Coagulopatias Flashcards
V ou F?
Doença de Von Willebrand é a desordem hemorrágica mais comum.
Verdadeiro.
Doença de Von Willebrand
Epidemiologia
- Afeta 1% da populaçao (pelo Cecil)
- Afeta 1 em cada 800 (Harrison)
Fator de von Willebrand (fvW)
O que é?
É um “multímero” composto por glicoproteínas de diversos pesos moleculares.
Fator de von Willebrand
Níveis plasmáticos normais
Em torno de 1 mg/dl.
Fator de von Willebrand
Local de sua síntese
Endotélio e megacariócitos.
Fator de von Willebrand
Função
- Adesividade plaquetária
- Formação de um complexo com o fator VIII
- Transporte
- Evita degradação
V ou F?
O distúrbio( Doença de Von Willebrand) afeta o componente primário da hemostasia, pelo prejuízo à adesão plaquetária.
Verdadeiro.
Doença de Von Willebrand
Intensidade das manifestações mais comum.
Branda.
Aumento da hemorragia imediatamente após procedimentos invasivos, como a extração dentária.
V ou F?
A depleção do fator VIII ocorre pelo aumento da
sua degradação enzimática, a ponto
de causar hemorragia por distúrbio da hemostasia
secundária.
Falso!
“Não a ponto de causar hemorragia […]”
Doença de Von Willebrand
Caráter hereditário
- Padrão autossômico dominante, Geralmente
- A história familiar geralmente é positiva.
Doença de Von Willebrand
Tipos
- Mais comuns: tipos 1 e 2.
- Raro: tipo 3.
Doença de Von Willebrand
Tipo 1
- 80% dos casos.
- Redução leve a moderada nos níveis plasmáticos do fator (50% de atividade ou 0,5 mg/dl).
Doença de Von Willebrand
Tipo 2
- Níveis plasmáticos são normais.
- Defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multímeros.
Doença de Von Willebrand
TIPO 2
Subdivisão
- Tipo 2A–> Multímeros de peso alto e intermediário;
- Tipo 2B,–> multímeros de alto peso –>adesão exagerada às plaquetas.
Doença de Von Willebrand
TIPO 2
Fisiopatologia
- Formação de agregados plaquetários que são rapidamente depurados do plasma.
- Pode haver também trombocitopenia.
Doença de Von Willebrand
Tipo 3
- Raríssimo.
- Ausência quase total do fvW com atividade do fator VIII muito baixa.
- É o único tipo de herança autossômica recessiva e que se manifesta com diátese hemorrágica grave (semelhante à hemofilia).
Doença de Von Willebrand
Manifestações clínicas
- A maioria possui a forma leve, sem hemorragia espontânea.
- A suspeita sobrevém quando o indivíduo apresenta um sangramento imediato após trauma ou procedimentos invasivos (ex.: extração dentária).
Doença de Von Willebrand
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Casos moderados
Pode manifestar:
- Equimoses, após diminutos traumas;
- Sangramentos em mucosas;
- Sangramentos gastrointestinais.
Não ocorrem as manifestações típicas das desordens da coagulação (hemartrose, sangramento para cavidades, tendões, grupamentos musculares etc), com exceção do Tipo 3 da doença.
Doença de Von Willebrand
Tipos de sangramento mais comuns
(1) Epistaxe
(2) Menorragia
(3) Hemorragia pós-exodontia
(4) Equimose
(5) Sangramento após pequenos ferimentos
(6) Gengivorragia
(7) Sangramento pós-operatório
(8) Sangramento gastrintestinal
(9) Hemartrose
Doença de Von Willebrand
Achados laboratoriais
- Tempo de Sangramento (TS) prolongado;
- Tempo de tromboplastina parcial ativado (PTTa/TTPa) alargado (deficiência secundária parcial do fator VIII);
- Demais provas da hemostasia normais.
Doença de Von Willebrand
Informações relevantes sobre os achados laboratoriais
- O PTTa/TTpa já pode alargar quando a atividade plasmática do fator VIII é inferior a 30%.
