College 5 Een patiënt met het syndroom van Sjögren – PD Flashcards
Wat is het syndroom van Sjogren?
Gegeneraliseerde AIZ met betrokkenheid van traanklieren en speekselklieren
Wat zijn verschijnselen van Sjogren?
Vaak algemene verschijnselen: - Vermoeidheid
- spier- en gewrichtspijn
- Algehele malaise
Ogen: (hinderlijke last)
- branderig
- zandkorrelgevoel
- rode, vermoeide ogen
- meer last bij tocht, rook, lezen, tv kijken
- spontane klacht van droge ogen is zeer zeldzaam!!
Mond: (hinderlijke last)
- droge mond
- het moeten drinken bij eten = cracker sign
- verminderde transpiratie
- droge slijmvliezen
- geen aantasting van darmsappen
- betrokkenheid van de longen, nieren, gewrichten, huid en zenuwen zijn ook mogelijk
- longen, nieren, leverziekte
- bloedbeelafwijkingen
- infecties: mn schimmelinfecties
BELANGRIJK: fors verminderde kwaliteit van leven (Minder dan RA)
Bij wie komt sjogren voor?
- 40-44 jaar: 0,22%
- 71-74 jaar: 1,40%
V : M = 10 : 1
10x vaker bij vrouwen
Tussen eerste verschijnselen en diagnose gemiddeld 9 jaar
Is sjogren erfelijk?
Niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen wel een rol
Zoals:
- HLA-DR51
- HLA-DR3
- HLA-B8
- HLA-A24
- STAT4 (afwijking)
Wat is vaak de eerste presentatie van Sjogren?
Verminderde functie van traan- en speekselklieren en dus NIET door destructie!!
–> Geeft droogteklachten
Waaruit bestaan tranen en wat is de functie van de lagen?
- Lipiden (oliefilm)
Bron: klieren van Meibom
Functie: vermindert verdamping van traanvocht en zorgt voor glad lens oppervlak - Waterlaag (98% water)
met lysozyme, Lactoferrine, IgA en IgG
Bron: glandula lacrimalis
Functie: voeding, bescherming van cornea en conjunctiva - Mucus
Bron: bekercellen in cornea en conjunctiva
Functie: hechting traanfilm aan cornea en conjunctivatiecellen
In welke laag van het traanvocht zit vaak het probleem bij klachten?
Kan ik elk laag zitten
Hoe vaak komen welke klachten voor bij Sjogren?
Altijd:
- kenmerkende droogteklachten van de ogen en de mond
> 50%:
- artralgie of artritis (symmetrisch, niet erosief)
- spierpijn
- vermoeidheid
- algehele malaise
- droge huid, neus of vagina
25-50%:
- poloneuropathie
- leukopenie
- Raynaud
- vasculitis
5-25%
- NHL
- antifosfolipidensyndroom
- schildklierziekte
- carpaaltunnelsyndroom
- Long: interstitiele longziekte
- nier: distale renale tubulaire acidose
- associatie met leverziekte
- bloedbeeldafwijkingen
- infecties: mn schimmel –> bruine haartong
Evt bacterien kan ook
Of erythemateuze candidiasis met brandende tong en gehemelte, kapotte mondhoeken
Zijn vergrote speekselklieren een kenmerkend teken van sjogren?
Ze zijn maar bij 1/3 van de patienten vergroot en bij de helft daarvan maar eenzijdig
wat is de meest gevreesde complicatie van sjogren?
Maligne lymfoom
wat zijn risicofactoren voor het ontwikkelen van een lymfoom van als complicatie?
- meest belangrijk: actieve ziekte
- leukocytoclastische vasculitis
- complement verbruik
- cryoglobulines
- hoog IgG
wat is de diagnostiek van Sjogren?
ACR-EULAR 2017 criteria
1. Lip biopt: 3 punten bij een focusscore van ≥ 1
- van de speekselklier in de lip
- focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speekselklieren
- Focus = cluster van ≥ 50 lymfo’s
- focus zit vaak rond de speekselklieren
- focusscore is aantal foci/4mm^2 (normaal < 1)
- Anti-SS-A Ab = anti-Ro: 3 punten als aanwezig
- Schirmertest: 1 punt bij een uitslag van < 5 mm
- bengaalsrood kleuring: 1 punt bij een score van ≥ 5
- Ongestimuleerde speekseluitvloed van < 0,1 ml/min
Score van ≥ 4 = diagnose Sjogren waarbij minimaal
- OF een lipbiopt +
- OF Anti-SS-A Ab +
Wat is de schirmertest?
Voor de hoeveelheid traanproductie waarbij smalle reepjes papier in het de ogen worden gehangen
Normaal:
> 5 mm in 5 minuten
Wat is de bengaalsrood kleuring test?
In kaart brengen van schade aan het slijmvlies van het oog
Van Bijsterveldscore: som van 3 gebieden per oog (max 9): normaal < 4
Wat is de waarde van de focusscore? Wat zijn hier beperkingen in?
- 15% van de gezonde mensen heeft een focusscore van > 2
- 18-40% van de mensen met sjogren heeft een normale focusscore
Heeft sjogren een relatie met andere AIZ?
Bij ong 1/3 van de patienten met
- RA
- SLE
- Sclerodermie/systemische sclerose
–> komt Sjogren voor
= secundair syndroom van Sjogren
Met welke AIZ heeft sjogren overlap?
Gegeneraliseerd:
- RA
- SLE en SCLE
- Systemische sclerose
- MCTD
- Antifosfolipidensyndroom
Lokaal:
- Graves
- Hashimoto
- Hemolytische anemie
- ITP
- AI hepatitis
- primaire biliaire cirrose
- AI pancreatitis
- Coeliakie
- Myasthenia gravis
- pulmonale arteriële hypertensie
- interstitiele longziekten: LIP, usual interstitial pneumonia, organizing pneumonia, nonspecific interstitial pneumonia
Wat is de pathogenese van het Sjogren?
- verminderde functie van de traan- en speekselklieren
- Later ontstekingen in de klieren
- verlittekening en destructie van de klieren
- Vaak zijn de klieren van Meibom aangedaan waardoor de tranen minder plakkerig zijn –> vocht loopt direct uit het oog (ipv dat het blijft liggen) –> mensen juist tranende ogen
Wat is het verschijnsel bij mensen als de klieren van meibom zijn aangedaan?
Tranende ogen door
- Oliefilm wordt niet/minder/slecht gemaakt
- tranen plakken minder goed op de ogen
- Tranende ogen
Wat is de behandeling van Sjogren?
- Lokaal:
- substitutie vocht: kunsttranen, kunstspeeksel
- Stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten = Pilocarpine
- Behandeling van complicaties zoals orale candidiasis - Systemisch
- vastleggen van ziekteactiviteit middels ESSDAI =
- Hydrochloroquine
- CCS
- CCS sparende middelen
- Nieuwere middelen: gericht op remmen van B-cellen dus Retuximab, Abatacept, belimumab
Wat is het werkingsmechanisme van Pilocarpine?
- Verdringt de anti-M3R (blokkende Ab)
- stimuleert de M3R (ondanks Ab)
- Hierdoor kan Acetylcholine weer zorgen voor activatie van de klieren
- meer secretie
M3R = muscarine M3 receptor
Wat zijn de bijwerkingen van Pilocarpine?
- hevig transpireren
- overmatige speekselsecretie
- miosis
Waarneer kan je Pilocarpine niet geven?
Bij verlittekende speekselklieren heeft het geen effect meer
