College 3 Een patiënt met GBS – PD

Question 1

wat zijn klinische kenmerken van GBS?

Answer 1

• Snelle progressieve parese van armen/benen en areflexie (spierreflexen zijn niet op te wekken)
• gelaatszwakte en/of slikstoornissen (50%)
• gevoelstoornissen (80%)
• Respiratoire insufficiëntie (25%)
• autonome disfunctie (15%)

Voorafgaande infectie: 1-4 wk voor neurologische uitval

Question 2

Welke varianten van GBS zijn er?

Answer 2

• puur motorisch: geen stoornissen in sensibiliteit
• Miller Fisher Syndroom (MFS): ophtalmoplegie (oogspier verlamming), ataxie (verstoring evenwicht en bewegingscoordinatie), areflexie

Question 3

Wat voor soort afwijking is GBS?

Answer 3

Acute post-infectieuze polyradiculopathie

Polyradiculopathie: schade van de perifere zenuwen en zenuwwortels helemaal tot aan de spieren –> hele gebied (zowel het myeline als het axon) worden aangedaan
–> kan dus ook de zenuwen zijn die naar het hart en de ademhalingsspieren gaan

Question 4

Wat is de epidemiologie van GBS? (risico, soort patient, leeftijd)

Answer 4

Life time risico: 1 op 1000

• voorheen gezonde mensen
• M > V
• Alle leeftijden, maar wel toename met de leeftijd

Question 5

Wat kan je zeggen over het beloop van GBS?

Answer 5

Monofasische ziekte: men wordt in een keer heel erg ziek –> snel progressief begin
–> spontaan herstel

Question 6

Hoe groot is de kans op een recidief van GBS? wat is de prognose?

Answer 6

Recidiefkans < 5%

Prognose: 25% overlijden of ernstige invaliditeit

Question 7

Hoe verloopt de diagnostiek van GBS?

Answer 7

• Lumbaal punctie bij verdenking: uitsluiten van ontstekingen van het CZS
  A) GBS: weinig cellen, verhoogd eiwit
  B) Infectie: veel cellen, verhoogd eiwit (vaak)

Question 8

Wat is de functie van liquor?

Answer 8

hersenen drijven in liquor en zit ook in de WK
–> Tegen stoten

Question 9

Wat is de pathogenese van GBS?

Answer 9

• Patient heeft een infectie, kenmerkend campylobacter jejuni
• Ab tegen de bacterie
• Door moleculaire mimicry herkennen de Ab de perifere zenuwen (doorbraak van immunologische tolerantie) –> worden ook wel anti-ganglioside Ab genoemd
• Gericht tegen de suiker op het perifere ganglioside –> glycolipiden waarbij het vetdeel (= ceramide) verankerd is in het de neurale celmembraan en het suikerdeel uitsteekt in het extracellulaire milieu
• Ab kunnen hierin binden
• inflammatie trekt ook Mf aan
• Myeline wordt aangevallen door Mf
• Hierdoor gaten in de myeline = demyelinisatie
• AIDP = acute inflammatory demyelinisatie neuropathie
• Er kan ook schade aan het axon optreden door de Mf = Acute motor axon neuropathie (AMAN)

Question 10

Wat is de opbouw van de zenuwen?

Answer 10

Uit myelum komt een
a) ventral root: motorisch
b) dorsal root: sensibel

Perifere ZS: neuron met het axon en de Schwanncellen (gliacellen) die om het axon en de myelinelaag aanleggen

Question 11

Wat bepaalt het klinisch beeld van GBS?

Answer 11

• Het type zenuwen dat aangetast is
• specificiteit van de Ab bepaalt waar de schade in het ZS optreedt

Bij de motorische variant zijn er andere Ab dan bij MFS

Question 12

Wat is het beloop van GBS?

Answer 12

• Na infectie binnen 1-3 wk worden Ab gevormd
• Progressieve fase: snel progressief en zenuwen worden aangetast
• Plateaufase: Ab verdwijnen, patiëntt gaat niet voor- of achteruit
• Langzame herstelfase: vaak is deze niet volledig

Question 13

Wat is vaak de bron van campylobacter jejuni?

Answer 13

Gevogelte en runderen

Question 14

Hoe vaak komt campylobacter voor?

Answer 14

Meest voorkomende bacteriële oorzaak van diarree in NL (100 000x per jaar)

Question 15

Hoe stellen we vast dat iemand diarree heeft door een campylobacter infectie?

Answer 15

• feceskweek
• serologie

Question 16

wat is de moleculaire mimicry bij GBS?

Answer 16

• Lipo-oligosacchariden (LOS) van de campylobacter lijken op die van de ganglioside GM1 van de humane perifere zenuw

Question 17

wat zijn factoren die waarschijnlijk betrokken zijn bij het ontwikkelen van GBS?

Answer 17

Hostfactoren –> niet iedereen met deze infectie krijgt dit

Question 18

Is GBS een typische AIZ?

Answer 18

NEE:
- geen associaties binnen families
- geen associaties met andere (klassieke) AIZ
- geen verbetering na CCS
- niet vaker bij mannen dan bij vrouwen

Question 19

In welke verhouding komt GBS voor bij M en V?

Answer 19

M : V = 3 : 2

Question 20

Wanneer zijn er voor Ab aanwezig bij GBS?

Answer 20

Tijdens de infectie komen ze op
–> Daarna nemen ze af terwijl de GBS in de plateaufase zit

Question 21

Wat voor soort bacterie is de campylobacter?

Answer 21

Spiraalvormige, gram-
Microaerofiele bacterie

Question 22

Wat is het beloop en de behandeling van campylobacter?

Answer 22

Meestal self-limiting gastro-enteritis of asymptomatische infectie

Behandeling:
- ciprofloxacine
- erytromycine
- azithromycine
- norfloxacine

Question 23

Hoe komt men aan een besmetting met campylobacter?

Answer 23

• melk
• eten van kippenvlees (niet gaar genoeg)
• via bevuild water van een kip

Question 24

Welke onderdelen van het IS zijn betrokken bij GBS?

Answer 24

• Ab: IgG1/3 > IgM en IgA
• Complement activatie: depositie van C3b –> MAC
• Inflammatie: infiltratie van Mf, productie van inflammatoire mediatoren en T-cellen

Demyelinisatie en axon degeneratie

Question 25

Waar tussen vind de moleculaire mimicry plaats?

Answer 25

C. jejuni: LOS
en zenuw: gangliosiden