Colagenoses Flashcards

1
Q

Como é a epidemiologia do LES?

A

Mais frequente em mulheres (9M:1H)
15-45 anos
Predomínio na raça negra

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2
Q

O lupus cutâneo subagudo deixa cicatrizes?

A

Não

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3
Q

Qual o Ac relacionado ao lúpus cutâneo subagudo?

A

Anti-Ro (SSA)

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4
Q

Quais são as características da artrite presente no LES?

A

Artrite não erosiva, principalmente de mãos, punhos e joelhos. Padrão simétrico, distal e migratório, com sintomas durando 1-3 dias em cada articulação

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5
Q

Quantos % dos pacientes com LES apresentarão manifestações renais?

A

Mais de 70%

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6
Q

Qual a classe mais comum e mais grave de nefrite lúpica?

A

Classe IV - proliferativa difusa

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7
Q

Qual a classe de nefrite lúpica que cursa com proteinúria isolada?

A

Classe V - membranosa

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8
Q

Qual o critério renal no LES?

A

Pelo menos um dos seguintes achados: (1) proteinúria persistente > 500 mg/24h ou > ou = 3+ no EAS; (2) sedimento urinário contendo cilindros celulares hemáticos, leucocitários, epiteliais ou granulosos

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9
Q

Quais os dois parâmetros utilizados para monitorização da atividade da doença renal no LES?

A

Anti-DNAds e queda do complemento

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10
Q

Qual o tto da classe IV da nefrite lúpica?

A

Corticoterapia + imunossupressor
Indução da remissão: ciclofosfamida (pulsos mensais por 6 meses)
Manutenção: mofetil micofenolato

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11
Q

Em qual classe de nefrite lúpica o anti-DNAds pode vir negativo?

A

Classe V

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12
Q

Qual a manifestação cardíaca mais comum no LES?

A

Pericardite

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13
Q

Qual Ac encontra-se relacionado à psicose lúpica?

A

Anti-P

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14
Q

O que caracteriza a síndrome de Evans?

A

Trombocitopenia + anemia hemolítica

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15
Q

Qual Ac é muito sensível para o LES mas pouco específico?

A

FAN

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16
Q

População normal pode ter FAN +?

A

Sim, aprox. 10%

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17
Q

FAN padrão nucleolar homogêneo se correlaciona com quais anticorpos?

A

anti-histonas e anti-DNA

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18
Q

FAN padrão nuclear pontilhado grosso se correlaciona com quais Ac?

A

Anti-Sm e anti-RNP

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19
Q

FAN padrão nuclear pontilhado fino se correlaciona com quais Ac?

A

Anti-Ro e Anti-La

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20
Q

FAN padrão nuclear pontilhado (salpicado) se correlaciona com quais Ac?

A

Anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP)

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21
Q

Qual o Ac mais específico para LES?

A

Anti-Sm (E=99%)

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22
Q

Anti-RNP está ligado a qual doença?

A

Doença Mista do Tecido Conjuntivo

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23
Q

Relação entre anti-Ro e La com nefrite:

A

Apresentam correlação negativa com nefrite no LES

24
Q

A que condições está ligado o anti-Ro?

A
Lúpus neonatal
Bloqueio cardíaco congênito
Rash por fotossensibilidade
Lúpus cutâneo subagudo
Lúpus FAN negativo
25
Q

Qual Ac está ligado ao lúpus induzido por droga?

A

Anti-histona

26
Q

Para quais manifestações do LES são utilizados os antimaláricos principalmente?

A

Manifestações dermatológicas, fadiga e artralgia

27
Q

Qual o principal risco dos antimaláricos?

A

Toxicidade ocular, retiniana

28
Q

Quais são as três principais drogas relacionadas ao lúpus farmacoinduzido?

A

Procainamida, hidralazina e d-penicilamina

29
Q

Lúpus farmacoinduzido no geral poupa quais órgãos?

