Coagulopatias Flashcards
1
Q
V ou F?
Doença de Von Willebrand é a desordem hemorrágica mais comum.
A
Verdadeiro.
2
Q
Doença de Von Willebrand
Epidemiologia
A
- Afeta 1% da populaçao (pelo Cecil)
- Afeta 1 em cada 800 (Harrison)
3
Q
Fator de von Willebrand (fvW)
O que é?
A
É um “multímero” composto por glicoproteínas de diversos pesos moleculares.
4
Q
Fator de von Willebrand
Níveis plasmáticos normais
A
Em torno de 1 mg/dl.
5
Q
Fator de von Willebrand
Local de sua síntese
A
Endotélio e megacariócitos.
6
Q
Fator de von Willebrand
Função
A
- Adesividade plaquetária
- Formação de um complexo com o fator VIII
- Transporte
- Evita degradação
7
Q
V ou F?
O distúrbio( Doença de Von Willebrand) afeta o componente primário da hemostasia, pelo prejuízo à adesão plaquetária.
A
Verdadeiro.
8
Q
Doença de Von Willebrand
Intensidade das manifestações mais comum.
A
Branda.
Aumento da hemorragia imediatamente após procedimentos invasivos, como a extração dentária.
9
Q
V ou F?
A depleção do fator VIII ocorre pelo aumento da
sua degradação enzimática, a ponto
de causar hemorragia por distúrbio da hemostasia
secundária.
A
Falso!
“Não a ponto de causar hemorragia […]”
10
Q
Doença de Von Willebrand
Caráter hereditário
A
- Padrão autossômico dominante, Geralmente
- A história familiar geralmente é positiva.
11
Q
Doença de Von Willebrand
Tipos
A
- Mais comuns: tipos 1 e 2.
- Raro: tipo 3.
12
Q
Doença de Von Willebrand
Tipo 1
A
- 80% dos casos.
- Redução leve a moderada nos níveis plasmáticos do fator (50% de atividade ou 0,5 mg/dl).
13
Q
Doença de Von Willebrand
Tipo 2
A
- Níveis plasmáticos são normais.
- Defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multímeros.
14
Q
Doença de Von Willebrand
TIPO 2
Subdivisão
A
- Tipo 2A–> Multímeros de peso alto e intermediário;
- Tipo 2B,–> multímeros de alto peso –>adesão exagerada às plaquetas.
15
Q
Doença de Von Willebrand
TIPO 2
Fisiopatologia
A
- Formação de agregados plaquetários que são rapidamente depurados do plasma.
- Pode haver também trombocitopenia.
16
Q
Doença de Von Willebrand
Tipo 3
A
- Raríssimo.
- Ausência quase total do fvW com atividade do fator VIII muito baixa.
- É o único tipo de herança autossômica recessiva e que se manifesta com diátese hemorrágica grave (semelhante à hemofilia).
17
Q
Doença de Von Willebrand
Manifestações clínicas
A
- A maioria possui a forma leve, sem hemorragia espontânea.
- A suspeita sobrevém quando o indivíduo apresenta um sangramento imediato após trauma ou procedimentos invasivos (ex.: extração dentária).
18
Q
Doença de Von Willebrand
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Casos moderados
A
Pode manifestar:
- Equimoses, após diminutos traumas;
- Sangramentos em mucosas;
- Sangramentos gastrointestinais.
Não ocorrem as manifestações típicas das desordens da coagulação (hemartrose, sangramento para cavidades, tendões, grupamentos musculares etc), com exceção do Tipo 3 da doença.
19
Q
Doença de Von Willebrand
Tipos de sangramento mais comuns
A
(1) Epistaxe
(2) Menorragia
(3) Hemorragia pós-exodontia
(4) Equimose
(5) Sangramento após pequenos ferimentos
(6) Gengivorragia
(7) Sangramento pós-operatório
(8) Sangramento gastrintestinal
(9) Hemartrose
20
Q
Doença de Von Willebrand
Achados laboratoriais
A
- Tempo de Sangramento (TS) prolongado;
- Tempo de tromboplastina parcial ativado (PTTa/TTPa) alargado (deficiência secundária parcial do fator VIII);
- Demais provas da hemostasia normais.
21
Q
Doença de Von Willebrand
Informações relevantes sobre os achados laboratoriais
A
- O PTTa/TTpa já pode alargar quando a atividade plasmática do fator VIII é inferior a 30%.
