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Módulo perda de sangue > Coagulopatias > Flashcards

Coagulopatias Flashcards

1
Q

V ou F?

Doença de Von Willebrand é a desordem hemorrágica mais comum.

A

Verdadeiro.

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2
Q

Doença de Von Willebrand

Epidemiologia

A
  • Afeta 1% da populaçao (pelo Cecil)
  • Afeta 1 em cada 800 (Harrison)
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3
Q

Fator de von Willebrand (fvW)

O que é?

A

É um “multímero” composto por glicoproteínas de diversos pesos moleculares.

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4
Q

Fator de von Willebrand

Níveis plasmáticos normais

A

Em torno de 1 mg/dl.

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5
Q

Fator de von Willebrand

Local de sua síntese

A

Endotélio e megacariócitos.

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6
Q

Fator de von Willebrand

Função

A
  1. Adesividade plaquetária
  2. Formação de um complexo com o fator VIII
    • Transporte
    • Evita degradação
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7
Q

V ou F?

O distúrbio( Doença de Von Willebrand) afeta o componente primário da hemostasia, pelo prejuízo à adesão plaquetária.

A

Verdadeiro.

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8
Q

Doença de Von Willebrand

Intensidade das manifestações mais comum.

A

Branda.

Aumento da hemorragia imediatamente após procedimentos invasivos, como a extração dentária.

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9
Q

V ou F?

A depleção do fator VIII ocorre pelo aumento da
sua degradação enzimática, a ponto
de causar hemorragia por distúrbio da hemostasia
secundária.

A

Falso!

“Não a ponto de causar hemorragia […]”

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10
Q

Doença de Von Willebrand

Caráter hereditário

A
  • Padrão autossômico dominante, Geralmente
  • A história familiar geralmente é positiva.
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11
Q

Doença de Von Willebrand

Tipos

A
  • Mais comuns: tipos 1 e 2.
  • Raro: tipo 3.
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12
Q

Doença de Von Willebrand

Tipo 1

A
  • 80% dos casos.
  • Redução leve a moderada nos níveis plasmáticos do fator (50% de atividade ou 0,5 mg/dl).
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13
Q

Doença de Von Willebrand

Tipo 2

A
  • Níveis plasmáticos são normais.
  • Defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multímeros.
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14
Q

Doença de Von Willebrand

TIPO 2

Subdivisão

A
  • Tipo 2A–> Multímeros de peso alto e intermediário;
  • Tipo 2B,–> multímeros de alto peso –>adesão exagerada às plaquetas.
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15
Q

Doença de Von Willebrand

TIPO 2

Fisiopatologia

A
  • Formação de agregados plaquetários que são rapidamente depurados do plasma.
  • Pode haver também trombocitopenia.
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16
Q

Doença de Von Willebrand

Tipo 3

A
  • Raríssimo.
  • Ausência quase total do fvW com atividade do fator VIII muito baixa.
  • É o único tipo de herança autossômica recessiva e que se manifesta com diátese hemorrágica grave (semelhante à hemofilia).
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17
Q

Doença de Von Willebrand

Manifestações clínicas

A
  • A maioria possui a forma leve, sem hemorragia espontânea.
  • A suspeita sobrevém quando o indivíduo apresenta um sangramento imediato após trauma ou procedimentos invasivos (ex.: extração dentária).
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18
Q

Doença de Von Willebrand

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Casos moderados

A

Pode manifestar:

  1. Equimoses, após diminutos traumas;
  2. Sangramentos em mucosas;
  3. Sangramentos gastrointestinais.

Não ocorrem as manifestações típicas das desordens da coagulação (hemartrose, sangramento para cavidades, tendões, grupamentos musculares etc), com exceção do Tipo 3 da doença.

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19
Q

Doença de Von Willebrand

Tipos de sangramento mais comuns

A

(1) Epistaxe

(2) Menorragia

(3) Hemorragia pós-exodontia

(4) Equimose

(5) Sangramento após pequenos ferimentos

(6) Gengivorragia

(7) Sangramento pós-operatório

(8) Sangramento gastrintestinal

(9) Hemartrose

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20
Q

Doença de Von Willebrand

Achados laboratoriais

A
  1. Tempo de Sangramento (TS) prolongado;
  2. Tempo de tromboplastina parcial ativado (PTTa/TTPa) alargado (deficiência secundária parcial do fator VIII);
  3. Demais provas da hemostasia normais.
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21
Q

Doença de Von Willebrand

Informações relevantes sobre os achados laboratoriais

A
  • O PTTa/TTpa já pode alargar quando a atividade plasmática do fator VIII é inferior a 30%.
  • A deficiência de fator VIII só é sintomática, se menor que 5% (hemofilia A).
  • Tanto o TS quanto o PTTa podem estar normais,
  • A dvW pode cursar com todas as provas da hemostasia normais!
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22
Q

Doença de Von Willebrand

CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA

Quais testes são utilizados?

