COLÁGENOPATÍAS (LUPUS, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS) Flashcards
Cómo se clasifica el lupus?
1) Lupus eritematoso cutáneo
* Agudo
* Subagudo
* Crónico
2) Lupus eritematoso sistémico
Cómo se clasifica la esclerodermia?
- Limitada
- Difusa
- Fulminante
Cuando tenemos pacientes con lesiones en piel asociadas a vasculitis debemos pensar siempre en ______
Colagenopatías
Mencione las características de la lesión en el lupus eritematoso cutáneo AGUDO.
Lesiones en ALA DE MARIPOSA que RESPETAN el surco nasogeniano.
Placas eritematosas con escama.
Puede haber comprimiso de párpados
Con cuál otra enfermedad tengo que hacer Dx diferencial para lupus eritematoso cutáneo AGUDO?
Dermatitis seborréica.
- NO respeta surco nasogeniano
Mencione las características de la lesión en el lupus eritematoso cutáneo SUBAGUDO.
Lesiones en brazo. Lesiones ANULARES, psoriasiformes con eritema y escama. NO cicatrizales
Mencione las características de la lesión en el lupus eritematoso cutáneo CRÓNICO.
Discoide. Triada MUY IMPORTANTE: 1) ERITEMA 2) ESCAMA 3) ATROFIA
Mencione las manifestaciones clínicas del lupus eritematoso sistémico
- Eritema de nariz y eminencias malares (alas de
mariposa) - Repentino
- Edema y descamación fina
- Puede iniciar como pápulas que confluyen
- Brotes, caída de pelo, úlceras en boca
- Artritis, tos, síntomas neurológicos (insomnio, convulsiones).
Con cuáles enfermedades debo hacer Dx diferencial para LES?
1) Dermatitis seborréica (áreas de descamación incluyen cuero cabelludo, descamación intermitente, NO respeta surgo nasogeniano)
2) Quemadura solar
3) Dermatitis de contacto (pápulas, eritema y escama; ardor, prurito. Historia de que se aplicó alguna crema)
4) Rosácea: Se predenta más en hombres. Nunca hay atrofia
En cuál tipo de lupus puedo encontrar una erupción eritematosa generalizada y cómo es la topografía?
En el LES. Pueden haber lesiones discrtan, papulares o urticaria en la cara, palma y dorso de las manos, brazos y V del cuello.
- Se le pide al paciente que se quite la camisa y que encuentra eritema SÓLO EN ÁREAS FOTOEXPUESTAS.
Cómo son las lesiones cutáneas que se observan en el LES en el dorso de los dedos y manos?
Rojo-violáceas. Pápulas y placas bien delimitadas que NO recubren las articulaciones.
Esto ayuda a diferenciarlo de una dermatomiositis.
Cuáles son otra lesiones no específicas de LES
1) Vasculitis
2) Vasculopatía
3) Telangiectasias periungueales
4) Tromboflebitis y fenómeno de Reynaud
5) Alopecia no cicatricial
6) Esclerodactilia
7) Nódulos reumatoideos
Cuál es el tipo de lupus que se caracteriza por ser una enfermedad papulo-escamosa o ANULAR NO CICATRICIAL que compromete principalmente áreas fotoexpuestas?
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
- Placas discoides o lesiones policíclicas anulares papuloescamosas.
Casi siempre acompañadas de ARTRALGIAS Y ARTITIS
En qué genero y edad de personas es más frecuente encontrar lupus eritematoso cutáneo subagudo?
Mujeres entre la 2da y 4ta década de la vida
Qué tipo de anticuerpos se encuentran en el lupus eritematoso cutáneo subagudo?
Anticuerpos circulantes anti-Ro/SSA
Con cuáles enfermedades debo hacer Dx diferencial para lupus erimatoso cutáneo subagudo?
1) Leishmaniasis atípica
2) Urticaria
3) Dermatomicosis (borde activo con vesículas y escamas)
4) Eritema multiforme (lesiones son más pequeñas, en diana)
5) Enf. de Hansen (afecta la sensibilidad)
Inflamación discoide localizada y superficial que se localiza en piel y se presenta con mayor frecuencia en áreas expuestas a la radiación solar o UV que USUALMENTE COMPROMETE AL FOLÍCULO PILOSO
Lupus discoide o crónico
Cuáles son las manifestaciones clínicas del lupus discoide o crónico?