- A deficiência de fator VIII só é sintomática, se menor que 5% (hemofilia A).
- Tanto o TS quanto o PTTa podem estar normais,
- A dvW pode cursar com todas as provas da hemostasia normais!
22
Q
Doença de Von Willebrand
CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA
Quais testes são utilizados?
A
- Medida da atividade do fvW pelo Teste da Ristocetina;
- Medida do antígeno do fvW por métodos sorológicos (ELISA).
23
Q
Doença de Von Willebrand
DIAGNÓSTICO
Ristocetina
A
- Capaz de induzir agregação plaquetária em plasma rico em plaquetas de indivíduos normais.
- Induz a aglutinação de plaquetas inativas usando como “ponte” o fvW (em vez do fibrinogênio).
24
Q
Doença de Von Willebrand
DIAGNÓSTICO
Ristocetina nos tipos 1, 2 e 3
A
- Tipos 1 e 3 (distúrbios quantitativos), tanto a dosagem do fvW quanto o teste da ristocetina estarão reduzidos;
- Tipo 2 (distúrbio primariamente qualitativo), o teste da ristocetina estará muito mais alterado que a dosagem do fvW…
25
**Doença de Von Willebrand**
Estratégias para o tratamento
1. Vasopressina--\> Aumento das concentrações plasmáticas
2. Reposição do fator
3. Agentes para cicatrização e hemostasia
**Obs.:** Essas alternativas serão utilizadas de acordo com o tipo e gravidade da doença, gravidade da manifestação hemorrágica e a natureza do sangramento atual ou em potencial.
26
Qual a terapia mais eficaz da Doença de Von Willebrand, independente do tipo?
* Reposição de **concentrados ricos no fator Von Willebrand**.
* Deve ser realizado na vigência de sangramento grave ou nos casos refratários ao uso da desmopressina (quando indicada).
27
Quais os concentrados mais utilizados na atualidade?
* **Concentrados de fator VIII de alta ou intermediária purificação (Humate-P)**,
* Detergente ou calor --\> "matar" HIV
**Obs.:** O crioprecipitado é um hemocomponente rico em fvW, porém, tem como desvantagem um maior risco de transmissão infecciosa, não sendo mais recomendado de rotina no tratamento ou profilaxia da dvW.
28
**V ou F?**
Drogas antiplaquetárias (AAS e outros AINES) podem ser utilizadas no tratamento da Doença de Von Willebrand
**Falso.**
Deve-se evitá-las.
29
**V ou F?**
O efeito da desmopressina (DDAVP) nos tipos 2 e 3 da doença é menos confiável, sendo contraindicado no Tipo 2A
Verdadeiro.
30
**V ou F?**
O DDAVP (desmopressina) deve ser usado apenas no tratamento das hemorragias leves na Doença de Von Willebrand tipo 1.
**Falso.**
Pode ser utilizado também na **profilaxia do sangramento operatório** da Doença de Von Willebrand tipo 1.
31
Qual mecanismo de ação da desmopressina?
**Aumenta a liberação do fator Von Willebrand** a partir de seus sítios de estoque, como as células endoteliais.
32
Como deve ser feito o uso da desmopressina?
1. Via **intravenosa** (0,3 μg/kg em 50 ml de SF infundido em 20 minutos)
2. Via **subcutânea**
3. Via **intranasal** (150 μg spray em cada narina), com início de ação em 30-60min e duração de 6-12h
33
Por que recomenda-se não administrar mais do que 2 doses de desmopressina num período de 48h?
Pelo risco de **taquifilaxia** e **hiponatremia.**
34
Como é realizada a profilaxia em pacientes com forma branda da doença e que irão se submeter a procedimentos dentários?
* **Antifibrinolíticos.**
* O ácido epsilonaminocaproico (**EACA**) e o **ácido tranexâmico** são os dois mais utilizados.
* O EACA é feito na dose de 6g VO 6/6h durante 3-4 dias após o procedimento. A dose do ácido tranexâmico é de 25 mg/kg VO 6/6h.
* Essas drogas **inibem a ativação do plasminogênio aderido à fibrina**, sendo mais eficazes contra hemorragias na mucosa oral.
35
**Hemofilias**
Conceito
São distúrbios da coagulação de **caráter hereditário**, com herança **ligada ao sexo** (cromossoma X), sendo, portanto, **quase exclusivos do sexo masculino**.
