College 5 Een patiënt met het syndroom van Sjögren – PD Flashcards
Wat is het syndroom van Sjogren?
Gegeneraliseerde AIZ met betrokkenheid van traanklieren en speekselklieren
Wat zijn verschijnselen van Sjogren?
Vaak algemene verschijnselen: - Vermoeidheid
- spier- en gewrichtspijn
- Algehele malaise
Ogen: (hinderlijke last)
- branderig
- zandkorrelgevoel
- rode, vermoeide ogen
- meer last bij tocht, rook, lezen, tv kijken
- spontane klacht van droge ogen is zeer zeldzaam!!
Mond: (hinderlijke last)
- droge mond
- het moeten drinken bij eten = cracker sign
- verminderde transpiratie
- droge slijmvliezen
- geen aantasting van darmsappen
- betrokkenheid van de longen, nieren, gewrichten, huid en zenuwen zijn ook mogelijk
- longen, nieren, leverziekte
- bloedbeelafwijkingen
- infecties: mn schimmelinfecties
BELANGRIJK: fors verminderde kwaliteit van leven (Minder dan RA)
Bij wie komt sjogren voor?
- 40-44 jaar: 0,22%
- 71-74 jaar: 1,40%
V : M = 10 : 1
10x vaker bij vrouwen
Tussen eerste verschijnselen en diagnose gemiddeld 9 jaar
Is sjogren erfelijk?
Niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen wel een rol
Zoals:
- HLA-DR51
- HLA-DR3
- HLA-B8
- HLA-A24
- STAT4 (afwijking)
Wat is vaak de eerste presentatie van Sjogren?
Verminderde functie van traan- en speekselklieren en dus NIET door destructie!!
–> Geeft droogteklachten
Waaruit bestaan tranen en wat is de functie van de lagen?
- Lipiden (oliefilm)
Bron: klieren van Meibom
Functie: vermindert verdamping van traanvocht en zorgt voor glad lens oppervlak - Waterlaag (98% water)
met lysozyme, Lactoferrine, IgA en IgG
Bron: glandula lacrimalis
Functie: voeding, bescherming van cornea en conjunctiva - Mucus
Bron: bekercellen in cornea en conjunctiva
Functie: hechting traanfilm aan cornea en conjunctivatiecellen
In welke laag van het traanvocht zit vaak het probleem bij klachten?
Kan ik elk laag zitten
Hoe vaak komen welke klachten voor bij Sjogren?
Altijd:
- kenmerkende droogteklachten van de ogen en de mond
> 50%:
- artralgie of artritis (symmetrisch, niet erosief)
- spierpijn
- vermoeidheid
- algehele malaise
- droge huid, neus of vagina
25-50%:
- poloneuropathie
- leukopenie
- Raynaud
- vasculitis
5-25%
- NHL
- antifosfolipidensyndroom
- schildklierziekte
- carpaaltunnelsyndroom
- Long: interstitiele longziekte
- nier: distale renale tubulaire acidose
- associatie met leverziekte
- bloedbeeldafwijkingen
- infecties: mn schimmel –> bruine haartong
Evt bacterien kan ook
Of erythemateuze candidiasis met brandende tong en gehemelte, kapotte mondhoeken
Zijn vergrote speekselklieren een kenmerkend teken van sjogren?
Ze zijn maar bij 1/3 van de patienten vergroot en bij de helft daarvan maar eenzijdig
wat is de meest gevreesde complicatie van sjogren?
Maligne lymfoom
wat zijn risicofactoren voor het ontwikkelen van een lymfoom van als complicatie?
- meest belangrijk: actieve ziekte
- leukocytoclastische vasculitis
- complement verbruik
- cryoglobulines
- hoog IgG
wat is de diagnostiek van Sjogren?
ACR-EULAR 2017 criteria
1. Lip biopt: 3 punten bij een focusscore van ≥ 1
- van de speekselklier in de lip
- focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speekselklieren
- Focus = cluster van ≥ 50 lymfo’s
- focus zit vaak rond de speekselklieren
- focusscore is aantal foci/4mm^2 (normaal < 1)
- Anti-SS-A Ab = anti-Ro: 3 punten als aanwezig
- Schirmertest: 1 punt bij een uitslag van < 5 mm
- bengaalsrood kleuring: 1 punt bij een score van ≥ 5
- Ongestimuleerde speekseluitvloed van < 0,1 ml/min
Score van ≥ 4 = diagnose Sjogren waarbij minimaal
- OF een lipbiopt +
- OF Anti-SS-A Ab +
Wat is de schirmertest?
Voor de hoeveelheid traanproductie waarbij smalle reepjes papier in het de ogen worden gehangen
Normaal:
> 5 mm in 5 minuten
Wat is de bengaalsrood kleuring test?
In kaart brengen van schade aan het slijmvlies van het oog
Van Bijsterveldscore: som van 3 gebieden per oog (max 9): normaal < 4
Wat is de waarde van de focusscore? Wat zijn hier beperkingen in?
- 15% van de gezonde mensen heeft een focusscore van > 2
- 18-40% van de mensen met sjogren heeft een normale focusscore
