Clínica - Miles Davis Flashcards
GNRP: definição e tipos
-> Definicao: Lesao glomerular com perda da funcao renal em dias a meses (Sindrome nefritica) / > 50% dos glomerulos com crescentes (fibrocelulares)
-> GNDA + Azotemia
-> BX
-> TTO: CCs + Ciclofosfamida / Plasmaferese (Goodpasture)
-> Tipos:
TIPO 1 (10%):
- Anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) e alveolar
- IF: padrao linear e continuo
# Doenca de Goodpasture:
- Pulmao-Rim: hemoptise + glomerulonefrite / Tabagismo
TIPO 2 (45%):
- Imunocomplexos
- IF: padrao granular
# Lupus (nefrite lupica proliferativa difusa - IV): FAN + anti-DNA / HIPOCOMPLEMENTO
# GNPE
# Berger
# Endocardite subaguda
TIPO 3 (45%):
- Pauci-imunes
- IF: pouco visivel
- Vasculites ANCA +:
# p-ANCA (Antimieloperoxidase / Perinuclear): Poliangeite Microscopica / Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite (Churg-Strauss)
# c-ANCA (Citoplasmatico / Antiproteinase 3): Granulomatose com Poliangeite (Wegener)
Sindrome Nefritica: clinica; causas; diagnostico e manejo
CLINICA:
- Edema
- Hipertensao / Encefalopatia hipertensiva
- Oliguria
- Hematuria Dismorfica (celulas em formato de Mickey / acantocitos / nao exclui hematuria glomerular se ausente): Hematuria + Proteinuria > 500 = Hematuria glomerular
-> Outros:
- Piuria
- Cilindros hematicos
- Cilindros piocitarios
- Proteinuria subnefrotica: 150mg - 3,5g / 24h
- Elevacao de Ur e Cr
-> GNPE (S. pyogenes):
# Quadro: SN pura / 3-15a / otimo prognostico
- Oliguria ate 7d (fase aguda)
- Queda do Complemento (C3 / CH50) ate 8s
- Hematuria microscopica ate 1-2a
- Proteinuria leve ate 3-5a
DX:
1 - Hematuria glomerular (cilindros hematicos / dismorfica)
2 - Queda transitoria do C3
3 - Infeccao com incubacao compativel (faringoamigdalite 1-3s; piodermite 2-6s)
4 - Confirmacao estreptococica: ASLO (+ para via faringea) / Anti-DNAse B (+ para via cutanea)
BX (Microscopia eletronica - proliferacao difusa; GIBAS/humps):
- Anuria / Azotemia
- Oliguria > 1s
- Hipocomplemento > 8s
- Proteinuria nefrotica
- HAS ou Hematuria macroscopica > 4s
- Doenca sistemica
TTO:
-> Internar apenas graves
- Repouso / Restricao hidrossalina
- Furosemida / Hidralazina
- Avaliar iECA e BCC
- Avaliar Dialise
- ATB: Penicilina / Macrolideo (erradicar cepa)
- Nao usar CCs
-> Outras causas:
# Berger (nefropatia por IgA): complemento normal / sincronica com infeccao
# Endocardite infecciosa
# Lupus
Doenca de Berger: epidemiologia, apresentacoes; DX; TTO; Berger sistemico; associações
- Nefropatia mesangial por IgA (glomerulopatia primaria mais comum); hematuria - nada
Epidemiologia: Homens 10-40a / Logo apos IVAS ou infeccao TGI ou estresse ou atividade fisica extenuante
Apresentacoes:
- Hematuria macroscopica intermitente (dismorfica): 50%
- Hematuria microscopica persistente (dismorfica): 40%
- Sindrome Nefritica (complemento normal): 10%
DX: IgA serica e depositos na pele / Complemento normal
# Biopsia renal se: HAS; proteinuria > 1g/d; IRA
TTO: Suporte +/- iECA +/- Estatina
- Graves: CCs +/- Ciclofosfamida
-> Berger sistemico: Purpura de Henoch-Schonlein
-> Associacoes: Cirrose; Celiaca; HIV
Glomerulopatias com queda de Complemento
- GN pos-infecciosa
- GN Membranoproliferativa
- Lupus
- Crioglobulinemia
- Endocardite subaguda
Sindrome Nefrotica: definicao, complicacoes, quando nao é necessario bx, diureticos?
-> DEFINICAO: Proteinuria > 3,5 g/d ou > 50 mg/kg/d em criancas (nefrotica) OU Relacao Ptn/Cr urinaria > 3 (2 em criancas)
Outros:
- Edema (periorbitario pela manha, MMII ao fim do dia)
- Hipoalbuminemia / Hipoproteinemia
- Hiperlipidemia / Lipiduria (cilindros graxos)
-> COMPLICACOES:
- PBE por Pneumococo / Infeccoes (reducao de IgG) -> SEPSE: Ceftrixona + Albumina (nao realizar CCs e DIU)
- Aterogenese acelerada (dislipidemia)
- Reducao de T4 e Ca
- Anemia Ferropriva (reducao da transferrina)
- TEP (reducao de Antitrombina 3, Proteinas C e S) / Trombose de veia renal (varicocele subita no homem) - Membranosa; Membranoproliferativa; Amiloidose / Trombose de seio venoso cerebral
- Hipoalbuminemia: desnutricao; linhas de Muehrcke (unhas)
- Alfa-2-globulina aumenta (muito grande)
-> Nao necessario BX: idosos (DM), criancas pequenas (Lesoes Minimas)
-> Cuidado com DIU (pode piorar)
Trombose de Veia Renal: clinica, onde drena veia gonadal direita e esquerda, causas, conduta
CLINICA: dor lombar, hematuria, proteinuria, IRA, varicocele subita a esquerda
- Veia gonadal esquerda -> Veia renal esquerda
- Veia gonadal direita -> Veia cava
CAUSAS: CA renal, Sindrome Nefrotica (Membranosa, Membranoproliferativa, Amiloidose)
CONDUTA: US doppler + Anticoagulacao
Sindrome Nefrotica: tipos
LESOES MINIMAS:
- Criancas (1-8a) - mais comum
- BX: Fusao e retracao podocitaria
- Clinica: Proteinuria intermitente / Hematuria eventual; proteinuria-nada
- AINEs / Linfoma Hodgkin
- TTO: CCs (resposta dramatica) +/- Albumina com Furosemida
- Risco: PBE por Pneumococo
- Complemento normal
GEFS:
- Adultos (mais comum)
- BX: esclerose em < 50% dos glomerulos, em partes
- Clinica: Nefrotica
- HAS / HIV (colapsante) / Obesidade / Nefropatia de refluxo
- TTO: CCs
- Complemento normal
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIAL:
- Hematuria
- Lupus
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA:
- Adultos (2 mais comum)
- BX: Espessamento da MB
- Clinica: Maior proteinuria / Sinal inicial do LES / Pesquisar neoplasias
- Hepatite B / Neoplasias solidas / Sais de ouro / iECA / D-penicilamina / Sifilis / Esquistossomose / Malaria / Hanseniase
# Imunofluorescencia: depositos granulares de IgG e C3
- TTO: CCs / Heparina
- Risco: Trombose de veia renal (mais comum)
- Complemento normal
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA (MESANGIOCAPILAR):
- Crianca / Adulto jovem
- BX: Expansao mesangial / Duplo contorno
- Clinica: “GNPE” + Nefrotica + Hipocomplemento > 8s
- Hepatite C / Crioglobulinemia
- TTO: CCs / Antiviral
- Risco: Trombose de veia renal
Complemento cai (C3)
Nefropatia diabetica
- Hiperfluxo e Hiperfiltracao / Vasoconstricao direta da Angiotensina II (vasoconstricao generalizada) + Hiperglicemia
- Manejo: controle glicemico e pressorico - Microalbuminuria (30-299) (Albuminuria >= 30 mg/g em 24h OU Relacao Alb/Cr em amostra urinaria >= 30):
- Manejo: Controle glicemico e pressorico / IECA/BRA (nefroprotecao e reducao da albuminuria) - Macroalbuminuria (>= 300):
- Manejo: Controle glicemico e pressorico / IECA/BRA / Restricao proteica - Elevacao da Cr
BX:
- Glomeruloesclerose difusa (mais comum)
- Glomeruloesclerose nodular - Kimmelstiel-Wilson (mais especifica)
Doenca renal cronica com rins normais ou aumentados (Hiperfiltracao -> Hipertrofia)
# Hematuria eventualmente
# ATR 4 (hipoaldosteronismo hiporreninemico) - hipeK desproporcional a disfuncao renal
Amiloidose: DX, CLINICA, TTO
DX: BX com VERMELHO DO CONGO (ficam verdes)
CLINICA: Nefrotica + DRC com rins aumentados + ICC diastolica + Sintomas TGI e neurologicos + Hepatomegalia + Macroglossia
TTO: Tratar doenca de base
Necrose Tubular Aguda: fisiopatologia, causas, tipo de IRA, tipo de cilindro, TTO e prevenção
NECROSE TUBULAR AGUDA:
Fisiopatologia: Lesao (descamacao - plugs) -> Diminuicao da Reabsorcao -> Diminuicao da Filtracao -> IRA oligurica
-> Causas:
- Isquemica (oligurica): Choque; Contraste iodado
- Toxica (nao oligurica): Aminoglicosideos, Anfotericina B, MTX; Ciclosporina; Mioglobina (Rabdomiolise); Contraste iodado
- IRA renal
- Cilindros granulosos ou epiteliais
-> TTO: Suporte (recupera em 1-3s) / Furosemida se oliguria
-> Prevencao: contraste hiposmolar, HIDRATACAO, acetilcisteina, HCO3
Nefrite Intersticial Aguda: causas, clinica, LAB, DX, TTO
Causas: (SABeFeRir)
Sulfas
AINE
Beta-lactamicos
Fenitoina
Rifampicina
Clinica:
- IRA oligurica (compressao tubular pelo edema)
- Febre (inflamacao)
- Rash (alergia medicamentosa)
- Dor lombar (distensao renal)
LAB:
- Eosinofilia
- Eosinofiluria
- IgE elevada
- Hematuria nao dismorfica
- Piuria
- Proteinuria subnefrotica
- NaUr elevado / Urina diluida
DX:
Clinica + LAB +/- BX
TTO: Suspender medicamentos +/- CCs (refratarios)
Necrose de Papila Renal: causas, clinica, DX, TTO
CAUSAS: (PHODA)
- Pielonefrite
- Hemoglobinopatia S (Falciforme)
- Obstrucao
- DM
- Analgesicos / Alcoolismo
CLINICA:
- Dor lombar
- Hematuria
- Febre
DX (Diferencial: Pielonefrite e Nefrolitiase):
- Urografia Excretora: Ring Shadow (Sombras em Anel)
TTO: Afastar a causa / ATB (infeccoes secundarias)
Disturbios do Ducto Coletor
Funcao:
- Cortical: Reabsorcao de Na em troca de H ou K (Aldosterona) - “corticaldosterona”
- Medular: Reabsorcao de agua pura (ADH) - “medulADH”
ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO 1:
- Falha na secrecao de H (secreta mais K)
- Acidose + pH urinario elevado (> 5,5 - urina alcalina) / AG urinario positivo
- Acidose HiperCl
- HipoK
- Hipercalciuria
- Sjogren / AR
- TTO: BIC +/- Citrato de K
ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO 4:
- Hipoaldosteronismo (absoluto ou relativo): Reabsorve menos Na e retem mais K e H
- pH urinario < 5,5 / AG urinario positivo
-> Primario: deficiencia na secrecao - Addison / DM (lesao do glomerulo e menos secrecao de renina)
-> Secundario: resistencia do tubulo - NIC / Espironolactona
- Acidose HiperCl
- HiperK
- TTO: Expansao +/- Furosemida +/- Fludrocortisona (verdadeiro)
SINDROME DE LIDDLE:
- Quadro de Hiperaldosteronismo (celulas mais sensiveis) com niveis de Aldosterona abolidos
- Inverso da ATR 4
- TTO: Amilorida / Triantereno
DIABETES INSIPIDUS NEFROGENICO: resistencia ao ADH / poliuria + polidipsia / hipernatremia
* AG ur: Na + K - Cl (diferencia excrecao adequada de H renal - perda digestiva de BIC - de excrecao inadequada de H renal - ATR)
-> Positivo: ATR 1 e 4 / Negativo: ATR 2
Disturbios do Tubulo Contorcido Proximal
Funcao: reabsorcao (glicose, BIC, aminoacidos, fosfato, acido urico)
GLICOSURIA RENAL:
- Falha na absorcao de glicose
- Glicosuria sem Hiperglicemia
ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO 2:
- Falha na reabsorcao de BIC - Bicarbonaturia
- Inicio pH urinario elevado (> 7), apos deplecao de BIC abaixa (< 5,5) / AG urinario negativo
- Acidose HipoCl
- HipoK
- Fanconi (Mieloma multiplo / Intoxicacao por Pb)
- TTO: BIC (teste do BIC) +/- Citrato de K
SINDROME DE FANCONI:
- Glicosuria sem Hiperglicemia
- Bicarbonaturia (ATR 2)
- Aminoaciduria
- Hiperfosfaturia com Hipofosfatemia
- Hiperuricosuria com Hipouricemia
- CLINICA: Raquitismo / Osteomalacia (deficiencia de Vitamina D associada)
- CAUSAS: Idiipatica / Mieloma Multiplo / Acetazolamida (inibidor da anidrase carbonica) / Intoxicacao por Pb
TTO: Fosfato (nao usar no MM) + Calcitriol (nao usar no MM)+ Citrato de K
Disturbios do Tubulo Contorcido Distal
Funcao: Reabsorcao de Na ou Ca
# Doenca: Inibicao da reabsorcao de Na
Marcas:
- Hipocalciuria (nao reabsorve Na e reabsorve Ca - menos calculos)
- Alcalose (maior acao da Aldosterona no Coletor)
- 4 Hipo: Volemia (menos grave que disturbios na alca pois nao ha perda da concentracao do intersticio), Na, K, Mg
Causas:
- Sindrome de Gitelman
- Tiazidicos / 3 Hiper: uricemia, lipidemia, glicemia
TTO: Reposicao K e Mg
Disturbios da Alca de Henle
Funcao: Concentrar medula - Reabsorve Na-K-2Cl e pouca agua - Possibilita reabsorcao de agua pelo Coletor sob acao de ADH
# Doenca: Inibicao do transportador Na-K-2Cl (ramo ascendente espesso)
Marcas:
- Poliuria (nao concentra medula e ADH nao age) / Hipovolemia
- HipoK + Alcalose (maior acao da Aldosterona no Coletor)
- Hipercalciuria (calculos)
Causas:
- Sindrome de Bartter
- Furosemida
TTO: AINE +/- Espironolactona (poupa K)
Estenose de Arteria Renal: clinica e LAB; imagem; causas e manejo
-> Clinica e LAB:
# HAS refrataria
# HipoK (secundaria nem sempre - principalmente se paciente usa iECA)
# Alcalose
# Piora com iECA
# Relacao aldosterona/renina baixa
# Azotemia pos iECA
# Sopros
-> Imagem:
# Cintilografia / US / AngioTC / AngioRM / Angiografia (duvida ou intervencao)
Causas e manejo:
-» ATEROSCLEROSE (90%):
– Idosos e Proximal
– TTO: iECA/BRA (nao usar se estenose bilateral ou estenose em rim unico - Revascularizacao) / Angioplastia
-» DISPLASIA FIBROMUSCULAR (10%):
– Mulheres jovens e Distal
– Imagem: colar de contas
– TTO: Angioplastia (sem stent)
ATEROEMBOLISMO: causas, clinica, LAB, TTO
INFARTO RENAL: causa, clínica, diagnóstico, TTO
Clínica:
->Ateroembolismo:
# Causas:
- Procedimentos vasculares (diferenciar de IRA por contraste, que apresenta Azotemia apos 12h e pouca clinica)
- Hemorragia intra-placa (INR elevado)
Clinica:
- Rim: IRA (BX: Fissuras biconvexas)
- Pele: Livedo reticular (oclusao + dilatacao de vasos nao afetados)
- Extremidades: Sindrome do dedo azul- Retina: Placas de Hollenhorst
- Confusao / Reducao de pulsos / Dor abdominal
LAB: Eosinofilia / Eosinofiluria / CPK elevado / Azotemia / HIPOCOMPLEMENTO
TTO: Fundoscopia / BX de pele ou rim / Suporte
-> INFARTO RENAL:
#Causa:
-Fonte emboligenica
- Dor subita + HAS + Febre + LDH elevado
- TC / Cintilografia
Anticoagulacao +/- Revascularizacao
Sindrome da Lise Tumoral: fatores de risco; DX; TTO; pode ser espontanea?