36
**Hemofilias**
Fisiopatologia
O defeito consiste numa **atividade muito baixa do fator VIII** (hemofilia A) **ou do fator IX** (hemofilia B).
37
**Hemofilias**
Incidência
**Hemofilia A**: 1 a cada 10.000 nascidos do sexo masculino.
**Hemofilia B**: 1 a cada 100.000.
38
**Hemofilias**
História familiar
Uma história familiar positiva é encontrada em
65% dos casos.
39
**Hemofilias**
Medida para detecção de carreador, em mulheres parentes de paciente hemofílico
Medida da **atividade do fator VIII e IX em comparação** com a atividade do **antígeno do fator de von Willebrand (vWF:Ag).**
40
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemofilia A **x** Hemofilia B
As manifestações clínicas da hemofilia A e B são **indistinguíveis**.
41
**Hemofilia**
Classificação quanto à intensidade
42
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemofilia A
* **70%** da hemofilia A possui a **forma grave** (atividade do fator VIII menor do que 1% do normal).
* Os **30%** restantes dividem-se entre as formas **moderada** (atividade entre 1-5%) e **leve** (entre 5-30%).
43
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemofilia B
A **forma grave** responde por **20-45%** dos casos.
44
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Sangramento em RN
* Se o parto não for traumático e se o obstetra não lançar mão de procedimentos como extração a vácuo e uso do fórcipe, **raramente ocorre sangramento intracraniano**.
* Cerca de **metade** dos recém-natos **com a forma grave** pode sofrer **hemorragia profusa após circuncisão**
45
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Forma grave
* Ocorrem por volta dos **2-4 anos** de idade, quando a criança começa a deambular sem ajuda dos pais.
* Se caracterizam pelo aparecimento de hemartroses.
46
**Hemofilias**
Manifestações clínicas durante o início da infância
* As manifestações hemorrágicas surgem quando começam a engatinhar. **sangramentos orais --\> mordedura**
* Tendem a ser **intermitentes** e podendo persistir por semanas.
* Quando a criança começa a andar, surgem as **hemorragias articulares e musculares**, além das **equimoses pós-traumáticas.**
47
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemartrose
* **monoartrite de grandes articulações**.
* Geralmente, espontâneas
* Hemofilia grave --\> 2 ou 3 anos
**OBS:** Na forma leve também pode ocorrer espontaneamente, especialmente em articulações onde previamente ocorreu hemorragia pós-traumática não tratada corretamente.
48
**Hemofilia**
HEMARTROSE
Fisiopatologia
* **Aumento da pressão no espaço sinovial**.
* Pode haver melhora, ou cronificação.
* Porém, mais comumente, **não há absorção completa do sangue**--\> alterações **inflamatórias crônicas e proliferativas da membrana sinovial** --\> **(sinovite)**.
* Recorrência dos sangramentos, a **membrana sinovial --\>** **progressivamente mais espessada** e **mais vascularizada**, --\> **dobras e vilosidades--\>novas hemorragias**
* Ciclo vicioso de ressangramentos estabelece uma articulação-alvo.
* Adesão entre vilosidades adjacentes--\>**redução do volume da cavidade articular** e diminuição da sua mobilidade.
* Esses processos, + Enfraquecimento de estruturas periarticulares --\> **aumentam a susceptibilidade a novos episódios hemorrágicos** --\> perda progressiva da cartilagem h.
49
**Hemofilias**
HEMARTROSE
Articulações mais acometidas
1. Joelho;
2. Cotovelo;
3. Tornozelo; e
4. Quadril.
50
**Hemofilias**
HEMARTROSE
Fisiopatologia
A hemorragia é proveniente dos **capilares subsinoviais** e provoca edema e dor intensa.
51
**Hemofilias**
HEMARTROSE
A articulação encontra-se...
**(1)** Inflamada;
**(2)** Semifletida;
**(3)** Eritema;
**(4)** Difícil mobilização.
52
**Hemofilias**
HEMARTROSE
Conduta para reabsorção do sangue
Geralmente, a **reposição do fator de coagulação** e o **repouso articular** ajudam a reabsorção do sangue na cavidade.
53
**Hemofilias**
HEMARTROSE
Punção do espaço articular
**Não deve ser realizada** pelo risco de infecções (a não ser em caso de dúvida diagnóstica).
54
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Complicações
* **Espessamento da sinóvia** e **dano à cartilagem articular**.
