Cours 5 Flashcards
Quelle est l’épidémiologie de la maladie d’Alzheimer ?
Alois Alzheimer (1906)
Démence dégénérative (se produit souvent après 65 ans)
~64 % des cas de démence
Aspects neuropathologiques : plaques séniles (dépôts de substance amyloïde) et dégénérescence neurofibrillaire (écheveaux sur les neurofilaments du cytosquelette).
Dégradation progressive des fonctions cognitives (mais la dégradation commence envrion 20 à 30 ans avant les premiers symptômes)
Pertes fonctionnelles graduelles (AVD et AVQ)
Forme la plus fréquente = sporadique (pas de facteurs génétiques, donc sans cause réellement identifiée)
Forme familiale ou héréditaire (plusieurs membres de la famille, sur plusieurs générations): 1% à 5% des cas et apparition avant 65 ans/ altération des gènes PSEN1, PSEN2 et PPA
Quels sont les aspects neuropathologiques de la maladie d’Alzheimer ?
-Dégénérescences neurofibrillaires : protéine tau
-Plaques séniles : protéine beta-amyloïde
Quels sont les critères diagnostics de la MA probable ?
Critères généraux de démence +
Début insidieux (les symptômes n’arrivent pas subitement, dégradaiton observée depuis plusieurs mois, années)
Histoire de déclin cognitif (commence par de petits oublis, et maintenant plus de difficulté à faire la cuisine, l’épicerie…)
Déficit cognitif initial et prédominant :
Présentation amnésique: la + fréquente; atteinte des capacités d’apprentissage et de rappel d’info apprises (il me semble que je devais me rappeler quelque chose, mais je ne me rappelle plus c’est quoi).
Présentations non amnésiques:
Langage
fcts visuo-spatiales: agnosie visuelle; prosopagnosie
FÉ: raisonnement, jugement, résolution de problèmes
Quelle est la sémiologie cognitive de la MA ?
Mémoire épisodique (L’atrophie commence principalement dans le cortez préfrontal dans le complexe hypocampal, structure fortement impliquée dans la mémoire épisodique).
Troubles à l’encodage, au stockage et à la récupération qui se manifestent dans les tests par: apprentissage faible; faible bénéfice à l’indiçage; nombreuses fausses reconnaissances et intrusions; oubli fréquent et rapide = tous les volets de la mémoire épisodique sont affectés. Les personnes avec Alzheimer bénéficient très peu de l’indiçage (donc elles ont perdu la trace, n’ont pas consolidé l’information).
Dans la vie quotidienne:
Objets souvent égarés
Répétition des mêmes questions
Difficulté marquée concernant les événements récents (les tâches de rappel de mots évaluent aussi ce concept, car c’est un souvenir très très récent).
Mémoire de travail et fonctions exécutives
La MA peut affecter la plupart des fonctions de contrôle exécutif et la MdT (mais pas vraiment de manière marquée)
Mémoire sémantique (exemples ci-bas à connaître sans s’enfarger dans les fleurs du tapis, mais comprendre que cette mémoire est très touchée dans la MA).
Atteinte centrale dans la MA qui se manifeste dans les tâches de dénomination, de compréhension, dans les questionnaires sém.
Meilleure préservation des connaissances supra-ordonnées (ex, animal) et catégorielles (ex. zèbre) par rapport aux connaissances subordonnées (ex., rayures du zèbre).
Généralement, moins bonne connaissance des concepts biologiques que manufacturés.
Perte de la connaissance des personnages célèbres.
Consistance du déficit pour les même items dans les tests è détérioration du stock sémantique
Nature des troubles du langage au stade débutant de la MA
déficit lexico-sémantique: troubles d’accès et/ou dégradation des représentations (surtout des représentations sémantiques)
syntaxe bien préservée
articulation et phonologie bien préservées mais cas atypiques
lecture: habituellement dyslexie de surface (atteinte de la voie d’adressage par atteinte de la mémoire sémantique)
écriture: habituellement dysorthographie de surface (atteinte de la voie d’adressage par atteinte de la mémoire sémantique)
Au stade modéré/avancé de la MA (2 à 10 ans d’évolution) = certaine variabilité
anomie importante avec paraphasies sémantiques et néologismes occasionnels
débit verbal normal ou augmenté
déficit morphosyntaxique dans le discours
déficit modéré de compréhension orale et écrite
important déficit d’expression écrite
troubles pragmatiques: discours “vide”
Quel est le rôle de l’orthophoniste dans le dx de la MA ?
