CMPH

Question 1

Éléments qui favoriserait une réduction septale précoce

Answer 1

NYHA 2 plus :
- Très haut gradient de repos (> 100)
-Dilatation OG + 1 épisode de FA
- HTP sévère et progressive 2° SAM
- Faible tolérance à l’effort au tapis roulant

Question 2

4 gènes associés à la CMPH

Answer 2

MYBPC3 (50%)
MYH7 (30-35%)
TNNI3
TNNT2

Question 3

Syndromes (3) dans le DDx de CMPH

Answer 3

Noona
LEOPARD
Ataxie de Friedreich

Question 4

Cut-off de gradient au repos dans la CCVG pour parler de maladie obstructive et pour être Sx

Answer 4

> 30 mmHg
50 mmHg

Question 5

% de chance de développer ces éléments en CMPH:
1. Mort subite
2. IC avancée obstructive et non obstructive
3. FA
4. Aucun événement

Answer 5

1. 6%
2. 40% obstructive / 4% non-obstructive
3. 17%
4. 45%

Question 6

Définition réponse tensionelle anormale à l’EE en CMPH

Answer 6

Diminution TA 20 mm Hg ou échec à augmenter la TA > 20 mm Hg

Question 7

Cut-off d’épaisseur de paroi pour Dx de CMPH

Answer 7

> 15 mm

Question 8

Indications de CDI en CMPH (8)

Answer 8

Prévention 2° (1)
MSR dans la famille 1er degré < 50 ans (2a)
HVG > 30 mm (2a)
Syncope non expliqué d’allure non vagale (2a)
Anévrysme apicale (2a)
FeVG < 50% (2a)
TVNS (> 3 épisodes, 10 battements, > 200 bpm) (2b)
LGE à l’IRM > 15% (2b)

Question 9

Indication de CRT en CMPH

Answer 9

NYHA II à IV ambulatoire + BBG + FeVG < 50% qui reçoive un CDI

Question 10

Antiarrythmiques en FA + HCM (3)

Answer 10

Amio
Sotalol
Dofetilide