A
  • Medida da atividade do fvW pelo Teste da Ristocetina;
  • Medida do antígeno do fvW por métodos sorológicos (ELISA).
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23
Q

Doença de Von Willebrand

DIAGNÓSTICO

Ristocetina

A
  • Capaz de induzir agregação plaquetária em plasma rico em plaquetas de indivíduos normais.
  • Induz a aglutinação de plaquetas inativas usando como “ponte” o fvW (em vez do fibrinogênio).
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24
Q

Doença de Von Willebrand

DIAGNÓSTICO

Ristocetina nos tipos 1, 2 e 3

A
  • Tipos 1 e 3 (distúrbios quantitativos), tanto a dosagem do fvW quanto o teste da ristocetina estarão reduzidos;
  • Tipo 2 (distúrbio primariamente qualitativo), o teste da ristocetina estará muito mais alterado que a dosagem do fvW…
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25
Q

Doença de Von Willebrand

Estratégias para o tratamento

A
  1. Vasopressina–> Aumento das concentrações plasmáticas
  2. Reposição do fator
  3. Agentes para cicatrização e hemostasia

Obs.: Essas alternativas serão utilizadas de acordo com o tipo e gravidade da doença, gravidade da manifestação hemorrágica e a natureza do sangramento atual ou em potencial.

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26
Q

Qual a terapia mais eficaz da Doença de Von Willebrand, independente do tipo?

A
  • Reposição de concentrados ricos no fator Von Willebrand.
  • Deve ser realizado na vigência de sangramento grave ou nos casos refratários ao uso da desmopressina (quando indicada).
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27
Q

Quais os concentrados mais utilizados na atualidade?

A
  • Concentrados de fator VIII de alta ou intermediária purificação (Humate-P),
    • Detergente ou calor –> “matar” HIV

Obs.: O crioprecipitado é um hemocomponente rico em fvW, porém, tem como desvantagem um maior risco de transmissão infecciosa, não sendo mais recomendado de rotina no tratamento ou profilaxia da dvW.

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28
Q

V ou F?

Drogas antiplaquetárias (AAS e outros AINES) podem ser utilizadas no tratamento da Doença de Von Willebrand

A

Falso.

Deve-se evitá-las.

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29
Q

V ou F?

O efeito da desmopressina (DDAVP) nos tipos 2 e 3 da doença é menos confiável, sendo contraindicado no Tipo 2A

A

Verdadeiro.

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30
Q

V ou F?

O DDAVP (desmopressina) deve ser usado apenas no tratamento das hemorragias leves na Doença de Von Willebrand tipo 1.

A

Falso.

Pode ser utilizado também na profilaxia do sangramento operatório da Doença de Von Willebrand tipo 1.

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31
Q

Qual mecanismo de ação da desmopressina?

A

Aumenta a liberação do fator Von Willebrand a partir de seus sítios de estoque, como as células endoteliais.

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32
Q

Como deve ser feito o uso da desmopressina?

A
  1. Via intravenosa (0,3 μg/kg em 50 ml de SF infundido em 20 minutos)
  2. Via subcutânea
  3. Via intranasal (150 μg spray em cada narina), com início de ação em 30-60min e duração de 6-12h
33
Q

Por que recomenda-se não administrar mais do que 2 doses de desmopressina num período de 48h?

A

Pelo risco de taquifilaxia e hiponatremia.

34
Q

Como é realizada a profilaxia em pacientes com forma branda da doença e que irão se submeter a procedimentos dentários?

A
  • Antifibrinolíticos.
  • O ácido epsilonaminocaproico (EACA) e o ácido tranexâmico são os dois mais utilizados.
  • O EACA é feito na dose de 6g VO 6/6h durante 3-4 dias após o procedimento. A dose do ácido tranexâmico é de 25 mg/kg VO 6/6h.
  • Essas drogas inibem a ativação do plasminogênio aderido à fibrina, sendo mais eficazes contra hemorragias na mucosa oral.
35
Q

Hemofilias

Conceito

A

São distúrbios da coagulação de caráter hereditário, com herança ligada ao sexo (cromossoma X), sendo, portanto, quase exclusivos do sexo masculino.

