Cours 12 - Neuropathies Flashcards
Qu’est-ce que la neuropathie diabétique?
- Causé par diabète
- Se développant généralement avec une maladie de longue date
- Plusieurs formes qui peuvent survenir seules ou ensemble
Jusqu’à ________% des personnes atteintes de la maladie depuis plus de ________ ans présentent des signes de neuropathie périphérique
- 80%
- 15 ans
Quelle est la forme la plus courante de neuropathie diabétique?
Polyneuropathie sensorimotrice symétrique distale
Quelles sont les caractéristiques de la polyneuropathie sensorimotrice symétrique distale?
- Les axones sensoriels sont plus sévèrement touchés que les axones moteurs
- Paresthésies et des engourdissements.
- Lésions axonales et démyélinisantes
Quelle est la pathogénèse complexe et mal comprise de la neuropathie diabétique?
- Accumulation de produits finaux de glycolysation avancée due à l’hyperglycémie
- Augmentation des niveaux d’espèces réactives de l’oxygène
- Changements microvasculaires et les changements dans le métabolisme axonal ont tous été impliqués.
Quelle est la meilleure forme de thérapie pour la neuropathie diabétique?
Contrôle glycémique strict
Quel est le pourcentage de neuropathies qualifiées d’idiopathiques/cryptogéniques)?
30 à 40 % après qu’un bilan n’a pas permis d’en révéler la cause
Chez qui et comment se présentent la neuropathie idiopathique?
- Personnes âgées (plus de 55 ans)
- Neuropathie axonale douloureuse, lentement progressive, dépendante de la longueur.
Vrai ou faux?
Certains cas de neuropathie idiopathique ont été attribués au prédiabète et au syndrome métabolique (une constellation de dysglycémie, d’hypertension, d’hyperlipidémie et d’obésité).
Vrai
Par quoi est caractérisée la neuropathie autonome?
- Hypotension orthostatique
- Modifications de la fonction intestinale, vésicale, cardiaque et/ou sexuelle
Comment se manifestent la radiculopathie lombo-sacrée? Et quel est son autre nom?
Autre nom : Amyotrophie diabétique
- Douleur asymétrique
- Engourdissement
- Faiblesse
- Atrophie musculaire qui commence généralement dans un membre inférieur et peut se propager à l’autre.
Qu’est ce que la myasthénie grave?
- Grave faiblesse musculaire
- Ensemble de maladies neuromusculaires caractérisé par une fatigue et une faiblesse musculaire
- Maladie auto-immune, car le système immunitaire cible les récepteurs de l’acétylcholine à la jonction neuromusculaire
- Libération d’ACh par la terminaison axonique est normal mais l’amplitude du potentiel de plaque est nettement réduite, du fait de la moindre disponibilité de récepteurs.
Qu’est-ce qui est atteint par la myasthénie grave?
- Muscles extrinsèques
- Muscles des paupières sont les premiers atteints = ce qui provoque un ptosis (chute de la paupière) ou une diplopie (vision double)
- Muscles du cou (ce qui peut altérer la mastication, la déglutition et la parole)
- Muscles des membres.
Est-ce que le coeur est atteint par la myasthénie grave?
Pas atteint, car
ce n’est pas le même type de récepteur (muscarine)
Quels sont les conséquences anatomiques et physiologiques à long terme de la myasthénie grave?
Détérioration de la plaque motrice, car diminution du nombre de récepteur :
- Récepteur nicotinique et canaux voltages dépendents disparaissent
Quels sont les traitements de la myasthénie?
- Moduler la réponse immunitaire
- Plasmaphérèse = extraction de la fraction liquide du sang (plasma) qui contient les anticorps responsables
- Ablation du tymus (thymectomie) = iminue la production d’anticorps et fait disparaître les symptômes chez près de 50% des sujets
Combien de type de myopathies existent?
Centaines :
- Génétique
- Acquise
etc.
Vrai ou faux
Myopathies sont à l’origine de symptômes parfois graves, moteurs, respiratoires, cardiaques ou digestifs.
