College 1 Systemische ziekten/vasculitiden Flashcards

1
Q

waarvan is het klinisch beeld afhankelijk bij vasculitis?

A
  • plaats van de Bv
  • kaliber van de aangedane Bv
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hoe delen we de vasculitiden in? Waarom?

A

Naar grootte van de aangedane vaten

Omdat:
- andere klinische presentatie
- Andere pathogenese
- andere behandeling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welke soorten vasculitiden heb je?

A
  1. Capillairen
    Bvb cutane leukocytoclastische angiitis
  2. Arteriolen, capillairen, venulen
    Bvb Henoch-Schonlein purpura
    OF essentieel cryoglobulinemische vasculitis
  3. Kleine Arterien (arteriolen, capillairen, venulen en venen)
    Bvb GPA of Churg-Strauss syndroom
    Of zonder venen: microscopische poly-angiitis
  4. Kleine Arterien en grote tot mediumgrote arterien:
    Bvb Polyarteritis of Ziekte van Kawasaki
  5. Grote tot middelgrote arterien of aorta
    Bvb Giant cell (temporale) arteritis, Takayassu arteritis
  6. Cogan syndroom:
    Van Aorta, grote tot middelgrote arterien, kleine arterien, arteriolen tot capillairen
  7. Ziekte van Behect:
    Alle soorten Bv
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

In welk soorten Bv geven de volgende ziektes een vasculitis?
- Kawasaki
- Cogan syndroom
- Microscopische polyangiitis
- Cutane lymfocytoclastische angiitis
- GPA
- Behcet
- Henoch-schonlein purpura
- Giant cell arteritis
- essentieel cyroglobulinemische vasculitis
- Takayassu arteritis

A
  • Kawasaki:
    a) grote tot mediumgrote arterien
    b) kleine arterien
    c) beetje arteriolen
  • Cogan syndroom:
    a) Aorta
    b) grote tot mediumgrote arterien
    c) kleine arterien
    d) arteriolen
    e) capillairen
    f) klein beetje venulen
  • Microscopische polyangiitis
    a) Kleine arterien
    b) arteriolen
    c) capillairen
    d) venulen
  • Cutane lymfocytoclastische angiitis
    a) arteriolen
    b) capillairen
    c) venulen
  • GPA:
    a) kleine arterien
    b) arteriolen
    c) capillairen
    d) venulen
    e) klein beetje venen
  • Behcet:
    Van aorta tot vena cava
  • Henoch-schonlein purpura:
    a) Arteriolen
    b) capillairen
    c) venulen
  • Giant cell arteritis
    a) aorta
    b) grote tot mediumgrote arterien
  • essentieel cyroglobulinemische vasculitis
    a) Arteriolen
    b) capillairen
    c) venulen
  • Takayassu arteritis
    a) Aorta
    B) grote tot mediumgrote arterien
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke lagen bevatten Bv?

A

Buiten naar binnen

  • Tunica adventitia
    BW en soms gladde spiercellen (verankering aan omliggende weefsel)
  • lamina elastica externa
  • Tunica media
    Gladdespiercellen en elastisch weefsel
  • elastische membraan = laminaat elastica interna
  • Tunica intima: endotheelcellen
  • lumen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is kenmerkend voor de adventitia?

A

Enkel bij grotere Bv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn belangrijke eigenschapen van de adventitia bij vasculitis?

A

Bevat:
- DCs: betrokken bij het voorkomen van een vasculitis, maar zijn eigenlijk ook belangrijk bij het ontstaan

  • Vasovasoren: Bv die voedend zijn voor de Bv
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is de pathogenese van een vaculitis van de grote tot mediumgrote Bv?

A
  • DC in adventitia raakt geactiveerd
  • DC blijft op locatie (gaat niet naar LK voor AgP)
  • Lymfocyten komen via de vasovasoren naar de DC toe
  • In situ activatie van de lymfocyten
  • Cytokine productie
  • Th-1 respons op gang waardoor uiteindelijk IL-6 productie
  • inflammatie reactie
  • vasculitis
  • occlusie
  • verslapping van de wand door ischemie –> evt aneurysma mogelijk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

In welk deel van de bloedvat wand zit de vasculitis?

