Cours 10

Question 1

La neuropsychologie de l’enfant a fait ses débuts vers quel moment?

Answer 1

Les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont parus seulement au début des années 2000.

Question 2

Qu’est-il important de distinguer quand nous parlons de neuropsychologie de l’enfant?

Answer 2

Il est important quand on parle de neuropsychologie de l’enfant de faire la différence entre les troubles acquis des grandes fonctions cognitives et ceux qui sont neurodéveloppementaux.

Question 3

Quels sont les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives?

Answer 3

Les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives sont l’autisme et le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 4

Comment Lussier et al. (2017) a proposé de distinguer les troubles neurodéveloppementaux de l’enfant dans la 3e édition de l’ouvrage intitulé Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent?

Answer 4

1. Les troubles neurodéveloppementaux:
   a. Les troubles du langage oral et dysphasies
   b. Les troubles praxiques et visuospatiaux
   c. Le syndrome des fonctions non verbales
   d. Les troubles du spectre de l’autisme
   e. Le syndrome dysexécutif
   f. Le syndrome Gilles de la Tourette
   g. Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
2. Les troubles spécifiques des apprentissages :
   a. Les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
   b. Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie
3. Les troubles neuropsychiatriques
   a. Les troubles déficitaires de l’attention complexes avec ou sans hyperactivité
   b. Les problèmes de comportement
   c. Les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites (DSM-5)
   d. Les troubles dépressifs
   e. Les troubles anxieux
   f. Les troubles obsessionnels compulsifs
   g. Les troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
   h. Les troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
   i. Les autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation fœtale, neurofibromatose ou syndrome de Turner)

Question 5

Quels sont les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant?

Answer 5

• Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont d’élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.
• Cette démarche implique de décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition, c’est-à-dire comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes.
• Plus précisément, pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut en identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie d’apparition ainsi que les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se construisent.

Question 6

Quels sont les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant proposés par Lussier et al. (2017)?

Answer 6

• Le cerveau est chez l’enfant hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.
• Les modèles de la neuropsychologie de l’enfant postulent qu’en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.
• Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Question 7

Quelles sont les difficultés soulevées dans l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition chez l’enfant?

Answer 7

• Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un certain nombre de difficultés. Notamment, les lésions pré- et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à la prématurité) et celles dues aux encéphalites bactériennes sont les plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus.
• L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant car la lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle:
  o D’une part, la formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle « des rythmes et des niveaux de développement atteints ».
  o D’autre part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue.

Question 8

Qu’est-ce que l’aphasie acquise chez l’enfant?

Answer 8

Il s’agit d’« un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance verbale » (Van Hout et Seron, 1983).

Question 9

Quel est le tableau clinique de l’aphasie acquise chez l’enfant?

Answer 9

• Le tableau clinique est caractérisé par:
  o Une compréhension du langage relativement préservée
  o Des troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme
  o Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)
  o Les jargons ou les logorrhées sont rares

Question 10

Quelle est l’étude de cas de Patterson et al. de 1989?

Answer 10

o N.I. est une jeune patiente chez qui une hémisphérectomie gauche avait été pratiquée à l’âge de 15 ans, deux années après l’installation des crises d’épilepsie.

o Après l’opération, N.I. est décrite comme aphasique, ses performances en lecture sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui présentent une dyslexie profonde (acquise).

o Elle reconnaît parfaitement les lettres, mais les dénomme avec difficulté et ne peut réaliser des tâches phonologiques.

o Elle discrimine bien les mots fréquents et les non-mots mais ses performances de décision lexicale chutent pour des mots moins fréquents.

o Dans des épreuves d’appariement mot-image, compréhension des mots préservée seulement pour les plus familiers et concrets.

Question 11

Qu’est-ce qu’une hémisphérectomie?

Answer 11

L’hémisphérectomie est une opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.

Question 12

Quelle est l’étude de cas de Vargha-Khadem et al. de 1985?

Answer 12

o Anna est une patiente qui a subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10 ans et montre des capacités langagières remarquablement préservées.
o L’atteinte neurologique (AVC gauche) est prénatale et s’est manifestée à l’âge de six mois.
 Ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, que l’âge de début des lésions cérébrales (dans l’épilepsie, l’âge de début des crises) et « le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit ». Plus ce temps est long, meilleures seraient la réorganisation anatomo-fonctionnelle et les performances.

Question 13

Que sont des troubles développementaux?

