College 6 Een patiënt met SLE – PD Flashcards
Wat zijn de termen voor Lupus?
LED = lupus erythematodes disseminatus
SLE = systemische lupus erythematodes
wat zijn de kenmerken van SLE?
Gegeneraliseerde AIZ gekenmerkt door:
a) Antinucleaire Ab: ong 100% is ANA+ die Binden aan weefsel
b) Immuuncomplexen: IgG en complement
c) UV-gevoeligheid
Wat zijn symptomen bij SLE?
Algemene symptomen:
- koorts
- malaise
- spierzwakte
- Misselijkheid en braken
- Nachtzweten
Symptomen:
- Huidafwijkingen bvb vlinderexantheem (specifiek bij SLE) = cutane lupus
- Huidafwijkingen specifiek na UV-blootstelling
- Hoesten
- afwijkingen aan de handen: bvb roodverkleuring in de winter van de toppen en het taps toe lopen van de vingers
- lymfadenopathie
- Orale ulcera
- Angio-oedeem
- Droge mond/ogen (Sjogren)
- Diffuse alopecia
Kenmerken:
- Raynoud
- Poly-artritis (niet erosie)
- pericarditis of myocarditis
- pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
- glomerulonefritis = lupus nefritis
- neuropsychiatrische afwijkingen
- Cytopenie: granulopenie, trombopenie, anemie
- Trombose
Bij welk soort mensen komt SLE het meest voor?
M : V = 1 : 10 (10x vaker bij V)
Niet kaukasich > kaukasisch
wat is de leeftijd van mensen met SLE?
- 85% is < 55 jaar
- piekincidentie: 21-30 jaar
Wat is kenmerkend voor het ziektebeloop bij vrouwen mbt de leeftijd?
Vaak resolutie in de menopauze
Wat voor soort reactie is SLE?
Een immuuncomplex gemedieerde overgevoeligheidsreactie
Welke factoren spelen een rol bij het ontstaan van SLE?
Genetica:
- bvb geslacht
Omgevingsfactoren;
- UV-straling
- roken
- bepaalde virusinfecties bvb EBV
- silica dust
wat kan je zien aan het aanvullend onderzoek bij SLE?
Lab:
- CRP en BSE: verhoogd
- Anemie
- Leukocyten en trombocyten: normaal of verlaagd
- creatinine: vaak verhoogd (nefritis)
- C3 en C4: sterk verlaagd
- ANA+ titer
- Anti-dsDNA-Ab+
Urine: als glomerulonefritis
- eiwit+
- Erytrocyten+
Nier biopt: lupus nefritis
ENA: veel mogelijkheden
- Perifeer patroon
- homogeen patroon
- gespikkeld patroon
- nucleair patroon
wat is onderdeel van de pathogenese van SLE?
- Afwijkingen in het innate IS
- afwijking in lymfocyten (mn B-cellen)
- Verminderde klaring van immuuncomplexen
- apoptotische cellen
- ANA (anti-nucleaire Ab)
ANA-: sluit diagnose uit (ong 100% van de SLE pt heeft ANA+)
ANA+: geen diagnose (20% van gezonde mensen is ANA+)
Vaak ook:
- Anti-DNA
- Anti-Sm (smith)
Wat is de pathogenese van SLE?
- Immuuncomplexen worden gevormd: intermediaire grootte
a) systemisch –> neerslaan
b) In situ formatie - Onder bepaalde omstandigheden kunnen deze neerslaan op vaatwand endotheel (basaalmembraan)
- locale activatie van complement
- neutrofiel chemotaxis
- neutrofiele adherente en degranulatie (enzymen, ROS)
- activatie van ontstekingsreactie
- schade
waar zijn/worden de immuuncomplexen aangetoond bij SLE?
- Nieren
- Huid
- plexus choroideus in hersenen
Waar tegen zijn er Ab bij SLE?
- ANA
- Anti-DNA/histonen
- IgG tegen bloedcellen –> anemie, trombopenie en granulopenie
- Antifosfolipiden-Ab
- alle verschillende organen zijn mogelijk
Wat is de cellulaire pathogenese van SLE?
- a) neutrofiel stoot NET uit of apoptose van een cel
b) neutrofiel stoot hierbij ook IFN-y uit
c) Mf wordt geactiveerd en produceert TNF, IL-6 en IL-8 - Nucleine zuren van neutrofiel binden aan ANA
- hierna samen aan Fc-R op plasmocytoide DC
- Activatie van myeloide DC
a) Ag presentatie aan T-cel waardoor T-cel activatie
b) T-cel stimuleert vervolgens ook B-cel waardoor differentiatie tot plasmacel - a) T-cel produceert IL-17 –> weefselschade + recruitment van ontstekingscellen
b) Mf productie van TNF, IL-6 en IL-8 zorgt ook voor weefselschade en recruitment van ontstekingscellen
Wat is erg belangrijk bij de diagnostiek van SLE?
ANA moet + zijn
Als ANA- ≠ lupus