Fatores de risco: grandes massas; sexo M; jovem; doencas linfoproliferativas apos QT (CCs podem tambem - diversos linfomas sao corticossensiveis)
DX:
-> 2:
- HiperP
- HiperK
- HipoCa
- Hiperuricemia (IRA / NTA)
-> + 1:
- Cr elevada
- Arritmia
- Morte subita abortada
- Crise convulsiva
=> Outros:
- Acidose metabolica
- IRA oligurica
TTO: Hidratacao; Alopurinol; Rasburicase
-> Pode ser espontanea (leucemias)
Obs.: LDH aumenta
Nefropatia por contraste: tipo de lesao, FR, clinica, prevenção; lesoes renais por drogas
NEFROPATIA POR CONTRASTE:
-> NTA / Vasoconstricao arteriolar
-> Fatores de risco: DRC; DM com nefropatia; ICC avancada; Altas doses de contraste; Contrastes ionicos 1 geracao (hiperosmolares); MM
-> Clinica: Azotemia apos 12h e poucos sintomas (IRA nao oligurica)
-> Prevencao: hidratacao
GADOLINIO (RM): fibrose sistemica nefrogenica
AINE: IRA pre renal / NIA sem eosinofiluria
- Vasoconstricao
ANALGESICOS: NIC (lesao dos vasos retos)
AMINOGLICOSIDEOS E ANFOTERICINA B: NTA
CHUMBO E COBRE: Fanconi
OURO: Membranosa
HipoNa: clinica (aguda e cronica), avaliacao e manejo (aguda e cronica)
CLINICA - EDEMA NEURONAL:
HipoNa aguda (< 48h): nauseas, vomitos, cefaleia, convulsoes, letargia, coma
HipoNa cronica (> 48h): assintomatico
AVALIACAO:
- ABCDE / MOV
- Historia (medicamentos; ingesta e perda hidrica) + EF (status volemico)
- LAB: eletrolitos, funcao renal, osmolaridade serica e urinaria, Nau, funcao tireoide e adrenal
TRATAMENTO CRONICO:
- Todos: Restricao de fluidos hipotonicos (< 1 L/d)
- HIPOVOLEMICA: Salina 0,9%
- EUVOLEMICA: Restricao de liquidos (se sintomas) / Tratar causa base (medicamentos) / Furosemida / Vaptanos
- HIPERVOLEMICA: Restricao de liquidos / Tratar causa base / Furosemida + Salina 3% / Hemodialise
-> Insuficiencia Adrenal (hipoNa; hiperK; infeccoes; astenia): Hidrocortisona
TRATAMENTO AGUDO (< 48h):
-> Na < 120: bolus 50ml NaCl 3% em 10min ate 3x em 1h
-> Velocidade de correcao: 8 mEq/L em 24h
# Aguda (24h) / Sintomaticos:
-> NaCl 3% (nao realizar em Hipervolemicos):
890 ml SF 0,9% + 110 ml NaCl 20% = 1 L NaCl 3%
1 L NaCl 3% ——- 511 mEq
-> ACT = 0,6 (0,5 em F ou idosos) x Peso
-> Deficit de Na = ACT x (Na desejado - Na real)
-> Risco de Mielinolise Pontina - IRREVERSIVEL!
-> Sempre: Tratar causa base / Restringir agua livre da dieta / Suspender medicamentos que possam contribuir /
-> SIADH: considerar Furosemida e aumento da ingesta de Na
CALCULAR ACT, SOMAR O SODIO TOTAL DO PACIENTE, SOMAR A AGUA NOVA E O SODIO NOVO E DIVIDIR NOVAMENTE
HipoNa (Na < 135): causas
ADH Liberado:
- Diminuicao VCE: Hipovolemia (desidratacao)
- Ma distribuicao (cirrose)
- Diminuicao da perfusao (ICC)
- Patologica
-> Nareal = Na + 1,6 x (Gli / 100)
HIPERTONICA: > 295 mOsm/L: Aumento de outros solutos (glicose, manitol, alcool) - Na corrigido
ISOTONICA: 285 - 295 mOsm/L: PseudoHiponatremia - Excesso de proteinas (mieloma), lipideos (pancreatite)
HIPOTONICA: < 285 mOsm/L:
- Excesso de ingestao de agua (polidipsia primaria) ou aumento da secrecao de ADH
HIPERVOLEMICA (Hipovolemia relativa - edema):
- ADH apropriado
- ACT elevada e VCE diminuido
- Nau < 20
-> Causas:
- ICC (preditor de mortalidade): liberacao de ADH por baixa perfusao + ativacao SRAA: Nau baixo e Osmu alta
- CIRROSE (preditor de mortalidade): = ICC
- NEFROTICA
- GESTACAO
-> VCE aumentado: IRA / DRC
HIPOVOLEMICA (mais comum):
- ADH apropriado
- ACT e VCE diminuidos (Desidratado)
- Causas:
## Perda extrarrenal (Nau < 20):
- VOMITOS INCOERCIVEIS (EXCECAO: Nau alto - rim nao absorve HCO3 nem Na)
- DIARREIA / SANGRAMENTOS / PANCREATITE / RABDOMIOLISE / QUEIMADURA / OBSTRUCAO TGI
## Perda renal (Nau > 40):
-> HTZD (Hiperuricemia)
- SCPS (HSA, TCE, NeuroCX): Excesso de BNP
- INSUFICIENCIA ADRENAL
- ATR / DRC
- DIURESE OSMOTICA (glicose, ureia, manitol)
EUVOLEMICA:
## DIURESE HIPOTONICA:
- Osmu < 100 / Nau < 25
-> RTU / Polidipsia primaria / Ecstasy
## DIURESE HIPERTONICA:
- ADH inapropriado -> BNP
- ACT e VCE mantidos
- Nau > 30-40
- Osmu > 100
- Causas:
-> HIPOTIREOIDISMO (mixedema)
-> INSUFICIENCIA CCs
-> SIADH (Osms < 275 / Osmu > 100 / Nau > 30 / AUs < 4 / Urs < 22 / Cr nL):
- SNC: meningite, TCE, AVC
- Iatrogenica: CX, antidepressivos, antipsicoticos, anticonvulsivantes, opioides, Li, Ecstasy (sede)
- Doenca pulmonar: oat-cell, PNM Legionella, CEC, Tb
- HIV
-> GENETICA (alteracao no receptor V2)
HiperNa: definicao, causas, clinica, TTO
DEFINICAO: Na > 145 / Deficiencia de agua
CAUSAS:
- Incapacidade de beber liquidos (coma / RN / idosos)
- Diabetes Insipidus (Central / Nefrogenico)
- Diarreia aguda (perda de liquidos hipotonicos) / Suor
CLINICA:
- Desidratacao neuronal: sede; cefaleia; hemorragia; coma
TTO:
- Agua potavel (VO, SNE)
- SF 0,9% (corrige desidratacao)
- Reduzir Na em 8 mEq/L em 24h
-> Calcular DAL = 0,5 (0,4 F) x Peso x [(Na / 140) - 1]
-> Calcular por regra de 3 quantidade necessaria para reduzir Na em 10 meq (24h)
-> SG 5% ou NaCl 0,45% EV
COMPLICACAO:
- Edema cerebral (reposicao rapida)
HipoK: causas, clinica, ECG, manejo
- Normal: 3,5 - 5,5
-> Entrada de K na celula: pH alcalino; adrenalina; insulina; B12
-> Aldosterona: perda de K ou H no Ducto Coletor em troca de Na e Agua
Causas:
- Influxo celular: Alcalose / B-2-Agonista / Cetoacidose em correcao (insulina) / Vitamina B12
- Perda: Hiperaldosteronismo (1 e 2) / Diureticos / Vomitos e Diarreia / Anfotericina B / Aminoglicosideos / ATR 1 e 2
Clinica: fraqueza, ileo paralitico, arritmias / Paralisia periodica hipocalemica (semelhante a Guillain-Barre) / DI nefrogenico
ECG: T baixa / Onda U / P apiculada / QRS alargado
Manejo:
- Suspensao de precipitantes
- KCl VO (3-6g/d)
- Intolerancia ou K < 3: NaCl 0,45% + KCl
-> Evitar SG
-> Refratarios: corrigir HipoMg
HiperK: causas, ECG, manejo
Causas:
- Efluxo celular: Acidose / Rabdomiolise / Lise tumoral / Hemolise / Deficiencia de insulina
- Perda reduzida (rim): DRC / Hipoaldosteronismo / Tubulopatias / iECA e BRA / Espironolactona / Heparina
- Ingestao excessiva: Soro
ECG: T apiculada / P reduzida / Aumento PR
– PERIGO: QRS alargado / Bradicardia / Ritmo Juncional / Assistolia/FV
Manejo:
- Retirar medicamentos (Digoxina, ieca, AINES)
- Gluconato de Ca 1g EV 1 ampola 2-3min (estabiliza membrana - nao altera K) (pode precipitar intoxicacao digitalica - suspender Digoxina)
-> Influxo celular:
- Glicoinsulinoterapia (Insulina 10U + Glicose 50g) (solucao polarizante)
- Bicarbonato (apenas se acidose metabolica associada - DRC) - cuidados HipoCa, HiperVol
- B-2-agonista inalatorio de curta acao
-> Reducao do pool:
- Furosemida (se perda renal)
- Resina de troca (Sorcal) (se cronico) - cuidado: necrose colonica
- Hemodialise (refratarios)
HiperCA: clinica, manejo
CLINICA:
- Assintomatico
- Constipacao, fraqueza, nauseas e vomitos, DUP, pancreatite
- Poliuria e polidipsia, nefrolitiase, IRA pre-renal, osteite fibrosa cistica
- HAS, arritmias (QT curto), calcificacao valvar, hipersensibilidade aos Digitalicos
- Ansiedade, depressao, estupor, confusao, coma
- Ceratopatia em banda (deposito subendotelial de Fosfato de Ca na cornea)
- Pseudogota / Condrocalcinose
MANEJO:
-> Suspender precipitantes: medicacoes, HTZD (hipocalciurico)
- Hidratacao SF (Euvolemia) +/- Furosemida (Hipercalciurico - apenas se hiper-hidratacao)
- Bifosfonados: Pamidronato / Acido Zoledronico (nao usar em DRC)
- CCs (se hiper-hidroxilacao)
- Calcitonina (acao precoce, nao utilizar isolado)
- Hemodialise (refratario)
- Denozumabe (alternativa aos Bifosfonados em DRC)
- Calcimimeticos (Cinacalcet)
HiperCa: algoritmo DX
DX:
-> Ca total > 10,5
-> Cai > valor de referencia
# Ca = Ca + 0,8 x (4 - Albumina)
# Confirmar 2x
PTH elevado (> 65):
-> Ca urinario alto (Hipofosfatemia):
- Hiperparatireoidismo Primario
- Hiperparatireoidismo Terciario (DRC)
-> Ca urinario baixo:
- Hipercalcemia Hipocalciurica Familiar
- Intoxicacao por Litio
PTH baixo (< 10):
PTH-rp elevado:
- Malignidade (varia P): CEC (cabeca, pescoco, esofago, colo uterino, pulmoes, pancreas) / Carcinoma de rim, bexiga, ovario, endometrio, mama
Calcitriol (1,25-OH-Vitamina D) elevado (hiper-hidroxilacao):
- Doencas granulomatosas: Sarcoidose, Tb, Hanseniase, Wegener, Churg-Strauss, Histoplasmose
- Linfoma
- Intoxicacao por Vitamina D
Calcidiol (25-OH-Vitamina D) elevado:
- Intoxicacao por Vitamina D (Hiperfosfatemia)
PTH, PTH-rp, Calcitriol e Calcidiol BAIXOS:
- Mieloma Multiplo
- Metastases osteoliticas
- Hipertireoidismo (aumento do turnover)
- Addison
- Feocromocitoma
- Paget
- Acromegalia
- Intoxicacao por Vitamina A
- Tiazidicos
HipoCa: clinica, ECG, investigacao e manejo
HipoMg
Clinica:
- Formigamento perioral e de extremidades
- Tetania / Contracoes musculares
- Convulsoes / Arritmias
- Chvostek (contracao de musculos faciais ipsilaterais ao se percutir o trajeto do nervo facial)
- Trousseau (espasmo carpico apos insuflacao 20 mmHg acima da PAS por 3m)
- Parkinsonismo / Coreia / Ataxia
ECG: prolongamento QT
Investigacao:
- Ca total < 8,5
- Ca corrigido = Ca medido + [(4,0-albumina) x 0,8]
- Ca ionizado < 1
-> PTH baixo (< 10):
- Hipoparatireoidismo (DiGeorge; CX tireoide; Autoimune; Infiltracao - Wilson) - geralmente Fosfato normal (Ca baixo, PTH baixo, P normal/aumentado)
- Fome óssea: Ca baixo; PTH baixo; P baixo
-> PTH alto (> 65) - Hiperparatireoidismo 2:
- Deficiencia de Vitamina D (dieta; disabroscao; nao exposicao ao sol)
- DRC (Ca quelado)
- Resistencia ao PTH (HipoMg)
- Pancreatite aguda
- Medicacoes / Choque / Rabdomiolise / Lise tumoral
- Alcaloses
Manejo:
- Tratar causa
- Gluconato de Ca EV
- Calcitriol (se hipoparatireoidismo) / CaCO3- Sulfato de Mg (se hipomagnesemia)
-> Sindrome de Fahr: Calcificacao dos nucleos da base (fosfato de Ca em excesso) / Epilepsia refrataria
-> HipoMg:
- Alcoolismo / IBP / DIU
- Clinica: fraqueza; tetania; convulsoes; arritmias
- TTO: Sulfato de Mg
Acidose Metabolica: pH e BIC; calculo de compensacao; calculo AG; Acidose Metabolica Hipercloremica
1) Acidose Metabolica:
- pH < 7,35: Acidemia
- BIC < 22: Metabolica
2) pCO2 esperada: (1,5 x BIC) + 8 +/-2
- pCO2 dentro do esperado: Acidose Metabolica Compensada (Simples)
- pCO2 acima do esperado: Acidose Mista
- pCO2 abaixo do esperado: Acidose Metabolica com Alcalose Respiratoria
3) AG = Na - Cl - HCO3
-> Estado Hiperglicemico: Nacorrigido = Naserico + 1,6 x (glicemia - 100 / 100)
-> Cada ponto de Albumina abaixo de 4, somar 2,5 ao AG
8 - 12: Normal (Hipercloremica) (Perda de base: HCO3)