- SIN sintomas generales
- Prurito LEVE o ardor
- Lesiones podrían ser precipitadas por luz solar
Mencione los aspectos epidemiológicos sobre el lupus discoide o crónico
- 20-45 años
- Más frecuente en mujeres
- Todas las razas
- Más severo en fototipo VI
Cómo se caracterizan las lesiones del lupus discoide o crónico
PLACAS de color ROJO-VIOLÁCEO que evolucionan con rapidez hacia la formación de una SUPERFICIE HIPERQUERATÓSICA
- Cubiertas por una escama adherente pronunciada que se extiende hacia el interior de los orificios de los FOLÍCULOS PILOSOS dilatados
En qué consiste el signo de la tachuela, característico del lupus discoide o crónico
La extracción de la escama adherente de lesiones más avanzadas revelan espigas queratósicas similares a tachuelas que se proyectan desde la parte inferior de la escama.
Cuál es la topografía del lupus discoide o crónico
Cara, cuero cabelludo (alopecia cicatricial irreversible en 1/3 de los pacientes), orejas, área cervical, brazos, manos, dedos, ortejos, tronco y uñas
Con cuáles enfermedades debo hacer Dx diferencial para lupus discoide o crónico?
- Tiñas
- Querium de Celso
- Liquen plano
- Psoriasis
- Leishmania
- Cromomicosis
Dx diferenciales de lupus
Lupus eritematoso cutaneo agudo:
Acné rosacea, dermatomiositis, dermatitis seborréica, erupción polimorfa solar, dermatitis de contacto
Lupus eritematoso cutaneo subagudo:
Psoriasis, dermatitis alérgica, infecciones por dermatofitos
Lupus discoide:
Enfermedades que produzcan placas eritematosas, linfocitoma cutis, sifilis terciaria, granuloma facial, sarcoidosis
Cuáles son los hallazgos dermatopatológicos del Lupus?
Hiperqueratosis, atrofia de la epidermis, desprendimiento folicular, liquefacción y degeneración de la capa basal celular.
Edema, dilatación de vasos sanguíneos pequeños, infiltrado inflamatorio perifolicular y periapendiceal.
Cuáles son los hallazgos de inmunofluorescencia del Lupus?
- Test de banda lúpica (LBT) es positiva
- Bipsia debe ser tomada de piel sana y no fotoexpuesta en GLÚTEOS.
- Se encuentran depósitos de IgG y C3
En pacientes que NO tienen lupus, LTB es negativa en lesiones cicatrizales y piel normal, tanto expuesta al sol como no expuesta.
Cuál es el tratamiento para el lupus?
LOCAL
- Glucocorticoides locales: Acetónico de triamcinolona al 0,1% BID por 2 semanas
- Glucocorticoides intralesionales: Triamcinolona 2,5-5 mg/ml para la cara
Cuál corresponde al tipo de esclerodermia más frecuente (60% de los casos)?
Esclerodermia sistémica cutánea limitada
Cuál es la topografía de la Esclerodermia sistémica cutánea limitada ?
Areas distales de los codos-rodillas
Puede comprometer cara y cuello
ACROESCLEROSIS: manos, pies, cara y antebrazos.
Qué anticuerpo tendremos elevado en una Esclerodermia sistémica cutánea limitada?
Ac anticentrómero elevados.
Anti Scl-70
Cómo se le conocen a los síntomas de escleroderma y en que consisten?
Se conocen como CREST (preg de examen)
Calcinosis: depositos de calcio en piel
Fenómenos de Raynaud: espasmo vascular en respuesta al frío o estres
Desminución esofágica: reflujo ácido y disminución en la motilidad del esófago.
Esclerodactilia: engrosamiento y tensionamiento en las manos y en los dedos de las manos
Telangiectasia: dilatación de capilares que causa marcas rojas en la superficie de la piel
Cuál es la topografía de la Esclerodermia sistémica cutánea difusa?
Tronco
Extremidades proximales de brazos y piernas
Cara
Mencione característica sobre la Esclerodermia sistémica cutánea difusa?
