cours 13 Démences et Syndrômes démentiels Flashcards
Qu’est-ce que La démence ?
Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
Suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
✓ Apparue depuis au moins six mois
✓ Et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Quels sont les Trois grands stades sont définis de la maladie d’Alzheimer
- le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel
- le stade démentiel
La maladie d’Alzheimer est impliquée dans ____% à _____% des cas de démences
60 % à 70 %
V ou F
Les démences fronto-temporales constituent la troisième cause de démence dégénérative
Faux
Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative
après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
V ou F
Dans le cas de l’Alzheimer
Il n’existe pas de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du
vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
vrai
Concernant l’Alzheimer et trouble de mémoire…
a) Ils constituent généralement le symptôme inaugural mais peu prédominant
b) Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
c) Les proches du malade ne remarquent pas des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents contrairement à la personne atteinte
b) Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
Alzheimer: Le trouble le plus constant affecte la mémoire _________________
mémoire épisodique
Alzheimer: l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
a) Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel: Courbe d’apprentissage en _____________
b) L’échec est massif dans des situations de rappel ____________ (après 20 min par ex.)
c) Les patients ont tendance à commettre des __________, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
d) Leurs performances sont (peu/beaucoup) améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
a) plateau
b) différé
c) Intrusions
d) Peu
sémantique ou épisodique?
Alzheimer: le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement _____________________ sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire ________________ personnelle.
épisodiques
sémantique
Alzheimer: Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation __________________
temporospatiale
De quelle maladie s’agit-il?
Trouble de la mémoire
désorientation temporospatiale
discours vague
Manque du mot
déficits sémantiques
Alzheimer
Quels sont les systèmes de mémoire précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer? (haut niveau)
la mémoire épisodique
la mémoire de travail
la mémoire sémantique
Quels sont les systèmes de mémoire (2) qui restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie d’Alzheimer? (bas niveau)
le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif)
la mémoire procédurale (processus automatiques)
Quels sont les systèmes de mémoire précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer?
a) haut niveau
b) bas niveau
Haut niveau
Quels sont les autres troubles cognitifs associé à l’Alzheimer?
(autre que la mémoire)
fonctions exécutives
Les troubles du langage
L’apraxie
troubles gnosiques
Alzheimer: fonctions exécutives
Des perturbations de la ____________________________ ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.
Des diminutions des capacités _________________ont été montrées à l’aide du test de Hayling et du test de Stroop
flexibilité mentale
d’inhibition
Alzheimer: troubles du langage
Les troubles sont dominés par un manque du mot.
a) stade de démence léger
b) stade de démence modérée
c) stade sévère
léger
Alzheimer: troubles du langage
Le manque du mot est plus présent, les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses. La compréhension orale devient déficiente.
a) stade de démence léger
b) stade de démence modérée
c) stade sévère
modérée
Alzheimer: troubles du langage
Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.
a) stade de démence léger
b) stade de démence modérée:
c) stade sévère
sévère
Quels types d’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie d’Alzheimer? (4)
apraxie idéatoire
apraxie idéomotrice
L’apraxie de l’habillage
L’apraxie constructive
Alzheimer: Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.
Un épisode de _______________constitue parfois un premier motif de consultation.
L’attention, en particulier _______________ est souvent altérée précocement.
Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.
prosopagnosie
visuospatiale
Alzheimer: Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent
à un stade plus évolué).
L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une _________ et une __________ d’intérêt.
apathie et une perte d’intérêt.
Alzheimer: Une hétérogénéité des symptômes en fonction de l’âge
1- Trouble du langage chez les … (Jeunes/vieux)?
2- Troubles de la mémoire et
du comportement chez les… (jeunes/vieux)?
langage= jeunes (50 à 65 ans)
mémoire et comportement = plus âgés.
V ou F
Alzheimer: Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout
en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives). – Les profils inverses sont
également observés.
Vrai
Quel tupe de démence se traduit chez les patients par:
✓ Des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
✓ Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
Les démences fronto-temporales
DFT: Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes :
la démence _____________ (langage)
la démence____________ (cpt)
la démence sémantique
la démence frontale
DFT: Caractérisé par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
a) La variante frontale
b) Variante temporale
Variante temporale (sémantique)
DFT: C’est la plus fréquente.
a) La variante frontale (cpt)
b) Variante temporale (sémantique)
La variante frontale (cpt)
DFT: Les troubles les plus fréquents sont:
- Une négligence physique précoce
- Une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition
- Une rigidité mentale
- Des conduites stéréotypées
- Une hyperoralité et gloutonnerie
- Une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
- Des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
- Une anosognosie précoce.
a) La variante frontale
b) Variante temporale (sémantique)
a) La variante frontale (cpt)
DFT: Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et
reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan. Il s’agit avant tout de déficits des stratégies
d’encodage et de récupération.
a) La variante frontale (cpt)
b) Variante temporale (sémantique)
a) La variante frontale (cpt)
DFT: Le déficit n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la
reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
a) La variante frontale (cpt)
b) Variante temporale (sémantique)
Variante temporale (sémantique)
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de
comporter des troubles neurologiques, en particulier _______________qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
moteurs
(dysarthrie, tremblement, hypertonie)
Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est
généralement posé avant ou après la survenue des troubles cognitifs?
avant
Les démences sous-corticales
Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives.
Hypothèse d’un mécanisme de « _____________ » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.
« désactivation »