ACIDOSE METABOLICA HIPERCLOREMICA:
- Perda de BIC intestinal: Diarreia / Fistula / Ureterossigmoidostomia
- Perda de BIC renal: ATR / Acetazolamida / Cetoacidose em correcao / iECA / HiperK / DRC / Hipoaldosteronismo / Espironolactona
-> TTO: Repor bases - Citrato de K VO
Acidose Metabolica com AG elevado: ΔΔ e suas interpretações; causas e seus tratamentos
AG > 12: Elevado (Normocloremica) (Novo acido)
4) ΔΔ = ΔAG / ΔBIC = (AG - 10) / (24 - BIC)
Se o ΔΔ for:
< 1: Acidose Metabolica com AG elevado + Acidose Hipercloremica
1 - 2: Acidose Metabolica com AG elevado apenas
> 2: Acidose Metabolica com AG elevado + Alcalose Metabolica
-> CAUSAS:
CETOACIDOSES: Diabetica, Alcoolica, Euglicemica (ISGLT-2)
INTOXICACOES (GAP Osm > 10 +/- IRA +/- Sonolencia):
-> METANOL (acido formico): Destilados clandestinos (Neurotoxicidade lateral aos nucleos da base na RM)
-> ETILENOGLICOL (acido oxalico - cristais de oxalato na urina; IRA com acidose metabolica com AG aumentado e GAP osmolar, além de sintomas neurologicos graves): Anticongelantes (radiadores)
-> DIETILENOGLICOL: Resfriamento de cerveja
-> AAS
- TTO: Dialise +/- BIC +/- Fomipezol (Etilenoglicol) +/- Etanol (Metanol)
LATICA: Metformina / Sepse / Doenca hepatica / Choque / TGI lento / Acetaminofeno / Isoniazida
- TTO: Cristaloides / BIC se pH < 7,1
IRA / DRC (Uremia)
- TTO: Dialise / BIC se pH < 7,1 (Colaterais: HiperNa, Hipervolemia, HipoCa, Alcalose, EAP)
Gasometria Arterial: paramatros normais e disturbios respiratorios
Gasometria Arterial e LAB normal:
- pH: 7,35 - 7,45 (avaliar apenas para identificar disturbio primario - nao avalia compensacao)
- pO2: 83 - 100
- pCO2: 35 - 45
- HCO3: 22 - 26
- BE: -3 - +3 (indica se agudo ou cronico EM DISTURBIOS RESPIRATORIOS PRIMARIOS)
- SATO2: 92 - 98
- Cl: 95 - 105
- AG: 8 - 12
- DD: 1 - 1,6 (2)
DISTURBIOS RESPIRATORIOS:
# Agudos: BIC = 0,2 x Δ pCO2
# Cronicos: BIC = 0,4 X Δ pCO2
-> ACIDOSE RESPIRATORIA:
- pH < 7,35: Acidemia
- pCO2 > 45: Respiratoria
- Causas: Fadiga respiratoria, DPOC, Intoxicacoes
- TTO: IOT + VM
-> ALCALOSE RESPIRATORIA:
- pH > 7,45: Alcalemia
- pCO2 < 35: Respiratoria
- Causas: TAG, Embolia, Anemia, Gestacao, PNM, Asma
- TTO: causa
Alcalose Metabolica: definicao, pCO2 esperada, causas, consequencia, manejo
1) Alcalose Metabolica:
- pH > 7,45: Alcalemia
- BIC > 26: Metabolica
2) pCO2 esperada: BIC + 15
- pCO2 dentro do esperado: Alcalose Metabolica Compensada (Simples)
- pCO2 acima do esperado: Alcalose Metabolica com Acidose Respiratoria
- pCO2 abaixo do esperado: Alcalose Mista
-> Causas:
- Hipovolemicas: vomitos, perdas acima do piloro, adenoma viloso de colon
- HipoK / HipoCl / HipoMg
- Tiazidicos / Furosemida / Bartter / Gitelman
- Hiperaldosteronismo / Cushing / Liddle
- Hemotransfusao macica (Citratos)
-> Consequencia: Aciduria paradoxal (hipovolemia mantem Alcalose: rins reabsorvem BIC junto de Na no proximal)
- Sintomas neurologicos
-> Manejo:
- Hipovolemia: SF 0,9% +/- KCl (se hipoK)
- Normovolemia / Hipervolemia (Hiperaldosteronismo): Tratar causa (CX / Espironolactona / iECA / Revasc)
Formula de Cockroft-Gault
Formula da Osmolaridade Plasmatica; GAP osmótico
COCKROFT-GAULT:
(140 - idade) x Peso ideal x 0,85 (mulher) / Cr x 72
OSMOLARIDADE PLASMATICA:
-> OSMpl = 2x Na + Gli / 18 + Ur / 6 (BUN / 3)
(NL: 285-295)
-> OSMef (Tonicidade) = 2x Na + Gli / 18
-> GAP Osmotico = Osm medida (osmometro) - Osm plasmatica
- Se > 10 mOsm/L = Intoxicacao exogena
IRA: Pre-Renal X Renal
-> PRE-RENAL (urina concentrada com menos Na):
# Causas: Hipoperfusao (hipovolemia, choque, sepse, desidratacao)
- Na urinario < 20
- FE Na < 1%
- Osm urinaria > 500
- Relacao Ur/Cr sericas > 40
- Cilindros hialinos
- Densidade urinaria > 1020
- FE Ureia < 35%
- Cr Urinaria / Cr Plasmatica > 40
Obs.: na DRC, a hipoperfusao renal pode cursar com Naur, FEna e FEur aumentados
TTO: Volemia
-> RENAL (urina diluida com mais Na):
# Causas: NTA / NIA / GNDA
- Na urinario > 40
- FE Na > 1%
- Osm urinaria < 350
- Relacao Ur/Cr sericas < 20
- Cilindros granulosos e epiteliais; pigmentares
- Densidade urinaria < 1015
- FE Ureia > 50%
- Cr Urinaria / Cr Plasmatica < 20
TTO: Causa
-> POS-RENAL:
# Causas: prostata; calculo
# EAS / US
# TTO: Desobstrucao
Lesao Renal Aguda x Doenca Renal Cronica
AGUDA:
-> Sem anemia ou doenca ossea
-> Cr previa normal
-> USG renal normal
CRONICA:
-> Com anemia ou doenca ossea
-> Cr previa alterada
-> USG renal alterada:
- Rim < 8,5 cm*
- Perda da dissociacao corticomedular (cortex - hipoecogenico / medula - hiperecogenico)
- Excecoes:
- Infiltracao: Amiloidose (vermelho do congo); Esclerodermia; Doenca Renal Policistica
- Hiperfluxo: DM; Falciforme; HIV
- Obstrucao: Hidronefrose
Doenca Renal Cronica: causas, definicao e estadiamento KADIGO
CAUSAS:
- HAS (Brasil), DM (Mundo), Glomerulopatias
DEFINICAO (por 3 meses):
- TFG < 60 ml/min
OU
- Albuminuria >= 30g/d ou Alb/Cr urinaria >= 30mg/g
ESTADIAMENTO (CKD-EPI):
- G1: TFG >= 90 ml/min
- G2: TFG 60-89 ml/min
-> Evitar progressao (iECA/BRA) / Albuminuria apenas
- G3a: TFG 45-59 ml/min
- G3b: TFG 30-44 ml/min
-> Tratar complicacoes (anemia, doenca ossea) / Restricao proteica - G4: TFG 15-29 ml/min
-> Preparar Dialise; TX - G5: TFG < 15ml/min
-> Dialise; TX - A1: Albuminuria < 30 mg/dia
- A2: Albuminuria 30 - 300 mg/dia
- A3: Albuminuria > 300 mg/dia
-> Serve relacao Alb/Cr urinaria
Doenca Renal Cronica: Azotemia; Disturbios Hidroeletroliticos e Acidobasicos; Anemia
DIMINUICAO DA FILTRACAO - AZOTEMIA:
- Manifestacoes TGI / Gastrites erosivas
- Pericardite hemorragica
- Disfuncao plaquetaria - TTO: Desmopressina
- Encefalopatia
- Resistencia insulinica
- Nocturia
- Polineuropatia
- Doenca coronariana (principal causa de morte)
DISTURBIO ELETROLITICO E ACIDOBASICO:
- Hipervolemia (edema, congestao, HAS)
- Elevados: K, P, H (acidose), FA
- Baixos: Ca (P quela), Na (hipervolemia) (BaCaNa)
- Calcificacao vascular (aterosclerose - principal causa de morte)
- Calcifilaxia (necrose da pele)
ANEMIA:
- Geralmente a partir do estagio G3
- Deficiencia de Eritropoetina + Disfuncao tubular + Disfuncao TGI
- LAB (doenca cronica): normo/normo / Ferro serico diminuido / Ferritina elevada / Hemacias crenadas
- Estabiliza por volta de Hb = 8 (se mais grave - afastar outras causas como MM)
- TTO: Eritropoetina SC (colateral: AVEi) (alvo: Hb < 10-12) (condicao para EPO: Ferritina >= 200 e Sat. Transferrina >= 20%; se nao ocorrer: dar ferro antes) / Avaliar Ferro, Folato, B12 - Correcao da anemia melhora sangramento
Doenca Renal Cronica: Hiperparatireoidismo Secundario e Doenca Ossea
DOENCA OSSEA (OSTEODISTROFIA RENAL):
-> OSTEITE FIBROSA CISTICA / HIPERPARATIREOIDISMO 2:
# Fisiopatologia:
DRC -> Mais retencao renal de P (quelacao de Ca) + Menos ativacao renal de Vitamina D (menor absorcao de Ca) -> HipoCa -> Elevacao de PTH (Hiperparatireoidismo 2) -> Reabsorcao ossea -> Turnover aumentado e remodelamento “doente”
LAB: P e PTH elevados / Vitamina D baixa / Ca baixo ou limitrofe
Imagem:
- Reabsorcao subperiosteal das falanges
- Cranio em sal e pimenta
- Coluna em Rugger-Jersey
- Tumor marrom
TTO:
- Restricao de P na dieta (800-1.000 mg/d) / Restricao proteica
- Quelante de P (junto com alimentos): Sevelamer, CaCO3
- Vitamina D ativa (Calcitriol)
- Calciomimetico (Cinacalcet)
- Paratireoidectomia (se Hiperpara 3)
-> DOENCA OSSEA ADINAMICA:
# Fisiopatologia:
Paciente em tratamento para Hiperparatireoidismo 2 (quelante de P; reposicao de Vitamina D; calciomimetico) -> Eletrolitos normais mas paciente UREMICO -> Turnover diminuido
LAB: P reduzido ou normal / Vitamina D normal / Baixo PTH
TTO: Diminuir intensidade do TTO para Osteite Fibrosa
Terapias de Substituicao Renal
TRANSPLANTE:
-> Indicacoes: Uremia + Cl. Cr < 10ml/min (< 15 se DM) + Sobrevida > 5a + Ausencia de CA e infeccoes ativas incuraveis
- Imunossupressao: CCs + Inibidor da Calcineurina (TACROLIMUS ou Ciclosporina) + Antiproliferativo (MICOFENOLATO ou Azatioprina)
DIALISE:
-> Indicacoes:
- Aguda:
# 3 refratarias: Acidose (< 7,1) / HiperK (> 6,5) / Hipervolemia
# 3 uremicas: Pericardite; Tamponamento / Encefalopatia; Convulsoes / Sangramentos
# Anuria por 24h
- Cronica: Uremia + Cl. Cr < 10ml/min (< 15 se DM)
-> Corrige: hipervolemia; hiperK; hipoNa; acidose; sintomas TGI; sintomas neurologicos; HAS; sintomas cardiacos, pulmonares; disfuncao plaquetaria
-> Nao corrige: anemia; osteodistrofia; disturbios da Ca e P; aterosclerose; alteracoes em pele e articulacoes; depressao imunologica
HEMODIALISE: veia jugular interna direita (mais calibrosa e menor risco de lesao do ducto toracico); veia femoral; fistula AV
- Complicacoes: instabilidade; SCA; hemorragias; anemia; trombose e infeccao da FAV; endocardite; amiloidose
DIALISE PERITONEAL: crianca, sem acesso, intolerancia a hemodialise
- Complicacoes: lesao visceral; peritonite; hernias
Lesao Renal Aguda: definicao; investigacao; diferenciacao e manejo
DEFINICAO:
- Elevacao Cr >= 0,3 em 48h
OU
- Elevacao Cr >=50% em 7d
OU
- Diurese < 0,5 ml/kg/h por 6h
INVESTIGACAO:
-> Urina 1:
- Cilindros hialinos: Pre-renal / Pos-renal / DRC
- Cilindros granulosos ou epiteliais: NTA
- Leucocituria: Inflamacao (ITU; NIA; calculo)
- Hematuria com dismorfismo: Doenca glomerular
- Proteinuria macica: DM; GEFS
- Cilindros lipoides: Nefrotica
-> USG:
- DRC: ausencia de diferenciacao corticomedular; aumento da ecogenicidade; diminuicao do tamanho
- Pielonefrite
- Pos-renal: hidronefrose; calculos
-> Prova de volume: padrao-ouro para diferenciar NTA (recuperacao tardia) de Pre-renal (recuperacao em 24-72h)
-> Outros: eletrolitos; hemograma; gasometria; cpk; urocultura / Biopsia
MANEJO:
- ABCD
- Corrigir disturbios hidroeletroliticos e acidobasicos
- Se Hipovolemia: Cristaloide 1L
- Se Hipervolemia e Oliguria: Furosemida 80-200mg
- Considerar SVD (obstrucao)
- Considerar dialise de urgencia (sem heparina):
# 3 refratarias: Acidose (< 7,1) / HiperK (> 6,5) / Hipervolemia
# 3 uremicas: Pericardite; Tamponamento / Encefalopatia; Convulsoes / Sangramentos
# Anuria por 24h
Artrite Reumatoide: epidemiologia; fisiopatologia; mecanismo; DX; TTO
Sindrome Reumatoide
EPIDEMIOLOGIA: mulheres de meia idade
-> HLA-DR4
-> Anticorpos:
- FR: IgM contra IgG
- ANTI-CCP: elevada especificidade / maior gravidade
Articulacoes (artrite ou atralgia / desconsiderar IFD)
Sorologias (FR; anti-CCP)
Inflamacao (VHS; PCR)
Duracao (6s)
-> Agudo: AINEs / CCs < 10mg (anti-inflamatorio) (profilaxia de osteoporose)