A

Rins e SNC

30
Q

O que caracteriza a síndrome do Ac antifosfolipídio?

A

Caracterizada por eventos tromboembólicos arteriais e venosos, abortamentos espontâneos de repetição e presença de Acs (anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-beta 2 glicoproteína 1

31
Q

Qual a tríade da síndrome de Sneddon?

A

AVEi + livedo reticular + Ac antifosfolipídio positivo

32
Q

Qual manifestação é comumente a primeira na esclerodermia?

A

Fenômeno de Raynaud

33
Q

Qual a principal causa de morte em pacientes com esclerodermia?

A

Insuficiência respiratória (por fibrose pulmonar)

34
Q

Qual a droga utilizada no tto da crise renal esclerodérmica?

A

iECA

35
Q

Qual a principal manifestação pulmonar nas formas cutânea limitada e difusa da esclerodermia, respectivamente?

A

Hipertensão pulmonar

Fibrose intersticial

36
Q

Quais são as manifestações da forma cutânea limitada da esclerodermia (CREST)?

A
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Esclerodermia
Telangiectasia
37
Q

Qual o Ac ligado à forma cutânea limitada da esclerodermia?

A

Anti-centrômero (presente em 80%, E = 99,5%)

38
Q

Qual o Ac mais específico para a forma cutânea difusa?

A

Ac anti-topoisomerase I (antigo anti-Scl)

39
Q

Quais são os exames complementares mais importantes para o dx da esclerodermia?

A

Capilaroscopia periungueal e pesquisa dos auto-Acs específicos

40
Q

Quais as características que diferenciam a miosite por corpúsculo de inclusão da PM e DM?

A

Pode ter fraqueza facial
Fraqueza muscular distal e assimétrica
Principal grupo afetado são homens > 50 anos

41
Q

Característica da fraqueza muscular da PM/DM:

A

Simétrica e proximal –> mm. da cintura pélvica e escapular

42
Q

Quais são duas manifestações dermatológicas específicas da dermatomiosite?

A

Pápulas de Gottron

Heliotrópo

43
Q

Características da DM/PM juvenil:

A
< 16 anos
Destaque para febre e perda ponderal
Vasculite do tubo digestivo
Raramente ocorre lesão pulmonar
Calcinose - até 40% - piora o px
44
Q

Qual o padrão ouro para dx de DM/PM?

A

Bx muscular

45
Q

Quais Acs estão ligados a px ruim na DM/PM?

A

Anti-Jo-1 e anti-SRP

46
Q

Qual forma da síndrome de Sjögren tem maior probabilidade de acometimento extraglandular?

A

Forma primária

47
Q

A qual neoplasia a síndrome de Sjögren predispõe?

A

Linfoma não-Hodgkin, especialmente MALT

48
Q

Qual a forma de acometimento renal mais comum na síndrome de Sjögren?

A

Nefrite intersticial linfocitária

49
Q

Qual a manifestação extraglandular mais comum na síndrome de Sjögren?

A

Artralgias/artrite não erosiva

50
Q

Quais Acs que são característicos da síndrome de Sjögren?

A

Anti-Ro e anti-La

51
Q

A sobreposição de quais doenças caracteriza a doença mista do tecido conjuntivo?

A

LES
Esclerodermia
Polimiosite
AR

52
Q

Qual o Ac ligado à doença mista do tecido conjuntivo?

A

Anti-RNP U1

53
Q

Qual a principal causa de morte em pctes com DMTC?

A

Hipertensão pulmonar

54
Q

Como fechamos o dx de DMTC?

A

Critério sorológico: anti-RNP > 1:1600 +
Critérios clínicos (3 de 5): mãos edemaciadas, sinovite, miosite, raynaud, esclerose (sinovite ou miosite devem estar sempre presentes)

55
Q

Qual o padrão de FAN ligado à DMTC?

A

Salpicado (nuclear pontilhado)