36
Q

Hemofilias

Fisiopatologia

A

O defeito consiste numa atividade muito baixa do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B).

37
Q

Hemofilias

Incidência

A

Hemofilia A: 1 a cada 10.000 nascidos do sexo masculino.

Hemofilia B: 1 a cada 100.000.

38
Q

Hemofilias

História familiar

A

Uma história familiar positiva é encontrada em
65% dos casos.

39
Q

Hemofilias

Medida para detecção de carreador, em mulheres parentes de paciente hemofílico

A

Medida da atividade do fator VIII e IX em comparação com a atividade do antígeno do fator de von Willebrand (vWF:Ag).

40
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Hemofilia A x Hemofilia B

A

As manifestações clínicas da hemofilia A e B são indistinguíveis.

41
Q

Hemofilia

Classificação quanto à intensidade

A
42
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Hemofilia A

A
  • 70% da hemofilia A possui a forma grave (atividade do fator VIII menor do que 1% do normal).
  • Os 30% restantes dividem-se entre as formas moderada (atividade entre 1-5%) e leve (entre 5-30%).
43
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Hemofilia B

A

A forma grave responde por 20-45% dos casos.

44
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Sangramento em RN

A
  • Se o parto não for traumático e se o obstetra não lançar mão de procedimentos como extração a vácuo e uso do fórcipe, raramente ocorre sangramento intracraniano.
  • Cerca de metade dos recém-natos com a forma grave pode sofrer hemorragia profusa após circuncisão
45
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Forma grave

A
  • Ocorrem por volta dos 2-4 anos de idade, quando a criança começa a deambular sem ajuda dos pais.
  • Se caracterizam pelo aparecimento de hemartroses.
46
Q

Hemofilias

Manifestações clínicas durante o início da infância

A
  • As manifestações hemorrágicas surgem quando começam a engatinhar. sangramentos orais –> mordedura
  • Tendem a ser intermitentes e podendo persistir por semanas.
  • Quando a criança começa a andar, surgem as hemorragias articulares e musculares, além das equimoses pós-traumáticas.
47
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Hemartrose

A
  • monoartrite de grandes articulações.
  • Geralmente, espontâneas
  • Hemofilia grave –> 2 ou 3 anos

OBS: Na forma leve também pode ocorrer espontaneamente, especialmente em articulações onde previamente ocorreu hemorragia pós-traumática não tratada corretamente.

48
Q

Hemofilia

HEMARTROSE

Fisiopatologia

A
  • Aumento da pressão no espaço sinovial.
  • Pode haver melhora, ou cronificação.
  • Porém, mais comumente, não há absorção completa do sangue–> alterações inflamatórias crônicas e proliferativas da membrana sinovial –> (sinovite).
  • Recorrência dos sangramentos, a membrana sinovial –> progressivamente mais espessada e mais vascularizada, –> dobras e vilosidades–>novas hemorragias
  • Ciclo vicioso de ressangramentos estabelece uma articulação-alvo.
  • Adesão entre vilosidades adjacentes–>redução do volume da cavidade articular e diminuição da sua mobilidade.
  • Esses processos, + Enfraquecimento de estruturas periarticulares –> aumentam a susceptibilidade a novos episódios hemorrágicos –> perda progressiva da cartilagem h.
49
Q

Hemofilias

HEMARTROSE

Articulações mais acometidas

A
  1. Joelho;
  2. Cotovelo;
  3. Tornozelo; e
  4. Quadril.
50
Q

Hemofilias

HEMARTROSE

Fisiopatologia

A

A hemorragia é proveniente dos capilares subsinoviais e provoca edema e dor intensa.

51
Q

Hemofilias

HEMARTROSE

A articulação encontra-se…

A

(1) Inflamada;

(2) Semifletida;

(3) Eritema;

(4) Difícil mobilização.

52
Q

Hemofilias

HEMARTROSE

Conduta para reabsorção do sangue

A

Geralmente, a reposição do fator de coagulação e o repouso articular ajudam a reabsorção do sangue na cavidade.

