Cours 13 : Démences et syndromes démentiels

Question 1

À quoi se défini le terme démence?

Answer 1

Dans le domaine médical, le terme de démence, fait référence à un syndrome comportant:
–une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
–ayant des impacts sur les activités de la vie quotidienne
–apparue depuis au moins six mois,
–et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

Quelles sont les causes de la démence?

Answer 2

Les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.

Question 3

Quels sont les tr. des fonctions instrumentales?

Answer 3

-tr. Langage
- tr. gestes-praxie
-tr. reconnaissances des objets-gnosie

Question 4

Pourquoi les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales?

Answer 4

-la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.

Question 5

Quels sont les 3 stade de l’Alzheimer et en quoi sont-il caractérisés?

Answer 5

1.le stade présymptomatique : phase pré-clinique ou silencieuse
2. le stade symptomatique prédémentiel : Trouble Cognitif Léger ; Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
3. le stade démentiel : des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives (comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple ; 1 des 3 aspects est nécéssaire pour le DX)

Question 6

Est-ce qu’un tr. neurocognitif mineur est prédicteur d’un tr. cognitif majeur?

Answer 6

NON :

Parfois, certains tr. neurocognitifs mineurs vont amener des symptômes qui peuvent être indicateurs de difficultés cognitives passagères, comme l’hydrocéphalie qui peuvent revenir à la norme après une chirurgie. (eau en trop qui ne ressort plus = pression et compression du cerveau.)

Le tr. neurocognitif mineur n’est pas toujours prédicteur d’une tr. majeur ou prédicteur de tr. plus sévères.

Question 7

La prévalence des démences varie selon les études entre 5% et 20%. Qu’est-ce qui explique cette variation?

Answer 7

L’âge de la population. Plus la population est âgée, plus la prévalence augmente. L’augmentation des maladies neurodégénératives est liée à l’allongement de la vie.

*0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
*10 % entre 80 et 84 ans
*20 % de 85 à 89 ans
*50 % au-delà de 90 ans

Question 8

Quelles sont les principales causes de démence?

Answer 8

La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas. (7 sur 10)

Les démences frontotemporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %) (2sur 10)

Question 9

Par quel terme est aujourd’hui remplacé le terme démence?

Answer 9

tr. neurocognitif majeur.

Question 10

Qu’est-ce qui cause principalement la démence?

Answer 10

Un dégénérescence des neurones

Question 11

De quelle façon prouve-t-on l’existence de l’Alzheimer chez les patients?

Answer 11

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.

Une caractéristique clé décelée par l’IRM est l’atrophie des hippocampes. (Perte de volume et de matière grise) Une seule image ne peut témoigner de l’atrophie car la variabilité entre les individus est très importante. Pas de preuve de changement structurel (Il serait intéressant d’avoir une IRM de chaque personne de 20 ans dans le dossier médical.) Donc évaluation des capacités cognitives pour émettre le DX. Hypométabolisme = baisse de consommation de sucre.

Question 12

Quand la maladie d’Alzheimer commence tôt, quelle fonction instrumentale est habituellement atteinte?

Answer 12

Le langage

Question 13

Quelle est la fonction instrumentale atteinte progressivement au cours de la maladie d’Alzeimer?

Answer 13

La mémoire épisodique, le tr. le plus constant de la maladie.

Question 14

Quelles atteintes cérébrales seront visibles à l’IRM et au TEP en présence de présomption de la maladie d’Alzheimer et que cerait-il souhaitable de joindre au dossier des patients pour valider ces atteintes?

Answer 14

-Une atrophie des hippocampes
-Hypométabolisme (baisse de consommation de sucre)
-Il serait intéressant d’avoir une IRM de chaque personne de 20 ans dans le dossier médical.

Question 15

Que peut-on dire de la forme familiale de l’Alzheimer?

Answer 15

Dans la forme familiale, 100% des enfants vont la développer et plus tôt, comme à 30-35 et 40 ans. Patrimoine génétique qui affecte le développement. Ces tares génétiques s’arrêtent quand ces anomalies empêchent la reproduction. (Processus naturel de l’évolution)

Question 16

Que peut-on dire au sujet des DX en fonction du niveau d’éducation des patients?

