Cours 6 Flashcards
Quelle est l’épidémiologie de la maladie de Parkinson ?
DÉMOGRAPHIE
Deuxième maladie dégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer
Prévalence
0,3% de la population dans les pays industrialisés
1% chez les 60 ans et +
Incidence: 1.5 à 40 pour 100 000 habitants/an
age moyen d’apparition de la maladie: 60 ans
On voit bien l’âge d’apparition qui se situe davantage à 60 ans. Il y a une certaine différence entre les hommes et les femmes.
Plusieurs mutations monogénétiques identifiées
Permettent d’expliquer une très petite partie des cas (±10%)
90% restant: sporadiques → MP idiopathique (sans cause connue)
Quels sont les facteurs de risque et les étiologies possibles en maladie de Parkinson ?
ge = seul facteur de risque établi
Sexe masculin (ratio/sexe = 1.5)
ATCD de traumatisme crânien
Facteurs non-génétiques + gènes agissant comme facteur prédisposant (susceptibility genes) = risque accru de développer la maladie.
Facteurs de risque environnementaux: pesticides, métaux lourds (on parle de plus en plus de ces facteurs en parkinson)
Alimentation: ex. relation négative avec la consommation de café
Quel est le processus pathologique en maladie de Parkinson ?
- voir image
Quels sont les symptômes moteurs caractéristiques de la maladie de Parkinson ?
Tremblement (au repos, lorsque le membre est en relâchement musculaire complet)
Rigidité (= hypertonie extrapyramidale: contraction des , résistance à la mobilisation passive)
Akinésie (réduction de la motricité automatique et volontaire en l’absence de paralysie)
Troubles de la posture (vers l’avant) (signe tardif = déséquilibre) et de la marche (début = gêne pour accélérer le pas ; marche à petits pas et tendance à « courir après son centre de gravité » = festination)
Dysarthrie hypokinétique (80-90%) = sans nécessairement que ce soit au tout début de la maladie.
Portraits variables (sévérité de la MP, sévérité de la dysarthrie, composantes de la parole affectées)
Dysphagie (40-95%)
Atteinte des phases orale préparatoire, pharyngée et/ou oesophagienne
Facteurs pouvant aggraver la dysphagie: problèmes cognitifs, impulsivité, atteinte de la motricité des membres supérieurs
Micrographie (début d’écriture relativement normal et au fur et à mesure que l’écriture avance, les lettre deviennent de plus en plus petites et les traits graphiques sont de moins en moins précis)
Quels sont les symptômes non-moteurs dans la maladie de Parkinson ?
Symptômes non-moteurs (troubles cognitifs, langagiers, de l’humeur)
Démence associée (Démence parkinsonnienne) – prévalence qui varie selon l’âge d’apparition de la MP:
32% après 70 ans
8% avant 70 ans
Atteintes cognitives dans la MP sans démence :
Fréquentes
Débutent après 7 à 10 ans d’évolution
Quel est le traitement médical de la maladie de Parkinson ?
Combler le manque de dopamine (but général):
Précurseur de la dopamine: Levodopa
Libération de dopamine: Amantadine
Inhibition de la dégradation de la dopamine
Etc
Stimulation cérébrale profonde (implantation dans les GB les électrodes qui envoient des stimulations électriques petites pour améliorer les fonctions motrices) …
Quel est le portrait cognitif de la maladie de Parkinson ?
Portrait cognitif
Domaines cognitifs fréquemment atteints
Habiletés visuo-spatiales
Fonctions exécutives (presqu’en entièreté): flexibilité mentale, inhibition, planification, attention divisée, MdT
Mémoire: atteinte de l’apprentissage procédural (les GB y sont impliqués, donc difficulté à acquérir de nouvelles procédures) ; MS préservée; mémoire épisodique: déficit de récupération des infos (rappel difficile, à cause de l’atteinte des FE).
Quel est le portrait communicationnel de la maladie de Parkinson ?
Difficultés:
Pragmatique (à cause de l’atteinte au niveau des FE): inférences (ex. intention du locuteur); ironie et mensonge; actes de langage implicites; maintien du thème discursif; respect des tours de parole + anosognosie
Langage: syntaxe —> compréhension et production des phrases complexes; activation lexicale et sémantique (déficit en fluence verbale, en fluence de verbes d’action) (on voit surtout des difficultés quand on utilise des tâches qui demandent beaucoup de FE, mais originalement, n’ont pas de gros problèmes de langage).
Quelle est l’origine des difficultés de communication en maladie de Parkinson ?
Hypothèse explicative principale:
ATTEINTE EXÉCUTIVE
Manque de flexibilité cognitive (tout comme le manque de flexibilité motrice)
Appuis
Tâches neuropsychologiques: évaluation des FÉ
Pragmatique
Langage: syntaxe; activation lexicale-sémantique
Hypothèse explicative autres :
Atteinte de nature sémantique?