Dans la grande majorité des cas, le diagnostic de MA est posé par le médecin de famille
Consultant dans les cas de présentation atypique de la MA
Tous les signes cliniques de la MA mais atteinte marquée du langage
Consultant lorsque les plaintes du patient et/ou de son entourage portent sur la communication
Quelle est l’épidémiologie du TCV ?
Syndrome associé à des lésions vasculaires cérébrales (dégradation du tissu neuronal)
Plusieurs mécanismes à l’origine des lésions
Ischémie (apport sanguin)
Hémorragie (AVC)
Anoxie (oxygénation)
Plusieurs causes possibles (sous-types de DV) = Démence vasculaire
DV résultant d’infarctus multiples
DV résultant d’un infarctus unique localisé dans une zone cortico et-ou sous-corticale «stratégique» (i.e. perfusée par des grosses artères)
DV sous-corticale : infarctus affectant les petits vaisseaux corticaux et sous-corticaux; leucoencéphalopathie: ischémie de la substance blanche.
- voir tableau
Principaux tableaux syndromiques
Démence vasculaire post-AVC: l’AVC double le risque de DV; entre 6 et 12 mois post-AVC: DV = 20%
Démence vasculaire sous-corticale
Démence mixte (associant des lésions de la MA)
Épidémiologie (peut avoir une bonne récupération, mais un déclin)
Prévalence augmente avec l’âge
Entre 9 et 35% de toutes les formes de démences
Plus fréquente chez les ♂ que chez les ♀ (car les hommes ont plus de risques de faire des AVC)
Facteurs de risque + intervention possible (on peut agir dessus sur le plan médical !)
Antécédents de troubles vasculaires
Hypertension (↓ 50% du risque chez patients traités)
Rétrécissement des artères (athérosclérose)
Maladies du coeur
Dans la MA, les médecins recommandent les saines habitudes de vie, être actif sur le plan physique et cognitif).
Évolution du concept et de la terminologie: DMI (démence multiinfarct); DV; vaTCL
Critères diagnostiques pour tous les syndromes associés à une maladie vasculaire:
A. présence d’un trouble cognitif (démence ou vaTCL) à l’examen neuropsychologique (donc on objective une atteinte neuropsychologique)
B. histoire clinique d’AVC ou de maladie vasculaire démontrée à la neuroimagerie corticale et/ou sous-corticale
C. lien entre A. et B.
La DV peut coexister avec d’autres conditions dont la MA: DV probable pour cas relativement « purs »; DV possible pour cas associés à d’autres conditions pathologique
DSM-V: DV = TNCM
vaTCL
4 sous-types: amnésique; amnésique/autres domaines; non amnésique; non amnésique/autres domaines
classification basée sur tests neuropsychologiques des FÉ, de la mémoire, du langage et des fonctions visuo-spatiales
déclin objectivé dans au moins 1 domaine cognitif
AVQ normales ou léger déficit, indépendamment de la présence de symptômes moteurs ou sensoriels (qui pourraient découler des AVC, différence avec la MA)
TNCM vasculaire
Déclin cognitif dans ≥ 2 domaines, suffisant pour baisser AVQ
Diagnostic basé sur l’évaluation d’au moins 4 domaines cognitifs: FÉ, mémoire, langage, fonctions visuospatiales
Les déficits dans les AVQ sont indépendants des séquelles motrices et/ou sensorielles de l’incident vasculaire
Démence vasculaire probable
Déclin cognitif avec confirmation de l’atteinte vasculaire à l’imagerie
Relation temporelle claire entre l’incident vasculaire (ex. AVC) et le début des troubles cognitifs ou
Relation claire entre a) la sévérité et le type d’atteinte cognitive et b) la présence d’une maladie cérébrovasculaire sous-corticale diffuse (ex. leucoencéphalopathie)
Pas d’histoire de déclin cognitif graduel avant l’incident vasculaire (auparavant, tout allait bien)
Quelle est la sémiologie du TCV ?
Troubles cognitifs les plus fréquemment décrits dans les TCV: bradyphrénie (ralentissement des fonctions mentales), troubles de la mémoire, symptômes dysexécutifs, troubles attentionnels
Grande hétérogénéité dans l’étiologie des atteintes vasculaires ➜ profil typique difficile à établir
Description de la sémiologie selon l’étiologie de la maladie vasculaire
DV résultant d’infarctus multiples
Troubles cognitifs affectant les fonctions exécutives +++, la vitesse de traitement de l’information, la mémoire épisodique et la mémoire sémantique (donc ne sont pas sensibles à l’indiçage ?)