-> DARMD (evita complicacoes a longo prazo, como erosoes articulares): MTX (risco de anemia megaloblastica - repor folato), Cloroquina, Leflunomida, Sulfassalazina
-> BIOLOGICOS: Adalimumabe e Infliximabe (anti-TNFa), Anakinra (anti-IL1), Tocilizumabe (anti-IL6), Rituximabe (anti-CD20) / PPD antes (positivo: TTO Tb latente)
-> SINDROME REUMATOIDE (Poliartrite viral):
- HBV, HCV, Rubeola, Parvovirus B19
- DX: Excluir AR + Sorologia viral
- TTO: sintomatico
Poliartrite: definicao e diferenciais
ARTRITE REUMATOIDE: aditiva / pequenas articulacoes
-> Acometimento de 5 ou mais articulacoes
SINDROME REUMATOIDE: parece AR
# FEBRE REUMATICA: migratoria / grandes articulacoes
# COLAGENOSES (ARTRITE LUPICA): migratoria / pequenas articulacoes
# ARTRITE GONOCOCICA (fase inicial): lesao cutanea
ESPONDILOARTROPATIAS: Artrite Reativa, Artrite Enteropatica
ARTRITE REATIVA:
-> HLA-B27
- ARTRITE PSORIASICA
- ESPONDILITE ANQUILOSANTE
1-4s apos infeccao: genital (Chlamydia); intestinal (Shigella, Salmonella)
Monoartrite ou Oligoartrite assimetrica com predominio em MMII / pode pegar coluna assimetricamente
Sacroileite / Dactilite (dedo em salsicha) / Tendinite / Fasciite plantar
Balanite circinada; Uveite; Ceratoderma blenorragico
TTO: sintomatico + ATB / evitar CCs
-> Sindrome de Reiter:
- Artrite + Conjuntivite + Uretrite nao gonococica
Espondiloartropatia soronegativa
Crohn / RCU / Celiaca / Whipple
TTO: doenca de base
-> Uveite Anterior: aguda, recorrente, fotofobia e olho vermelho, miose, PIO diminuida
Artrite Reumatoide: clinica
CLINICA:
-> ARTRITE:
- Poliartrite (>=5) Simetrica Distal Aditiva
- Rigidez matinal > 1h
- Pequenas articulacoes perifericas: maos, pes, punhos
- POUPA IFD DA ARTRITE
—-> MAOS:
-> Desvio ulnar
-> Dedo em abotoadura (hiperflexao das IFP e hiperextensao das IFD)
-> Pescoco de cisne (hiperextensao das IFP e hiperflexao das IFD)
—-> PES: Cisto de Baker (simula TVP se roto) / Pe chato / Erosoes plantares
—-> PUNHOS: Dorso de camelo (risco de Sindrome do Tunel do Carpo - compressao do Nervo Mediano)
—-> PESCOCO: Subluxacao atlanto-axial (C1 x C2) - dor cervical com risco de compressao medular (morte subita) / Cricoaritenoides (laringe) - dor + rouquidao
-> SISTEMICOS:
- Sintomas gerais: febre, astenia / Anemia normo-normo; Trombocitose; Eosinofilia
- Altos titulos de FR e anti-CCP (relacao prognostica)
PEricardite - mais comum
NOdulos reumatoides (subcutaneos; cardiacos)
SJOgren - ocular
DErrame pleural - glicose baixa
VASculite
CAplan - pneumoconiose reumatoide
-> Fibrose pulmonar + Nefrotica (Amiloidose)
-> Sindrome de Felty: AR + Esplenomegalia + Pancitopenia + FR elevado
-> Sindrome da Hiperativacao Macrofagica: Pancitopenia + Ferritina elevada + Hemofagocitose no aspirado
Monoartrites / Oligoartrites cronicas: diferenciais
ARTRITE IDIOPATICA JUVENIL: < 16a
CRONICAS: >= 6s
Artrite Psoriasica: formas
Poliartrite periferica simetrica (Lembra AR - mais comum / FR negativo)
Oligoartrite periferica assimetrica (Lembra A. Reativa)
Envolvimento das IFD (classico) - unica forma que tem relacao com a gravidade
Mutilante - Telescopio / Binoculo
Esqueleto axial (Lembra EA, mas assimetrico)
Espondilite Anquilosante: definicao; epidemiologia; clinica; DX; TTO
Definicao: entesite ascendente (sempre inicia com sacroileite) simetrica
Lombalgia inflamatoria: inicio jovem (< 40a), insidioso, duracao > 3m, melhora com atividade fisica, boa resposta aos anti-inflamatorios, rigidez matinal, piora com repouso
Perda da lordose fisiologica (posicao de esquiador - coluna rigida)
Uveite anterior aguda RECORRENTE (principal)
Sinovite / Entesite de outras articulacoes (calcaneo) /
Doencas inflamatorias intestinais (independente)
Insuficiencia Aortica / Arritmias
Fibrose pulmonar superior / Fibrose retroperitoneal
Serosite NAO
Sindrome da cauda equina: anestesia perineal em sela, dor e fraqueza nos MMII, perda de tonus esfincteriano
Nefropatia por IgA
Clinica (> 3m) / Teste de Schober
RX: Sacroileite uni/bilateral / Anquilose (coluna em bambu) - Ossificacao dos processos espinhosos (pontes)
Marcadores: HLA-B27 positivo / FR e anti-CCP negativos (espondiloartropatia soronegativa)
LAB: elevacao de VHS, PCR, IgA, FA
Cessar tabagismo / AINEs / Sulfassalazina
Anti-TNFa (Infliximabe)
NAO USAR CCs
Raio x - AR
- Erosões ósseas marginais;
- Osteopenia periarticular;
- Subluxação;
- Anquilose.
Lupus: anticorpos
Anti-DNA:
-> FAN - padroes:
- Nuclear Homogeneo: anti-Histona (lupus farmacoinduzido) / anti-DNAdh (nefrite)
- Pontilhado grosso: anti-SM / anti-RNP
- Pontilhado fino: anti-Ro / anti-La
— Pontilhado fino denso: individuos saudaveis (mesmo em altos titulos)
Sensibilidade / Especificidade
Nefrite (relacao com doenca: solicitar em todas as consultas)
Mais Especifico
Doenca Mista do Tecido Conjuntivo
Sjogren
Lupus neonatal (BAV congenito)
LES no idoso
FAN negativo (nao considerar mais)
Fotossensibilidade
Lupus Cutaneo Subagudo
Menor acometimento renal
Sjogren
Menor acometimento renal
Lupus farmacoinduzido (Procainamida; Hidralazina; D-Penicilamina; Fenitoina; Inoniazida)
# Anti-P:
- Psicose
Anti-Fosfolipideo: Anti-B2-Glicoproteina-1 / Anticoagulante Lupico / Anticardiolipina
# Anti-Neuronio
# Anti-Hemacia
# Anti-Linfocito
# Anti-Plaqueta
Lupus: Epidemiologia; Artropatia; AVEi; Nefrites; Classificacao e TTO
EPIDEMIOLOGIA: mulheres jovens / exacerbacoes e remissoes
Rash malar poupando macico central (precipitado por sol / pode ser doloroso ou pruriginoso)
Fotossensibilidade (anti-Ro)
Subagudo: Lesao circinada com centro normal - nao acomete face
Discoide: placa fibrotica / alopecia
Vasculite lupica
Embolia - Endocardite de Libman-Sacks: endocardite nao bacteriana; ligada a SAAF; valva mitral
SAAF
III - FOCAL
IV - DIFUSA: Mais comum e grave / GNDA / Nefritica e Nefrotica (proteinuria macica) / Anti-DNAdh / QUEDA DE COMPLEMENTO
V - MEMBRANOSA: Nefrotica / Trombose da veia renal / SEM Anti-DNAdh e SEM queda de complemento
-> Brando (pele; mucosa; articulacao; serosa) / Lupus medicamentoso
TTO: CCs topicos / Antimalaricos (avaliacao oftalmologica) / CCs sistemicos (dose anti-inflamatoria)
-> Moderado (penias sanguineas):
TTO: CCs sistemicos (dose imunossupressora)
-> Grave (rim; cabeca)
TTO: Imunossupressao
Lupus: DX
CLINICOS:
FAN + 1 clinico + 10 pts
CONSTITUCIONAL: Febre (2 pts)
HEMATOLOGICO: Leucopenia (2 pts) / Plaquetopenia (4 pts) / AHAI (4 pts)
PELE/MUCOSA: Alopecia (2 pts) / Ulcera oral (2 pts) / Rash (6 pts)
RIM: Proteinuria > 0,5g/24h (6 pts) / BX classe II/V (8 pts) / BX classe III/IV (10 pts)
SEROSA: Derrame pleural ou pericardico (5 pts) / Pericardite aguda (6 pts)
ARTICULAR: >=2 Articulacoes - artrite, rigidez matinal (6 pts)
NEUROLOGICO: Delirium (2 pts) / Psicose (3 pts) / Convulsao (5 pts)
ANTIFOSFOLIPIDEO: Anti-B2-glicoproteina1 OU Anti-Cardiolipina OU Anticoagulante Lupico (2 pts)
COMPLEMENTO: C3 OU C4 (3 pts) / Ambos (4 pts)
AC. DO LUPUS: Anti-DNAdh OU Anti-Sm (6 pts)
-> Sempre contar o maior valor
-> Ajuda: FAN + Nefrite IV / FAN + 3 criterios
-> 11 criterios: FAN / RASH /
Febre
Anticorpos (anti-DNA e anti-Sm)
Neurologico
Diminuicao do Complemento
Antifosfolipideos
Renal
Artrite
Serosite
Hematologico
Sjogren: clinica; LAB; DX; TTO; Risco
DX: BX de glandula salivar; Teste de Schirmer (fita na palpebra); Escore de Rosa Bengala (cora areas de ceratoconjuntivite seca)
Clinica Xerose; Xeroftalmia; Xerostomia; NIC; Artralgia/Artrite; Raynauld; acidose tubular tipo 1
LAB: Anemia normo-normo; VHS elevado; Anti-Ro (SSA); Anti-La (SSB); FAN; FR
# TTO: colirios e saliva artificial; colinergicos; CCs
# Risco: Linfoma NAO Hodgkin
Síndrome de anticorpo antifosfolipídeo (SAAF)
Diagnóstico: 1 clínico + 1 laboratorial
-Clínico: .trombose (arterial ou venosa)
.morbidade gestacional:
1)>=3 abortos <10sem
2)aborto > 10sem
3)prematuridade <=34sem
-Laboratorial: .anticardiolipina IgM/IgG
.anti-B2-glicoproteina IgM/IgG
.anticoagulante lupico
Obs: fazer e repetir em >=12 semanas para confirmar
Esclerodermia localizada
ESCLERODERMIA LINEAR:
Lesao em golpe de sabre
Morfeia
Esclerodermia linea
Esclerose sistemica: QC; DX; TTO
F 30-50a
Estomago: melancia (ectasias em mucosa) - anemia ferropriva, hda
1: Alveolite (vidro fosco - unica utilizacao de CCs na esclerodermia) e Fibrose (favos) - DIFUSA
2: Hipertensao pulmonar (proeminencia do hilo) - CREST
-> Risco de CA de pulmao
-> Nao responsiva a medicamentos
-> Padrao restritivo
-> Lavado broncoalveolar com celularidade aumentada (neutrofilos e eosinofilos)
Esclerodactilia (espessamento; mao em garra)
Fascies esclerodermica (microstomia; afilamento nasal)
Calcinose / Ulceras nas pontas dos dedos
Telangiectasias
Raynauld (principal causa - Doenca de Raynauld) - BCC
Esclerose sistemica: formas
Visceral
Difusa
FAN
Antitopoisomerase I (anti-Scl 70)
Crise renal
Alveolite; Fibrose (doenca intersticial)
Limitada
FAN
Anticentromero
CREST - Calcinose; Raynauld; Esofago; Esclerodactilia; Telangiectasia
Hipertensao pulmonar
Polimiosite / Dermatomiosite: DX e TTO
DX:
Clinica
Enzimas musculares (CPK, LDH, Aldolase)
Anticorpos: Anti-Jo1 / FAN / Anti-SRP (polimiosite)
Eletroneuromiografia (miopatia)
Biopsia muscular
Fotoprotecao (Dermatomiosite)
CCs dose alta + Imunossupressao
Imunoglobulina (refratarios)
Polimiosite X Dermatomiosite
-> Semelhancas:
1 - Fraqueza muscular simetrica e proximal (poupa face e olhos)
- Disfagia de transferencia / Disfonia
2 - Doenca intersticial pulmonar: Anti-Jo1
3 - Artrite / Raynauld
4 - Mulheres de meia idade
5 - Sintomas gerais: febre, mialgia
-> Diferencas:
- POLIMIOSITE:
# Lesao muscular direta (imunidade celular; infiltrado linfocitario)
DERMATOMIOSITE:
# Lesao vascular periferica (imunidade humoral)
# Lesoes cutaneas:
Papulas de Gottron (papula violacea sobre articulacoes) - PTGNM
Heliotropo (erupcao violacea em palpebra superior) - PTGNM
Rash malar
Rash em V
Mao do mecanico (fissura e descamacao)
# Risco para neoplasia: mama, ovario, melanoma, colon, pulmao
Doenca Mista do Tecido Conjuntivo
Mescla de Esclerose sistemica; Lupus; Miosite; AR (MELAR)
Anti-RNP
Neuralgia do trigemeo
Pouco comprometimento renal
Hipertensao Pulmonar: causa de morte
TTO: AAS / Hidroxicloroquina / CCs
Arterites de Celulas Gigantes: epidemiologia; vasos; clinica; complicacao; LAB; DX; TTO
Epidemiologia: mulheres idosas (> 50a)
Sintomas constitucionais: febre, mal estar, perda ponderal (febre de origem obscura)
Cefaleia
Claudicacao de mandibula
Polimialgia reumatica (dor e rigidez em cintura escapular e pelvica) - nao eleva CPK