53
Q

Hemofilias

HEMARTROSE

Punção do espaço articular

A

Não deve ser realizada pelo risco de infecções (a não ser em caso de dúvida diagnóstica).

54
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Complicações

A
  • Espessamento da sinóvia e dano à cartilagem articular.
  • Estes eventos + Subluxações –> anquilose e deformidade articular permanente.
55
Q

Hemofilias

HEMARTROSE

Exame de imagem

A

RMN

56
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Pseudotumores

A

Complicação pouco frequente, porém grave.

57
Q

Hemofilias

PSEUDOTUMORES

Locais de acometimento

A

(1) Músculo esquelético;

(2) Ossos longos;

(3) Pelve;

(4) Dedos das mãos e pés.

58
Q

Hemofilias

PSEUDOTUMORES

Mecanismo de deformação óssea

A
  • Hematomas + cápsula fibrosa
  • Grande volume + má reabsorção –> lesão cística

No osso, levam à:

(1) Destruição óssea;

(2) Neoformação óssea;

(3) Expansão do osso; e

(4) Fratura patológica.

Podem comprimir e destruir músculos adjacentes, nervos e ossos.

59
Q

Hemofilias

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Outras manifestações

A

(1) Hematomas intramusculares –> podem cursar com compressão nervosa / síndrome compartimental

(2) Hematomas retroperitoneais;

(3) Hematomas do psoas (quadro que simula a apendicite aguda);

(4) Sangramento gastrointestinal: úlceras e gastrites são 10x mais frequentes em hemofílicos. Deve-se pesquiser varizes esofágicas (Hepatite C)

(5) Sangramento geniturinário (hematúria): ocorre em 2/3 dos hemofílicos, em geral >12 anos.

(6) Hemorragia intracraniana (10% dos pacientes) possui uma mortalidade de 30%. Representa a segunda causa de morte em pacientes hemofílicos, só “perdendo” para a SIDA.

(7) Hemorragia cerebral: O sangramento no SNC tem 2 picos de acometimento: RN e >50 anos.

(8) Hematoma orofaríngeo, com possibilidade de
levar à obstrução de via aérea alta e morte
por asfixia.

(9) Anticorpo anti fator VIII ou IX: risco de 20 a 30% entre os pacientes com hemofilia A e de 1 a 5% entre pacientes com hemofilia B. Podem desenvolver anafilaxia e/ou síndrome nefrótica quando são expostos ao fator IX.

60
Q

Hemofilias

Achados Laboratoriais

A

(1) PTTa alargado(TTPa), na ausência de outras alterações nas
provas hemostáticas.

(2) Tempo de Coagulação (TC) também pode se alterar, porém este teste é muito menos fidedigno do que o PTTa.

61
Q

Hemofilias

Confirmação do diagnóstico

A

É confirmado pelo ensaio específico para os fatores VIII e IX, para diferenciar a hemofilia A da hemofilia B, cuja terapêutica é bem diferente.

62
Q

Como é feito o tratamento da hemofilia tipo A?

A

Utiliza-se o fator VIII (tanto purificado quanto o recombinante) sempre que houver hemorragia no preparo pré e perioperatorio.

63
Q

Qua a dose do fator VIII?

A

A dose deve ser calculada de modo a manter a atividade do fator VIII entre:

  1. 15-20% nos sangramentos leves;
  2. 25-50% nas hemartroses ou sangramentos de moderada gravidade;
  3. 50% na hemorragia intracraniana e no preparo cirúrgico.
64
Q

Qual a dose dos hemoderivados?

A
  • 2 vezes/dia –> 3-14 dias
  • No pós-operatório, 10-14 dias–> cicatrização adequada
65
Q

V ou F?

Os antifibrinolíticos (EACA, ácido tranexâmico) podem ser usados como adjuvantes antes de procedimentos na cavidade oral.

A

Verdadeiro.

A atividade antifibrinolítica é maior nas mucosas, portanto o sangramento mucoso responde melhor a estes medicamentos e a dose é a mesma descrita para a doença de von Willebrand.

66
Q

V ou F?

Os antifibrinolíticos são indicados também na vigência de hematúria.

A

Falso.

Devido a chance de formar coágulos obstrutivos do sistema uroexcretor.

67
Q

Como é feito o tratamento da hemofilia tipo B?

A
  • Com a reposição de fator IX purificado e de fator IX recombinante.

