Cours 4 - Sclérose en plaques (épidémiologie, facteurs de risques et formes)

Question 1

Que veut dire sclérose en plaque? Est-ce une maladie récente?

Answer 1

• Du grec skleros = durcir
• En plaques= plusieurs endroits dans le système nerveux
• Non date de plus de 1838

Question 2

Qui a définit la SP?

Answer 2

Jean-Martin Charcot

Question 3

Qu’est-ce qui explique la géographie de la SP?

Answer 3

L’exposition au soleil et la formation de vitamine D auraient des effets bénéfiques, donc les gens de l’hémisphère SUD moins atteint.

Question 4

Quelles sont les 3 questions qui attendent toujours des réponses suite aux études sérieuse sur l’effet protecteur de la vitamine D?

Answer 4

1. Quels sont les mécanismes de protection de la vitamine D?
2. De quelle manière certaines variations génétiques modifient-elles cet effet?
3. La vitamine D peut-elle influer sur l’évolution de la sclérose en plaque?

Question 5

Est-ce que les personnes sans héritage nordique ou européen développe quand même la SP?

Answer 5

Oui

Question 6

Une étude sur des gens vivant en Californie, où les hommes et les femmes noirs avaient un risque aussi élevé ou plus élevé de développer la SP que les résidents blancs de la même communauté. Sur combien de personne l’étude s’est-elle fait?

Answer 6

9 millions
Plus précicément, la maladie est survenue chez environ 226 personnes noires sur 100 00 et 238 personnes blanches sur 100 000

Question 7

Chez qui (2) le taux de SP était significativement plus faible?

Answer 7

Hispaniques (70/100 000)
Asiatiques (23/100 000)

Question 8

Est-ce que la différence raciale à rapport avec le fait d’avoir la SP?

Answer 8

Peut-^tre, il y a une augmentation de l’incidence chez les afro-américains

Question 9

Est-ce que la SP est une maladie héréditaire?

Answer 9

Non, mais le risque de SP est plus élevé chez les enfants ou au sein de la fratrie d’une personne atteinte de SP que dans la population en générale.

Question 10

Vrai ou faux? C’est chez les enfants où les 2 patients sont atteints qui auront le plus de chance de développé la SP?

Answer 10

Faux, c’est à 29,5% et le plus haut à 38% est les jumeaux monozygotes

Question 11

Qu’est-ce que le schéma héréditaire laisse supposer à propos de la détermination du risque de SP?

Answer 11

Qu’il y a des facteurs de risques génétiques

Question 12

Qu’est ce que l’analyse d’IRM de parents asymptomatiques de patients atteints de SP ont réévélé?

Answer 12

La présence de lésions compatibles avec une démyélinisation chez jusqu’à 15% de ces parents.

Question 13

Qu’est ce que la vaste étude d’analyse de génome (fait par l’International Multiple Sclerosis Genetics Consortium et du Wellcome Trust Case Control Consortium) en 2011 a permis de découvrir?

Answer 13

Plusieurs variantes génétiques associées à la maladie. La plupart de ces gènes jouent un rôle dansles médiateurs chimiques du système immunitaire comme certaines interleukines

Question 14

Qu’est-ce que concerne les nouvelles données en 2023?

Answer 14

Le gène HLAHLA.

Question 15

Qu’est-ce que la protéine HLAet où elle est située?

Answer 15

Situées à la surface des cellules, permettent au système immunitaire de distinguer les cellules de l’organisme des cellules étrangères

Question 16

Pourquoi les HLA sont au coeur des nouvelles études?

Answer 16

Car ces variations génétiques ne représentent qu’une partie des facteurs génétiques de la SP, qui demeurent largement inconnus.

Question 17

Que se passe-t-il lors de l’adolescence qui pourrait avoir un lien avec la SP?

Answer 17

Les populations migrantes entre des zones de prévalence de la maladie différente suggèrent qu’il existe une étape clé au moment de l’adolescence :
* Individus qui migrent après l’âge de 15 ans conservent le risque de la région d’origine comme si celui-ci était inscrit dans les gènes.
* Ceux qui migrent avant l’âge de 15 ans acquièrent le risque de la région d’arrivée, comme si l’exposition environnementale au moment de l’adolescence déclenchait un événement décisif plusieurs années avant le début clinique de la maladie.

Question 18

Est-ce que des preuves scientifiques ont liés des virus directement au développement de la SP?

Answer 18

Non rien n’a été rapportée

Question 19

Quels est la proportionalité de gens atteints de la SP qui auront la séropositivité du virus d’Epstein-Barr?

Answer 19

Proche de 100%

Question 20

Pourquoi on ne peut donc pas lier directement le virus de l’EBV à la SP?

Answer 20

Car des signes sérologiques d’EBV peuvent être trouvés chez 83 à 90% des adultes de l’hémisphère occidental.

Question 21

La nouvelle étude en 2022 démontre quoi?

Answer 21

Que le risque de contracter la SP augmente de x32 après avoir été infecté par le virus d’Epstein-Barr, mais restait inchangé après l’infection par d’autres virus.