Complicação
Amaurose oftálmica e central da retina
Laboratório
VHS muito elevado
DX
BX da a. Temporal
TTO
Predinisona (resposta dramática)
Arterite de Takayasu: epidemiologia; vasos; clinica; complicacoes; DX; TTO
Epidemiologia: mulheres jovens
Sintomas constitucionais: febre, mal estar, perda ponderal / Elevacao de marcadores inflamatorios
Claudicacao em MMSS
Reducao da amplitude de pulso / Reducao de pulso em MMSS
Diferenca de pressao entre MMSS (coarctacao invertida)
Sopros em subclavias
DX
Angiografia
TTO
Predinisona em altas doses +- MTX
PAN: epidemiologia; patogenese; clinica; DX
Epidemiologia: Homens de meia-idade
Sintomas constitucionais: febre, mal estar, perda ponderal / Elevacao de marcadores inflamatorios
Lesoes cutaneas: livedo reticular, nodulos, ulceras
Mononeurite multipla (vasa nervosum)
Orquite (dor testicular)
HAS renovascular e IRA - Aneurismas renais (unica vasculite que faz aneurisma dentro do orgao)
Sintomas GI (angina mesenterica)
-> Poupa pulmao e glomerulo
Sindrome Pulmao-Rim: causas gerais e vasculites causadoras
WEGENER (GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE):
-> SINDROME PULMAO-RIM:
- Alveolite (hemoptise) + Glomerulonefrite
-> Wegener
-> Poliangeite Microscopica
-> Goodpasture
-> Leptospirose
-> Lupus
- Nao utiliza imunoglobulina
Sintomas constitucionais
Elevacao de VHS e PCR / Anemia / Leucocitose / Plaquetocitose
Sindrome pulmao-rim (hemoptise + glomerulonefrite - GNRP) - mais pulmao (BX) - nao faz adenopatia hilar
IVAS / IVAI (nodulos pulmonares cavitados) / Sinusite / Rinite / Surdez / OMA / Ulceras nasais / Perfuracoes em septo e palato / Nariz em sela / Episclerite
c-ANCA (Antiproteinase 3 / Citoplasmatico) / BX
Sintomas constitucionais
Elevacao de VHS e PCR / Anemia / Leucocitose / Plaquetocitose
Sindrome pulmao-rim (hemoptise + glomerulonefrite - GNRP) - mais rim
Purpura palpavel / Livedo reticular / Mononeurite multipla
p-ANCA (Antimieloperoxidase / Perinuclear)
Crioglobulinemia: tipos; clinica; LAB e DX; TTO
Tipos:
Aumento de crioglobulinas no sangue -> Vasculite de pequenos vasos
I (monoclonal): Doencas Mieloproliferativas (MM)
II (mista - mais associada a vasculite): HCV
III (policlonal): HCV
Purpura palpavel
Artralgia
Neuropatia
Raynauld
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
HCV (pensar em pacientes que receberam transfusao)
Clinica
Crioglobulinas elevadas
HIPOCOMPLEMENTO (C4)
FR elevado
-> BX
Antivirais
Plasmaferese
CCs + Ciclofosfamida
Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante): clínica, vasos acometidos, lab, diagnostico, TTO
Clínica: homem adulto, tabagista; necrose de extremidades; Raynaud; tromboflebite migratoria
Doenca de Behcet: clinica; diagnostico; LAB; TTO
Clinica:
Ulceras orais dolorosas e recorrentes
Ulceras genitais indolores e recorrentes
Uveite anterior/posterior (bilateral) / Hipopio (pus esteril)
Pseudofoliculite (acne)
Patergia (>= 2mm em 48h): papulas, pustulas
-> Eventuais: Artrite / Hemoptise (aneurisma pulmonar) / Tromboflebite / SNC (convulsoes) / Eritema nodoso
HLA-B51
ASCA: fases tardias
CHURG-STRAUSS (GRANULOMATOSE EOSINOFILICA COM POLIANGEITE):
Clinica:
Fase prodromica: Asma / Rinite no adulto / Polipos nasais
Fase eosinofilica: Eosinofilia / Elevacao de IgE - Infiltrados eosinofilicos migratorios: pulmonares, TGI e miocardio (miocardite - mata)
Fase vasculitica: pele, nervos, pulmoes, glomerulos (raro)
-> Geralmente poupa rim
Eosinofilia e IgE elevada
p-ANCA (Antimieloperoxidase / Perinuclear)
-> Associacoes: Inibidores de Leucotrienos (Montelucaste)
Gota: fisiopatologia; clinica; DX
Fisiopatologia: Hiperuricemia -> Precipitacao de AU -> Variacao da Uricemia OU Trauma -> Leucocitos fagocitam AU precipitado -> Inflamacao
Etilismo -> Hiperuricemia
Fator precipitante: Variacao da Uricemia / Trauma
Mono/Oligoartrite intensa - podagra (distal) - AU pode estar normal no momento da artrite (nao dosar)
Hiperuricemia Assintomatica -> Podagra -> Periodo Intercritico -> Gota Tofosa Cronica (maleolo, auricular) -> Nefropatia por Urato
Nefrolitiase / NIC
Leitoso / Leucocitose / Cristais de monourato de sodio no interior de leucocitos com Birrefringencia Negativa
Gota: TTO
TTO Agudo:
AINEs (Naproxeno; Indometacina)
Colchicina
CCs intra-articulares (excluir artrite septica antes)
ACTH IM
NAO FAZER ALOPURINOL, AAS E URICOSURICOS
NAO RETIRAR ALOPURINOL
Afastar fatores de risco: Dieta / Exercicios / Cessar alcool, tabagismo, HTZD
Colchicina -> Depois, reduzir uricemia:
-> Alopurinol (diminuicao da sintese)
-> Probenecida (aumento da eliminacao urinaria) - dosar acido urico na urina de 24h (evitar formacao de calculos)
—> Assintomaticos: TTO medicamentoso se AU >= 13 H (>= 10 F) / Lise tumoral (prevencao)
Monoartrites / Oligoartrites agudas: diferenciais
SINDROME DE REITER (REATIVA): artrite + conjuntivite + uretrite
-> Monoartrite: 1 articulacao
-> Oligoartrite: 2-4 articulacoes
-> Agudas (< 6s):
-> Primeiro episodio: ARTROCENTESE
-> Jovem: Gonococica x Reiter
-> Inflamacao intensa: Gota x Septica = Artrocentese
-> Artropatias por cristais podem apresentar febre e liquido turvo e celularidade aumentada com predominio de PMN - bacterioscopia e cultura negativos
Osteoartrose (Osteoartrite): fisiopatologia, clinica, articulacoes, rx, TTO
FISIOPATOLOGIA:
Degeneracao articular: Destruicao da cartilagem -> Lesao subcondral -> Osteofitos
> 45a / Obesidade / HF
Tabagismo e Osteoporose protegem
- Dor cronica que MELHORA com repouso
- Rigidez pos repouso < 30min (curta) / Crepitacao
- Dor UNIARTICULAR no inicio, PROGRESSIVA
- Sem manifestacoes sistemicas
- Exames normais (VHS e FR)
- Pode apresentar algum grau de inflamacao (ate 20% dos idosos tem FR positivo em baixos titulos)
Cervical e Lombar
Quadril
Joelhos
IF (Bouchard - proximal / Heberden - distal) / Poupa geralmente Metacarpofalangeanas
Reducao do espaco articular (erosao da cartilagem)
Cistos / Esclerose subcondral (osso + branco)
Osteofitos marginais
Reducao de carga - perda de peso
Fortalecimento da musculatura (Fisioterapia)
Abortivo: AINEs / Tramadol
CX
Artrites Septicas: caracteristicas
ARTRITE SEPTICA GONOCOCICA:
N. gonorrhoeae (diplococos gram - intra e extracelular)
Adultos
-> 1 Fase: Poliartrite assimetrica de grandes articulacoes perifericas + Lesao de pele (pustulas / vesiculas) + Tenossinovite
-> 2 Fase: Monoartrite
TTO: Ceftriaxone 7-10d +/- Drenagem
S. aureus (cocos gram +)
Criancas e idosos
-> Ja se inicia como Monoartrite
Porta de entrada
TTO: Oxacilina 3-4s
-> DX:
# Hemoculturas
# Artrocentese:
- Turvo
- Hipercelularidade 10.000 - 100.000 (> 100.000 em S. aureus) com predominio de PMN
- Cultura/Bacterioscopia (negativo em fases iniciais) - Thayer-Martin e outros swabs (gonococo)
- Glicose baixa
- Aumento de proteinas e LDH
Fibromialgia: DX e TTO
DX: Dor musculoesqueletica generalizada por 3m + 11/18 tender points
-> Maior prevalencia em HIV
Anemia Ferropriva: clinica; LAB, esfregaco e BX; TTO; resposta
CLINICA:
Anemia: palidez; astenia; cefaleia; angina; palpitacoes
Carencia nutricional: pica (pagofagia - gelo); coiloniquia (unha em colher); quielite angular; glossite; disfagia (Plummer-Vinson)
Normo-Normo (inicio) / Micro-Hipo (classico)
RDW elevado (anisocitose) (> 14%)
Trombocitose
Reticulopenia
Ferritina baixa (< 15) (pode ser falseada por inflamacao aguda)
Fe serico baixo
SAT Transferrina baixa
Transferrina alta / TIBC alto
Protoporfirina alta (menos Fe, mais Protoporfirina livre)
Hepcidina baixa
# Esfregaco: anisocitose, poiquilocitose, charutos
# BX de medula com azul da prussia: padrao-ouro (ausencia de Fe)
-> Investigar:
- Criancas: desmame precoce; verminoses (eosinofilia)
- Adultos: hipermenorreia; sangramento TGI cronico (EDA; Colonoscopia)
-> Sulfato ferroso:
- 300mg (60mg Fe elementar) 3x/s / Criancas: 5mg/kg/d Fe elementar 3x
- Reticulocitos (5d) / Hb (1s) / VCM (2s) / Ferritina 3-6m
- Duracao: 6m - 1a (Ferritina > 50)
Anemia de Doenca Cronica
CLINICA:
Doencas cronicas (infecciosas; inflamatorias; neoplasicas) -> Inflamacao cronica: elevacao de Hepcidina e Ferritina (aprisionamento do Fe) / Reducao da resposta medular a EPO
Anemia: palidez; astenia; cefaleia; angina; palpitacoes
Normo-Normo / Hipo-Micro
RDW normal
Reticulopenia
Nao eleva marcadores de hemolise
Marcadores inflamatorios elevados
Ferritina elevada
Fe serico baixo
SAT Transferrina baixa
Transferrina baixa / TIBC baixo (proteinas de fase aguda negativas)
Hepcidina elevada
Tratar doenca de base
Eritropoietina
Anemia Megaloblastica: causas; clinica
CAUSAS:
Deficiencia de ACIDO FOLICO (B9): desnutricao (alcoolatras, criancas); gestantes; hemolise cronica; cancer; disabsorcao; drogas (MTX, Fenitoina)
Deficiencia de COBALAMINA (B12): desnutricao (veganos), anemia perniciosa (a + comum; deficiencia de fator intrinseco; autoimune - vitiligo; cancer); CX; doenca ileal; pancreatite cronica; Diphyllobothrium latum (tenia do peixe); metformina
Anemia: palidez; astenia; cefaleia; angina; palpitacoes
Carencia nutricional: quielite angular; glossite
TGI: diarreia, perda ponderal
-> Deficiencia de B12:
- Hiperpigmentacao da pele
- Neuropatia, Demencia, Mielopatia (B12 converte Acido Metilmalonico em Succinil-CoA)
-> Degeneracao combinada (mielopatia):
- Cordao posterior: perda de sensibilidade tatil, vibratoria, propriocepcao consciente (halux) e inconsciente (Romberg), equilibrio e ataxia
- Feixe piramidal lateral: Sindrome Piramidal
Anemia Megaloblastica: LAB; TTO
LAB:
Anemia: VCM alto / RDW alto / Normocromia
LAB Fe normal
LDH e BI altos (eritropoese ineficaz)
Reticulopenia
Leucopenia e Plaquetopenia (Pancitopenia leve)
Homocisteina alta
Gastrina alta (se gastrite atrofica / anemia perniciosa)
-> Deficiencia de B12: Acido Metilmalonico alto (mais especifico que dosagem de B12) (B12 converte acido metilmalonico em succinil-CoA)
Neutrofilos Hipersegmentados (Pleocariocitos)
Macro-ovalocitos
Repor B12 IM
Repor Folato VO
-> Risco: HipoK
Anemia Sideroblastica
Clinica: Anemia / Hemocromatose
-> Falha na sintese do Heme (falha na incorporacao do Fe a Protoporfirina) -> Acumulo de Fe
- Causas: alcool; chumbo; mielodisplasia; hereditaria; rifampicina; isoniazida
Hipo-Micro
RDW pode estar elevado (Eritropoese ineficaz)
Fe serico alto / Hemocromatose secundaria
Ferritina alta
IST alto
Transferrina normal / TIBC normal
Reticulopenia
Elevacao de LDH; BI (Eritropoese ineficaz)
Mielograma / BX: > 15% de Sideroblastos em anel (eritroblastos com granulos de Fe perinucleares)