A

ALLE lagen van de wand zijn aangedaan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is een belangrijke cytokine bij vasculitis van grote tot mediumgrote Bv?

A

IL-6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke ziektes horen bij de volgende beelden
- grote bloedvaten zoals de aorta
- Middelgrote Bv zoals naar de armen en de nieren
- Kleine bloedvaten en artiolen, capillairen of venulen

A
  1. grote bloedvaten zoals de aorta
    a) Takayasu arteritis
    b) Reuscel arteritis
  • Middelgrote Bv zoals naar de armen en de nieren
    a) Kawasaki
    b) Klassieke poly-arteritis nodosa (PAN)
  • Kleine bloedvaten en artiolen, capillairen of venulen
    a) GPA
    b) MPA
    c) Churg-strauss syndroom
    d) Cryoglobulinemie
    e) Cutane leukocytoclastische vasculitis
    f) Henoch-schonlein purpura
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is anders aan kleine Bv dan grote Bv? Wat heeft dit voor consequentie?

A

Geen adventitia

Voeding uit het lumen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Welke soorten vasculitis van de kleine Bv zijn er?

A
  1. immuuncomplex geassocieerd
  2. ANCA-geassocieerd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hoe werkt de immuuncomplex gemedieerde vasculitis?

A
  • Infectie waardoor immuuncomplexen worden gevormd
  • Immuuncomplexen worden opgeruimd door Mf, lever en milt
  • Als overload aan Immuuncomplexen kunnen de Mf ze niet meer allemaal opruimen
  • Het overschot slaat neer op de vaatwand
  • vasculitis door activatie van IS waarbij leukocyten enzymen uitstoten om de immuucomplexen op te ruimen
  • schade aan vaatwand

Complexen kunnen ook in de huid neerslaan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

waarom is er bij immuuncomplex gemedieerde vasculitis over het algemeen alleen maar in de kleine vaten?

A

Omdat het enkel gebeurt op plekken waar de bloedstroom wat trager gaat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hoe werkt de ANCA-gemedieerde vasculitis?

A
  • ANCA’s (MPO, PR3)
    –> Kunnen eigenlijk niet bij Ag omdat het cytoplasmatisch is in neutrofiel
  • Neutro activatie (bvb door stafylokok)
  • Ag van neutrofielen aan buitenkant (door vesikels)
  • ANCAs hierop gericht waardoor ze er nu wel bij kunnen
  • activatie neutrofielen
  • Expressie van adhesiemoleculen neemt toe
  • adhesie aan endotheel
  • enzymen komen vrij die schade toebrengen aan de vaatwand
  • vasculitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Welke infectie kan een ANCA vasculitis uitlokken?

A

Bvb stafylokok

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Waarmee zijn de twee soorten ANCA geassocieerd?

A

MPO-ANCA: Churg-strauss syndroom

PR3-ANCA: Wegener

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Waardoor komen de symptomen bij vasculitis?

A

Symptomen agv
1. Vrijkomen van inflammatoire cytokines (grieperig)
- Algehele malaise
- koorts
- gewichtsverlies
- rash
- artritis
2. Ischemische schade (vaak wat later) –> pijn of bloedingen (als ruptuur)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat zijn kenmerken van vasculitiden in de kliniek?

A
  • Meestal subacuut: weken tot maanden (zeker in grote vaten duurt het langer voor opmerken)
  • Pijn door ontsteking en ischemie
  • Tekenen van ontsteking zijn prominent: koorts, rash, artritis
  • vaak multi-orgaan disfunctie (omdat overal Bv)
  • Hoge ontstekingsparameters
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat zijn drie gevolgen van vasculitiden lokaal?

A
  1. vernauwing vat: BLIJFT ONDANKS BEHANDELING AANWEZIG = IRREVERSIBEL
  2. Trombose: trombo’s blijven eraan hangen
  3. Vaatwand verzwakking met drukverhoging –> aneurysma (met evt een ruptuur)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Welke AO zetten we in voor de diagnostiek van vasculitiden?