- Inicio rápido
- Afección difusa: cara y tronco
- Sinovitis y tenosinovitis
- Raro presentar anticentrómero +
- 33% de los casos hay AntiScl-70 +
Cuáles son los síntomas de la Esclerodermia sistémica cutánea difusa?
- F. Raynaud
- Dolor-rigidez en manos
- Poliartritis migratoria
- Pirosis-disfagia
- Tos - disnea
Cuáles son las manifestaciones de la esclerodermia en manos y pies
TEMPRANA:
- F. Raynaud
- Esclerosis
- Edema duro, SIN FOVEA (dedos en salchicha)
- Úlceras dolorosas en la punta de los dedos
“necrosis en mordedura de rata”
TARDIA:
- Esclerodactilia: deformación afilada de los dedos
- Piel cera, brillante y endurecida sin arrugas ni pliegues
- Uñas en garra
- Telangiectasias
- Falanges distales acrotadas
Cuáles son las manifestaciones de la esclerodermia en cara
- Edema periorbitario
- Expresión de máscara, sin arrugas
- Adelgazamiento de los labios
- Microstomía
- Nariz afilada “aguileña”
- Telangiectasias
- Hiperpigmentación difusa
En qué regiones se observa la calcificación en la esclerodermia?
- Puntas de los dedos o prominencia óseas
- Ulceras con salida de pasta blanca (calcio)
Qué manifestaciones a nivel de mucosas puede provocar la esclerodermia?
- Esclerosis del frenillo sublingual
- Se les puede dificultar el habla
Cuál es el principal Dx diferencial de la esclerodermia?
Liquen escleroso
Cómo se realiza el Dx de la esclerodermia?
- Clínica
- Dermatopatología/biopsia
- Anticuerpos (AntiScl-70, factor antinúcleo y complemento)
Cuál es el tratamiento para la esclerodermia?
Glucocorticoides sistémicos
Si el paciente hace mucho F. Raynaud - Amlodipina
Qué es la dermatomiositis?
Es una enf. generalizada que pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas.
- La dermatomiositis amiopática tiene compromiso de piel SIN o CON MUY POCO compromiso muscular
Qué tipo de lesiones se observan en la dermatomiosistis?
- Alteraciones inflamatoria violáceas
- Edema de los párpados y periorbitaria
- Eritema en la cara, cuello y tronco superior (en heliotropo)
- Pápulas violáceas sobre los nudillos: signo de Gottron
- Compromiso de los nudillos, articulaciones distales, proximales y metacarpofalángicas
- Eritema por vasodilatación periungueal
- Edema de las manos, pero NO en salchica
Qué otras manifestaciones se presentan en la dermatomiositis?
- Debilidad muscular PROXIMAL
- Disfagia
- Calcinosis (frecuente en niños)
Cuáles son los signos improtantes de la dermatomiositis?
- SIGNO DE GOTTRON: pápulas violáceas sobre nudillos
- SIGNO DE LA PISTOLA: placas con eritema y leve excoriación (pueden ser pruriginosas o arder). Son bilaterales y simétricas en las ZONAS LATERALES DE LOS MUSLOS
Qué Dx diferencial debo hacer cuando observo el Signo de Gottron en una dermatomiositis?
Psoriasis en rodillas
En un paciente mayor de 55 años con dermatomiosistis, qué debo descartar?
Una neoplasia
Cuáles son las manifestaciones MUSCULARES de la dermatomiositis?
- Debilitamiento del músculo y atrofia
- Dificultad para levantas los brazos y subir escaleras
- Dificultar para respirar
Cuáles son los Dx diferenciales para una dermatomiositis?
- Dermatitis seborréica
- LES
- Enf. de tejido conectivo
- Miopatía esteroidea
- Triquinelosis
- Toxoplasmosis
Qué examenes de lab debo hacer ante la sospecha de una dermatomiositis?
- Anticuerpos: Ac antinucleares (elevados en 40%)
- Orina: elevación de creatinina en 24h mayor a 200 mg
- Electromiografía
- Resonanciamagnética computarizada
- Rayos X
- Bipsia de piel y músculo
Cuál es el tratamiento de elección en una dermatomiositis?
Prednisona
- 0,5-1 mg/kg de peso por día. Se puede aumentar hasta1,5 mg/kg.
Mejor si se combina con azatriopina 2-3 mg/kg