Troubles du langage affectant la production syntaxique (phrases plus courtes et syntax. simples; l’accès lexical; la compréhension de phrases complexes et de consignes
Tableaux aphasiques possibles selon les aires cérébrales affectées
Impact des troubles exécutifs sur le langage.
DV post-AVC
Il est très difficile d’établir un profil cognitif typique de la DV post-AVC puisque les domaines affectés peuvent varier énormément en fonction du type, de la taille, de la localisation et de la gravité de l’AVC (dégradation progressive cérébrale, souvent découlant d’une phénomène inflammatoire autour de la zone affectée).
Cognition - Localisations critiques pour le développement d’une DV post-AVC
Hémisphère dominant: réseau préfrontal-sous-cortical ➜ atteinte des fonctions exécutives
Lobe frontal ➜ atteinte de la vitesse de traitement de l’information, de la mémoire de travail et des fonctions exécutives.
Langage - Localisations critiques pour le développement d’une DV post-AVC (quelles sont les zones les plus sensibles)
Gyrus angulaire (partie postéro-inférieure du lobe pariétal): Syndrome de Gertsmann (acalculie, désorientation droite-gauche, agraphie, agnosie digitale; agraphie); tr. de compréhension et de lecture.
Thalamus (structure relai entre info sensorielles et cortex) : Impact des troubles exécutifs sur les processus lexico-sémantiques, syntaxiques et morphologiques; aphasie thalamique possible
Noyau caudé (ganglion de la base): Aphasie non-fluente : fluidité verbale réduite, agrammatisme, déficit de répétition, trouble d’accès lexical
DV sous-corticale (la plus simple au niveau de la symptômatologie)
Tableau cognitif plus homogène et principalement dominé par un ralentissement psychomoteur et par des troubles exécutifs, causés par les infarctus lacunaires affectant les structures et les circuits fronto-sous-corticaux = problèmes exécutifs
Avec l’évolution de la maladie et la multiplication des lacunes, d’autres fonctions cognitives sont progressivement affectées, dont la mémoire sémantique et la mémoire épisodique
Comparativement à la MA cependant, les troubles de la mémoire épisodique observés dans la DV sont davantage expliqués par les difficultés exécutives à récupérer l’information en mémoire à long terme qu’à une atteinte de l’encodage
Les troubles du langage dans la DV sous-corticale ne sont pas de nature primaire, mais résultent de l’atteinte des fonctions exécutives
On peut avoir des enjeux moteurs comme du parkinsonisme, akinésie… Mais peut aussi venir avec un syndrome pseudo-bulbaire.
Voir tableau résumé
Quelles sont les approches thérapeutiques en MA et TCV ?
Très peu d’études sur le tx des troubles du langage dans le TCV
Problématiques relativement similaires ➜ approches similaires
Approche cognitive de réapprentissage (ambitieux !)
Stimulation du langage
Utilisation d’aides externes - compensation
Stratégies de communication favorisant les échanges communicationnels
Revue Cochrane, 2013 (11 études)
Pas d’effet + ou – des traitements cognitifs de la MA ou du TCV
Faible qualité méthodologique des études
Une seule étude avec devis contrôlé randomisé: effets positifs pour les patients et les donneurs de soins mais données préliminaires
➜ Preuves solides des effets positifs de l’intervention encore à fournir
+ voir études
Approche cognitive (et non uniquement langage)
Altération précoce de la mémoire épisodique ➜ difficultés à encoder de manière consciente de nouvelles informations (pour réapprendre des choses, de quelle fonction avons-nous besoin ? Attention, mémoire à court-terme, mémoire à long-terme). On peut donc voir une ambiguité. Mais notre mémoire sémantique est très importante dans le quotidien.
➜ oublis, perte d’objets, questions répétitives, désorientation
Atteinte concomitante ou subséquente de la mémoire sémantique ➜ difficultés d’accès et/ou perte des représentations conceptuelles
➜ déficit de dénomination, de compréhension, …
Atteinte de la MdT et des fonctions exécutives ➜ …
MAIS
Apprentissage implicite encore possible: récupération automatique et non intentionnelle d’information
Mémoire procédurale préservée dans la MA
➜ Développement de méthodes thérapeutiques s’appuyant sur les capacités préservées
Approche cognitive – Récupération espacée
Information fournie au patient qui doit la répéter immédiatement
Rappel de l’information après un temps très court (ex. 30 sec.):
➜ si OK, augmentation du délai de rappel (ex. 60 sec.)
➜ si échec: information à nouveau fournie, suivi de rappel immédiat et rappel demandé après un délai un peu plus court (ex. 15 sec.)
