Chapter 5- Proteinas Fibrosas Flashcards
Menciona ejemplos de proteínas fibrosas
Colágeno y elastina
¿Dónde se encuentran el colágeno y la elastina?
Componentes de la piel, el tejido conjuntivo, las paredes de vasos sanguíneos y la esclerótica y la córnea de los ojos
Menciona la proteína más abundante en el cuerpo humano
Colágeno
Menciona de qué está formado el colágeno
Estructura larga y rígida formada por tres cadenas alfa que forman una triple hélice
¿ por qué fenómeno está estabilizada la estructura de colágeno?
Puentes de hidrógeno
Es el tipo de colágeno que se encuentra en la piel, huesos, tendones, vasos sanguíneos, córnea
Tipo I (formado de fibrillas)
En dónde se encuentra el colágeno tipo IV
En la membrana basal
En dónde se encuentra el colágeno tipo VIII
Córnea y endotelio vascular
Los colágenas tipo IV y tipo VII pertenecen a la familia de…
Formadores de redes
Menciona a los tipos de colágeno que están relacionados con las fibrillas
Tipo IX y XII
Mencionan los colágeno relacionadas con la formación de fibrillas
Tipos I, II y III
Por que se relaciona el colágeno tipo II
Cartílago, disco intervertebral, cuerpo Vitreo
Es el cartílago que se relaciona con los vasos sanguíneos, piel, músculo
Tipo III
El colágeno es rico en dos aminoácidos, ¿cuáles son?
Prolina y glicina
Aminoácidos que son importantes en la formación de la hélice de tres
Prolina y glicina
Aminoácido que gracias a su estructura anular causa “torceduras” en la cadena ppeptídica
Prolina
En el colágeno, hay un aminoácido que se encuentra cada tres lugares de la cadena polipéptidica. Es el apolar más pequeño
Glicina
Menciona cómo puede considerarse la secuencia de aminoácidos de la mayor parte de la cadena ą del colageno
Gly-Pro-Hyp
Menciona los aminoácidos “no estándar” (qué son derivados de los aminoácidos naturales) de la estructura del colágeno
Hidroxiprolina e hidroxilisina
¿ de donde resulta la hidroxiprolina y la hidroxilisina?
De la hidroxilacion de algunos de los residuos de proLina y Licina después de su incorporación en cadenas polipéptidicas
Menciona en donde se sintetizan las moléculas de colágeno
Fibroblastos, osteoblastos, condroblastos
Es tiempo de ir a la gráfica de la página 70, elaboren sus propias preguntas
Continuemos con las preguntas :)
De qué factores requiere la hidroxilacion de la prolina y lisina
Oxígeno molecular, hierro ferroso, y el agente reductor vitamina C
¿Qué pasa cuando no hay vitamina C en la hidroxilacion?
Hay un deterioro en la formación de puentes de hidrógeno, una formación de una triple hélice inestable; un colágeno inservible (fragilidad capilar, venas y arterias delicadas)
Algunos residuos de hidroxilisina se glucolisan con…
Glucosa y galactosa
Después de la hidroxilacion y glucosilacion, tres cadenas pro-ą forman el…
Procolágeno
El procolágeno se caracteriza por la formación de…
Puentes disulfuro
¿Cuál es la enzima que se encarga de romper las moléculas de triple hélice del procolágeno?
N-C procolageno peptidasa
Nombre que recibe la estructura ya cortada por el procolágeno peptidasa (estructuras sin las terminales)
Tropocolageno
Las moléculas de tropocolágeno se unen de modo espontáneo para formar…
Fibrillas de colágeno
Enzima que ensambla las moléculas de tropocolágeno en Fibrillas para formar colágeno maduro
Lisil oxidasa
¿Qué son las colagenopatías?
Defectos relacionados con la incapacidad del colágeno para formar fibras adecuadamente y, por tanto, en la incapacidad para proporcionar a los tejidos la fuerza de tensión necesaria que proporciona normalmente esta proteína
Describe el síndrome de Ehlers-Danlos (SED)
Grupo de trastornos del tejido conectivo que resulta de defectos hereditarios en el metabolismo de las moléculas de colágeno fibrilar
¿Por qué se puede producir el SED?
Por una deficiencia de las enzimas que procesan el colágeno o por mutaciones en las secuencias de aminoácidos de los colágeno tipo l,ll y V
La forma clásica del SED es causada por defectos en el colágeno tipo…
V
Menciona las características estructurales que ocasiona el síndrome de Ehlers-danlos
Extensibilidad y fragilidad de la piel, y por la hipermovilidad articular.
Cuando el SED es ocasionado por defectos en el colágeno tipo lll, se dice qué…
Es la forma más grave de el síndrome, porque se relaciona con la ruptura arterial potencialmente letal.
Esta enfermedad se relaciona con las mutaciones dominantes en los genes que codifican para las cadenas ą1 y ą2 en el colágeno tipo l
Osteogénesis imperfecta o enfermedad de los huesos frágiles
la Osteogénesis imperfecta se caracteriza por el reemplazo de glicina por…
Algún aminoácido con cadenas laterales voluminosas
Describe la OI tipo l
Es la más común, se caracteriza por la fragilidad ósea leve, pérdida auditiva y esclerótica azul
Éste tipo de Ol se caracteriza por fracturas letales en el periodo perinatal. Es la forma más grave
Ol tipo ll
Describe la Ol tipo lll
Múltiples fracturas al nacer, estatura corta, curvatura de columna que lleva a la apariencia jorobada y esclerótica azul
Proteína fibrosa del tejido conectivo con propiedades semejantes a las del hule o caucho
Elastina
Menciona los lugares donde se encuentra la de la elastina
Pulmones, paredes de las grandes arterias y los ligamentos elásticos
Menciona al precursor de la elastina
Tropoelastina (es como el tropocolágeno secretado afuera de la célula, que luego es cortado)
La elastina también es rica en prolina y lisina, pero contiene bajos residuos de…
Hidroxiprolina e hidroxilisina
Las mutaciones en la proteína de fibrilina-1 son responsables del síndrome de…
Marfan
Define el síndrome de marfan
Transtorno del tejido conectivo caracterizado por deficiencias de la integridad estructural del esqueleto, el ojo y el sistema cardiovascular
Menciona las característica más destacada del síndrome de marfan
- crecimiento excesivo de huesos, por lo general son personas muy altas
Describe la función de la ą1-Antitripsina (AAT)
Tiene un importante papel fisiológico de inhibir la elastasa de los neutrófilos
Describe la función de la elastasa
Es una proteasa potente que se libera hacia el espacio extracelular y degrada la elastina de las paredes alveolares así como variedad de tejidos
Dónde se encuentra la AAT y quien la secreta
Se encuentra en el plasma y se sintetiza en el hígado
Qué pasa si la AAT No inhibe a la elastasa
La elastasa puede destruir la elastina en las paredes alveolares. El tejido pulmonar no puede regenerarse, si hay una destrucción causaría una enfermedad pulmonar
La deficiencia de AAT es una enfermedad relacionada con el plegamiento incorrecto de…
Proteínas
La mutación de AAT es más común en…
Caucásicos con ascendencia del norte de Europa
Con un gen normal y otro defectuoso causa niveles bajos de AAT, Y por tanto no protegen a las paredes alveolares
¿CIERTO O FALSO?
Falso. Un individuo debe debe heredar dos alelos anormales de AAT Para estar en riesgo de desarrollar enfisema
Describe el tratamiento para tratar la deficiencia de alfa uno antitripsina
Terapia semanal de incremento, esto es, la administración intravenosa de AAT