Answer 13

• De nombreux troubles neuropsychologiques surviennent dans le cours du développement « sans cause apparente » et peuvent perturber les acquisitions scolaires et les apprentissages fondamentaux.
• La plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif, qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…).

Question 14

Sur quoi est basé le diagnostic des troubles développementaux du langage?

Answer 14

• Le diagnostic est basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.
• La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple de l’acuité visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.
• Les enfants qui sont identifiés comme « dys » le sont parce que leur profil développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le domaine de dysfonctionnement considéré.

Question 15

Comment se définit la dyslexie développementale?

Answer 15

La dyslexie développementale se définit comme un trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence.
* L’enfant a été normalement scolarisé, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, ne présente ni retard mental, ni déficit sensoriel, et a un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois par rapport à l’âge scolaire.

Question 16

Comment sont catégorisés les troubles développementaux du langage dans le DSM-5?

Answer 16

• Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classées dans la catégorie des « troubles spécifiques des apprentissages »
  o Cette catégorie regroupe les troubles spécifiques et durables de développement:
  
  1. du langage oral ou « dysphasies »
  2. du geste et/ou des fonctions visuospatiales ou « dyspraxies ou troubles de l’acquisition de la coordination »
  3. du langage écrit ou « dyslexies et dysorthographies »
  4. des activités numériques ou « dyscalculies »
  5. des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou « TDAH »

Question 17

Peut-on utiliser le terme d’amnésie développementale en faisant référence au syndrome amnésique de l’enfant?

Answer 17

L’appellation de syndrome amnésique de l’enfant est préférable à celle d’amnésie développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Question 18

Quels sont les études de cas de Vargha-Khadem et al. en 1997?

Answer 18

o 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez deux d’entre eux ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique.

o Découverte vers l’âge de 5 ans par les parents et les enseignants, du syndrome amnésique alors que les lésions étaient néonatales dans 2 des cas.

o Les parents se sont alors étonnés de l’incapacité de leur enfant à retrouver son chemin dans un environnement familier ainsi que d’une désorientation temporelle et de la nécessité d’un rappel fréquent des rendez-vous.

o De plus, ces enfants étaient incapables de faire des récits détaillés des activités de la journée et des vacances.
 Les déficits de la mémoire épisodique constatés dans la vie courante, comme dans les examens neuropsychologiques, constituent le cœur du syndrome amnésique de l’enfant.

o Les autres éléments notables du syndrome amnésique sont les capacités préservées chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle, les compétences langagières (langage oral et écrit) et les connaissances générales sur le monde.

o Le point le plus remarquable dans ces descriptions est la possibilité, pour ces enfants, d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur mémoire épisodique était très déficitaire.

Question 19

Quels liens pouvons-nous faire entre la perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel concernant les troubles visuo-attentionnels?

Answer 19

• La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif.
• Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés d’apprentissage de la lecture sont pourtant maintenant établis

Question 20

Quels tests est possibles d’utiliser pour les troubles visuo-attentionnels?

Answer 20

o La batterie du TEA-Ch (pour Test of Everyday Attention Children, Manly et al., 2006) procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée, soutenue et divisée) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition, flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test.

o Le Test de barrage des nounours (Laurent-Vannier et al., 2003), analogue au Test de barrage des cloches présent dans toute évaluation de l’attention visuospatiale chez l’adulte, il permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.

Question 21

Que sont les troubles des fonctions exécutives?

Answer 21

• Même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive, une atteinte précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.
• Ces troubles sont étudiés dans le contexte de lésions consécutives à un traumatisme crânien, en lien avec l’épilepsie ou encore dans le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.
• 3 catégories de difficultés cognitives sont distinguées, selon les modèles de référence pour le fonctionnement exécutif les difficultés:
  o de planification
  o de flexibilité mentale
  o d’inhibition

Question 22

Quels tests écologiques est possibles d’utiliser dans l’évaluation des troubles des fonctions exécutives?

Answer 22

o La BADS-children (Emslie et al. , 2003) a été élaborée pour solliciter ces différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ludique.

o Dans le test du ZOO issu de la BADS-C (Allain et al. 2018), l’enfant doit tracer un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter six lieux sur les douze possibles en respectant des règles (restrictions sur le nombre de fois que certains chemins peuvent être empruntés et points de départ et d’arrivée déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour limiter les erreurs.

Question 23

Qu’est-ce que la dyscalculie développementale?

