CMP arythmogénique Flashcards

1
Q

3 gènes les plus fréquents en ARVD

A

PKP2 (Plakophilin 2)
DSG2 (Desmoglein 2)
DSP (Desmoplakin)

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2
Q

2 syndromes associés à l’ARVD

A

Syndrome de Naxos
-Kératose palmoplantaire, cheveux en laine
-Mutation plakoglobin (JUP)

Syndrome de Carvajal
-Kératose palmoplantaire + atteinte VG prédominante dilatée
-Mutation desmoplakin (DSP)

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3
Q

Critères majeurs d’atteinte structurelle en ARVD (3 modalités)

A

ETT:
-AK ou DK régionale VD
+
-CCVD PSLAX >32mm ou CCVD PSCAX > 36mm (télédiastole) ou FAC < 33%

IRM:
-AK ou DK régionale VD ou dyssynchronie
+
-Volume télédiastole >110ml/m2 (H) ou >100ml/m2 (F) ou FeVD < 40%

Angiographie:
-AK ou DK régionale VD

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4
Q

Critère majeur d’atteinte histologique en ARVD (1)

A

Myocytes résiduels < 60% avec remplacement fibreux de la paroi libre du VD

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5
Q

Critères majeurs d’atteinte électrique en ARVD (3)

A

Anomalie de repolarisation:
-Ondes T inversées V1 à V3 (absence de BBDc et de QRS > 120 ms)

Anomalie de dépolarisation / conduction:
-Onde Epsilon V1 à V3

Arythmie:
-TVNS ou TV avec morphologie BBG + axe supérieur (QRS négatif inférieur / positif aVL)

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6
Q

Critères majeurs d’atteinte génétique en ARVD (3)

A

-1er degré qui rencontre les critères
-1er degré confirmé par pathologie
-Mutation pathogénique

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7
Q

Indications de CDI en ARVC

A
  • Prévention 2°
  • Syncope suspecte d’étiologie arythmique
  • 3 FdR majeurs
  • 2 FdR majeurs + 2 mineurs
  • 1 FdR majeur + 4 mineurs

FdR majeurs: TVNS, TV inductible, FeVG < 50%
FdR mineurs: Homme, > 1000 ESV / 24h, dysfonction VD (selon critères Dx majeurs), anomalie génétique, 2 variantes desmosomales ou plus

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