College 1 Systemische ziekten/vasculitiden Flashcards
waarvan is het klinisch beeld afhankelijk bij vasculitis?
- plaats van de Bv
- kaliber van de aangedane Bv
Hoe delen we de vasculitiden in? Waarom?
Naar grootte van de aangedane vaten
Omdat:
- andere klinische presentatie
- Andere pathogenese
- andere behandeling
Welke soorten vasculitiden heb je?
- Capillairen
Bvb cutane leukocytoclastische angiitis - Arteriolen, capillairen, venulen
Bvb Henoch-Schonlein purpura
OF essentieel cryoglobulinemische vasculitis - Kleine Arterien (arteriolen, capillairen, venulen en venen)
Bvb GPA of Churg-Strauss syndroom
Of zonder venen: microscopische poly-angiitis - Kleine Arterien en grote tot mediumgrote arterien:
Bvb Polyarteritis of Ziekte van Kawasaki - Grote tot middelgrote arterien of aorta
Bvb Giant cell (temporale) arteritis, Takayassu arteritis - Cogan syndroom:
Van Aorta, grote tot middelgrote arterien, kleine arterien, arteriolen tot capillairen - Ziekte van Behect:
Alle soorten Bv
In welk soorten Bv geven de volgende ziektes een vasculitis?
- Kawasaki
- Cogan syndroom
- Microscopische polyangiitis
- Cutane lymfocytoclastische angiitis
- GPA
- Behcet
- Henoch-schonlein purpura
- Giant cell arteritis
- essentieel cyroglobulinemische vasculitis
- Takayassu arteritis
- Kawasaki:
a) grote tot mediumgrote arterien
b) kleine arterien
c) beetje arteriolen - Cogan syndroom:
a) Aorta
b) grote tot mediumgrote arterien
c) kleine arterien
d) arteriolen
e) capillairen
f) klein beetje venulen - Microscopische polyangiitis
a) Kleine arterien
b) arteriolen
c) capillairen
d) venulen - Cutane lymfocytoclastische angiitis
a) arteriolen
b) capillairen
c) venulen - GPA:
a) kleine arterien
b) arteriolen
c) capillairen
d) venulen
e) klein beetje venen - Behcet:
Van aorta tot vena cava - Henoch-schonlein purpura:
a) Arteriolen
b) capillairen
c) venulen - Giant cell arteritis
a) aorta
b) grote tot mediumgrote arterien - essentieel cyroglobulinemische vasculitis
a) Arteriolen
b) capillairen
c) venulen - Takayassu arteritis
a) Aorta
B) grote tot mediumgrote arterien
Welke lagen bevatten Bv?
Buiten naar binnen
- Tunica adventitia
BW en soms gladde spiercellen (verankering aan omliggende weefsel) - lamina elastica externa
- Tunica media
Gladdespiercellen en elastisch weefsel - elastische membraan = laminaat elastica interna
- Tunica intima: endotheelcellen
- lumen
Wat is kenmerkend voor de adventitia?
Enkel bij grotere Bv
Wat zijn belangrijke eigenschapen van de adventitia bij vasculitis?
Bevat:
- DCs: betrokken bij het voorkomen van een vasculitis, maar zijn eigenlijk ook belangrijk bij het ontstaan
- Vasovasoren: Bv die voedend zijn voor de Bv
Wat is de pathogenese van een vaculitis van de grote tot mediumgrote Bv?
- DC in adventitia raakt geactiveerd
- DC blijft op locatie (gaat niet naar LK voor AgP)
- Lymfocyten komen via de vasovasoren naar de DC toe
- In situ activatie van de lymfocyten
- Cytokine productie
- Th-1 respons op gang waardoor uiteindelijk IL-6 productie
- inflammatie reactie
- vasculitis
- occlusie
- verslapping van de wand door ischemie –> evt aneurysma mogelijk
In welk deel van de bloedvat wand zit de vasculitis?
ALLE lagen van de wand zijn aangedaan
Wat is een belangrijke cytokine bij vasculitis van grote tot mediumgrote Bv?