Poursuite de la méthode jusqu’à la fin de la session d’apprentissage.
Au début de la 2ème session, rappel demandé: si OK pas de nouveau « test » mais rappel demandé lors d’une séance ultérieure; si échec, reprise de la méthode.
Délai de rétention à atteindre: variable (5 min., 15 min., 1 heure)
Utilisation efficace de la méthode en MA
Réapprentissage d’association visage – nom
Réapprentissage de noms d’objets
Apprentissage de la localisation d’objets
Apprentissage du numéro de chambre dans une institution
Apprentissage de l’utilisation d’aides externes (calendrier, agenda, téléphone intell., cahier avec réponses à des questions répétitives
Qu’est-ce qu’on peut réessayer de faire apprendre : noms d’objets du quotidien, le nom des membres de la famille, numéro de téléphone, comment se servir des objets, comment faire une recette de cuisine… bref, tout ce qui peut être utile au quotidien
Apprentissages effectués via RE
Généralisable dans d’autres contextes de vie réelle: 3 des 6 participants MA en mesure de nommer les personnes « réelles » suite à un réapprentissage visage-nom
Durée de rétention
Quelques jours ou semaines, quelques mois, quelques années
Importante variabilité en raison de la sévérité initiale des troubles, de la durée du programme, …
Séances ponctuelles de réentrainement ➜ augmentation de la durée de rétention
Stade plus avancé de la maladie
Apprentissage toujours possible.
➜ utilisation de calendriers chez patients avec MMSE variant de 11 à 26/30
➜ diminution de comportements perturbateurs (supports externes; comportements alternatifs) chez 2 patients avec MMSE de 8/30
Utilisation efficace en TCV: Bird & Kinsella, 1996
Utilisation efficace en démence mixte
Récupération espacée en pratique clinique
Facile à intégrer dans diverses activités
Facile à utiliser par des non-professionnels
Demande peu d’effort du patient
À quelles fins pourriez-vous utiliser la récupération espacée en orthophonie, auprès de personnes souffrant de la MA ou d’un TCV?
Récupération espacée en orthophonie
Réapprentissage de mots fonctionnels: noms d’objets, de personnes, …
Apprentissage de stratégies, d’aides externes, …
Viser la généralisation des acquis – entraînement au transfert nécessaire
Etc.
Approche cognitive – Estompage de l’aide (beaucoup moins utilisée comme technique. On fournit à la personne de l’aide qui ne réussit pas à trouver l’info et on enlève progressivement le facilitateur.)
Combinaison de: Diminution graduelle et augmentation graduelle d’assistance.
Principe
1. donner des indices de récupération et augmenter ces indices au besoin,
2. diminuer les indices jusqu’à la production autonome de la réponse
Exemple – association ‘nom-visage’ chez 2 patients MA au stade débutant
Étape 1
Présentation d’un visage + _ _ _ _ _ _ _ _ «comment s’appelle cet homme?»
En cas d’échec: T _ _ _ _ _ _ _ «comment s’appelle cet homme?»
En cas d’échec: … T R _ _ _ _ _ _ … idem jusqu’à la production adéquate
Étape 2
Reprise de la méthode: présentation du nom avec 1 lettre en moins de ce qui avait été nécessaire pour trouver la réponse
Fin du processus = production du nom sans aucun indice
Résultats: acquisition de 12 associations en 10 séances / maintien pendant 12 mois chez 1 des 2 patients (investissement en temps… c’est lourd, mais quand même un bon maintien)
Approche cognitive – Apprentissage sans erreur
Problème de mémoire qui nuit aux apprentissages (le patient qui ne se souvient pas qui a fait une erreur ne peut pas la corriger).
➜ patient qui ne se souvient pas d’avoir commis des erreurs et qui donc ne peut les corriger
Principe
Éviter de solliciter la MÉ déficiente en ne présentant que les bonnes réponses
Répéter plusieurs fois les bonnes réponses
Approche cognitive de réapprentissage
Les traitements cognitifs sont efficaces et relativement faciles à mettre en place en clinique et par les partenaires de communication … mais …
Plus adapté aux personnes en début de maladie
Généralisation inconsistante (dans d’autres tâches, d’autres items [ex .: mon agenda c’est aussi un agenda comme ton agenda] ou dans les AVQ)
Maintien à long terme très variable sauf si réactivation fréquente mais … réalisme du suivi en continu? = intervention technologique qui peut aider, mais on veut tout de même revoir la personne.
