Chapter 4- Proteinas Globulares Flashcards
¿ que son las hemoproteínas?
Grupo de proteínas especializadas que contienen un grupo prostetico hemo fuertemente unido
¿cuáles son las dos hemoproteínas más abundantes en humano?
Hemoglobina y mioglobina
¿ para que sirve el grupo hemo?
Para unir el oxígeno de manera reversible
El grupo hemo está conformado por un complejo de…
Protoporfirina IX y hierro ferroso (Fe+2)
Menciona las características más importantes de la mioglobina
. Presente en el músculo cardiaco y en el músculo esquelético
. Reservorio y transporte de O2
.consta de una sola cadena polipéptidica
. Interpreta propiedades complejas de la hemoglobina
La mioglobina es una molécula compacta la cual aproximadamente 80% de su cadena polipéptidica está plegada en…
Ocho tramos de hélices ą
Las regiones ą-helocoidales de la mioglobina terminan por la presencia de…
Prolina
El interior de la molécula globular de mioglobina se compone casi por completo de…
Aminoácidos apolares
¿Dónde se localizan los aminoácidos polares en las proteínas globulares de la mioglobina?
En la superficie de la proteína
Esta molécula se encuentra exclusivamente en los eritrocitos, donde su función principal es transportar oxígeno de los pulmones a los capilares de los tejidos
La hemoglobina
¿ de qué está compuesta la hemoglobina?
De cuatro cadenas polipéptidicas unidas entre sí por interacciones no covalente
2 ą
2 B
Cuantas moléculas de oxígeno puede transportar una hemoglobina
Cuatro moléculas
La forma desoxi de la hemoglobina se llama
“T” o tensa
Cuál conformación de la hemoglobina es la forma con gran afinidad por el oxígeno
Conformación R u oxihemoglobina
Menciona el número de moléculas de oxígeno que puede unir la mioglobina
Sólo una molécula
La mioglobina tiene una afinidad por el oxígeno (que agarra muy bien el oxígeno para que no se le caiga)más elevada que la…
Hemoglobina
¿ por qué el oxígeno es un efector alosterico de hemoglobina?
Por que causa cambios estructurales que afectan la unión de oxígeno a otros sitios de la molécula. Cuándo se agrega una molécula de o2, la afinidad por el oxígeno de las demás cavidades donde se puede unir el oxígeno,aumenta
Qué puede producir una disminución de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno
Cuándo se reduce el pH (la sangre está ácida así que la liberación de oxígeno intenta restablecer la homeostasis)
Elevar el pH o reducir la concentración de dióxido de carbono provoca ¿una mayor o una menor afinidad por el oxígeno?
Una mayor afinidad por el oxígeno
En los tejidos, el CO2 se convierte en ácido carbónico por acción de…
Anhidrasa carbónica que contiene zinc
es el fosfato orgánico más abundante en los eritrocitos, donde su concentraciones próxima damente igual a la de la hemoglobina
2,3 Bisfosfoglicerato
¿ qué pasa cuando 2,3 BPG se une a la desoxihemoglobina?
Disminuye la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno. Le dices que se calme y que no apriete tan fuerte los oxígenos, que los deje ir
Cuando a la hemoglobina se le retira el 2,3 BPG tiene…
Alta afinidad por el oxígeno
Cuando el dióxido de carbono se une a grupos amino de la hemoglobina se le llama…
Carbaminohemoglobina
Qué es la carboxihemoglobina
Unión de monóxido de carbono al hierro de la hemoglobina
¿Qué pasa cuando el monóxido de carbono se une a más de dos de los cuatro sitios hemo?
La hemoglobina afectada es incapaz de liberar el oxígeno hacia los tejidos, aumenta su afinidad por el oxígeno.
Menciona la estructura molecular de HbA, HbA2, HbF, HbA1c
2 polipéptidos de globina ą y 2 polipéptidos de globina B
Escribe la principal hemoglobina concentrada en el feto y el neonato, y constituye 60% de la hemoglobina total de los eritrocitos durante los últimos meses de vida fetal
HbF
La síntesis de esta hemoglobina inicia en la médula ósea cerca del octavo mes del embarazo, y reemplaza paulativamente a la hemoglobina fetal
HbA
La hemoglobina fetal tiene una mayor afinidad por el oxígeno porqué…
Está unida débilmente al 2,3 BPG
La mayor afinidad de la hemoglobina fetal por el oxígeno facilita la…
Transferencia de oxígeno de la circulación materna a través de la placenta hacia los eritrocitos del feto
Es un componente de hemoglobina menor en la edad adulta, constituye cerca del 2% del hemoglobina total. También está constituido por dos cadenas de globina alfa y dos de globina delta
HbA2
Éste hemoglobina es la unión de hemoglobina A + glucosa
HbA1c
En los eritrocitos de los pacientes con diabetes mellitus se encuentra en cantidades aumentadas la hemoglobina…
A1c
Define el efecto Bohr
La liberación de oxígeno en la sangre cuando se reduce el pH O hay una mayor concentración parcial del dióxido de carbono(PCO2), es decir, hay una baja afinidad de la hemoglobina por el oxígeno.