VRAI
Quels sont les 3 types de myopathie inflammatoires?
- Polymyosite
- Dermatomyosite
- Myopathies inflammatoires avec inclusions cytoplasmiques
Qu’est-ce que la polymyosite?
- Auto immune impliquant de lymphocytes cytotoxiques → les cellules musculaires
- Expressiondu CMH 1 augmente
- Nécrose et régénération subséquente
Quelle sorte de traitement pour la polymyosite?
Traitement immunosuppresseur
Chez qui la dermatomyosite est la plus fréquente?
Enfants = Entité isolée
Qu’est ce que la dermatomyosite?
- Auto-immune
- Manifestations cutanées telles qu’une éruption cutanée sur la peau exposée au soleil
- Petits vaisseaux sanguins sont endommagés en premier
- Lésions des myofibres sont importantes dans les régions paraseptales et périfasciculaires et peuvent être accompagnées d’un infiltrat de cellules mononucléées
Chez qui la myopathie inflammatoire avec inclusion cytoplasmqiues est la plus fréquente?
Chez les plus de 60 ans
Qu’est-ce que la myopathie inflammatoire avec inclusions cytoplasmiques?
- Présence de vacuoles bordées.
- Agrégats des mêmes protéines (maladies neurodégénératives)
- Chronique
- B-Amyloïde, Protéine Tau, TDP-43
- Agents immunosuppresseurs
Quelles sont les caractéristiques de la dystrophie musculaire?
- Maladies héréditaires se caractérise par la dégénérescence progressive de groupes de muscles.
- Les principales différences entre les types de dystrophie tiennent à l’âge de début, au rythme de progression et aux groupes de muscles impliqués.
- Les dystrophies musculaires sont dues à l’absence ou à des anomalies d’une ou plusieurs protéines qui constituent les costamères du muscle strié.
Comment se transmet la dystrophie musculaire?
- Maladie récessive liée au chromosome X
- PLus fréquent chez l’homme (un homme sur 3500).
- Anomalie du gène codant pour la protéine dystrophine qui fait partie des costamères.
Qu’est-ce que des costamères?
Groupes de protéines structurelles et régulatrices qui relient les disques Z aux myofibrilles les plus externes du sarcomère et à la matrice extracellulaire.
Quels sont les rôles des costamères?
- Transmission latérale de la force des sarcomères à la matrice extracellulaire et aux fibres musculaires environnantes
- Stabilisation du sarcolemme contre des forces physiques au cours d’une contraction ou d’un étirement musculaire
- Initiation des signaux intracellulaires qui relient l’activité contractile avec la modulation du remodelage de la cellule musculaire.
Qu’est-ce que la dystrophine?
Protéine géante qui relie le cytosquelette d’actine à la matrice extracellulaire
Que se passe-t-il s’il n’y a pas de dystrophine?
Déformations structurelles répétées au cours de la contraction, avec risque de rupture de la membrane plasmique et de mort cellulaire.
Comment la dystrophie musculaire de Duchenne évolue?
- Sollicitation musculaire
- Âge
Comment se présente la dystrophie musculaire de Duchenne?
- Pseudo hypertrophie apparente des mollets souvent présente
- Augmentation de la composante non musculaire des muscles (tissus fibro graisseux)
Quand est-ce que les premiers symptômes de la dystrophie musculaire de Duchenne se manifestent? Mort?
- Entre 2 et 6 ans
- 20 ans
Comment se caractérise la dystrophie musculaire de Duchenne?
- Dégénérescence progressive des fibres des muscles squelettiques et cardiaque
- Diminution de la force musculaire aboutissant au décès par insuffisance cardiaque ou respiratoire.
Quels sont les futurs traitements de la dystrophie musculaire?
greffe de myoblastes normaux comme traitement pour la DMD, mais toujours en phase d’essai clinique :
- Démontre que cette transplantation rétablit l’expression de cette protéine dans les fibres musculaires du patient.
