Chapter 5- Proteinas Fibrosas Flashcards

1
Q

Menciona ejemplos de proteínas fibrosas

A

Colágeno y elastina

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Q

¿Dónde se encuentran el colágeno y la elastina?

A

Componentes de la piel, el tejido conjuntivo, las paredes de vasos sanguíneos y la esclerótica y la córnea de los ojos

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3
Q

Menciona la proteína más abundante en el cuerpo humano

A

Colágeno

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4
Q

Menciona de qué está formado el colágeno

A

Estructura larga y rígida formada por tres cadenas alfa que forman una triple hélice

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5
Q

¿ por qué fenómeno está estabilizada la estructura de colágeno?

A

Puentes de hidrógeno

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6
Q

Es el tipo de colágeno que se encuentra en la piel, huesos, tendones, vasos sanguíneos, córnea

A

Tipo I (formado de fibrillas)

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7
Q

En dónde se encuentra el colágeno tipo IV

A

En la membrana basal

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8
Q

En dónde se encuentra el colágeno tipo VIII

A

Córnea y endotelio vascular

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9
Q

Los colágenas tipo IV y tipo VII pertenecen a la familia de…

A

Formadores de redes

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10
Q

Menciona a los tipos de colágeno que están relacionados con las fibrillas

A

Tipo IX y XII

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11
Q

Mencionan los colágeno relacionadas con la formación de fibrillas

A

Tipos I, II y III

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12
Q

Por que se relaciona el colágeno tipo II

A

Cartílago, disco intervertebral, cuerpo Vitreo

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13
Q

Es el cartílago que se relaciona con los vasos sanguíneos, piel, músculo

A

Tipo III

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14
Q

El colágeno es rico en dos aminoácidos, ¿cuáles son?

A

Prolina y glicina

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15
Q

Aminoácidos que son importantes en la formación de la hélice de tres

A

Prolina y glicina

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16
Q

Aminoácido que gracias a su estructura anular causa “torceduras” en la cadena ppeptídica

A

Prolina

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17
Q

En el colágeno, hay un aminoácido que se encuentra cada tres lugares de la cadena polipéptidica. Es el apolar más pequeño

A

Glicina

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18
Q

Menciona cómo puede considerarse la secuencia de aminoácidos de la mayor parte de la cadena ą del colageno

A

Gly-Pro-Hyp

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19
Q

Menciona los aminoácidos “no estándar” (qué son derivados de los aminoácidos naturales) de la estructura del colágeno

A

Hidroxiprolina e hidroxilisina

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20
Q

¿ de donde resulta la hidroxiprolina y la hidroxilisina?

A

De la hidroxilacion de algunos de los residuos de proLina y Licina después de su incorporación en cadenas polipéptidicas

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21
Q

Menciona en donde se sintetizan las moléculas de colágeno

A

Fibroblastos, osteoblastos, condroblastos

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22
Q

Es tiempo de ir a la gráfica de la página 70, elaboren sus propias preguntas

A

Continuemos con las preguntas :)

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23
Q

De qué factores requiere la hidroxilacion de la prolina y lisina

A

Oxígeno molecular, hierro ferroso, y el agente reductor vitamina C

24
Q

¿Qué pasa cuando no hay vitamina C en la hidroxilacion?

A

Hay un deterioro en la formación de puentes de hidrógeno, una formación de una triple hélice inestable; un colágeno inservible (fragilidad capilar, venas y arterias delicadas)

25
Q

Algunos residuos de hidroxilisina se glucolisan con…

A

Glucosa y galactosa

26
Q

Después de la hidroxilacion y glucosilacion, tres cadenas pro-ą forman el…

A

Procolágeno

27
Q

El procolágeno se caracteriza por la formación de…

A

Puentes disulfuro

28
Q

¿Cuál es la enzima que se encarga de romper las moléculas de triple hélice del procolágeno?

A

N-C procolageno peptidasa

29
Q

Nombre que recibe la estructura ya cortada por el procolágeno peptidasa (estructuras sin las terminales)

A

Tropocolageno

30
Q

Las moléculas de tropocolágeno se unen de modo espontáneo para formar…

A

Fibrillas de colágeno

31
Q

Enzima que ensambla las moléculas de tropocolágeno en Fibrillas para formar colágeno maduro

A

Lisil oxidasa

32
Q

¿Qué son las colagenopatías?