Importance d’utiliser du matériel fonctionnel et significatif
Décision basée sur les « coûts-bénéfices »
Réapprentissage de mots, de concepts, … importance de s’appuyer sur des connaissances et capacités résiduelles
Approche par stimulation (free for all)
Plusieurs traitements proposés dans lesquels sont combinées différentes activités, incluant de la stimulation du langage
Efficacité « douteuse » + quand ça semble fonctionner on ne sait pas pourquoi
Simple effet de la pratique d’activités avec un thérapeute ou en groupe?
Aucun substrat théorique, pas d’hypothèse spécifique, faible méthodologie, …
Service professionnel: rapport coûts-bénéfices
Utilisation d’aides externes
Sans recours aux technologies
Carnet de mémoire ou carnet de vie: informations personnelles; souvenirs anciens et récents (texte court, phrases, photos); mémoire prospective (rendez-vous, évènements, fêtes, etc.)
Structure : infos personnelles; famille; santé; orientation (trajets fréquents); évènements; souvenirs anciens; agenda; …
➜ noter/insérer permet de faciliter l’encodage et donc le rappel
➜ quand cet encodage/rappel n’est plus possible, le carnet devient une « prothèse mentale »
Voir livret à propos de moi ! Peut permettre d’avoir des sujets de conversation avec la personne.
Support au traitement par réapprentissage: récupération espacée, estompage, méthode sans erreur
Support au réapprentissage/entraînement de capacités de communication: structure du récit; tour de parole; …
Support à l’utilisation de méthodes compensatoires: remplir un chèque; noter une information reçue au téléphone (Qui? Quand? Pourquoi? No à rappeler?)
Etc.
➜ travail à domicile
➜ approche « écologique »
➜ implication de l’entourage
Avec recours aux technologies (ordinateur; tablette, téléphone)
Carnet de mémoire ou carnet de vie implantés dans un programme ou une App.
➜ mêmes avantages que version « low-tech » +
➜ facilement adaptable, modulable, insertion de photos numériques, de vidéos, d’enregistrements audio, …
Insertion de « procédures » pour réapprendre/faciliter l’exécution de tâches fonctionnelles : comment lire mon courrier électronique; recette de cuisine; etc.
Support pour les répercussions de l’atteinte sémantique: Google image, Aipoly Vision (créer pour les personnes non voyantes. On met la caméra de la téléphone et donne une description écrite et audio de l’image), répertoire de « concepts » utiles, …
Etc … ➜ sélection en fonction des besoins, intérêts, …
Quel est l’enseignement de stratégies pour favorise la communication fonctionnelle ?
Stratégies efficaces pour les aidants naturels
Produire des phrases courtes
Réduire la complexité syntaxique et sémantique des énoncés
Solliciter la mémoire sémantique
Augmenter les références aux éléments visuels saillants
Donner plus d’informations, reformuler et simplifier
Donner une instruction ou introduire une idée à la fois
Établir et maintenir le contact visuel
Laisser du temps à la personne pour répondre en évitant de l’interrompre
Éliminer la distraction de manière à faciliter la communication
Utiliser des termes spécifiques pour désigner le nom des personnes et des endroits
Éviter que la personne doive faire des inférences pour comprendre l’information
Annoncer clairement le sujet de la conversation et indiquer le changement de sujet
Utiliser des termes précis pour nommer un bris de communication et le réparer avec des termes reliés sémantiquement aux termes incompris, plutôt qu’en ajoutant de l’information.
Stratégies efficaces pour le personnel soignant
Poser des questions fermées ou comportant deux choix de réponse
Limiter l’utilisation de questions ouvertes
Verbaliser les actions réalisées lors des soins et des activités
Reconnaître les besoins exprimés par des signaux verbaux et non-verbaux
Parler de façon “soutenante”
Initier et élargir la conversation de manière à susciter la participation
Résultats inconsistants pour certaines stratégies
Reformulation des propos de la personne
Parler plus lentement
Répéter la question ou l’énoncé mal compris par la personne
Faire semblant d’avoir compris
Quelles sont les conclusions à tirer ?
Apprendre ou réapprendre est possible dans les 1ers stades d’évolution de la MA et des TCV ➜ ex., récupération espacée, …
Stimulation du langage: démonstration peu concluante, manque de spécificité, …
Aides externes très utiles pour le réapprentissage (support externe et travail à domicile) et la compensation: apport de + en + important des nouvelles technologies; implication de l’entourage; ajustement selon les besoins; …
Adaptation et ajustement des approches/méthodes au fur et à mesure de l’évolution de la maladie
Importance de la nature fonctionnelle/écologique visant l’amélioration/le maintien de la qualité de vie ➜ rôle primordial de l’entourage, proches, équipe soignante.
