Colangite Biliar Primária (CBP) Flashcards
Estereótipo de um paciente com CBP (sexo e idade)
Mulheres entre 40-60 anos
(raramente crianças)
Manifestações clínicas mais comuns da CBP
- fadiga
- prurido com início anterior à ictericia
- hiperpigmentação por deposição de melanina (braços e troncos)
- sinais de hipercolesterolemia (xantomas e xantelasmas)
- hepatoesplenomegalia
- DOENÇA ÓSSEA (dores, osteopneia, osteoporose e raramente osteomalácia)
- deficiencia de vitaminas lipossolúveis (especialmente A e D)
- sinais e sintomas da cirrose quando em estágios avançados
Alteração sorológica clássica da CBP
Anticorpo antimitocôndria positivo (90-95%)
alterações laboratoriais da CBP
1) FA > 1,5x normalidade
2) Transaminases > 2x normalidade
3) GGT aumentada
4) Hipercolesterolemia (especialmente HDL)
5) Bilirrubina normal ou aumentada (pior prognostico)
6) antimitocôndria positivo 1:40 (95%)
7) FAN positivo (pior prognóstico)
exames para investigação da CBP com antimitocôndria negativo
1) FAN - anticorpo antinuclear positivo em 30-70% dos casos e relacionado a pior prognostico e menor resposta ao tto
2) Biópsia hepática: auxilia no diagnóstico e também avalia estagio de doença
achados da biópsia hepática na CBP
Colangite destrutiva não supurativa crônica: infiltração linfocítica dos ductos biliares podendo ocorrer fibrose e colestase. Há redução dos ductos biliares e proliferação dos dúctulos biliares menores. Progressão para fibrose periportal e fibrose em ponte que evolui para cirrose.
diagnóstico da colangite biliar primaria
Afastar obstrução biliar extra-hepática e outra doenças hepática + dois dos critérios seguintes:
1) aumento da FA > 1,5x o limite superior da normalidade
2) anticorpo antimitocôndria positivo (1:40)
3) achados histológicos tipicos da biópsia hepática
tratamento da colangite biliar primaria
ácido ursodesoxicólico (URSO) 13-15 mg/kg/dia
paciente sem resposta ao uso de URSO para tto da CBP, o que fazer?
associar URSO com metotrexato, fibratos ou budesonida
tratamento do prurido na CBP
COLESTIRAMINA, rifampicina, naltrexona, sertralina
paciente não tolera URSO, qual a droga alternativa?
ácido obeticólico (AOTC)
–> Indicado em caso de doença hepática compensada, NÃO é indicada em paciente com cirrose Child-Pugh B e C
–> Reduz FA, GGT e transaminases
acompanhamento após tto da CBP
- exames hepáticos a cada 3-6 meses
- TSH anual
- densitometria óssea a cada 2 anos
- Se bilirrubina > 2 mg/dL → vit. A e D + tempo de protrombina anual
- Se cirrose: EDA a cada 2-3 anos
- Se cirrose: rastreio de HCH a cada 6 meses (USG abdome + alfafetoproteina)
fatores associados a pior prognostico da CBP
1) presença de sintomas no momento do diagnostico
2) tabagismo
3) niveis elevados FA e bilirrubina
4) ictericia antes do prurido
5) estágios histológicos avançados
6) positividade para anticorpos nucleares