* Estes eventos + **Subluxações** --\> **anquilose** e **deformidade articular permanente**.
55
**Hemofilias**
HEMARTROSE
Exame de imagem
RMN
56
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Pseudotumores
Complicação **pouco frequente**, porém **grave**.
57
**Hemofilias**
PSEUDOTUMORES
Locais de acometimento
**(1)** Músculo esquelético;
**(2)** Ossos longos;
**(3)** Pelve;
**(4)** Dedos das mãos e pés.
58
**Hemofilias**
PSEUDOTUMORES
Mecanismo de deformação óssea
* Hematomas + cápsula fibrosa
* Grande volume + má reabsorção --\> lesão cística
No osso, levam à:
**(1)** Destruição óssea;
**(2)** Neoformação óssea;
**(3)** Expansão do osso; e
**(4)** Fratura patológica.
Podem comprimir e destruir músculos adjacentes, nervos e ossos.
59
**Hemofilias**
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Outras manifestações
**(1) Hematomas intramusculares --\> podem cursar com compressão nervosa / síndrome compartimental**
**(2) Hematomas retroperitoneais;**
**(3)** **Hematomas do psoas** (quadro que simula a apendicite aguda);
**(4) Sangramento gastrointestinal:** úlceras e gastrites são 10x mais frequentes em hemofílicos. Deve-se pesquiser varizes esofágicas (Hepatite C)
**(5) Sangramento geniturinário (hematúria):** ocorre em 2/3 dos hemofílicos, em geral \>12 anos.
**(6) Hemorragia intracraniana** (10% dos pacientes) possui uma **mortalidade de 30%**. Representa a **segunda causa de morte** em pacientes hemofílicos, só “perdendo” para a SIDA.
**(7) H****emorragia cerebral:** O sangramento no SNC tem 2 picos de acometimento: RN e \>50 anos.
**(8)** **Hematoma orofaríngeo**, com possibilidade de
levar à obstrução de via aérea alta e morte
por asfixia.
**(9) Anticorpo anti fator VIII ou IX:** risco de 20 a 30% entre os pacientes com hemofilia A e de 1 a 5% entre pacientes com hemofilia B. Podem desenvolver anafilaxia e/ou síndrome nefrótica quando são expostos ao fator IX.
60
**Hemofilias**
Achados Laboratoriais
**(1)** **PTTa alargado(TTPa)**, na ausência de outras alterações nas
provas hemostáticas.
**(2) Tempo de Coagulação (TC)** também pode se alterar, porém este teste é muito menos fidedigno do que o PTTa.
61
**Hemofilias**
Confirmação do diagnóstico
É confirmado pelo **ensaio específico para os fatores VIII e IX**, para diferenciar a hemofilia A da hemofilia B, cuja terapêutica é bem diferente.
62
Como é feito o tratamento da hemofilia tipo A?
**Utiliza-se o fator VIII** (tanto purificado quanto o recombinante) sempre que houver **hemorragia** no preparo **pré e perioperatorio**.
63
Qua a dose do fator VIII?
A dose deve ser calculada de modo a manter a atividade do fator VIII entre:
1. **15-20%** nos sangramentos leves;
2. **25-50%** nas hemartroses ou sangramentos de moderada gravidade;
3. **50%** na hemorragia intracraniana e no preparo cirúrgico.
64
Qual a dose dos hemoderivados?
* 2 vezes/dia --\> 3-14 dias
* No pós-operatório, 10-14 dias--\> cicatrização adequada
65
**V ou F?**
Os antifibrinolíticos (EACA, ácido tranexâmico) podem ser usados como adjuvantes antes de procedimentos na cavidade oral.
Verdadeiro.
A **atividade antifibrinolítica é maior nas mucosas**, portanto o sangramento mucoso responde melhor a estes medicamentos e a dose é a mesma descrita para a doença de von Willebrand.
66
**V ou F?**
Os antifibrinolíticos são indicados também na vigência de hematúria.
Falso.
Devido a **chance de formar coágulos obstrutivos** do sistema uroexcretor.
67
Como é feito o tratamento da hemofilia tipo B?
* Com a **reposição de fator IX purificado e de fator IX recombinante**.
**Obs.:** O concentrado do complexo protrombínico parcial (Prothromplex) contém os fatores II, IX e X da coagulação, sendo uma opção terapêutica. Contudo, a presença de alguns fatores ativados neste concentrado pode levar a eventos tromboembólicos.