Answer 16

On a des retards importants de diagnostiques chez les personnes éduquées car elles compensent avec d’autres stratégies les déficits, que n’ont pas les personnes moins éduquées.

Question 17

Qu’est-ce qui amène les premières consultations lors d’hypothèses d’Alzheimer?

Answer 17

Présence de syndrome amnésique = perte de la capacité de la mémoire.
(rétrograde ET antérograde)

PAS D’ANOSOGNOSIE pas présente à ce stade, la personne est consciente de changements.

Question 18

Quels symptômes vont aussi caractériser les hypothèses d’Alzheimer?

Answer 18

Les personnes se perdent dans des endroits connus.

Question 19

Quel parallèle peut-on faire avec les cas vus précédemment dans ce cours, et la maladie d’Alzeimer?

Answer 19

Les patients deviennent progressivement comme le patient HM.

Question 20

Qu’est-ce qui caractérise les troubles de la mémoire, chez les patients atteints de la maladie d’Alzheimer?

Answer 20

-Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.

-Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.

-Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.

Question 21

Qu’est-ce qui se manifeste lors d’épreuves d’apprentissage de listes de mots ? (Utilisé dans les hypothèses d’Alzheimer) et qu’en ressort-il lors de la passassion?

Answer 21

*Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
–Courbe d’apprentissage en plateau

*L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)

*Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.

*Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

Question 22

Que peut-on dire du rappel des souvenirs personnels lors d’hypothèses d’Alzheimer?

Answer 22

-Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels.

*En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.

Question 23

Que peut-on dire de la sémantisation des souvenirs anciens?

Answer 23

Elle est altérée quelle que soit la période de vie explorée.

Sémantique = petite histoire d’un souvenir, tout ce qu’on a été au long de la vie ; puis peu à peu, la personne perd ces éléments et ne sait plus qui elle est.

Question 24

Qu’est-ce qu’une intrusion?

Answer 24

Rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale, lors d’une épreuve d’apprentissage de liste de mots.

Question 25

Comment se présenteront les troubles de la mémoire autobiographique en début de maladie?

Answer 25

Par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.

Question 26

Mis à part les troubles de la mémoire épisodique, qu’est-ce qui est associé à la maladie d’Alzheimer?

Answer 26

Une désorientation temporospatiale(dans le temps et l’espace)

(Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.)

Question 27

Qu’est-ce que le paradigme de Brown-Peterson montre?

Answer 27

Des performances très perturbées, (mémoire de travail) y compris quand les tâches interférentes sont très simples. (L’aspect exécutif est altéré- hypothèse d’un déficit de l’administrateur central)

Question 28

Qu’est-ce qu’une circonlocution?

Answer 28

Un mot est remplacé par une expression le désignant, identification de la catégorie mais pas du mot précis.

Question 29

Que peut-on observer dans les tâches de dénomination et de fluence verbale?

Answer 29

Le manque du mot est particulièrement net (Présent chez les jeunes personnes atteintes d’Alzheimer) et les déficits sémantiques sont retrouvés. (moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille)

Question 30

Qelles sont les types de mémoire qui sont perturbées dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 30

la mémoire épisodique
la mémoire de travail
la mémoire sémantique
(Les systèmes de haut niveau)

Question 31

Quels sont les système de mémoire de bas niveau de la mémoire?

Answer 31

-la mémoire perceptive (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif)
-la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservésjusqu’à des stades assez avancées de la maladie d’Alzheimer.

Question 32

Quel test permet de mettre en évidence des pertubations de la flexibilité mentale ? (Alzheimer et TCL)

Answer 32

TrailMakingTest
Relier les chiffres,
Relier les lettres
Puis alterner entre les chiffres et les lettres. Passer d’une règle à l’autre.

Question 33

Que mesure le test de Hailing? Et de stroop?

Answer 33

Les capacités d’inhibition : demande de compléter des phrases en évitant les automatismes.
Ex: Le criminel est sorti de _____ (Ne pas dire prison mais : voiture. )

Difficultés à inhiber la lecture du bleu lorsque c’est écrit en rouge.

Question 34

Que peut-on dire de l’atteinte des fonctions du langage selon les 3 stades de la maladie d’Alzheimer?

