College GIST

Question 1

Wat is GIST en waar komt het voot?

Answer 1

Gastro intestinaal stroma tumor = in stroma/submucosaal, meest voorkomende tumor van tractus digestivus
Vaak in maag en dunne darm (anders leiomyoom), soms omentum en (retro)peritoneum

Question 2

Wat is de macroscopie van GIST?

Answer 2

Sterk variërend in grootte, submucosaal, lastig te biopteren

Question 3

Waar lijken de cellen van het GIST het meest op?

Answer 3

Interstitiële cellen van Cajal

Question 4

Wat zijn microscopische kenmerken van GIST?

Answer 4

70% spoelcellig
20% epitheloid
10% gemengd
zelden pleiomorf

Question 5

Welke tumoren lijken op GIST onder de microscoop?

Answer 5

Leiomyoom/sarcoom, schwannoom/neurofibroom, spoelcellig carcinoom, melanoom, etc.

Question 6

Waarom en hoe onderscheiden we GIST van andere tumoren?

Answer 6

Er is een specifieke behandeling, onderscheiding met immunohistochemie (kleuring van antilichaam) = DOG-1/CD117/CD34, SMA focaal, S100 en desmine

Question 7

Wat moet je weten voor behandeling tumor?

Answer 7

Type, graad (low/high risk meta mbv grootte en mitose index), stadium

Question 8

Hoe zit het met de overleving van GIST? (5-jaars overleving overall/lokaal, recidief vrije 5 jaars bij hoog risico)

Answer 8

83%, 93%, 48%

Question 9

Wat voor mutaties komen voor in GIST?

Answer 9

70% KIT (CD117), 15% PDGFRa
Exonen 9/11 en 18
Verder nog SDH-deficiëntie, BRAF mutatie, NF1 of onbekend