Sangue periferico: Corpusculos de Pappenheimer - Granulos de Fe nas mitocondrias de eritrocitos em maturacao (nao incorporados nas moleculas de Hb)
Causa base
Vitamina B6 (Piridoxina)
Transfusao
Desferoxamina (quelante de Fe)
Hemograma: Serie Vermelha, Reticulocitos e LAB Fe
Hb: 12 - 17 g/dL
Ht: 35 - 50 %
# Eritrocitos: 4 - 6 milhoes
- ALTO: Policitemia Vera / DPOC e outras doencas respiratorias / Tumor produtor de EPO / Hemoconcentracao
- BAIXO: Anemias
MACROCITOSE: Megaloblasticas / Sideroblastica (adquirida) / Hipertireoidismo / Etilismo cronico
NORMOCITOSE: Ferropriva / Doenca cronica / DRC / Anemias hemoliticas / Anemia aplasica
MICROCITOSE: Ferropriva (Fe baixo) / Doenca cronica (Fe baixo) / Talassemias (reticulocitose) / Sideroblastica hereditaria (Fe alto)
ALTO: Esferocitose
ALTO: Ferropriva / Megaloblastica
> 2% (Reticulocitose): Hemolise ou Sangramento
-> Corrigir: % Reticulocitos x Ht / 40 (se Ht < 30, dividir por 2)
-> Reticulocitose eleva VCM e RDW (nao necessariamente a Anemia relacionada tera esses achados)
Fe serico: 50 - 170
TIBC: 250 - 370
SAT Transferrina: 15 - 50%
Ferritina: 15 - 250
Anemias Hemoliticas
Negativo - ESFREGACO PERIFERICO:
-> ANEMIA HEMOLITICA:
- ANEMIA (normo-normo, exceto Esferocitose)
- BI (Ictericia - Litiase biliar)
- RETICULOCITOSE (VCM normal ou elevado / RDW normal ou elevado - Anisocitose / Policromatofilia)
- LDH elevado
- HAPTOGLOBINA reduzida
Intravascular: Hemossiderinuria e Hemoglobinuria
Extravascular: Esplenomegalia
-> COOMBS DIRETO:
# Positivo: Autoimune (AHAI: Ac frios ou quentes - Esferocitos)
ESFEROCITOSE HEREDITARIA
PTT
SHU
CIVD
PRE-ECLAMPSIA / ECLAMPSIA
HIPERTENSAO ACELERADA
PROTESE VALVAR
TALASSEMIA (eletroforese de hemoglobina)
ANEMIA FALCIFORME (eletroforese de hemoglobina)
G6PD
INFECCAO: Streptococcus; Clostridium; Micoplasma; Plasmodium
Esfregaco periferico
Esfrecaco:
Macro-ovalocitos: Megaloblastica
Drepanocitos: Falciforme
Micro-esferocitos: Esferocitose / AHAI
Esquizocitos: AHM
Equinocitos (crenadas): Uremia
Acantocitos (espiculadas): Hepatopatia
Dacriocitos (lagrima): Mielofibrose
Codocitos / Leptocitos (alvo): Talassemias
Eliptocitos (oval): Eliptocitose
Estomatocitos: Estomatocitose
Mordidas: G6PD
Charuto e Lapis: Ferropriva
Howell-Jolly: Asplenia
Heinz: G6PD
Pappenheimer: Sideroblastica
Pontilhado basofilico: Saturnismo
Aneis de Cabot: AHAI
Roulleaux: MM
Neutrofilos plurissegmentados: Megaloblastica
Policromatofilia: Hemolise e Sangramento
Parasitas: Malaria
Eletroforese de Hb
Normal: predomina HbA (FA)
Traco falciforme: HbA + HbS (FAS)
Falciforme: HbF + HbS (FS) / Hbs >= 85%
Talassemia: aumento de HbA2
Anemia Falciforme: terapia cronica
Profilaxia contra PNEUMOCOCO:
PEN V VO (3m-5a)
Vacinacao: pneumo; hemophilus; meningo; influenza; HBV
Reativacao de HbF / Diminuicao da inflamacao
-> Indicacoes:
Anemia grave
STA / Priapismo / AVE
Crises algicas (>= 3/ano com internacao)
Doppler transcraniano alterado ou AVE previo
Meta: Hb 10 / HbS < 30
Anemia Falciforme: crises vaso-oclusivas e infeccoes
TTO:
Apos 6m de idade (HbF protege)
Elevacao de PCR, VHS, LDH
-> Sindrome Mao-Pe (Dactilite):
- 6m-3a
- Isquemia aguda dos ossos das maos e pes
- Dor, hiperemia edema em bilateralmente
-> Crises Algicas:
- Desencadeantes: hipoxia, frio, baixa umidade, desidratacao, infeccao, acidose, estresse, menstruacao, alcool
- Ossos longos, vertebras, arcos costais
- Dor abdominal
- Hepatite isquemica aguda
-> Priapismo
-> AVEi (< 15a) / AVEh (adultos)
-> Sindrome Toracica Aguda (multifatorial):
- Principal causa de obito
- Infiltrados pulmonares novos + 1: febre, tosse, dispneia, taquipneia, dor, hipoxemia, secrecao purulenta
-> Infeccoes (principal causa de obito em < 5a):
- Sepse por Pneumococo
- Osteomielite por Salmonella
-> Todos:
- ABCD / MOV
- Colher exames e hemoculturas
- Tratar causa subjacente
- Hidratacao (nao hiper-hidratar)
- Sat >= 94%
- Analgesia escalonada (AINES; opioides)
- Transfusao: se Hb em queda acentuada ou refrataria ou instabilidade (risco de Hemocromatose; crise Hiper-hemolitica)
- Fisioterapia respiratoria (Espirometria de incentivo - evita atelectasia, principalmente em usuarios de opioides)
-> Priapismo: considerar Hidroxiureia e drenagem de corpo cavernoso
-> Febre: ATB (Cefa 3) / Internar se: < 3a; Hb < 5; graves
-> AVEi: TC sem contraste / Hemotransfusao (Hb = 10)
-> STA:
- ATB (Cefa 3)
- Avaliar Broncodilatadores e CCs (asmaticos) e Fisioterapia respiratoria
- Exsanguineotransfusao: Hb = 10 / HbS < 30%
Anemia Falciforme: fisiopatologia, DX, LAB
DX: Eletroforese de Hb: HbS > 85% / HbA2 < 3% (se maior, associacao com talassemia)
Cromossomo 11 - Defeito qualitativo da Hb (cadeia B: Acido Glutamico por Valina) - HbS
-> Heterozigoto (traco): AS - Hematuria e risco de infarto esplenico em grandes altitudes (FAS)
-> Homozigoto: SS (FS)
Estresse (hipoxia; desidratacao; acidose) -> Polimerizacao / Afoicamento -> Hemacias em Foice (Drepanocitos) -> Hemolise, Inflamacao e Vaso-oclusao cronica (isquemia)
Anemia normo-normo (VCM baixo: Talassemia associada)
Reticulocitose / VCM elevado
Trombocitose
Leucocitose neutrofilica
Elevacao de BI e LDH / Haptoglobina baixa
-> Hemacias em foice (Drepanocitos)
-> Corpusculo de Howell-Jolly - hipoesplenismo (nucleo nao removido)
Anemia Falciforme: manifestacoes cronicas
Anemia hemolitica cronica / Litiase biliar
Atraso no crescimento
Autoesplenectomia ate 5a - risco de sepse por encapsulados (se baco palpavel em > 5a: pensar em outra doenca falciforme: S-talassemia) / Nao indicar esplenectomia (exceto crise de sequestro)
GEFS / Necrose de Papila (hematuria - unica alteracao em traco falciforme)
Retinopatia - Hemoglobinopatia SC
Osteonecrose (femur) - Hemoglobinopatia SC / Vertebras em H
Ulceras cutaneas (maleolares)
Hepatopatia
Doenca cardiovascular
AVEs / Moyamoya
Anemia Hemolitica Autoimune (AHAI): clinica, lab, anticorpos quentes, anticorpos frios
Clinica:
Mulher
Anemia: palidez, palpitacoes, taquicardia, astenia
Hemolise: ictericia; litiase
Esplenomegalia
-> Sindrome de Evans: AHAI + Plaquetopenia imune (Lupus; Linfoma) / TTO: CCs
Anemia
Hemolise: Reticulocitose / Elevacao de BI; LDH / Diminuicao de Haptoglobina / VCM normal ou elevado
Coombs Direto POSITIVO
-> Esfregaco: Esferocitos
Extravascular - baco
Idiopatica / Lupus / Linfoma / Drogas (penicilinas; sulfas; metildopa) / LLC
TTO: CCs / Esplenectomia / Folato
Extravascular - figado / Intravascular
Idiopatica / Mycopalsma / Mieloma
TTO: Rituximabe / Evitar frio / Folato
Hemoglobinas e Alfa-Talassemia
α-TALASSEMIA:
4 Heme + 4 Globina -> Hb
# ααββ: HbA (97%)
# ααδδ: HbA2 (2%)
# ααγγ: HbF (1%) - ate 6m
Clinica, LAB, TTO semelhantes a β-Talassemia
Delecao de 1 ou + genes α (normal: 4)
Hemacias pequenas com sobrecarga de β, γ (toxicas)
-> Assintomatico (ααα-)
-> α-Talassemia minor (αα–): Hipo-Micro / Eletroforese de Hb normal
-> α-Talassemia Intermedia (α—): Doenca da hemoglobina H / Anemia hemolitica moderada a grave / Eletroforese de Hb: 5-40% de Hb H
-> Hidropsia fetal (—-): Incompativel com a vida / Eletroforese de Hb: 80% de Hb Bart
Deficiencia de G6PD: definicao, clinica, lab, desencadeantes, TTO
DEFINICAO: Anemia Hemolitica Intravascular Congenita (anormalidade enzimatica mais frequente)
Anemia + Elevacao de BI, LDH + Reticulocitose + Diminuicao de Haptoglobina / Coombs D Negativo
Corpusculos de Heinz: Inclusoes nas hemacias (Hb desnaturada)
Hemacias mordidas (bite cells)
Nalidixico / Sulfas / Primaquina / Dapsona / Naftalina
Estresse / Infeccoes
Beta-talassemia
β-TALASSEMIA:
2 genes (autossomica recessiva): β: normal / β+: producao parcial de cadeias β / βo: nao produz cadeias β
Eritropoiese ineficaz (hemolise na MO) / Hemolise (baco e figado)
LAB: Hipo-Micro / RDW normal / Leptocito (hemacia em alvo) / Acumulo de Fe / Reticulocitose e demais marcadores de hemolise
DX: Eletroforese de Hb: diminuicao de HbA / elevacao de HbA2 e HbF
-> β-Talassemia Major (βoβo OU βoβ+) - Anemia de Cooley:
- Anemia hemolitica grave apos 6m de idade (predominio de HbF nos primeiros meses) / Ictericia
- Hepatoesplenomegalia / Baixa estatura / Deficiencia de imunidade
- Expansao da MO: Fascies em esquilo / Cranio em cabeleira (medular ultrapassa cortical)
- TTO: Transfusao cronica / Acido folico / Quelante Fe (Hemocromatose eritropoietica) / Esplenectomia / TXMO
-> β-Talassemia Intermedia (β+β+):
- Clinica mais branda / DX no adulto
- TTO: Acido folico / Quelante Fe
-> β-Talassemia Minor (β+β OU βoβ) - Traco:
- Assintomatico OU Anemia Hipo-Micro
- TTO: acompanhamento
Leucemia Mieloide Aguda: fisiopatologia; epidemiologia; clinica; dx; subtipos; TTO; prognostico
Epidemiologia: homens, idosos, toxicos (radiacao; QT; benzeno; cloranfenicol), Down
Bloqueio de maturacao dos blastos -> Proliferacao do clone leucemico (blastocitose) -> Infiltracao da MO (pancitopenia) -> Leucemizacao (blastos na circulacao - leucocitose por blastos) -> Infiltracao tecidual
Leucemia Mieloide mais comum
Pancitopenia: febre; sangramentos; anemia OU Leucocitose a custa de blastos / Anemia normo-normo
Adenomegalia / Hepatoesplenomegalia
Perda ponderal
Dor ossea
Cloromas (sarcomas granulociticos orbitarios)
CIVD (M3)
Hiperplasia gengival e Infiltracao cutanea (blueberry muffin) (M4 e M5)
Leucostase (M4 e M5) - Hiperviscosidade: hipoxia, sintomas neurologicos, sangramentos - TTO: Hidroxiureia / Hiper-hidratacao / Leucoaferese
Lise tumoral (espontanea ou induzida)
Morfologia: Bastonetes de Auer (filamentos eosinofilicos) / Granulos azurofilos: M1-M4
Citoquimica: Mieloperoxidase ou Sudan Black B
Imunofenotipagem: CD 34, 33, 13, 14
Citogenetica:
-> M2: t(8;21) / Mieloblastica / bom prognostico
-> M3: t(15;17) / Promielocitica / CIVD / TTO: ATRA (Acido Transretinoico - complicacao: Sindrome Retinoide) - melhor prognostico
-> M4: inv(16) / Mielomonocitica / prognostico regular
-> M7: Down / prognostico ruim
– Pior prognostico: Leucocitose elevada / Idade avancada / genetica
Leucemia Mieloide Cronica: definicao; clinica e LAB; DX; TTO
CLINICA E LAB:
Translocacao t(9;22): BCR-ABL (Philadelphia) -> Ativacao de tirosina-quinase -> Proliferacao de granulocitos
Anemia / Trombocitose reacional (ou Trombocitemia)
Esplenomegalia de grande monta / Ausencia de linfadenomegalia
Leucostase - Hiperviscosidade (sintomas neurologicos)
Leucocitose Neutrofilica com desvio a esquerda sem marcadores inflamatorios (infeccao mortal) / Basofilia + Eosinofilia persistente