- A deficiência de fator VIII só é sintomática, se menor que 5% (hemofilia A).
- Tanto o TS quanto o PTTa podem estar normais,
- A dvW pode cursar com todas as provas da hemostasia normais!
Doença de Von Willebrand
CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA
Quais testes são utilizados?
- Medida da atividade do fvW pelo Teste da Ristocetina;
- Medida do antígeno do fvW por métodos sorológicos (ELISA).
Doença de Von Willebrand
DIAGNÓSTICO
Ristocetina
- Capaz de induzir agregação plaquetária em plasma rico em plaquetas de indivíduos normais.
- Induz a aglutinação de plaquetas inativas usando como “ponte” o fvW (em vez do fibrinogênio).
Doença de Von Willebrand
DIAGNÓSTICO
Ristocetina nos tipos 1, 2 e 3
- Tipos 1 e 3 (distúrbios quantitativos), tanto a dosagem do fvW quanto o teste da ristocetina estarão reduzidos;
- Tipo 2 (distúrbio primariamente qualitativo), o teste da ristocetina estará muito mais alterado que a dosagem do fvW…
Doença de Von Willebrand
Estratégias para o tratamento
- Vasopressina–> Aumento das concentrações plasmáticas
- Reposição do fator
- Agentes para cicatrização e hemostasia
Obs.: Essas alternativas serão utilizadas de acordo com o tipo e gravidade da doença, gravidade da manifestação hemorrágica e a natureza do sangramento atual ou em potencial.
Qual a terapia mais eficaz da Doença de Von Willebrand, independente do tipo?
- Reposição de concentrados ricos no fator Von Willebrand.
- Deve ser realizado na vigência de sangramento grave ou nos casos refratários ao uso da desmopressina (quando indicada).
Quais os concentrados mais utilizados na atualidade?
-
Concentrados de fator VIII de alta ou intermediária purificação (Humate-P),
- Detergente ou calor –> “matar” HIV
Obs.: O crioprecipitado é um hemocomponente rico em fvW, porém, tem como desvantagem um maior risco de transmissão infecciosa, não sendo mais recomendado de rotina no tratamento ou profilaxia da dvW.
V ou F?
Drogas antiplaquetárias (AAS e outros AINES) podem ser utilizadas no tratamento da Doença de Von Willebrand
Falso.
Deve-se evitá-las.
V ou F?
O efeito da desmopressina (DDAVP) nos tipos 2 e 3 da doença é menos confiável, sendo contraindicado no Tipo 2A
Verdadeiro.
V ou F?
O DDAVP (desmopressina) deve ser usado apenas no tratamento das hemorragias leves na Doença de Von Willebrand tipo 1.
Falso.
Pode ser utilizado também na profilaxia do sangramento operatório da Doença de Von Willebrand tipo 1.
Qual mecanismo de ação da desmopressina?
Aumenta a liberação do fator Von Willebrand a partir de seus sítios de estoque, como as células endoteliais.
Como deve ser feito o uso da desmopressina?
- Via intravenosa (0,3 μg/kg em 50 ml de SF infundido em 20 minutos)
- Via subcutânea
- Via intranasal (150 μg spray em cada narina), com início de ação em 30-60min e duração de 6-12h
Por que recomenda-se não administrar mais do que 2 doses de desmopressina num período de 48h?
Pelo risco de taquifilaxia e hiponatremia.
Como é realizada a profilaxia em pacientes com forma branda da doença e que irão se submeter a procedimentos dentários?
- Antifibrinolíticos.
- O ácido epsilonaminocaproico (EACA) e o ácido tranexâmico são os dois mais utilizados.
- O EACA é feito na dose de 6g VO 6/6h durante 3-4 dias após o procedimento. A dose do ácido tranexâmico é de 25 mg/kg VO 6/6h.
- Essas drogas inibem a ativação do plasminogênio aderido à fibrina, sendo mais eficazes contra hemorragias na mucosa oral.
Hemofilias
Conceito
São distúrbios da coagulação de caráter hereditário, com herança ligada ao sexo (cromossoma X), sendo, portanto, quase exclusivos do sexo masculino.