A
  • ip ALTIJD diagnose histologisch bevestigen met een BIOPT!!!!
  • NIET indien: hele grote vaten (aorta) –> dus geen biopt als het niet kan

Alternatief = Angiografie (met contrast) –> vernauwingen en aneurysmata zien (kralensnoer)
- PET: aankleuren vaatwand (activiteit)

23
Q

Welk gevolg van ischemie heeft het meest effect in welke soort vaten?

A

Kleine Bv: vooral de vernauwing

Grote Bv: vooral rupturen

24
Q

wat is kenmerkend voor vasculitis temporalis? Wat is de behandeling?

A

= Reuscel arteritis

Klacht: hoofdpijn
Wie: ouderen (60+)
Aantal: regelmatig voorkomend

Behandeling: CCS (voorkomen blindheid)
- tocilizumab

25
Q

Wat is de ziekte van takayasu? Bij wie komt het voor? Wat is de prognose en behandeling?

A

Vasculitis met aneurysmata van de aorta (mn de arcus)

Wie:
Jonge vrouwen (< 40 jr) van Aziatische afkomst –> zeldzaam

Prognose: slecht

Behandeling:
1. Prednison: werkt altijd wel als genoeg geven, maar heeft zeer ernstige bijwerkingen (zelfs tot aan overlijden)
2. Tocilizumab: tot rust brengen vasculitis

26
Q

Wat is kenmerkend voor polyarteritis nodosa?

A

Kenmerkend:
- middelgrote bloedvaten
Begin: aspecifiek (sluipend)
–> Lijkt op griep

Symptomen:
- Livedo reticulaire: netvormige cyanotische verkleuring van de huid
- angina abdominalis

27
Q

Welke organen zijn vaak aangedaan bij PAN? Hoe stellen we de diagnose?

A
  • huid
  • zenuwen
  • tr. digestivus
  • hart

Diagnose:
- bepaalde huidafwijkingen
- aanwezigheid HepB
- angiografie

28
Q

Waarmee heeft PAN een sterke associatie?

A

Hepatitis B

29
Q

Wat is de behandeling van PAN?

A
  • hepatitis behandeling
  • prednison + cyclofosfamide
30
Q

Wat is de ziekte van Kawasaki?

A

Vasculitis van de middelgrote Bv mn die van de coronairen

31
Q

Bij wie komt Kawasaki voor? Waarmee heeft het een associatie?

A

Kinderen (vaak < 5 jr)

Met COVID-19

32
Q

Wat zijn kenmerken voor Kawasaki?

A
  • Begint met virale verschijnselen
  • aardbeientong
  • uitslag
  • kwijlen
  • ziek kind
  • ontstekings-verschijnselen
  • koorts zonder focus
  • myocardinfarct
33
Q

Wat is de behandeling en prognose van Kawasaki?

A

behandeling:
- Ig toedienen –> vooral om schade aan coronairen te beperken
- Paracetamol
- liever geen CCS vanwege de bijwerkingen
- preventie coronair lijden

Goede prognose als op tijd behandelen

34
Q

Wat is kenmerkend voor de vasculitiden in de kleine Bv?

A

Vaker met huidafwijkingen

35
Q

Wat is Henoch schonlein?

A

IgA vasculitis
Immuuncomplex gemediteerd

36
Q

wat zijn kenmerken voor Henoch schonlein?

A
  • purpura
  • artritis
  • buikklachten
  • nier betrokkenheid
  • algemene symptomen zoals koorts en malaise
  • vaak aansluitend op een infectie
  • vaker in winter of najaar
37
Q

Wat gebeurt er bij Henoch schonlein?

A

Overschot immuuncomplexen na een infectie slaan neer in de Bv van de huid in het been of in organen

38
Q

Welke organen zijn vaak aangedaan bij Henoch schonlein?

A
  • nier: GN –> vaatjes kapot –> proteïnurie, hematurie
  • Darm: IBD-beeld met diarree en bloed –> vaatjes kant door aneurysmata en lekkende vaatjes
  • huid
39
Q

Bij wie komt Henoch schonlein veel voor?

