter la fréquence
- traiter à l’amandine
- diminuer la dose de Levodopa et ajouter un agoniste dopaminergique
Quels sont les autres traitements disponibles pour la maladie de Parkinson ?
- Stimulation cérébrale profonde : si les autres traitements ne sont pas efficaces
- Infusion intestinale (intrajéjunale) de gel de levodopa/carbidopa
Décrire l’évolution et le pronostic de la maladie de Parkinson.
- Progression lente et constante
- Légère diminution de l’espérance de vie
- Démence chez environ 80% des cas après 20 ans d’évolution
Quels sont les facteurs prédictifs d’une évolution lente de la maladie de Parkinson ?
Patient jeune, tremblement comme symptôme dominant, asymétrie marquée, pas de démence
Quelles sont les deux grandes classes de syndromes parkinsonniens ? Quels symptômes généraux les différencient ?
- Alpha-synucléopathie : troubles de sommeil (“REM sleep”), atteinte dysautonomique
- Taupathie : troubles cognitifs, dysphagie, dysarthrie
Donner des exemples de maladies dans ces deux classes de syndromes parkinsonniens.
- Alpha-synucléopathie :
- Atrophie multisystème (MSA)
- Démence à corps de Lewy
- Maladie de Parkinson - Taupathie :
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
- Dégénérescence corticobasale
Quels sont les critères diagnostiques d’une MSA probable ?
- plus de 30 ans, progressif, sporadique
- dysfonctionnelle autonome souvent importante : rétention et/ou incontinence urinaire, dysfonctionnement érectile, HTO
et un des deux :
- Parkinsonisme : tremblement postural avec faible réponse à la dopamine
- Syndrome cérébelleux : ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux
Quels sont les deux types de MSA ?
MSA-P : parkinsonisme et souvent symptômes dysautonomiques
MSA-C : atteinte cérébelleuse +/- symptômes dysautonomiques
Quels sont les principaux symptômes dans une démence à corps de Lewy ?
- Démence précoce (apparaît 1 an avant parkinsonisme) : atteinte des fonctions cognitives (attention, fonctions exécutives, visuo-spatiales)
- Parkinsonisme
- Hallucinations visuelles. Évolution tactile, olfactive, auditive
- Fluctuation de l’attention, de l’éveil
- Hypersensibilité aux neuroleptiques
Quels sont les principaux symptômes dans une paralysie supranucléaine progressive (PSP) ?
- Instabilité posturale précoce et chutes fréquentes (souvent par en arrière)
- Paralysie supranucléaine : regard vertical paralysé, saccade vers le bas ralentie dès le début
- Atteinte axiale prédominante :
- parkinsonisme assez symétrique, peu de réponse au Levodopa
- Dysarthrie, dysphagie - Démence frontale sous-corticale
Quels sont les principaux symptômes dans une dégénérescence corticobasale ?
- Atteinte très asymétrique
- Au moins 2 des symptômes du mouvement suivants :
- Rigidité, bradykinésie : bras > jambe
- Dystonie : membres supérieurs > membres inférieurs
- Myoclonies : au stimulus ou à l’action - Au moins 2 des symptômes corticaux suivants :
- Apraxie : buccolinguale ou d’un membre
- Déficit sensitif cortical : graphesthésie, stéréognosie
- Membre étranger (“alien hand syndrome”) : dérange le mouvement
Quels sont les red flats en présence de parkinsonisme ?
- Progression rapide, chutes précoces
- Démence, hallucination précoces
- Symétrie
- Atteinte axiale prédominante
- Tremblement d’action
- Parésie au regard
- Ataxie
- Dysautonomie précoce
- Atteinte pyramidale, atteinte cérébelleuse
- Pas ou peu de réponse aux médicaments