Hemofilias
Fisiopatologia
O defeito consiste numa atividade muito baixa do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B).
Hemofilias
Incidência
Hemofilia A: 1 a cada 10.000 nascidos do sexo masculino.
Hemofilia B: 1 a cada 100.000.
Hemofilias
História familiar
Uma história familiar positiva é encontrada em
65% dos casos.
Hemofilias
Medida para detecção de carreador, em mulheres parentes de paciente hemofílico
Medida da atividade do fator VIII e IX em comparação com a atividade do antígeno do fator de von Willebrand (vWF:Ag).
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemofilia A x Hemofilia B
As manifestações clínicas da hemofilia A e B são indistinguíveis.
Hemofilia
Classificação quanto à intensidade
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemofilia A
- 70% da hemofilia A possui a forma grave (atividade do fator VIII menor do que 1% do normal).
- Os 30% restantes dividem-se entre as formas moderada (atividade entre 1-5%) e leve (entre 5-30%).
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemofilia B
A forma grave responde por 20-45% dos casos.
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Sangramento em RN
- Se o parto não for traumático e se o obstetra não lançar mão de procedimentos como extração a vácuo e uso do fórcipe, raramente ocorre sangramento intracraniano.
- Cerca de metade dos recém-natos com a forma grave pode sofrer hemorragia profusa após circuncisão
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Forma grave
- Ocorrem por volta dos 2-4 anos de idade, quando a criança começa a deambular sem ajuda dos pais.
- Se caracterizam pelo aparecimento de hemartroses.
Hemofilias
Manifestações clínicas durante o início da infância
- As manifestações hemorrágicas surgem quando começam a engatinhar. sangramentos orais –> mordedura
- Tendem a ser intermitentes e podendo persistir por semanas.
- Quando a criança começa a andar, surgem as hemorragias articulares e musculares, além das equimoses pós-traumáticas.
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemartrose
- monoartrite de grandes articulações.
- Geralmente, espontâneas
- Hemofilia grave –> 2 ou 3 anos
OBS: Na forma leve também pode ocorrer espontaneamente, especialmente em articulações onde previamente ocorreu hemorragia pós-traumática não tratada corretamente.
Hemofilia
HEMARTROSE
Fisiopatologia
- Aumento da pressão no espaço sinovial.
- Pode haver melhora, ou cronificação.
- Porém, mais comumente, não há absorção completa do sangue–> alterações inflamatórias crônicas e proliferativas da membrana sinovial –> (sinovite).
- Recorrência dos sangramentos, a membrana sinovial –> progressivamente mais espessada e mais vascularizada, –> dobras e vilosidades–>novas hemorragias
- Ciclo vicioso de ressangramentos estabelece uma articulação-alvo.
- Adesão entre vilosidades adjacentes–>redução do volume da cavidade articular e diminuição da sua mobilidade.
- Esses processos, + Enfraquecimento de estruturas periarticulares –> aumentam a susceptibilidade a novos episódios hemorrágicos –> perda progressiva da cartilagem h.
Hemofilias
HEMARTROSE
Articulações mais acometidas
- Joelho;
- Cotovelo;
- Tornozelo; e
- Quadril.
Hemofilias
HEMARTROSE
Fisiopatologia
A hemorragia é proveniente dos capilares subsinoviais e provoca edema e dor intensa.
Hemofilias
HEMARTROSE
A articulação encontra-se…
(1) Inflamada;
(2) Semifletida;
(3) Eritema;
(4) Difícil mobilização.
Hemofilias
HEMARTROSE
Conduta para reabsorção do sangue
Geralmente, a reposição do fator de coagulação e o repouso articular ajudam a reabsorção do sangue na cavidade.
Hemofilias
HEMARTROSE
Punção do espaço articular
Não deve ser realizada pelo risco de infecções (a não ser em caso de dúvida diagnóstica).
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Complicações
- Espessamento da sinóvia e dano à cartilagem articular.