Question 22

Pourquoi la vaccination a été mis sur le banc des accusés comme cause possible du déclenchement de la SP?

Answer 22

Car il y a l’implication du système immunitaire

Question 23

Comment on sait que la vaccination n’a pas de rapport avec la SP?

Answer 23

Car plusieurs études sur la vaccination pour la grippe, le tétanos ou l’hépatite B n’ont pas validées cette théorie

Question 24

Où est-ce que 80% des cellules du système immunitaire résident-elles?

Answer 24

Dans le tractus gastro-intestinal

Question 25

Est-ce que le microbiome des patients atteints de SP est pareil à celui des témoins sains?

Answer 25

Non, il existe certaines preuves que le microbiome des patients atteints de SP diffère de celui des témoins sains : * Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour clarifier le rôle des bactéries intestinales et leur relation avec le système immunitaire chez les patients atteints de SP

Question 26

Quels sont les 5 formes de la SP?

Answer 26

– Syndrome clinique isolé – SP cyclique (poussées-rémissions ou récurrente- rémittente) – SP progressive secondaire – SP progressive primaire – Bénigne et maligne

Question 27

Qui était possiblement le premier cas de SP?

Answer 27

Augustus d'Este

Question 28

Quelle est la forme la plus précose de la SP?

Answer 28

Syndrome clinique isolé (SCI)

Question 29

Qu'est-ce que le syndrome clinique isolé? L'épisode doit duré au moins combien de temps?

Answer 29

* Un premier épisode de symptômes neurologiques causés par une inflammation et une démyélinisation dans le système nerveux central. * 24 heures

Question 30

Est-ce que si on a un épisode de SCI on a nécessairement le dx de SP?

Answer 30

Non, ça ne répond pas encore aux critères de diagnostic de la SP car les personnes sous SCI peuvent ou non développer la SP.

Question 31

C'est lorsque l'épisode est accompagné de quoi que la probabilité d'un second épisode de symptômes neurologiques et du diagnostic de SP récurrente-rémittente est élevée?

Answer 31

Lorsque que l'épisode est accompagnée de lésions visibles sur une IRM cérébrale similaires à celles observées dans la SP

Question 32

Quelle est la forme qui représente environ 80-85% des personnes atteints de SP initialement?

Answer 32

Forme cyclique

Question 33

Quelle est l'autre nome pour la forme cyclique?

Answer 33

Récurrente-Rémittente

Question 34

Par quoi la forme cyclique se caractérise-t-elle?

Answer 34

Par des poussées imprévisibles clairement définies qui entraînent l’apparition de nouveaux symptômes ou l’aggravation de symptômes existants. Ces attaques - également appelées rechutes ou exacerbations sont suivies de périodes de récupération partielle ou complète (rémissions).

Question 35

Que peut-il se passer lors des rémissions?

Answer 35

Tous les symptômes peuvent disparaître ou certains symptômes peuvent continuer et devenir permanents. Cependant, il n'y a pas de **progression apparente** de la maladie pendant les périodes de rémission.

Question 36

Comment peut-être caractérisée la SP à différents moments?

Answer 36

- Active (avec des rechutes et / ou la preuve d'une nouvelle activité IRM) - Non active - Une aggravation (augmentation confirmée de l'invalidité sur une période donnée après une rechute) ou ne pas s'aggraver.

Question 37

Comment est caractérisé la forme progressive secondaire?

Answer 37

* Consécutive à la forme cyclique * Lente accumulation d’incapacités, **Sans** poussées bien définies

Question 38

Vrai ou faux? 15% es personnes touchées par la SP présentent une forme progressive primaire de cette maladie.

Answer 38

Vrai

Question 39

Qu'est-ce que la moitié des patients avec la forme cyclique vont voir de leur état?

Answer 39

Leur état commence à s’aggraver dans les dix à vingt années suivant le diagnostic et risquent de perdre graduellement leurs capacités.

Question 40

Quels sont les caractéristique de la forme progressive primaire?

Answer 40

* Représente environ 10% des cas de SP adultes * Accumulation progressive d'invalidité à partir du **début** de la maladie. * L'âge moyen au début est d'environ **40 ans**, soit environ 10 ans de plus que l'âge moyen des patients atteints de SP récurrente-rémittente. * Contrairement à la SP cyclique, cette forme se produit de manière **égale** chez les hommes et les femmes. * La présentation clinique la plus commune est un syndrome de la moelle époinière qui s’aggrave au fil des mois ou des années

Question 41

Qu'est-ce que la forme bénigne de la SP?

Answer 41

* Une maladie dans laquelle le patient reste pleinement fonctionnel dans tous les systèmes neurologiques 15 ans après le début de la maladie; c'est toujours un diagnostic rétrospectif. * Environ 15% des patients présentant un seul événement démyélinisant ne connaîtront jamais une seconde récidive

Question 42

Qu'est-ce que la forme maligne agressive?

Answer 42

* Évolue rapidement * Entraîne une invalidité importante dans plusieurs systèmes neurologiques peu de temps après l'apparition de la maladie. * Besoin d’assistance ambulatoire dans les **5** premières années suivant le diagnostic.