Crise blastica -> Evolui para LMA (pessimo prognostico)
Fosfatase alcalina leucocitaria baixa (diferencia de reacao leucemoide)
Elevacao de B12
-> Philadelphia tambem pode occorer em LLA e LMA (pior prognostico)
-> Reacao Leucemoide: > 25mil nao associada a Leucemia (geralmente infeccao) / Eosinopenia e Basopenia / Sem esplenomegalia / FA leucocitaria alta - Corpusculos de Dohle
Fodeu - Crise Blastica
Ingua NAO
Leucocitose Neutrofilica + desv. / Basofilia / Eosinofilia
Aumento de plaquetas
Do 9 foi pro 22
Esplenomegalia gigante
Leucostase
Fosfatase alcalina leucocitaria baixa
Imatinibe
Anemia
Leucemia Linfoide Aguda: fisiopatologia; epidemiologia; clinica; dx; subtipos; TTO; prognostico
Epidemiologia: CA mais comum da infancia; Down
Bloqueio de maturacao dos blastos -> Proliferacao do clone leucemico (blastocitose) -> Infiltracao da MO (pancitopenia) -> Leucemizacao (blastos na circulacao - leucocitose por blastos) -> Infiltracao tecidual
Pancitopenia/Bicitopenia: febre; sangramentos; anemia OU Leucocitose a custa de blastos
Adenomegalia / Hepatoesplenomegalia
Dor ossea
Perda ponderal
Infiltracao do SNC - meninges (liquor) / Testiculo
Aspirado ou BX >= 20% blastos na MO
Citoquimica: PAS positivo
Imunofenotipagem: CD 10, 19, 20, 22 (LB - maioria) / CD 2, 3, 5, 7 (LT)
Citogenetica: t(9;22), t(8;14)
L1: infantil - prognostico bom
L2: adulto - prognostico ruim
L3: Burkitt-like (EBV)
T: rara
# TTO: QT (pode usar MTX) / TMO
Leucemia Linfoide Cronica: definicao; clinica; DX; TTO
Clinica:
Linfocito B que nao se diferencia em Plasmocito
Leucemia mais comum
Idoso
Linfadenomegalia / Esplenomegalia / Outra citopenias sao infrequentes
Infeccoes de repeticao (hipogamaglobulinemia)
Associacao com PTI e AHAI
-> Sintomas B: Sindrome de Richter - Linfoma
Linfocitos sangue periferico >= 10mil + BX >= 30% linfocitos na medula
> = 5.000 Linfocitos / Imunofenotipagem do sangue periferico CD38 / CD5
-> Nao e necessaria BX
-> Smudge cell (Gumprecht) (Linfocito danificado)
Linfocito B nao se diferencia
Linfoma (Richter)
CCs (AHAI / PTI)
Comum / Idoso
Caroco (Linfadenomegalia)
Parasitas (infeccoes)
Mieloma Multiplo
DEFINICAO: neoplasia plasmocitaria (excesso de imunoglobulinas - gamaglobulinas)
Homem, idoso, negro
-> HiperCa (> 11,5): Lesao ossea Litica / Cai > 1,3
-> Anemia normo-normo: Invasao medular (inibicao da eritropoese) + Doenca cronica / Rouleaux (paraproteinemia neutraliza cargas das hemacias -> agregacao)
-> Rim:
- Proteinas de Bence-Jones: Lesao tubular proximal por cadeias proteicas leves (nao sao identificadas em proteinuria) / Fanconi
- Nefrocalcinose / DI nefrogenico
- Hiperuricemia: Alto turnorver / Lise Tumoral (QT)
- Amiloidose primaria (AL): Sindrome nefrotica (pensar em amiloidose se proteinuria)
-> Lesoes osseas liticas (osteoclastos): Dor lombar; cranio em sal e pimenta; costelas; esterno - fraturas patologicas / FA e Cintilografia normais (osteoblastos)
-> VHS elevado (normal: idade + 10 (mulher) / 2)
-> Compressao medular (nivel sensitivo) - TTO: CCs
-> Predisposicao a infeccoes (deficiencia humoral)
-> Neurologicos: compressao medular; neuropatia periferica; crise hipercalcemica
-> Hipercoagulabilidade
Plasmocitose medular >= 10% OU Plasmocitoma
+
Sintomas (CARO: pelo menos um) OU Plasmocitose medular >= 60%
Eletroforese de proteinas: Hipergamaglobulinemia monoclonal (maioria IgG)
Imunoeletroforese urinária
QT
TX autologo de MO (< 76 com boa resposta a QT)
Gamopatias e Sindrome POEMS
A
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI): Componente M (gamopatia monoclonal) < 30 / Plasmocitose medular < 10% / SEM CARO / Observar - pode evoluir para MM em curto-médio prazo
Linfoma Hodgkin: clinica, patologia, subtipos
Clinica:
Linfadenomegalia firme e endurecida
Sintomas B: febre + sudorese noturna + perda ponderal
Dolorosa apos ingestao de alcool
Acometimento mediastinal (centralizado) / Contiguidade / Extranodal incomum
Prurido / Eosinofilia
Febre irregular (pel-Ebstein)
Jovens / Bom prognostico
-> Celulas B aberrantes - celulas de Reed-Sternberg (olhos de coruja) - Nao e patognomonica (mononucleose; carcinomas): pano de fundo reacional
-> LH Classico (CD15, CD30):
- Esclerose Nodular: mais frequente / mulheres jovens
- Celularidade Mista: HIV/EBV / homens adultos / eosinofilos
- Rico em Linfocitos: melhor prognostico
- Deplecao Linfocitaria: pior prognostico
-> LH com Predominio Linfocitario (CD 20)
Linfoma nao-Hodgkin: clinica, subtipos principais
Clinica:
Linfadenomegalia firme e endurecida
Sintomas B (mais frequentes que no Hodgkin): febre + sudorese noturna + perda ponderal
Acometimento epitroclear (periferico) / Extranodal comum - Abdome; Waldeyer / Hematogenica
Prurido discreto
Febre continua
Idosos / Prognostico ruim
-> Mais relacionado ao HIV
-> Indolente (sobrevida: anos):
- Folicular (Centrocitos): 2 mais comum / idosa / DX tardio / TTO paliativo (baixa chance de cura)
-> Agressivo (sobrevida: meses):
- Difuso de Grandes Celulas B (Centroblastos): mais comum / idoso / TTO curativo (40-60%)
-> Altamente Agressivo (sobrevida: semanas):
- Burkitt: criancas (massas faciais e abdominais) / HIV/EBV / TTO curativo (50-80%)
- Linfoblastico de celulas pre-T: criancas / mediastino / TTO curativo (50-80%)
Linfoma: estadiamento, TTO e complicacoes, prognostico
Estadiamento (Ann-Arbor):
I: 1 cadeia linfonodal ou 1 orgao linfoide
II: >= 2 cadeias do mesmo lado do diafragma
III: ambos os lados do diafragma
- III1: andar superior
- III2: andar inferior
IV: acometimento extranodal distante (figado; MO)
A: sem sintomas B
B: com sintomas B
I e II: QT + RT
III e IV: QT
Recidivas: TMO
-> Complicacoes da QT:
- Nauseas/Vomitos: Ondansetrona / Dexametasona
- Lise tumoral
- Mielotoxicidade
- Cardiotoxicidade (antraciclinas): ECO pre-QT
Hemostasia Primaria
AAS: inibe TXA2 (inibe COX-1)
1: LESAO ENDOTELIAL: Endotelina (vasoconstricao) + vasoespasmo
2: EXPOSICAO: FVW liga-se ao colageno exposto
3: ADESAO: plaquetas aderem ao FVW pela GP1B
4: ATIVACAO: plaquetas ligadas ao FVW se ativam -> Liberacao de FVW (recrutamento plaquetario), TXA2 e ADP (via Receptor P2Y12) - Exposicao plaquetaria de GPIIB/IIIA / Prostaciclinas e NO: acao inversa
5: AGREGACAO: receptores GPIIB/IIIA unem as plaquetas pelo Fibrinogenio (tampao plaquetario)
# Clopidogrel: inibe Receptor P2Y12 de ADP
# Tirofiban: inibe GPIIB/IIIA
-> TS: 3-7min (qualitativo) - so avalia funcao se plaquetas estiverem em numero normal
-> Plaquetas: 150-450mil (quantitativo)
-> Clinica: sangramento precoce e espontaneo / Pele e mucosa
-> Causas:
— Plaquetopenia: destruicao (PTI, PTT); consumo; diluicao; diminuicao da producao
— Disfuncao plaquetaria:
- Deficiencia de FVW
- Deficiencia de GP1B (Bernard-Soulier)
- Deficiencia de GPIIB/IIIA (Glanzmann)
- Adquirido: uremia; antiplaquetarios
Hemostasia Secundaria: disturbios das vias Extrinseca e Comum
VIA EXTRINSECA:
Fator 7: menor meia-vida (primeiro a cair)
Eleva TAP e INR
-> DEFICIENCIA DE VITAMINA K: (2, 7, 9, 10):
- Causas: Colestase / Disabsorcao (ADEK)
-> CUMARINICO (Warfarin - antagoniza vitamina K):
- Efeito terapeutico: INR 2-3
-» TTO:
- Sangramento OU INR > 9: Vitamina K
- Sangramento grave: Complexo Protrombinico (melhor) (2, 7, 9, 10) / Fator VIIa / PFC (sem evidencia)
-> Inibidor do Fator Xa: Fondaparinux / Rivaroxaban / Edoxaban / Apixaban
-> Inibidor da Trombina: Dabigatran / Argatroban
## CIVD
## Insuficiencia Hepatica: alarga TAP, PTTa, Plaquetopenia
Hemostasia Secundaria: disturbios da Via Intrinseca
VIA INTRINSECA:
-> HEMOFILIA:
- A (mais comum): 8
- B: 9
- C: 11
- Ligada ao X (homem) / Adquirida (Lupus / CA - nao melhora PTTa com plasma)
- Clinica: Homens / Hemorragias / Hemartroses / Hematomas
- LAB: PTTa alargado
- DX: Dosagem dos fatores
-» TTO: Repor fator deficiente / Nao usar AINES e AAS
-> Doenca de von Willebrand
-> HEPARINA:
- Potencializa Antitrombina 3 (anticoagulante endogeno)
-> HNF: monitorizada com TTPA / Antidoto: Protamina (1mg para 100U)
-> HBPM (ENOXAPARINA): monitorizada com Xa (nao de rotina) / Protamina: acao parcial (1mg para 1mg) / Cuidado em DRC
Hemostasia Secundaria: fisiologia
VIA EXTRINSECA:
Lesao endotelial -> Fator tecidual (Tromboplastina / III) -> VIIa-FT-Ca cliva X em Xa
-> TEMPO DE PROTROMBINA (PT / TP / TAP / INR):
- TAP: 10 - 14s
- INR: 0,8 - 1,5 / Anticoagulados: 2 - 3
Xa cliva V em Va -> Complexo VaXaCa (Protrombinase) cliva II (Protrombina) em IIa (Trombina) -> IIaCa: Ativacao plaquetaria / Ativacao de V, VIII, XI / Clivagem de I (Fibrinogenio) em Ia (Fibrina) / Clivagem de XIII em XIIIa (TAP e TTPA nao avaliam Fator XIII)
-> XIIIaCa + Plaquetas ativadas + Ia (Fibrina): coagulo
Plaquetas ativadas / Colageno subendotelial -> XII em XIIa -> XIIa cliva XI em XIa -> XIaCa cliva IX em IXa -> IXaVIIIaCa cliva X em Xa
PS: VIII rapidamente degrada se nao estiver ligado ao FVW (liberado pelas plaquetas e endotelio durante hemostasia primaria)
-> TEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIALMENTE ATIVADA (PTT / TTPA / TTPa): 24-40s
ANTICOAGULACAO / FIBRINOLISE:
- Proteina C + Proteina S + Trombomodulina + Fibrina -> Inibem fatores V e VIII
- Antitrombina (Antitrombina III) inibe Trombina e X / Em menor proporcao: VII, IX, XI, XII (Heparina aumenta afinidade)
- Plasminogenio -> (tPA) -> Plasmina (Fibrinolise - aumenta D-dimero)
Doenca de von Willebrand: definicao; tipos; clinica e LAB; DX; TTO
DEFINICAO:
-> Disturbio hereditario mais comum de hemostasia sanguinea
-> FVW: atua na hemostasia primaria (agregacao plaquetaria - plaquetas disfuncionais) e coagulacao (protege fator VIII)
Tipo 1 (80%): Deficiencia parcial / Exames normais
Tipos 2 (qualitativo) e 3 (intenso): TS +/- TTPA alargados
Sangramentos cutaneo-mucosos (epistaxes; metrorragia; petequias) / Hipermenorreia
LAB NORMAL! (TIPO 1)
Anemia Ferropriva (sangramento)
TTPA / TS alargados
Quantitativo ou Funcional (Ristocetina)
Desmopressina (estimula producao de FVW)
Fator VIII
Crioprecipitado (FVW, Fator VIII, XIII, Fibrinogenio)
PFC (todos os fatores)
Acido Tranexamico
EVITAR AAS
-> DvW adquirida: Policitemia Vera
Purpura Trombocitopenica Imune: fisiopatologia, clinica, LAB, TTO
Fisiopatologia: Anticorpos antiplaquetas IgG / Opsonizacao / Destruicao no baco
-> Idiopatica:
- Criancas 4s apos IVAS (aguda e autolimitada) / Mulheres jovens (cronica e recorrente)
- Sangramento cutaneo-mucoso: petequias, purpura, epistaxe / Leve esplenomegalia ou anemia
Plaquetopenia e mais nada!