- Estes eventos + Subluxações –> anquilose e deformidade articular permanente.
Hemofilias
HEMARTROSE
Exame de imagem
RMN
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Pseudotumores
Complicação pouco frequente, porém grave.
Hemofilias
PSEUDOTUMORES
Locais de acometimento
(1) Músculo esquelético;
(2) Ossos longos;
(3) Pelve;
(4) Dedos das mãos e pés.
Hemofilias
PSEUDOTUMORES
Mecanismo de deformação óssea
- Hematomas + cápsula fibrosa
- Grande volume + má reabsorção –> lesão cística
No osso, levam à:
(1) Destruição óssea;
(2) Neoformação óssea;
(3) Expansão do osso; e
(4) Fratura patológica.
Podem comprimir e destruir músculos adjacentes, nervos e ossos.
Hemofilias
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Outras manifestações
(1) Hematomas intramusculares –> podem cursar com compressão nervosa / síndrome compartimental
(2) Hematomas retroperitoneais;
(3) Hematomas do psoas (quadro que simula a apendicite aguda);
(4) Sangramento gastrointestinal: úlceras e gastrites são 10x mais frequentes em hemofílicos. Deve-se pesquiser varizes esofágicas (Hepatite C)
(5) Sangramento geniturinário (hematúria): ocorre em 2/3 dos hemofílicos, em geral >12 anos.
(6) Hemorragia intracraniana (10% dos pacientes) possui uma mortalidade de 30%. Representa a segunda causa de morte em pacientes hemofílicos, só “perdendo” para a SIDA.
(7) Hemorragia cerebral: O sangramento no SNC tem 2 picos de acometimento: RN e >50 anos.
(8) Hematoma orofaríngeo, com possibilidade de
levar à obstrução de via aérea alta e morte
por asfixia.
(9) Anticorpo anti fator VIII ou IX: risco de 20 a 30% entre os pacientes com hemofilia A e de 1 a 5% entre pacientes com hemofilia B. Podem desenvolver anafilaxia e/ou síndrome nefrótica quando são expostos ao fator IX.
Hemofilias
Achados Laboratoriais
(1) PTTa alargado(TTPa), na ausência de outras alterações nas
provas hemostáticas.
(2) Tempo de Coagulação (TC) também pode se alterar, porém este teste é muito menos fidedigno do que o PTTa.
Hemofilias
Confirmação do diagnóstico
É confirmado pelo ensaio específico para os fatores VIII e IX, para diferenciar a hemofilia A da hemofilia B, cuja terapêutica é bem diferente.
Como é feito o tratamento da hemofilia tipo A?
Utiliza-se o fator VIII (tanto purificado quanto o recombinante) sempre que houver hemorragia no preparo pré e perioperatorio.
Qua a dose do fator VIII?
A dose deve ser calculada de modo a manter a atividade do fator VIII entre:
- 15-20% nos sangramentos leves;
- 25-50% nas hemartroses ou sangramentos de moderada gravidade;
- 50% na hemorragia intracraniana e no preparo cirúrgico.
Qual a dose dos hemoderivados?
- 2 vezes/dia –> 3-14 dias
- No pós-operatório, 10-14 dias–> cicatrização adequada
V ou F?
Os antifibrinolíticos (EACA, ácido tranexâmico) podem ser usados como adjuvantes antes de procedimentos na cavidade oral.
Verdadeiro.
A atividade antifibrinolítica é maior nas mucosas, portanto o sangramento mucoso responde melhor a estes medicamentos e a dose é a mesma descrita para a doença de von Willebrand.
V ou F?
Os antifibrinolíticos são indicados também na vigência de hematúria.
Falso.
Devido a chance de formar coágulos obstrutivos do sistema uroexcretor.
Como é feito o tratamento da hemofilia tipo B?
- Com a reposição de fator IX purificado e de fator IX recombinante.
Obs.: O concentrado do complexo protrombínico parcial (Prothromplex) contém os fatores II, IX e X da coagulação, sendo uma opção terapêutica. Contudo, a presença de alguns fatores ativados neste concentrado pode levar a eventos tromboembólicos.