Appuis
Dissociation nom/verbe (déno; fluence; production de mots liés sémantiquement) (meilleur pour les noms que pour les verbes)
Difficultés à apprendre de nouveaux verbes
Les aspects moteurs de la représentation sémantique de l’action seraient perturbés (théorie du semantic hub = les aires motrices sont responsables du mouvement et de la cognition).
Éléments sujets à débats: conception de la mémoire sémantique; lien moteur/langage (neurones miroirs ou apprentissage associatif?)
Quelle est la sémiologie de la démence à corps de Lewy ?
Représente environ 10% à 15% des causes de démence
Critères diagnostiques cliniques établis par McKeith (2017)
Aspects neuropathologiques —> présence de corps de Lewy diffus dans le tronc cérébral, les noyaux sous-corticaux, le cortex limbique et le néocortex de 15 à 20% des cas de démence
Stades 1-2 : symptômes prémoteurs. Corps de lewy dans le corps cérébral
Stades 3-4 : Plus de corps de Lewy dans le tronc cérébral + dans le cortez = problèmes moteurs et de sommeil
Stades 5-6 : Présence de corps de Lewy dans tout le cortex = problèmes cognitifs importants.
Quels sont les éléments indispensables de la démence à corps de Lewy ?
déclin progressif des fonctions cognitives perturbant les activités sociales ou professionnelles
troubles mnésiques parfois absents en début de DCL mais constants dans l’évolution de la maladie (pour différencier avec MA, au début on peut ne pas avoir de problèmes mnésiques.)
présence de troubles attentionnels, exécutifs et visuospatiaux
Quels sont les traits cliniques centraux de la démence à corps de Lewy ?
(les 3 premiers se manifestent très tôt dans le décours de la maladie et peuvent persister jusqu’à la fin)
Fluctuation dans le fonctionnement cognitif avec variation plus marquée pour les capacités d’attention et d’alerte (fluctuation qui peut se faire dans les minutes, on peut donc se retrouver avec des incohérences dans nos résultats d’évaluation, peut arriver à n’importe quel moment dans la tâche.)
Hallucinations visuelles récurrentes, typiquement bien formées et détaillées
Trouble du sommeil paradoxal, pouvant précéder le déclin cognitif (atonie = perte de motricité volontaire pendant ce moment et on rêve. Ainsi, si on n’a pas ça, on a des personnes qui bougent beaucoup pendant leur sommeil)
Une ou plusieurs caractéristiques motrices du parkinsonisme (bradykinésie [ralentissement de la motricité], tremblement au repos, rigidité)
Quels sont les signes suggestifs et évocateurs de la démence à corps de Lewy ?
sensibilité accrue aux antipsychotiques
chutes et syncopes (perte transitoire de conscience) répétées
dysfonction autonomique: constipation, incontinence urinaire, hypotension orthostatique.
hypersomnie (somnolence diurne excessive et persistante)
hallucinations dans d’autres modalités sensorielles (ex.: auditif)
délire (perte du sens de la réalité) systématisé (croyance qui paraît cohérente)
dépression, apathie, anxiété
Quel est le portrait cognitif de la démence à corps de Lewy ?
Troubles cognitifs dans la DCL
Combinaison de déficits d’origine corticale et sous-corticale avec atteinte plus marquée dans les domaines attentionnels, exécutifs et visuospatiaux. Troubles non spécifiques
Études portant sur le fonctionnement cognitif global
Études rétrospectives de comparaison MA vs DCL (souvent, ce sont des études comparatives…):
atteinte de toutes les fonctions cognitives dans la DCL et la MA
déficit de mémoire épisodique et de langage
MAIS: déficit primaire dans la MA vs secondaire aux troubles exécutifs dans la DCL
Ganglions de la base (noyau caudé, putamen, globus pallidus, noyau sousthalamique) et leurs connexions avec le cortex:
➡ processus attentionnels ➡ fluctuations cognitives ➡ fonctions exécutives
Atteinte du lobe occipital ➡ déficit visuospatial
Mémoire sémantique (semble assez bien préservée) : déficit limité au matériel visuel – conséquence du déficit visuospatial (ex.: PPTT manqué à cause de la présentation visuelle ainsi que les demandes exécutives).
Quel est le portrait communicationnel dans la démence à corps de Lewy
Mémoire sémantique et langage
Peu d’études: 5% des personnes souffrant de DCL présenteraient des troubles du langage au début de la maladie
Début de maladie: troubles pragmatiques (cohérence, confabultation à cause des difficultés FE) et déficit d’accès lexical (surtout dénom. – visuospatial)
Déficit en fluence verbale: FÉ
Aspects formels (phonologie, morphologie, syntaxe) préservés au début de la maladie
Troubles secondaires du langage conséquence de l’atteinte visuospatiale et exécutive
Exemples
Trouble de la compréhension de phrases complexes.
Trouble d’organisation du discours narratif