En qué cromosoma se encuentra los 2 genes para las cadenas de globina ą
En el cromosoma 16
En que cromosoma se encuentra un solo gen para la cadena de globina B
Cromosoma 11
Qué tipo de hemoglobina está compuesta por dos genes de globina alfa y dos genes de globina gama
La hemoglobina fetal
De qué está compuesta la hemoglobina A2
Dos genes de globina alfa y dos de globina delta
Cómo se le llama a las partes que se encuentran en la Secuencia del ARNm mensajero para crear cadenas de globina, y que tienen que ser eliminados para que el gen se pueda codificar
Intrones
Grupo de transtornos genéticos causados por la producción de una molécula de hemoglobina estructuralmente anormal
Hemoglobinopatías
Menciona ejemplos de Hemoglobinopatías cualitativas (forma)
Anemia de células falciformes, la enfermedad del hemoglobina C, la enfermedad de la hemoglobina SC
Qué significa HbS
Anemia de células falciformes
Menciona un ejemplo de enfermedades de reducción en la producción de hemoglobina ( Hemoglobinopatía cuantitativa)
Talesemias
Transtorno genético causado por la sustitución de un solo nucleótido en el gen de la globina B
Anemia de células falciforme HbS
Qué quiere decir cuando se dice que la anemia de células falciformes un trastorno autosómico-recesivo
Qué se presenta en individuos que heredan 2 genes mutantes (por ambos progenitores), y codifican para la síntesis de las cadenas beta de las moléculas de globina
La anemia falciforme se caracteriza por…
Episodios de dolor o crisis y vulnerabilidad a las infecciones
Menciona el tiempo de vida de un eritrocito con la enfermedad de células falciformes HbS
20 días o menos
Cuál es la estructura péptidica de la HbS
Dos cadenas normales de globina ą, y Dos cadenas mutantes de globina B
la anemia de células falciformes, se produce por la sustitución puntual de un aminoácido por otro. Menciona cuáles son
Glutamato reemplazado con valina
¿Por qué ocurre la anoxia depranocitica y tisular?
Debido a la protuberancia que se crea en el gen, esto provoca que encaje con otros genes y se unan formando redes, estas provocan la forma de hoz que tienen los eritrocitos. Éstos eritrocitos deformes se acumulan en los capilares y no permite que llegue oxígeno a los tejidos, causando mucho dolor
¿Cuál es el tratamiento para la anemia falciforme?
La terapia incluye hidratación adecuada, analgésicos, terapia antibiótica agresiva si existe infección, y transfusiones en pacientes con alto riesgo de oclusión fatal de los vasos sanguíneos
Éste fármaco incrementa los niveles circulantes de hemoglobina fetal, lo cual disminuye la eritrocitos falciforme
La hidroxiurea
Quiénes son más propensos a obtener anemia falciforme
Los afroamericanos
A cual enfermedad tienen ventaja los portadores de anemia falciforme
Al paludismo
En esta enfermedad de hemoglobina hay una variante que posee una sustitución en un solo aminoácido en la sexta posición de la cadena de globina B, el glutamato es sustituido por lisina
Hemoglobina C
Explica por qué se da la enfermedad de la hemoglobina SC
Algunas de las cadenas de globina beta tienen la mutación de células falciformes, mientras que otras cadenas de globina beta aportan la mutación que se encuentra en la enfermedad de la HbC
La oxidación del hierro hemo en la hemoglobina del Fe2+ a Fe3+ produce…, la cual no puede unir oxígeno
Metahemoglobinemias
Cómo se le llama a la enzima responsable de la conversión de hierro ferroso oxidado a hierro ferroso reducido, alivia la metahemoglobina
NADH-citocromo b5 reductasa
Enfermedad que se caracteriza por la <>; la coloración azul de la piel y las membranas mucosas y la sangre color marrón
Metahemoglobinemia
¿Cuál es el tratamiento de la metahemoglobinemia?
Se lleva a cabo con azul de metileno, que se oxida medida que se reduce el Fe3+
Son enfermedades hemolíticas hereditarios en las cuales ocurre un desequilibrio en la síntesis de cadenas de globina
Talasemias
Padecimiento donde la síntesis de cadena de globina B está reducida o ausente. No obstante, la síntesis de cadenas de globina ą es normal
Talasemias B
Cuáles son los dos tipos de talasemia B y en qué consiste cada uno
Talasemia B mayor: ambos genes beta están ausentes
Talasemia B menor: solamente un gen beta está ausente
Tipo de talasemia B que desarrollan anemia agrave, por lo general durante el primer o segundo año de vida
Talasemia beta mayor
¿Qué es la talasemia ą?
Padecimiento donde se reduce o desaparece la síntesis de las cadenas de globina alfa, típicamente como resultado de mutaciones delecionales
¿Cuantas copias del gen de globina ą hay en el genoma?
Cuatro (Dos de cada cromosoma 16)
¿Cómo se le llama a la persona que solamente tiene un gen defectuoso de globina ą? (1/4)
Portador silencioso de talasemia alfa
Se dice que tiene rasgo de talasemia cuando…
Dos de sus genes de globina ą están defectuosos (2/4)
Si tres genes de globina alfa son defectuosos, el individuo tiene la enfermedad de…
Hemoglobina H (B4)
Si los cuatro genes de globina alfa son defectuosos, se produce la enfermedad de…
Enfermedad de bart (y4)(no hay cadenas ą)