IL-6
Welke ziektes horen bij de volgende beelden
- grote bloedvaten zoals de aorta
- Middelgrote Bv zoals naar de armen en de nieren
- Kleine bloedvaten en artiolen, capillairen of venulen
- grote bloedvaten zoals de aorta
a) Takayasu arteritis
b) Reuscel arteritis
- Middelgrote Bv zoals naar de armen en de nieren
a) Kawasaki
b) Klassieke poly-arteritis nodosa (PAN) - Kleine bloedvaten en artiolen, capillairen of venulen
a) GPA
b) MPA
c) Churg-strauss syndroom
d) Cryoglobulinemie
e) Cutane leukocytoclastische vasculitis
f) Henoch-schonlein purpura
Wat is anders aan kleine Bv dan grote Bv? Wat heeft dit voor consequentie?
Geen adventitia
Voeding uit het lumen
Welke soorten vasculitis van de kleine Bv zijn er?
- immuuncomplex geassocieerd
- ANCA-geassocieerd
Hoe werkt de immuuncomplex gemedieerde vasculitis?
- Infectie waardoor immuuncomplexen worden gevormd
- Immuuncomplexen worden opgeruimd door Mf, lever en milt
- Als overload aan Immuuncomplexen kunnen de Mf ze niet meer allemaal opruimen
- Het overschot slaat neer op de vaatwand
- vasculitis door activatie van IS waarbij leukocyten enzymen uitstoten om de immuucomplexen op te ruimen
- schade aan vaatwand
Complexen kunnen ook in de huid neerslaan
waarom is er bij immuuncomplex gemedieerde vasculitis over het algemeen alleen maar in de kleine vaten?
Omdat het enkel gebeurt op plekken waar de bloedstroom wat trager gaat
Hoe werkt de ANCA-gemedieerde vasculitis?
- ANCA’s (MPO, PR3)
–> Kunnen eigenlijk niet bij Ag omdat het cytoplasmatisch is in neutrofiel - Neutro activatie (bvb door stafylokok)
- Ag van neutrofielen aan buitenkant (door vesikels)
- ANCAs hierop gericht waardoor ze er nu wel bij kunnen
- activatie neutrofielen
- Expressie van adhesiemoleculen neemt toe
- adhesie aan endotheel
- enzymen komen vrij die schade toebrengen aan de vaatwand
- vasculitis
Welke infectie kan een ANCA vasculitis uitlokken?
Bvb stafylokok
Waarmee zijn de twee soorten ANCA geassocieerd?
MPO-ANCA: Churg-strauss syndroom
PR3-ANCA: Wegener
Waardoor komen de symptomen bij vasculitis?
Symptomen agv
1. Vrijkomen van inflammatoire cytokines (grieperig)
- Algehele malaise
- koorts
- gewichtsverlies
- rash
- artritis
2. Ischemische schade (vaak wat later) –> pijn of bloedingen (als ruptuur)
Wat zijn kenmerken van vasculitiden in de kliniek?
- Meestal subacuut: weken tot maanden (zeker in grote vaten duurt het langer voor opmerken)
- Pijn door ontsteking en ischemie
- Tekenen van ontsteking zijn prominent: koorts, rash, artritis
- vaak multi-orgaan disfunctie (omdat overal Bv)
- Hoge ontstekingsparameters
Wat zijn drie gevolgen van vasculitiden lokaal?
- vernauwing vat: BLIJFT ONDANKS BEHANDELING AANWEZIG = IRREVERSIBEL
- Trombose: trombo’s blijven eraan hangen
- Vaatwand verzwakking met drukverhoging –> aneurysma (met evt een ruptuur)
Welke AO zetten we in voor de diagnostiek van vasculitiden?
- ip ALTIJD diagnose histologisch bevestigen met een BIOPT!!!!
- NIET indien: hele grote vaten (aorta) –> dus geen biopt als het niet kan
Alternatief = Angiografie (met contrast) –> vernauwingen en aneurysmata zien (kralensnoer)
- PET: aankleuren vaatwand (activiteit)
Welk gevolg van ischemie heeft het meest effect in welke soort vaten?
Kleine Bv: vooral de vernauwing
Grote Bv: vooral rupturen
wat is kenmerkend voor vasculitis temporalis? Wat is de behandeling?
= Reuscel arteritis
Klacht: hoofdpijn
Wie: ouderen (60+)
Aantal: regelmatig voorkomend
Behandeling: CCS (voorkomen blindheid)
- tocilizumab