Excluir outras causas
Contagem de plaquetas no Citrato (excluir pseudoplaquetopenia)
Mielograma (realizar apenas em casos duvidosos): hiperplasia dos megacariocitos
Presença de plaquetas imaturas no sangue periferico
Suporte
CCs VO se: Sangramento ativo OU Plaquetas < 20-30.000 (Aguda: < 10.000)
IG ou CCs EV se: Sangramentos graves (SNC; TGI)
Rituximabe / Esplenectomia se: PTI cronica (refrataria)
Evitar transfusao de plaquetas
PTT
PTT:
-> FISIOPATOLOGIA: Deficiencia ADAMTS13: perda da clivagem dos fatores de von Willebrand -> FvW gigantes -> Microangiopatia trombotica
-> Pode ser adquirida (Gencitabina - CA de pancreas)
-> CLINICA: Mulher + Dor abdominal + PENTA:
Plaquetopenia
Esquizocitos (Anemia hemolitica microangiopatica)
Neurologico (SNC)
Temperatura elevada
Anuria
-> LAB: Anemia Hemolitica CD negativo / TAP e TTPA normais / Plaquetopenia / Uremia
-> DX definitivo: BX com depositos hialinos
-> TTO: Plasmaferese / Evitar ao maximo reposicao de plaquetas
Anemias Hemoliticas Microangiopaticas
PTT
SHU:
-> FISIOPATOLOGIA: E. coli O157H7 / Shigella (disenteria) -> Shigatoxina -> Microangiopatia trombotica
-> CLINICA:
- Criancas:
- Plaquetopenia de consumo
- Esquizocitos (Anemia hemolitica microangiopatica)
- IRA oligurica
-> TTO: Suporte (nao realizar ATB) / Dialise
-> SHU por Pneumococo: Anemia CD +
CIVD:
-> Causas: Sepe / DPP / Neoplasia
-> Lesao endotelial difusa (ativa via extrinseca) -> Hiperativacao da Hemostasia Primaria e Secundaria
-> CLINICA:
- Esquizocitos (Anemia hemolitica microangiopatica)
- Plaquetopenia
- Necrose cortical aguda (anuria + dor lombar)
-> LAB: Anemia Hemolitica + Plaquetopenia + TAP e TTPA elevados + Fibrinogenio baixo + D-dimero elevado
-> Aguda: Hemorragia / TTO: Suporte / Plquetas / PFC
-> Cronica: Trombose de repeticao / TTO: Anticoagulacao
SHU
SHU:
-> FISIOPATOLOGIA: E. coli O157H7 / Shigella (disenteria) -> Shigatoxina -> Microangiopatia trombotica
-> CLINICA:
- Tríade: anemia hemolitica, plaquetopenia e insuficiencia renal
- Criancas:
- Plaquetopenia de consumo
- Esquizocitos (Anemia hemolitica microangiopatica)
- IRA oligurica
-> TTO: Suporte (nao realizar ATB) / Dialise
-> SHU por Pneumococo: Anemia CD +
Policitemia Rubra Vera: definicao, clinica e LAB, DX, TTO
Clinica e LAB:
Mutacao JAK 2 exon 12 - Producao exagerada de hemacias independente de eritropoetina
Prurido e DUP (basofilos - histamina)
Pletora facial / Eritromelalgia
Esplenomegalia
PANCITOSE PANCITOSE PANCITOSE PANCITOSE
Sindrome de Hiperviscosidade (neurologicos, oculares)
TEV
Gasometria (excluir hipoxemia)
-> MAIORES:
1)
- Hb > 16,5 OU Ht > 49% (homens)
- Hb > 16 OU Ht > 48% (mulheres)
- Massa eritrocitaria aumentada > 25%
2)
- BX de medula com hipercelularidade de toda linhagem mieloide
3)
- Mutacao JAK2
-> menor:
- Eritropoetina serica baixa (elevada nas Policitemias Secundarias: anabolizantes, altitude, DPOC, CA renal, DRP)
Esplenomegalia: diferenciais, EF, classificacao; histologia
Diferenciais:
—- Grande monta (> 8cm): M (malaria) E (esquistossomose) Ga (Gaucher) L (leishmaniose visceral) Ias (hematologicas - hemolise, LMC, tricoleucemia)
-> MIELOPROLIFERACAO:
- LMC
- Policitemia Vera
- MIELOFIBROSE PRIMARIA
- Trombocitemia essencial
-> TRICOLEUCEMIA
-> LINFOMA PRIMARIO DO BACO
-> MALARIA / ESQUISTOSSOMOSE / LEISHMANIOSE
-> GAUCHER
-> LMA / LLC / LLA
-> Chagas
-> Felty / AR / SARCOIDOSE
-> Hipertensao porta
-> Infiltracao (Amiloidose)
-> HEMOLISE (AHAI)
Boyd I: ate costela
Boyd II: ate umbigo
Boyd III: ultrapassa umbigo
Polpa branca: destruicao de celulas e micro-organismos opsonizados / producao de anticorpos
Polpa vermelha: hemocaterese
Mielofibrose: definicao, causas, clinica e LAB, BX de MO, TTO
Causas:
Infiltracao da MO -> Expulsao de celulas jovens para o sangue periferico (Leucoeritroblastose) + Fibrose
-> IDIOPATICA - JAK2/CALR (Mieloproliferativa): Metaplasia Mieloide Agnogenica - proliferacao de celulas-tronco
-> SECUNDARIA: Mieloftise - ocupacao por outras doencas sistemicas (Tb, fungos, carcinomatose)
Pancitopenia/Bicitopenia: febre, sangramentos, anemia (normo-normo hipoproliferativa)
LINFADENOMEGALIA / HEPATOESPLENOMEGALIA MACICA - Eritropoiese extramedular (orgaos linfoides reassumem)
TEV
Hemacias em lagrima (Dacriocitos)
Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periferico)
4 grupos de medicamentos hepatotoxicos
PARACETAMOL
Lesao hepatocelular
TTO: suspender o esquema e reintroduzir
# CLAVULIN: Colestase
# ALFAMETILDOPA: Lesao hepatocelular
# ERITROMICINA: Colestase + Hepatite
# HALOTANO: Lesao hepatocelular
# FENITOINA: Lesao hepatocelular + Doenca do soro
# ACIDO VALPROICO: Lesao hepatocelular + Esteatose
ACO
Paracetamol
Alfametildopa
RIP
Eritromicina
Clavulin
Ina (Fenitoina)
Depakene
Amiodarona
Halotano
Hepatite Autoimune: epidemiologia; clinica; tipos; TTO
Epidemiologia: mulheres jovens; recidivante
Tipo 1 (+ comum): FAN; IgG; Anti-musculo liso
Tipo 2: Anti-LKM1; Anti-citosol hepatico-1
Tipo 3: Anti-SLA
Hepatite Isquemica e Hepatite Congestiva
Isquemica: Paciente internado + Instabilidade hemodinamica + Elevacao de TGO e LDH
Hepatite com padrao de necrose periportal
Viral
Hepatite A: incubacao, virus, transmissao, formas, DX, TTO, profilaxia
Incubacao: 4s
-> Transmissao: oral-fecal
-> Virus: alta infectividade (sobrevive em fezes secas)
-> Padroes:
- Assintomatico
- Sintomatico classico
- Colestatico
- Recidivante
- Fulminante
Afastamento das atividades por 1-2s
-> Pre-exposicao: Vacina: 15m / Ate 5a
-> Pos-exposicao - ate 5d / nao vacinados e contactantes intimos (domiciliar, sexual):
Vacina: >= 9m
IG: < 9m; > 40a; imunodeprimidos; hepatopatas cronicos
Qual hepatite mais cronifica e qual mais fulmina?
Qual simula colestase? Qual apresenta DNA? Qual apresenta transmissao oral-fecal? Qual a mais grave em gestantes?
Cronifica: C (maior virulencia) / B se perinatal
Fulmina: B (maior infectividade) e A
# Colestase: A
# DNA: B
# Oral-fecal: A / E
# Mais grave em gestantes: E
Hepatite B: incubacao; marcadores; manifestacoes extra-hepaticas; profilaxia e mutante pre-core
Hepatite D
Incubacao:
8-12s (mesma da hepatite D)
-> DNA virus
-> Hepatite que mais fulmina
-> Raramente cronifica
-> Pode evoluir diretamente para CHC
HBsAg: virus no corpo
anti-HBsAg: imunidade contra o virus
anti-HBc total: contato com virus (IgM: agudo / IgG: cronico) / Cronica: >= 6m (pode ser negativo em fase hiperaguda)
HBeAg: virus em replicacao
anti-HBeAg: nao replica
-> PS: qualquer contado contraindica doacao de sangue
Obs.: sorologias “duvidosas”: repetir exames; solicitar HBV-DNA
PAN
Glomerulonefrite Membranosa
Doenca de Gianotti-Crosti (acrodermatite papular)
Ate 7d (percutanea) / 14d (sexual)
-> TDF em gestantes a partir de 28s se em replicacao (Obs.: via de parto nao modifica o risco)
Obs.: HBIG em RN mae HBsAg +, acidente ocupacional (anti-HBs -), contato sexual hepatite B aguda (anti-HBs negativo), imunodeprimido exposto, mesmo vacinado
-> Mutante pre-core:
HbeAg -
Anti-HbeAg +
Replicacao (DNA HBV > 20.000) / Elevacao de transaminases
-> Hepatite D:
- Coinfeccao: D aguda + B aguda
- Superinfeccao: D aguda + B cronica (maior risco de fulminar)
Hepatite B CRONICA: tratamento
Quando tratar:
-> Cronica: HbsAg > 6m
-> CRONICA:
- HbeAg + e ALT > 2x limite
- HbeAg - e HBV-DNA > 2000 (mutante pre-core) e ALT > 2X limite
- Manifestacoes extra
- Ca (familia)
- Cirrose
- Coinfeccao HIV/HCV
- Imunossupressao
- Fibrose
TENOFOVIR: primeira linha
ENTECAVIR: opção; CI ao TDF, prevenção de reativação
-> AGUDA: tratar se grave (coagulopatia)
Hepatite C: incubacao; manifestacoes extra e tratamento
Incubacao: 7 semanas
-> Hepatite que mais cronifica
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
Crioglobulinemia
Liquen plano
Porfiria cutanea tardia
Raynauld (mais comum na doenca de Raynauld)
Linfoma marginal (nodais e esplenicos)
anti-HCV + HCV-RNA (cronica: > 6m)
Sempre!
Objetivo: zerar HCV-RNA - resposta viral sustentada
Esquema geral: Sofosbuvir + Daclatasvir (Ribavirina + Velpatasvir)
-> Nao realizar durante gestacao
Cirrose: definicao e clinica
Hiperestrogenismo / Hipoandrogenismo: Eritema palmar / Telangectasias / Atrofia testicular / Rarefacao de pelos / Diminuicao de libido / Ginecomastia
-> Cirrose: fibrose + nodulos de regeneracao
Ascite (Piparote; Skoda; Macicez movel)
Encefalopatia
Circulacao colateral centrifuga (recanalizacao de veia umbilical - Sindrome de Cruveilhier-Baumgarten)
Esplenomegalia
-> Pre-hepatica e Pre-sinusoidal: muitas varizes e pouca ascite
-> Pos-sinusoidal e Pos-hepatica: muita ascite e poucas varizes
Obs.: sempre vasodilatados (circulacao periferica e esplancnica - estado de hipovolemia relativa (reducao de VCE), assim, qualquer insulto sistemico com potencial de alterar a hemodinamica pode agravar de forma abrupta o estado hemodinamico, sobrepondo algum grau de vasodilatacao sistemica mediada por citocinas por-inflamatorias (insuficiencia hepatica cronica descompensada - agudizada)
Classificacao de Child-Pugh
BT:
1: =< 2
2: 2 a 3
3: > 3
Encefalopatia:
1: Aus
2: I-II
3: III-IV
Albumina:
1: > 3,5
2: 3,5 a 3
3: < 3
TAP:
1: 0 a 4 (INR < 1,7)
2: 4 a 6 (INR 1,7 - 2,3)
3: > 6 (INR > 2,3)
Ascite:
1: Aus
2: Visivel ao US
3: Clinica
5-6 pts: A
7-9 pts: B
10-15 pts: C
MELD: parametros e utilidade
Fila do transplante
Bilirrubina total
INR
Creatinina
Cirrose ALCOOL X NASH
ALCOOL:
Risco: > 40-80g/dia de etanol
Esteatose -> Hepatite -> Cirrose
Clinica - HEPATITE: febre, dor abdominal, ictericia, leucocitose (difere da viral) / Contratura de Dupuytren e aumento das parotidas
Enzimas: AST > 2x ALT / Elevacao de GGT e VCM
BX: Lesao hepatocelular centrolobular com acumulos eosinofilicos (Corpusculos de Mallory)
TTO:
-> Abstinencia: BZD / Dissulfiram
-> PREDNISOLONA por 4 semanas se: Indice de Maddrey (TAPx4,6 + BT) >= 32 / MELD >= 18 / Encefalopatia
-> Pentoxifilina
Clinica: sindrome metabolica + hepatopatia + hepatomegalia
Imagem: US em geral - detecta esteatose
BX = Hepatite alcoolica
Enzimas: ALT > AST
TTO: Perda ponderal / Glitazona / Liraglutida / Vitamina E?
-> Sempre avaliar outras causas
Doenca de Wilson: Definicao; Clinica; DX e TTO
Definicao: Acumulo de cobre (nao secreta para bile); mutação no gene ATP7B
Clinica (jovens): Hepatopatia + Anemia hemolitica (Coombs -) + Parkinsonismo + Neuropsiquiatricos
DX: Clinica + Ceruloplasmina baixa + ANEIS DE KAYSER-FLEISCHER: cobre na membrana de Descemet (padrao-ouro) - aneis vistos pelo exame da lampada de fenda
TTO: Quelantes de cobre: D-penicilamina; Trientina / TX
Hemocromatose hereditaria: definicao, clinica, exame laboratorial, padrao-ouro e tratamento
Homens de meia-idade
Hepatopatia
Heart (cardiopatia)
Hiperglicemia
Hipogonadismo
Hiperpigmentacao cutanea
HArtite
— Pseudogota (condrocalcinose - calcificacao de menisco) / Infeccoes por Yersinia; Vibrio vulnificus (ostras cruas)
— Fanconi
# Outros: RM, BX
# Padrao-ouro: Teste genetico
