Charpillet Flashcards
Prévalence du syndrome de Moebius
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Caractéristiques principales syndrome de Moebius
paralysie bilatérale des muscles de la mimique (VII)
Origines de Moebius
incertaine et on se pose encore la question de l’hérédité
atteinte possible ischémique du tronc cérébral
signes cliniques moebius
absence de mimique
impossibilité de porter le regard sur le côté
PF totale ou partielle
Syndrome de Poland
Pied bot (bilatéral)
diplégie faciale (= paralysie des 2 côtés de la face)
à quoi est lié le sourire vers le bas du syndrome Moebius
bon fonctionnement du muscle pair DAO (aka muscle triangulaire des lèvres) et à l’absence chez ces patients des muscles antagonistes
épicanthus
dans 97% des cas→repli muqueux au niveau du bord intérieur de l’œil
Syndactylie
doigts collés, manquants ou surnuméraires
complications Moebius au niveau alimentation
succion et la déglutition des bébés sont souvent perturbées (82% des cas)
possible obstruction des voies aériennes supérieures
complications Moebius au niveau pychomoteur
hypotonie conjuguée
à un retard psychomoteur et retards de croissance
complications Moebius au niveau ophtalmique
kératites (= altérations de la cornée)
photophobie (= sensibilité extrême à la lumière)
amblyopie (= trouble cortical entraînant une différence de l’acuité visuelle entre les yeux)
complications Moebius au niveau neuropsychique
- Ataxie cérébelleuse ;
- Retard mental ;
- TED ;
- Souffrance psychologique
- Difficultés d’apprentissage
priorité de l’évaluation Moebius ?
investiguer au mieux le fonctionnement des muscles de la face, observer les malformations des structures oro-faciales, l’articulé dentaire ainsi que l’articulation des phonèmes
évaluation des nourrissons
observation des difficultés alimentaires ou respiratoires
en particulier les troubles de la succion-déglutition et les FR ainsi que l’incompétence du carrefour pharyngo-laryngée
prise en charge nourrisson moebius
stimuler le goût et la succion
succion non-nutritive
stimulations oro-faciales
recours au biberon Haberman
1er stade de la rééducation Moebius
On va stimuler la succion : les lèvres, des gencives, de la langue
prise en charge à l’âge préscolaire (2 – 6 ans)
traitement de Rood peut être intéressant pour utiliser la cryothérapie pour faire fonctionner les groupes musculaires qui peuvent être récupérés
PEC pluridisciplinaire
recherche d’une réanimation labiale
prise en charge à l’âge scolaire (5 – 12 ans)
aide scolaire
eventuellement opération
articulation pour améliorer l’intelligibilité, développer le langage oral et écrit
acquisition de compensations articulatoires
la rééducation est curative
NON palliative, syndrome est là à vie
prise en charge à l’âge ado-adulte
chirurgie des paupières devient possible
travail orthodontique
indication chirurgicale par la myoplastie d’allongement du temporal
réanimation commissuro-jugale et la fermeture labiale
demande du patient
implication forte et rééducation 1 à 2 fois par semaine
travail post-opératoire
On travaille l’œdème en post-opératoire à l’aide de la thermothérapie et de la vibrothérapie
aperture buccale car le déplacement des muscles temporaux
travail progressif du sourire: sourire mandibulaire, sourire volontaire, sourire spontané
