Colagenoses Flashcards
Como é a epidemiologia do LES?
Mais frequente em mulheres (9M:1H)
15-45 anos
Predomínio na raça negra
O lupus cutâneo subagudo deixa cicatrizes?
Não
Qual o Ac relacionado ao lúpus cutâneo subagudo?
Anti-Ro (SSA)
Quais são as características da artrite presente no LES?
Artrite não erosiva, principalmente de mãos, punhos e joelhos. Padrão simétrico, distal e migratório, com sintomas durando 1-3 dias em cada articulação
Quantos % dos pacientes com LES apresentarão manifestações renais?
Mais de 70%
Qual a classe mais comum e mais grave de nefrite lúpica?
Classe IV - proliferativa difusa
Qual a classe de nefrite lúpica que cursa com proteinúria isolada?
Classe V - membranosa
Qual o critério renal no LES?
Pelo menos um dos seguintes achados: (1) proteinúria persistente > 500 mg/24h ou > ou = 3+ no EAS; (2) sedimento urinário contendo cilindros celulares hemáticos, leucocitários, epiteliais ou granulosos
Quais os dois parâmetros utilizados para monitorização da atividade da doença renal no LES?
Anti-DNAds e queda do complemento
Qual o tto da classe IV da nefrite lúpica?
Corticoterapia + imunossupressor
Indução da remissão: ciclofosfamida (pulsos mensais por 6 meses)
Manutenção: mofetil micofenolato
Em qual classe de nefrite lúpica o anti-DNAds pode vir negativo?
Classe V
Qual a manifestação cardíaca mais comum no LES?
Pericardite
Qual Ac encontra-se relacionado à psicose lúpica?
Anti-P
O que caracteriza a síndrome de Evans?
Trombocitopenia + anemia hemolítica
Qual Ac é muito sensível para o LES mas pouco específico?
FAN
População normal pode ter FAN +?
Sim, aprox. 10%
FAN padrão nucleolar homogêneo se correlaciona com quais anticorpos?
anti-histonas e anti-DNA
FAN padrão nuclear pontilhado grosso se correlaciona com quais Ac?
Anti-Sm e anti-RNP
FAN padrão nuclear pontilhado fino se correlaciona com quais Ac?
Anti-Ro e Anti-La
FAN padrão nuclear pontilhado (salpicado) se correlaciona com quais Ac?
Anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP)
Qual o Ac mais específico para LES?
Anti-Sm (E=99%)
Anti-RNP está ligado a qual doença?
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Relação entre anti-Ro e La com nefrite:
Apresentam correlação negativa com nefrite no LES
A que condições está ligado o anti-Ro?
Lúpus neonatal Bloqueio cardíaco congênito Rash por fotossensibilidade Lúpus cutâneo subagudo Lúpus FAN negativo
Qual Ac está ligado ao lúpus induzido por droga?
Anti-histona
Para quais manifestações do LES são utilizados os antimaláricos principalmente?
Manifestações dermatológicas, fadiga e artralgia
Qual o principal risco dos antimaláricos?
Toxicidade ocular, retiniana
Quais são as três principais drogas relacionadas ao lúpus farmacoinduzido?
Procainamida, hidralazina e d-penicilamina
Lúpus farmacoinduzido no geral poupa quais órgãos?
Rins e SNC
O que caracteriza a síndrome do Ac antifosfolipídio?
Caracterizada por eventos tromboembólicos arteriais e venosos, abortamentos espontâneos de repetição e presença de Acs (anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-beta 2 glicoproteína 1
Qual a tríade da síndrome de Sneddon?
AVEi + livedo reticular + Ac antifosfolipídio positivo
Qual manifestação é comumente a primeira na esclerodermia?
Fenômeno de Raynaud
Qual a principal causa de morte em pacientes com esclerodermia?
Insuficiência respiratória (por fibrose pulmonar)
Qual a droga utilizada no tto da crise renal esclerodérmica?
iECA
Qual a principal manifestação pulmonar nas formas cutânea limitada e difusa da esclerodermia, respectivamente?
Hipertensão pulmonar
Fibrose intersticial
Quais são as manifestações da forma cutânea limitada da esclerodermia (CREST)?
Calcinose Raynaud Esofagopatia Esclerodermia Telangiectasia
Qual o Ac ligado à forma cutânea limitada da esclerodermia?
Anti-centrômero (presente em 80%, E = 99,5%)
Qual o Ac mais específico para a forma cutânea difusa?
Ac anti-topoisomerase I (antigo anti-Scl)
Quais são os exames complementares mais importantes para o dx da esclerodermia?
Capilaroscopia periungueal e pesquisa dos auto-Acs específicos
Quais as características que diferenciam a miosite por corpúsculo de inclusão da PM e DM?
Pode ter fraqueza facial
Fraqueza muscular distal e assimétrica
Principal grupo afetado são homens > 50 anos
Característica da fraqueza muscular da PM/DM:
Simétrica e proximal –> mm. da cintura pélvica e escapular
Quais são duas manifestações dermatológicas específicas da dermatomiosite?
Pápulas de Gottron
Heliotrópo
Características da DM/PM juvenil:
< 16 anos Destaque para febre e perda ponderal Vasculite do tubo digestivo Raramente ocorre lesão pulmonar Calcinose - até 40% - piora o px
Qual o padrão ouro para dx de DM/PM?
Bx muscular
Quais Acs estão ligados a px ruim na DM/PM?
Anti-Jo-1 e anti-SRP
Qual forma da síndrome de Sjögren tem maior probabilidade de acometimento extraglandular?
Forma primária
A qual neoplasia a síndrome de Sjögren predispõe?
Linfoma não-Hodgkin, especialmente MALT
Qual a forma de acometimento renal mais comum na síndrome de Sjögren?
Nefrite intersticial linfocitária
Qual a manifestação extraglandular mais comum na síndrome de Sjögren?
Artralgias/artrite não erosiva
Quais Acs que são característicos da síndrome de Sjögren?
Anti-Ro e anti-La
A sobreposição de quais doenças caracteriza a doença mista do tecido conjuntivo?
LES
Esclerodermia
Polimiosite
AR
Qual o Ac ligado à doença mista do tecido conjuntivo?
Anti-RNP U1
Qual a principal causa de morte em pctes com DMTC?
Hipertensão pulmonar
Como fechamos o dx de DMTC?
Critério sorológico: anti-RNP > 1:1600 +
Critérios clínicos (3 de 5): mãos edemaciadas, sinovite, miosite, raynaud, esclerose (sinovite ou miosite devem estar sempre presentes)
Qual o padrão de FAN ligado à DMTC?
Salpicado (nuclear pontilhado)