A

Kinderen
- gem: 5,9 jr
- 93% is < 9 jaar

40
Q

Wat is de prognose van Henoch schonlein?

A

Goed –> als infectie geklaard is zullen de complexen weer verdwijnen en klaart ook het beeld weer op
–> ook zonder behandeling goede prognose

Als zelfde soort infectie nog een keer dan kan het beeld wel weer optreden

Als > 20 jaar wanneer beeld krijgt –> slechtere prognose –> chronisch beeld met nierinsufficientie

41
Q

Hoe stellen we de diagnose voor Henoch schonlein?

A

Biopt:
- leukocytoclastische vasculitis
- IgA-1 deposities

42
Q

Welke onderdelen van het IS zijn betrokken bij Henoch schonlein?

A
  • neutrofielen
  • endotheelcellen
  • complement
43
Q

wat is de behandeling van Henoch schonlein?

A
  • vaak expectatief
  • NSAIDs
  • Indien ernstig: CCS
44
Q

Wat is een hypersensitiviteits vasculitis?

A

Locatie: huid
Door: exogene factoren zoals geneesmiddelen bvb AB (is lichaamsvreemd waardoor Ab tegen maken met immuuncomplexen)

45
Q

Wat is kenmerkend voor wanneer een hypersensitiviteits vasculitis optreed?

A

10-14 dg na toediening van medicijn

TENZIJ: het al eerder gebeurt is –> snellere respons met Ab en daardoor ook sneller zichtbaar

46
Q

Wat is het beloop en de behandeling van een hypersensitiviteits vasculitis?

wat is de prognose?

A

Gaat vanzelf over als het middel uit het lichaam is

Behandeling:
- stoppen middel
- verder self-limiting na 1-4 wk

Goede prognose

47
Q

wat is kenmerkend voor een cryoglobulinemie?

A
  • Afsterven van ledematen of andere koude plekken –> vingers en tenen, neus
48
Q

Wat is de pathofysiologie van cryoglobulinemie?

A
  • Ab worden gemaakt (door infectie, maligniteit, etc) –> niet per se een grote hoeveelheid
  • cryoglobulinen zijn Ab gericht tegen Ab (IgG, IgM, polyclonale Ab)
  • De cryoglobulinen slaan neer onder koude omstandigheden en lossen op onder warme omstandigheden
  • Vasculitis op locatie waar neerslaan
  • occlusie –> necrose
49
Q

Welke organen zijn betrokken bij een cryoglobulinemie?

A
  • huid (perifeer)
  • zenuwen
  • nieren
50
Q

Waarmee heeft cryoglobulinemie een associatie?

A
  • hepatitis C infectie
  • RA
  • (hematologische) maligniteit
51
Q

wat is de behandeling van cryoglobulinemie?

A
  • Warm houden
  • Onderliggende ziekte zoals HepC met IFN-a en Ribavirine
  • retuximab: tegen Ab
  • plasmaferese: verwijderen Ab –> werkt wel, maar niet acuut (niet op plek van ontsteking)
    LET OP: plasmaperse enkel in nood
  • Nood geldt ook voor: hoge dosis CCS en cyclofosfamide
  • indien beperkt tot huid en HepC-
    –> Geen behandeling
52
Q

Welke types cryoglobulinemie zijn er?

A

I: IgG (monoklonaal)
- hyperviscositeit
- Geassocieerd met malginiteit

II: IgM (mono)
- vasculitis
Geassocieerd met:
- Reumatische ziekte
- HepC
- Maligniteit
- Idiopatisch

III: geen monoklonale Ab
- Vasculitis
Geassocieerd met:
- HepC
- Reumatische ziekte
- idiopatisch

53
Q

Wat is de sterkste associatie met cryoglobulinemie?

A

Hepatitis C:
- 54% heeft cryoglobulines
- 14% heeft vasculitis

Met cryoglobuline geassocieerde vascultiis
80% heeft HepC