Answer 34

Stade de démence léger: Les troubles sont dominés par un manque du mot.

Stade de démence modérée:
Le manque du mot est plus présent.
Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
La compréhension orale devient déficiente.

À un stade sévère:
Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui)

Question 35

Quelle autre trouble cognitif, que l’atteinte des fonctions exécutives et du langage, fait partie de la sémiologie de la maladie?

Answer 35

L’apraxie ( L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.)

Question 36

Qu’est-ce qui fait un argument précieux soutenant l’hypothèse de ma maladie neurodégénérative de l’Alzheimer, en lien avec la mémoire?

Answer 36

La mémoire sémantique qui est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, lors du processus de vieillissement normal.

Question 37

Quelle est l’apraxie précoce et fréquente dans la maladie d’alzheimer?

Answer 37

L’apraxie constructive : Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).

Question 38

Nommer une atteinte qui atteint une fonction sensorielle?

Answer 38

L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement. Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 39

Quel type d’épisode révélateur peut constituer un premier motif de consultation?

Answer 39

Un épisode de prosopagnosie
(Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.)

Question 40

Quel type d’état et d’humeur caractérise les patients atteints d’Alzheimer lors de l’évolution de la maladie?

Answer 40

Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué). Souvent précocément puis diminus avec l’anosognosie qui amène une apathie et une perte d’intérêt.

Question 41

Quelle est l’hypothèse qui pourrait expliquer la perturbation des relations interpersonnelles?

Answer 41

Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit: Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui qui altérerait les relations.

Question 42

Quelle prévalence observe-t-on chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans), et chez les plus âgés?

Answer 42

Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes: Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.

Question 43

Le terme de démence fronto-temporale, DFT consiste en :

Answer 43

un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 44

… des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement.
…des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique.

Qui a parlé de quel descriptif et à quelle période?

Answer 44

-Arnold Picka
-symptômes de patients présentant des DFT
-au début du xxe siècle

Question 45

Quel syndrome regroupe le terme fronto-temporal?

Answer 45

Les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.

Question 46

Quel terme a été introduit plus récemment et englobe l’aphasie primaire progressive non fluente?

Answer 46

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 47

Quelles sont les 2 variantes de la DFT?

Answer 47

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT. caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique.

Question 48

Quel DX regroupe ce desciptif?

• Des lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.
• Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

Les troubles du comportement les plus fréquents sont:
–une négligence physique précoce
–une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
–une rigidité mentale
–des conduites stéréotypées
–une hyperoralitéet gloutonnerie
–une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
–des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
–une anosognosieprécoce.

Des troubles modérés du langagee t de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.

Answer 48

La variante frontale de la DFT

Question 49

Quelle autre appélation est utilisée pour les démences fronto-temporales, variante temporale?

Answer 49

La démence sémantique

Question 50

Quelles atteintes font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires?

Answer 50

-la démence sémantique
-les aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive)

Question 51

De quelle atteinte s’agit-il?

Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
*Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
*Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
*La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.

Answer 51

La démence sémantique

Question 52

Dans la démence sémantique, est-ce que le déficit sémantique est exclusivement lié au domaine verbal?

Answer 52

Non, les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.

Question 53

V/F : Les sujet atteints de démence sémantique sont en RPA car c’est une démence sévère?

Answer 53

FAUX : Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

Question 54

Ces patients présentent :
–une tendance au repli sur soi
–un manque d’intérêt pour les autres
–une réduction significative de l’empathie
–des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Quel type d’étude lors de quel DX proposent ces conclusion?

Answer 54

L’étude des changements du comportement
La démence sémantique, DFT

Question 55

Le concept de démence sous-corticale regroupe :

Answer 55

-la paralysie supranucléaireprogressive
–la maladie de Huntington
–la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson. (Changements
cognitifs dès le
début, mais pas
nécéssairement de
démence.)

Question 56

Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales, Pourquoi?

Answer 56

Fonctions plus anciennes et archaïques, à l’intérieur ou sous le cortex, donc brisent les connexions avec les structures corticales plus sévères.

Question 57

Quels points communs caractérisent les démences sous-corticales?

Answer 57

Des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.