Visão geral das metas das concentrações dos fatores a serem alcançados durante as diferentes condições clínicas
Como é feita a profilaxia em hemofílicos?
- Profilaxia primária: reposição contínua, regular e prolongada de fator, em crianças <2 anos, iniciada depois da primeira hemartrose ou mesmo antes de qualquer sangramento articular clinicamente evidente.
- Algumas vezes a profilaxia pode ser iniciada após um sangramento grave.
- Demonstrou-se uma redução de 83% na ocorrência de sangramentos.
V ou F?
A atenção integral promove a saúde física e psicossocial e, consequentemente, melhora a qualidade de vida e o vínculo estabelecido entre pacientes/familiares e a equipe estimula a adesão ao tratamento.
Verdadeiro.
Profissionais que compõem a equipe multiprofissional
(1) Médico hematologista e hematologista pediatra
(2) Enfermeiro e técnicos de enfermagem
(3) Assistente social
(4) Psicólogo
(5) Fisioterapeuta
(6) Odontólogo
(7) Farmacêutico
Atribuições do médico hematologista e hematologista pediatra
Responsáveis pela:
(1) Avaliação clínica dos pacientes;
(2) Confirmação do diagnóstico;
(3) Proposta; e
(4) Condução do tratamento
Atribuições do enfermeiro e técnicos de enfermagem
(1) Verificação dos sinais vitais, do peso e altura previamente à consulta médica;
(2) Organização dos fluxos de cuidados aos pacientes;
(3) Agendamentos de consultas com outros profissionais da equipe e com outros serviços;
(4) Capacitação para infusão e autoinfusão dos concentrados de fatores da coagulação;
(5) Orientações sobre autocuidado;
(6) Busca ativa de pacientes.
A equipe de enfermagem muitas vezes atua como um elo entre os pacientes/familiares e a equipe multiprofissional.
Atribuições da assistente social
(1) Visitas domiciliares aos pacientes, juntamente com a farmacêutica e/ou a psicóloga, tanto para avaliação inicial das condições de moradia e armazenamento dos fármacos, como para trabalhar a adesão dos pacientes ao tratamento;
(2) Realiza a busca ativa de pacientes;
(3) Orienta pacientes e familiares sobre direitos sociais, faz encaminhamentos para obtenção de benefícios e para equipamentos sociais;
(4) Articula as propostas de trabalho intersetorial (Educação, Esporte, Geração de Renda, etc.).
Atribuições do psicólogo
(1) Contribui com a equipe na revelação do diagnóstico, trabalhando com pacientes e familiares em relação à aceitação da nova condição;
(2) Desenvolve estratégias para adesão dos pacientes ao tratamento, como atendimento a grupos específicos (faixa etária, condição clínica, familiares, etc.);
(3) Visitas domiciliares em conjunto com a assistente social e/ou farmacêutica;
(4) Avalia a história psicológica de pacientes e familiares, encaminhando, se necessário, aos serviços de referência em saúde mental.
Atribuições do fisioterapeuta
(1) Avaliação para verificar a presença de déficits de amplitude de movimento, força muscular e limitação funcional;
(2) Após isso, estabelecem-se os planos de atendimento ambulatorial para cada paciente;
(3) Orienta-se os pacientes e familiares em relação aos procedimentos que devem ser realizados em domicílio e quanto às atividades físicas mais adequadas à sua condição.
Atribuições do Odontólogo
(1) Orienta pacientes e responsáveis em relação à profilaxia bucal;
(2) Realiza ambulatorialmente procedimentos odontológicos de pequena e média complexidade;
(3) Encaminha aos Centros Especializados de Odontologia – CEO os casos de maior complexidade.
Atribuições do Farmacêutico
(1) Orienta pacientes e familiares quanto aos medicamentos utilizados;
(2) Realiza visitas domiciliares em conjunto com a assistente social e/ou psicóloga tanto para avaliação inicial das condições de moradia e armazenamento dos fármacos, como para trabalhar a adesão dos pacientes ao tratamento.