A

Defectos relacionados con la incapacidad del colágeno para formar fibras adecuadamente y, por tanto, en la incapacidad para proporcionar a los tejidos la fuerza de tensión necesaria que proporciona normalmente esta proteína

33
Q

Describe el síndrome de Ehlers-Danlos (SED)

A

Grupo de trastornos del tejido conectivo que resulta de defectos hereditarios en el metabolismo de las moléculas de colágeno fibrilar

34
Q

¿Por qué se puede producir el SED?

A

Por una deficiencia de las enzimas que procesan el colágeno o por mutaciones en las secuencias de aminoácidos de los colágeno tipo l,ll y V

35
Q

La forma clásica del SED es causada por defectos en el colágeno tipo…

A

V

36
Q

Menciona las características estructurales que ocasiona el síndrome de Ehlers-danlos

A

Extensibilidad y fragilidad de la piel, y por la hipermovilidad articular.

37
Q

Cuando el SED es ocasionado por defectos en el colágeno tipo lll, se dice qué…

A

Es la forma más grave de el síndrome, porque se relaciona con la ruptura arterial potencialmente letal.

38
Q

Esta enfermedad se relaciona con las mutaciones dominantes en los genes que codifican para las cadenas ą1 y ą2 en el colágeno tipo l

A

Osteogénesis imperfecta o enfermedad de los huesos frágiles

39
Q

la Osteogénesis imperfecta se caracteriza por el reemplazo de glicina por…

A

Algún aminoácido con cadenas laterales voluminosas

40
Q

Describe la OI tipo l

A

Es la más común, se caracteriza por la fragilidad ósea leve, pérdida auditiva y esclerótica azul

41
Q

Éste tipo de Ol se caracteriza por fracturas letales en el periodo perinatal. Es la forma más grave

A

Ol tipo ll

42
Q

Describe la Ol tipo lll

A

Múltiples fracturas al nacer, estatura corta, curvatura de columna que lleva a la apariencia jorobada y esclerótica azul

43
Q

Proteína fibrosa del tejido conectivo con propiedades semejantes a las del hule o caucho

A

Elastina

44
Q

Menciona los lugares donde se encuentra la de la elastina

A

Pulmones, paredes de las grandes arterias y los ligamentos elásticos

45
Q

Menciona al precursor de la elastina

A

Tropoelastina (es como el tropocolágeno secretado afuera de la célula, que luego es cortado)

46
Q

La elastina también es rica en prolina y lisina, pero contiene bajos residuos de…

A

Hidroxiprolina e hidroxilisina

47
Q

Las mutaciones en la proteína de fibrilina-1 son responsables del síndrome de…

A

Marfan

48
Q

Define el síndrome de marfan

A

Transtorno del tejido conectivo caracterizado por deficiencias de la integridad estructural del esqueleto, el ojo y el sistema cardiovascular

49
Q

Menciona las característica más destacada del síndrome de marfan

A
  • crecimiento excesivo de huesos, por lo general son personas muy altas
50
Q

Describe la función de la ą1-Antitripsina (AAT)

A

Tiene un importante papel fisiológico de inhibir la elastasa de los neutrófilos

51
Q

Describe la función de la elastasa

A

Es una proteasa potente que se libera hacia el espacio extracelular y degrada la elastina de las paredes alveolares así como variedad de tejidos

52
Q

Dónde se encuentra la AAT y quien la secreta

A

Se encuentra en el plasma y se sintetiza en el hígado

53
Q

Qué pasa si la AAT No inhibe a la elastasa

A

La elastasa puede destruir la elastina en las paredes alveolares. El tejido pulmonar no puede regenerarse, si hay una destrucción causaría una enfermedad pulmonar

54
Q

La deficiencia de AAT es una enfermedad relacionada con el plegamiento incorrecto de…

A

Proteínas

55
Q

La mutación de AAT es más común en…

A

Caucásicos con ascendencia del norte de Europa

56
Q

Con un gen normal y otro defectuoso causa niveles bajos de AAT, Y por tanto no protegen a las paredes alveolares
¿CIERTO O FALSO?

A

Falso. Un individuo debe debe heredar dos alelos anormales de AAT Para estar en riesgo de desarrollar enfisema

57
Q

Describe el tratamiento para tratar la deficiencia de alfa uno antitripsina

A

Terapia semanal de incremento, esto es, la administración intravenosa de AAT