Obs.: O concentrado do complexo protrombínico parcial (Prothromplex) contém os fatores II, IX e X da coagulação, sendo uma opção terapêutica. Contudo, a presença de alguns fatores ativados neste concentrado pode levar a eventos tromboembólicos.

68
Q

Visão geral das metas das concentrações dos fatores a serem alcançados durante as diferentes condições clínicas

A
69
Q

Como é feita a profilaxia em hemofílicos?

A
  • Profilaxia primária: reposição contínua, regular e prolongada de fator, em crianças <2 anos, iniciada depois da primeira hemartrose ou mesmo antes de qualquer sangramento articular clinicamente evidente.
  • Algumas vezes a profilaxia pode ser iniciada após um sangramento grave.
  • Demonstrou-se uma redução de 83% na ocorrência de sangramentos.
70
Q

V ou F?

A atenção integral promove a saúde física e psicossocial e, consequentemente, melhora a qualidade de vida e o vínculo estabelecido entre pacientes/familiares e a equipe estimula a adesão ao tratamento.

A

Verdadeiro.

71
Q

Profissionais que compõem a equipe multiprofissional

A

(1) Médico hematologista e hematologista pediatra

(2) Enfermeiro e técnicos de enfermagem

(3) Assistente social

(4) Psicólogo

(5) Fisioterapeuta

(6) Odontólogo

(7) Farmacêutico

72
Q

Atribuições do médico hematologista e hematologista pediatra

A

Responsáveis pela:

(1) Avaliação clínica dos pacientes;

(2) Confirmação do diagnóstico;

(3) Proposta; e

(4) Condução do tratamento

73
Q

Atribuições do enfermeiro e técnicos de enfermagem

A

(1) Verificação dos sinais vitais, do peso e altura previamente à consulta médica;

(2) Organização dos fluxos de cuidados aos pacientes;

(3) Agendamentos de consultas com outros profissionais da equipe e com outros serviços;

(4) Capacitação para infusão e autoinfusão dos concentrados de fatores da coagulação;

(5) Orientações sobre autocuidado;

(6) Busca ativa de pacientes.

A equipe de enfermagem muitas vezes atua como um elo entre os pacientes/familiares e a equipe multiprofissional.

74
Q

Atribuições da assistente social

A

(1) Visitas domiciliares aos pacientes, juntamente com a farmacêutica e/ou a psicóloga, tanto para avaliação inicial das condições de moradia e armazenamento dos fármacos, como para trabalhar a adesão dos pacientes ao tratamento;

(2) Realiza a busca ativa de pacientes;

(3) Orienta pacientes e familiares sobre direitos sociais, faz encaminhamentos para obtenção de benefícios e para equipamentos sociais;

(4) Articula as propostas de trabalho intersetorial (Educação, Esporte, Geração de Renda, etc.).

75
Q

Atribuições do psicólogo

A

(1) Contribui com a equipe na revelação do diagnóstico, trabalhando com pacientes e familiares em relação à aceitação da nova condição;

(2) Desenvolve estratégias para adesão dos pacientes ao tratamento, como atendimento a grupos específicos (faixa etária, condição clínica, familiares, etc.);

(3) Visitas domiciliares em conjunto com a assistente social e/ou farmacêutica;

(4) Avalia a história psicológica de pacientes e familiares, encaminhando, se necessário, aos serviços de referência em saúde mental.

76
Q

Atribuições do fisioterapeuta

A

(1) Avaliação para verificar a presença de déficits de amplitude de movimento, força muscular e limitação funcional;

(2) Após isso, estabelecem-se os planos de atendimento ambulatorial para cada paciente;

(3) Orienta-se os pacientes e familiares em relação aos procedimentos que devem ser realizados em domicílio e quanto às atividades físicas mais adequadas à sua condição.

77
Q

Atribuições do Odontólogo

A

(1) Orienta pacientes e responsáveis em relação à profilaxia bucal;

(2) Realiza ambulatorialmente procedimentos odontológicos de pequena e média complexidade;

(3) Encaminha aos Centros Especializados de Odontologia – CEO os casos de maior complexidade.

78
Q

Atribuições do Farmacêutico

A

(1) Orienta pacientes e familiares quanto aos medicamentos utilizados;

(2) Realiza visitas domiciliares em conjunto com a assistente social e/ou psicóloga tanto para avaliação inicial das condições de moradia e armazenamento dos fármacos, como para trabalhar a adesão dos pacientes ao tratamento.

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