Answer 23

• La dyscalculie développementale (ou « trouble spécifique des apprentissages avec déficit de calcul », selon le DSM-5) se définit comme un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi que d’un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition.
• On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs (du langage, du traitement de l’espace, de l’attention…), dans différentes pathologies d’origine génétique comme le syndrome de Williams, le syndrome de l’X fragile ou le syndrome de Turner

Question 24

Quel test est possible d’utiliser dans l’évaluation de la dyscalculie développementale?

Answer 24

• La Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster (Zareki-R: Dellatolas et von Aster, 2006, pour la version française) est un outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301.
  o L’objectif est d’établir un « profil mathématique » chez l’enfant de 6 à 11 ans et demi.
  o Un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires : dénombrement, comptage oral, dictée et lecture de nombres, calcul mental, positionnement de nombres sur une échelle, mémorisation et répétition orale de chiffres, comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, estimation de quantités, problèmes arithmétiques présentés oralement.

Question 25

Qu’est-ce que la dyspraxie développementale?

Answer 25

• La dyspraxie est un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.
• Comme pour les autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic doit exclure l’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires, de déficience intellectuelle, de troubles de la relation ou communication, d’une lésion cérébrale, ou de carence éducative.

Question 26

Sur quoi repose l’évaluation de la dyspraxie développementale?

Answer 26

L’évaluation repose sur des tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

Question 27

Quel est le mécanisme de l’épilepsie?

Answer 27

L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.

Question 28

Quelles sont les différentes formes d’épilepsie chez l’enfant?

Answer 28

• On distingue classiquement 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant :
  o L’épilepsie symptomatique, qui se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie corticale…)
  o La forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivée
  o L’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique
• Les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent la mémoire

Question 29

À quel moment les troubles déficitaires de l’attention avec ou sans hyperactivité peuvent être observés?

Answer 29

Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 4e année, mais c’est au début de la scolarité que les comportements « perturbateurs » deviennent patents.

Question 30

Comment le DMS-IV et DSM-5 classent le TDA/H?

Answer 30

• 3 principaux sous-types de TDA/H étaient distingués dans le DSM-IV:
  1. Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
  2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
  3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention
• Auxquels le DSM-5 (APA, 2013) ajoute une « présentation inattentive restrictive ».

Question 31

Comment l’approche neuropsychologique peut intervenir dans le diagnostic d’un TDA/H?

Answer 31

• L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher d’une part, un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage écrit.
  o En effet, 30 % des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Question 32

Qu’est-ce que l’autisme?

Answer 32

• D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à :
  1. « restriction des comportements sociaux »
  2. « restriction de la communication »
  3. « comportements répétitifs et intérêts restreints ».

Question 33

Pourquoi parlons-nous du spectre autistique?

Answer 33

• Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.
• Il faut donc parler de « spectre de l’autisme », plutôt que d’autisme, et distinguer 5 sous-types qui selon l’auteur relèveraient d’une continuité : autisme de bas niveau, autisme de haut niveau, syndrome d’Asperger, autisme savant et enfin « trouble envahissant du développement non spécifié ». Aucune classification n’est consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau du syndrome d’Asperger.

Question 34

Comment précise-t-on les profils de perturbation cognitive dans l’autisme?

Answer 34

• Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser les profils de perturbation cognitive dans l’autisme, concernant:
  o Les fonctions exécutives (Lai et al., 2017)
  o La mémoire de travail (Wang et al., 2017)
  o La mémoire autobiographique (Wantzen et al., 2016)
  o La théorie de l’esprit (Wantzen et al., 2018)
• Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle, sont maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA

Question 35

Quelles sont les différents types de pathologies génétiques?

Answer 35

Plusieurs syndromes génétiques entraînent des troubles cognitifs:
o Le syndrome de Turner concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.
 Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).

o Le syndrome de l’X fragile, chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.
 Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.

o Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.
 Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).

Question 36

Qu’est-ce que l’examen neuropsychologique de l’enfant?

Answer 36

• Pour Lussier et al. (2017), « La connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée). »
• Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la NEPSY, qui permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans.
• Cet outil couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations :
  1. les difficultés d’apprentissage,
  2. les déficits attentionnels,
  3. le retard mental
  4. les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques

Question 37

Quelle est la prise en charge des troubles neuropsychologiques de l’enfant?

Answer 37

• Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent », probablement en interaction.
• Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.