68
Visão geral das metas das concentrações dos fatores a serem alcançados durante as diferentes condições clínicas
69
Como é feita a profilaxia em hemofílicos?
* **Profilaxia primária:** reposição contínua, regular e prolongada de fator, em crianças \<2 anos, iniciada depois da primeira hemartrose ou mesmo antes de qualquer sangramento articular clinicamente evidente.
* Algumas vezes a profilaxia pode ser iniciada após um sangramento grave.
* Demonstrou-se uma redução de 83% na ocorrência de sangramentos.
70
**V ou F?**
A atenção integral promove a saúde física e psicossocial e, consequentemente, melhora a qualidade de vida e o vínculo estabelecido entre pacientes/familiares e a equipe estimula a adesão ao tratamento.
Verdadeiro.
71
Profissionais que compõem a equipe multiprofissional
**(1)** Médico hematologista e hematologista pediatra
**(2)** Enfermeiro e técnicos de enfermagem
**(3)** Assistente social
**(4)** Psicólogo
**(5)** Fisioterapeuta
**(6)** Odontólogo
**(7)** Farmacêutico
72
Atribuições do médico hematologista e hematologista pediatra
Responsáveis pela:
**(1)** Avaliação clínica dos pacientes;
**(2)** Confirmação do diagnóstico;
**(3)** Proposta; e
**(4)** Condução do tratamento
73
Atribuições do enfermeiro e técnicos de enfermagem
**(1)** Verificação dos sinais vitais, do peso e altura previamente à consulta médica;
**(2)** Organização dos fluxos de cuidados aos pacientes;
**(3)** Agendamentos de consultas com outros profissionais da equipe e com outros serviços;
**(4)** Capacitação para infusão e autoinfusão dos concentrados de fatores da coagulação;
**(5)** Orientações sobre autocuidado;
**(6)** Busca ativa de pacientes.
A equipe de enfermagem muitas vezes atua como um elo entre os pacientes/familiares e a equipe multiprofissional.
74
Atribuições da assistente social
**(1) Visitas domiciliares** aos pacientes, juntamente com a farmacêutica e/ou a psicóloga, tanto para avaliação inicial das condições de moradia e armazenamento dos fármacos, como para trabalhar a adesão dos pacientes ao tratamento;
**(2)** Realiza a **busca ativa** de pacientes;
**(3)** Orienta pacientes e familiares sobre direitos sociais, faz encaminhamentos para obtenção de benefícios e para equipamentos sociais;
**(4)** Articula as propostas de trabalho intersetorial (Educação, Esporte, Geração de Renda, etc.).
75
Atribuições do psicólogo
**(1)** Contribui com a equipe na revelação do diagnóstico, trabalhando com pacientes e familiares em relação à aceitação da nova condição;
**(2)** Desenvolve estratégias para adesão dos pacientes ao tratamento, como atendimento a grupos específicos (faixa etária, condição clínica, familiares, etc.);
**(3)** Visitas domiciliares em conjunto com a assistente social e/ou farmacêutica;
**(4)** Avalia a história psicológica de pacientes e familiares, encaminhando, se necessário, aos serviços de referência em saúde mental.
76
Atribuições do fisioterapeuta
**(1)** Avaliação para verificar a presença de déficits de amplitude de movimento, força muscular e limitação funcional;
**(2)** Após isso, estabelecem-se os planos de atendimento ambulatorial para cada paciente;
**(3)** Orienta-se os pacientes e familiares em relação aos procedimentos que devem ser realizados em domicílio e quanto às atividades físicas mais adequadas à sua condição.
77
Atribuições do Odontólogo
**(1)** Orienta pacientes e responsáveis em relação à profilaxia bucal;
**(2)** Realiza ambulatorialmente procedimentos odontológicos de pequena e média complexidade;
**(3)** Encaminha aos Centros Especializados de Odontologia – CEO os casos de maior complexidade.
78
Atribuições do Farmacêutico
**(1)** Orienta pacientes e familiares quanto aos medicamentos utilizados;
**(2)** Realiza visitas domiciliares em conjunto com a assistente social e/ou psicóloga tanto para avaliação inicial das condições de moradia e armazenamento dos fármacos, como para trabalhar a adesão dos pacientes ao tratamento.
