Cours 2 - Poliomyélite et Sclérose latérale amyotrphique Flashcards
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Par quoi est innervé la musculature somatique?
Motoneurones situés dans la corne ventrale de la moelle épinière
Qu’est-ce que la poliomyélite?
Maladie virale qui détruit les neurones MOTEURS INFÉRIEURS
En quoi aboutis la poliomyélite?
- Paralysie du muscle squelettique
- Décès par défaillance respiratoire
Que crée la poliomyélite ?
Pertes MOTRICES DÉFINITIVES
Quel est le traitement de la poliomyélite?
- Vaccin Salk
- Vaccin oral Sabin
En quelle année la poliomyélite a été maîtrisée?
1970
Le Canada est considéré comme un pays éradiqué de la polio depuis _____?
1994
Vrai ou faux, le Canada a été déclaré comme un pays dépourvu de poliomyélite contrairement au reste du monde.
Vrai
Canada = 1994
Reste du monde = pas complètement éradiqué
Quelle est la cause de la poliomyélite?
Poliovirus, qui se transmet le plus souvent d’une personne à une autre par la voie fécale-orale
Quelles sont les voies d’invasions de la polyomyélite?
Voie fécale-orale
Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?
Maladie CHRONIQUE du SNC à évolution progressive
Quelle est la cause de la sclérose latérale amyotrophique?
Atteinte des neurones moteurs SUPÉRIEUR ET INFÉRIEUR touchant la partie du SN responsable du contrôle des muscles squelettiques
Quelles sont les chances de souffrir de sclérose latérale amyotrophique ?
1-2 cas par 100 000 par année
(Sa calis de phrase fait aucun bon sens)
Quelle est l’espérance de vie d’une personne souffrant de sclérose latérale amyotrophique?
2 à 5 ans suivant le déclenchement de la maladie
Les décès suite à la sclérose latérale amyotrophique sont du a quoi?
Défaillance respiratoire
Quelles sont les différentes représentations cliniques de la sclérose latérale amyotrophique?
- SLA spinale = symptôme dans jambes ou bras (70%)
- SLA bulbaire = implique la parole/déglutition (25-30%)
- SLA juvénile (très rare)
Peu importe le type de sclérose latérale amyotrophique, qu’est-ce qu’on observera?
Déficience du système musuclaire complet
Quelle condition est le continuum de la sclérose latérale amyotrophique?
Sclérose latérale primaire
Qu’est-ce qu’une sclérose latérale primaire?
Expression plus bénigne de la sclérose latérale amyotrophique ayant une évolution très lente
- Ø une affection distincte
Comment est l’espérance de vie d’une personne souffrant de sclérose latérale primaire?
Normale
La maladie peut s’échelonner sur plusieurs années
Dans quel situation il est possible qu’un diagnostic de sclérose latérale primaire soit révisé?
Si présence de signes indiquant l’atteinte des 2 types de motoneurones
De quelles façon se développe la sclérose latérale amyotrophique?
- Forme sporadique : la personne affectée ne connaît personne d’autre de sa famille et parenté rapprochée qui soit atteint de la SLA. (90-95%)
- Forme familiale : forme héréditaire de la maladie qui touche plusieurs proches d’une même famille. Identique a la forme sporadique. (5-10%)
Qu’est-ce qui n’est pas affecté lors de la sclérose latérale amyotrophique?
- Goût, toucher, vue, odorat, ouïe
- Muscles de l’œil, coeur, vessie, intestin et organes sexuels
- Facultés intellectuelles
Quelles sont les atteintes cognitives de la sclérose latérale amyotrophique?
- Changements cognitifs et comportementaux
- Démence fronto-temporale
Vrai ou faux, rare sont les mauvais diagnostic de sclérose latérale amyotrophique
Faux. Les mauvais diagnostics sont relativement fréquent
Combien de temps dure un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique?
Entre 8 et 15,6 mois
- Peut atteinte jusqu’à 2,5 ans selon la région
Qu’est-ce qui peut augmenter le temps de diagnostic de sclérose latérale amyotrophique?
Si la maladie progresse lentement
À quels endroits les premiers neurones meurent lorsqu’il est question de sclérose latérale amyotrophique?
- Cortex frontal
- Tronc cérébral
- Plusieurs régions de la substance grise de la moelle épinière
Comment sont les motoneurones lors de sclérose latérale amyotrophique?
Caractérisés par des agrégations de DNA-RND-blinding protein (TDP43)
Quelles sont les hypothèses concernant l’inclussions cellulaires de la sclérose latérale amyotrophique?
- Perte d’activités liées à la TDP43
- Toxicité des agrégations
Le mécanisme responsable de la mort neurale par agrégation de ________ est ________
TDP43
Incertain
Quel type de patient avec sclérose latérale amyotrophique sont le plus touchés par l’agrégation de TDP43?
Ceux ayant de la démence fronto-temporale
Quel est le traitement de la sclérose latérale amyotrophique? Comment agit-il?
Riluzole
- Freine la maladie seulement = 2 à 3 mois de plus
- Indiqué pour prolongé la durée de vie ou pour retarder le recours à la ventilation mécanique assistée chez les patients atteint de sclérose latérale amyotrophique
Comment est l’étiologie de la sclérose latérale amyotrophique?
Demeure inconnue
Vrai ou faux, la majorité des cas de sclérose latérale amyotrophique sont associés à la génétique?
Faux.
- Exposition aux cyanobactéries, métaux lourds, pesticides, activité physique intense, traumatisme crânien, cigarette, champ électromagnétique ou choc électrique.
Qu’avons nous découvert sur l’île de Guam?
Graines d’arbres Cycad qui contiennent des cyanobacteria dans les racines et qui produisent le BMAA neurotoxique
- Causent une agitation constante de neurones, qui épuise les cellules jusqu’à ce que ceux-ci ne puissent plus fonctionner
